(Poznámky k atestaci I.stupně,
duben 1997)
(Poznámky k
atestaci II.stupně, říjen 2000)
Martin Tomášek
I.) NEUROFYZIOLOGIcké
poznámky
IV. ) Vyšetřovací metody
I.) Neurofyziologické poznámky
Anatomie a fyziologie nervu a svalu
Neuron
- axon, neurit
- dendrity
- axonální kužel – odstup axonu z těla
- Myelinizace.
o periferní Schwannovy buňky Þ myelin
§ Internodia – obalena 1 Schwannovou buňkou
· silnější vlákno Þ delší internodia, širší myelinová pochva
§ myelinizace do 3 let
§ obalen každý axon širší 1 um
§ Schmidt-Lantermanovy zářezy Þ transport látek
o centrální oligodendrocyty Þ myelin
§ 1 oligodendrocyt obaluje více axonů
§ myelinizace do 10-12 let
§ obalen každý axon širší 0,3 um
- Ranvierovy zářezy
- obaly:
o endoneurium – obal axonu
o epineurium – obal fasciklů vláken
o perineurium – obal nervu
- Druhy neuronů:
o Motorické buňky – I a II neuron
o Senzitivní buňky – ggl. spinale Þ pseudounipolární T buňky
o Sympatická vlákna – C a Th, paravertebrálně Þ truncus sympaticus, břišní ggl.
§ ramus communicans albus a griseus
o Parasympatická – kmen a S – pregangliová dlouhá Þ ggl. v blízkosti orgánu Þ postggl. krátká
Akční potenciál
- axonální kužel – místo vzniku vzruchu = nízký prahový potenciál
- klidový membránový potenciál = neuron -80mv, sval -90mV
o vně: Na, Cl, uvnitř: K, bílkovinné anionty, fosfáty
o semipermeabilita
§ propustnost pro Na nízká
§ pro K vysoká
o Na/K pumpa
o rovnovážný potenciál – vyrovnaný koncentrační spád ÜÞ elektrický náboj
§ Nernstova rovnice
- vzrušivost = schopnost měnit membránový potenciál
o jen nervové a svalové buňky
- prahový potenciál = -50 až –70 mV
o Þ ÝÝÝpropustnost pro Na Þ dovnitř buňky
- Þ depolarizace membrány (až transpolarizace = změna polarity)
- Þ ÝÝpropustnosti pro K Þ vně buňky
- Þ hyperpolarizace
- Na/K pumpa Þ klidový stav
- množství zůčastněných iontů – velmi malé Þ malá energie spotřebovaná Na/K pumpou
o výměna iontů jen v místě Ranvierova zářezu
§ paranodální aparát - větší množství mitochondrií a vezikul
§ Þ saltatorní vedení
· rychlejší – při větší vzdálenosti zářezů
o tlustší vlákna Þ silnější pochva Þ větší internodia
o (nemyelinizovaná vlákna – úspora prostoru)
Refrakterní perioda
-
mechanismus umožňující přenos akčního potenciálu jen jedním
směrem (při EMG i retrográdně)
-
absolutní refrakterní perioda
o cca 1ms po akčním potenciálu
o membrána zcela nedráždivá
-
relativní refrakterní perioda
o několik msec
o možno vyvolat akční potenciál silným stimulem
- Þ návrat koncentrací iontů na klidový stav
Nervosvalová ploténka
- přenos II.motoneuron Þ sval
- axon – transport látek
o acetylcholin transferáza Þ syntéza Ach (= acetylkoenzym A + cholin)
- presynaptická část - synaptický knoflík
o akční potenciáln Þ otevření Ca kanálů Þ
o vezikuly Þ acetylcholin
§ pohotovostní zásobárna – 1000 kvant Ach
§ mobilizační zásoba - 100tis. kvant ACh
- synaptická štěrbina – 40nm šíře
o acetylcholinesteráza – odstraňuje ACh
-
postsynaptická část
o membrána sval. vlákna
§ klky
§ Acetylcholinové receptory
o miniaturní ploténkový potenciál – po uvolnění 1 kvanta Ach do synaptické štěrbiny = 1 mV
§ Þ trofický vliv na svalové vlákno
o ploténkový synaptický potenciál – dosžení prahové hodnoty (150-200 kvant ACh)
§ Þ kanál v membráně (ionofor) Þ zvýšení propustnosti pro Na a K
· depolarizace svalové membrány
§ Þ akční potenciál svalového vlákna Þ kontrakce svalu (viz níže)
Motorická jednotka, MU
- II.motoneuron a jím inervovaná svalová vlákna
o nejmenší (1-3 vlákna) – okohybné, vnitřní ucho, hlasové
- vlákna jedné MU jsou rozptýlena v různých snopcích Þ hladké stupňování kontrakce
- nábor jednotek – nejprve s nízkým prahem Þ pak s vyšším při narůstající kontrakci
o prostorová a časová sumace
- typy MU:
o s rychlým stahem Þ bílá
o s pomalým stahem Þ červená
- svalová síla: Ý opakováním zátěže, Ý při maximálním rozsahu pohybů
-
poruchy funkce
o nečinností Þ atrofie
o denervace svalu
o porucha NM přenosu
o myopatie
Svalová vlákna
- sval Þ
o svalové snopečky Þ
§ svalová vlákna (1000-1mil vláken ve svalu) Þ
· myofibrily (cca 1000fibril ve vláknu) Þ
o myofilamenty
§ aktinový filament
§ myosinový filament (lehký + těžký)
- vlákna extrafusální - délka 0,5-20 cm
- vlákna intrafusální Þ svalová vřeténka - několik mm
- svalová kontrakce:
o akční potenciál Þ
§ Ca++ Þ tubuly T-systému
§ Þ terminální cisterny sarkolasmatického retikula Þ Ca++
§ Ca++ Þ vazba na troponin Þ brání vazbě na tropomyosin Þ
· volný tropomyosin Þ aktivace myosinu Þ
o vtahování vláken aktinu do myosinu
§ Þ kontrakce
o klidový stav
§ Ca pumpa
§ regenerace ATP
Typy svalových vláken
|
typ
vlákna |
I |
IIa |
Iib |
|
barva (myoglobin) |
červená |
bílá |
|
|
energie |
aerobní |
anaerobní + aerobní |
anaerobní |
|
práh podráždění |
nízký |
vysoký |
|
|
výbojová frekvence |
nízká |
vysoká |
|
|
rychlost stahu |
pomalá |
rychlá |
|
|
odolnost k únavě |
velká |
velká |
malá |
Klasifikace nervových vláken
|
Typ
vlákna |
myelinizace |
funkce |
průměr
vláken (mm) |
rychlost
vedení (m/s) |
|
Aa |
+ |
propriocepce motorická vlákna |
12-20 |
70-120 |
|
Ab |
+ |
taktilní vedení |
5-12 |
30-70 |
|
Ag |
+ |
hybnost svalových vřetének |
3-6 |
15-30 |
|
Ad |
+ |
bolest, teplo |
2-5 |
12-30 |
|
B |
- |
pregangliová autonomní |
3 |
3-15 |
|
C |
- |
bolest, reflexní odpovědi, postgangliová sympatická |
0,3-1,3 |
0,5-2,3 |
Glie
A) Neuroglie:
1) Ependym - transcelulární transport (výstelka dutin)
2) Astrocyt - encefalická bariera
3) Oligodendroglie - tvorba myelinu
B) Mikroglie - úklidové buňky
Degenerace a regenerace nervu
Wallerova degenerace
- Definice: poškození nervu Þ přerušení toku axoplazmy z těla do periferie Þ distální pahýl nemůže samostatně existovat Þ rozpad
- mezenchymální obaly nervů (epineurium) Þ tendence uzavírat poranění
- degenerace již za několik hodin Þ zánik axonů a myelinové pochvy
- Schwannovy buňky – odklízejí rozpadlé axony a myelin
o Þ vytváření Bugnerovy pruhy – seřazené Schwannovy buňky – za 2-3 týdny Þ umožní regeneraci
- endoneurální trubice a neurilemma – zachovány
- Axon – rozpad za 1-2 týdny, rachleji tenká a senzitivní vlákna
- Myelinová pochva – pomaleji 2-3 týdny
- čím distálněji přerušení, tím rychlejší degenerace
- rozpad MU Þ EMG spontánní fibrilace
- dráždivost a vodivost distálního pahýlu – zachována ještě 2-5 dní po přerušení
- atrofie distálního pahýlu – bez regenerace Þ průřez zmenšen na 1% za 2 roky
- degenerace svalu – denervační atrofie – pomaleji než Wallerova degenerace Þ náhrada pojivem a tukem
o motorické ploténky – zachovány 1 rok
o po 1 roce je svalová atrofie ireversibilní
- degenerace senzitivních receptorů – regenerace může být i po řadě let
Wallerova regenerace
- Definice: reakce buněčného těla na oddělení axonu Þ tvorba bílkovin Þ růst nového axonu Þ cíl – dosáhnout spojení s efektorem či receptorem
- Morfologická regenerace = novotvoření axonu + myelinové pochvy a napojení na cílovou buňku
o opakování embryogeneze
- Funkční regenerace – zkřížené intraneurální anastomozy Þ centrální přestavba funkce
- tělo II.motoneuronu – anabolická záchrana Þ zvětšení objemu
o RNK Þ bílkoviny Þ pučení axonu
o čím proximálněji přerušení Þ tím větší hypertrofie (obnovení 50-300x objemu)
§ proximálně – začátek regenerace 20 den
§ distálně 10 den
- Þ vrchol aktivity regenerace Þ resutura do 2-3 týdnů (spojení kořenů – nutné během několika dní)
- tělo gangliové buňky (senzitivní) – podobná hypertrofie
- Proximální pahýl – retrográfní degenerace jako Wallerova (až 2-3 cm dle poranění)
o Þ terminální neurom – již za 2-3 dny proliferace mezenchymu, dezorganizace růstu axonů
§ kyjovité rozšíření Þ za 3 týdny
- regenerace po sutuře:
o spojení endoneurálních trubic (Bugnerovy pruhy) – rostou proti sobě rychleji z distálního pahýlu
o regenerace axonů – růst jizvou nahodile – senzitivní do motorických a naopak Þ zánik
§ z jednoho axonu až 100 fibril
§ do 1 trubice až 25 fibril Þ jen 1 zůstane
o regenerace myelinové pochvy – rotace Schwannových buněk okolo ibrily
o Maturace vláken = zvětšování průměru – ukončeno po 1 roce Þ 60-80% původního
§ kratší internodia, pomalejší vedení (až1/2)
o Terminální regenerace – 1 neuron může inervovat více plotének Þ velké motorické jednotky
§ vznik nových receptorů
- regenerace po axonotmesi – vrústání do zachovaných trubic Þ dokonalá regenerace Þ norm. rozměry
- Doba regenerace – axonotmesa Þ 4-10 měsíců, neurotmesa Þ delší
o počáteční zdržení – zahájení regenerace 5-20 dní (i déle)
o zdržení v jizvě (1-2 měsíce)
o regenerace dist. pahýlem
o terminální zdržení
o funkční regenerace
- rychlost regenerace – motorické pomaleji (1,7 mm/den) než senzitivní (5mm/den)
o větší rychlost čím proximálněji přerušení
o motorický nerv: 1mm/den Þ 3cm/měsíc
Patofyziologie segmentální demyelinizace
- ß membránový odpor – je třeba přenést větší množství iontů k depolarizaci
- Ý kapacitance
- Ý Na impedance
- kompenzováno:
o Þ tvorbou více Na kanálů
o Þ delším otevřením Na kanálů
§ Þ mohou vznikat ektopické impulzy v sousedních vláknech
Přerušení nervu
Neurotmesis = úplné přerušení nervu Þ Wallerova degenerace
Axonotmesis = přerušení axonů se zachováním podpůrných tkání (myelinová pochva)
Neuroapraxie = přechodná porucha funkce (myelinové pochvy)
Mediátory a receptory
- Neurotransmiter, NT: akční potenciál Þ sloučenina uvolněná z nervového zakončení (=neurotransmiter) Þ specifický receptor Þ specifická fyziologická odpověď
- interakce: neuronÞneuron, neuronÞefektor, axonÞbuňka, axonÞdendrit, buňkaÞbuňka, dendritÞdendrit
- syntéza: 1 specifický, nebo více specifických NT v 1 neuronu
- Princip neurotransmise:
o 1) syntéza a skladování NT
§ tělo Þ DNA, enzymy, prekurzory Þ granule (kvantum NT)
o 2) uvolnění NT
§ konstantní uvolňování (např. miniaturní ploténkový potenciál)
§ exocytóza Þ vyvolá odpověď
o 3) interakce NT s receptorem
§ excitační
§ inhibiční
o 4) zakončení interakce NT
o 5) odbourání NT
§ re-uptake
§ difuze Þ destrukce
Hlavní neuromediátory
1) Acetylcholin
- působení:
o motorické neurony
o všechna pregangliová autonomní zakončení
o postgangliová zakončení parasympatiku
o motoneuronové kolaterály Renschawových bb.
o bazální ggl.
o motorická kůra
o aktivační vliv RF
- syntéza: v mitochondriích, cholin acetyltransferáza Þ cholin + acetyl-koenzym A
- odbourání: acetyl cholinesteráza Þ cholin + acetát
o difuze
- receptory: - muskarinové - x atropin
- nikotinové - nervosvalová ploténka x kurare
2) Dopamin
-
působení:
o
sympatická ganglia
o
basální ggl. -
substancia nigra
o
limbický systém (noradrenalin)
o
hypothalamus
o
prodloužená mícha
o
mozeček (Purkyňovy bb.)
-
syntéza: tyrosin Þ tyrosin hydroxyláza Þ
3,4-dihydroxyfenylalanin (DOPA) Þ dekarboxyláza
L-aminokyselin Þ dopamin
-
odbourání: reuptake
o
MAO Þ
homovanilinová kyselina + další
- a a b receptory...
3) Noradrenalin, NE
- působení:
o postgangliová zakončení sympatiku
o locus ceruleus
o hypothalamus
- syntéza: tyrosin Þ DOPA Þ dopamin Þ dopamin-beta-hydroxyláza Þ noradrenalin
- odbourání: reuptake
o
MAO =
monoaminooxizáza)
o
COMT = katechol-
O-metyltransferáza
4) Serotonin, 5-HT
- působení:
o plexus myentericus
o retikul. formace, ncl. raphe
o thalamus
o hypothalamus
o limbický systém
- - syntéza:
o tryptofan Þ tryptofan hydroxyláza Þ 5-hydroxytryptofan Þ L-amino dekarboxyláza Þ 5-hydroxytriptamin (serotonin)
- odpourání: reuptake
o MAO Þ 5-hydroxyindoloctová kyselina
5) GABA (Gama-aminomáselná kyselina)
- inhibiční
- působení:
o basální ggl.
o mozeček
o mozková kůra
- syntéza: glutamová kyselina Þ dekayrobyxyláza kys. glutamové Þ GABA
- odbourání: reuptake
o
GABA transamináza
6) beta-Endorfin, (beta-End)
- polypeptid
- působení:
o hypothalamus
o amygdala
o thalamus
o locus ceruleus
- syntéza: pro-opiomelanokortin Þ specifická peptidáza Þ beta-endorfin + další
- odbourání: peptidáza
7) Methionin-enkefalin, leucin-enkefalin
- působení:
o globus palidum
o thalamus
o nucl. caudatae
o centrální šedá hmota
- syntéza: peptidové prekurzory Þ specif. peptidázy Þ enkefalin + methionin nebo leucin
- odbourání: hydrolýza peptidázami
8) Dynorfiny
- působení: - jako enkefaliny
- syntéza: prodynorfin
- odbourání: hydrolýza
9) Substance P
- působení:
o dorzální kořenová ggl.
o bazální ggl
o hypothalamus
- syntéza: peptid
- odbourání: hydrolýza
10) Glycin
- inhibiční
- působení:
o interneurony prodloužené míchy
11) Aspartát
- excitační
- působení:
o kůra
12) Glutamát
- excitační
- působení:
o kůra
o mozeček
o prodloužená mícha
13) Adrenalin
o dřeň nadledvin (původně sympatické ganglion)
14) Histamin
o hypothalamus
- receptory bolesti
15) Prostaglandiny
o sexuální centra ??
16) ATP
o senzorické synapse
17) Steroidní hormony
o thalamus
18) Ostatní:
- Vazopresin, VIP, Karnosin, Bradykinin, Cholecystokinin, Bombesin, Somatostatin, RF-kortikotropin, Neurotenzin,
- Adenozin
Hlavní receptory
- Receptor: stimulace NT, léčivem či toxinem Þ vazebné nebo rozpoznávací místo (receptor) Þ fyziologická odpověď
- inhibiční Þ Cl ionty Þ např. svalová relaxace
- excitační Þ Na ionty Þ např. sval. kontrakce
- působení:
o součást iontového kanálu (GABA, nikotinové, glycin, glutamát…)
§ podjednotky
o receptory druhého posla Þ pak působí na kanál
§ většinou monomerické
- Syntéza receptorů: buněčné tělo, poločas obměny: dny až týdny
- stimulace
o hyposenzitivní receptory
o hypersenzitivní
o Þ abstinenční sy
- Druhy receptorů:
o Postsynaptické R-1
o Autoreceptory R-2 – presynaptické
§ R-2+ excitační
§ R-2- inhibiční
o Presynaptické R-3 – proti dotákajícím se neuronům
o R-4 presynaptické receptory pro neuromodulátory
1) Cholinergní receptory
- Nikotinové:
o N1: dřeň nadledvin, autonomní ggl.
o N2: kosterní sval
- Muskarinové:
o M1: autonomní systém, striatum, kůra, hippokampus
o M2: autonomní systém, srdce, svalovina střev, mozeček
2) Adrenergní
o alfa1: postsynaptické v sympatiku
o alfa2: presynaptické v sympatiku, postsynaptické v mozku
o beta1: srdce
o beta2: ostatní
3) Dopaminergní
o D1: limbická oblast, neostriatum Þ stimulace G-proteinů Þ adenylátcykláza
o D2: limbická oblast, neostriatum Þ inhibice G-proteinu
o D3: limbická oblast, paleostriatum
o D4: kmen ?
o D5: limbický systém, kortex ?
4) GABA receptory
o GABA-A: Þ chloridové kanály
o GABA-B: Þ cAMP
5) Serotoninové (5-HT) receptory
o 5-HT1 A až D: ncl. raphe, hippokampus Þ adenylátcykláza
o 5-HT2: kůra Þ fosfoinosid
o 5-HT3: ncl.tractus solitarius
6) Glutamátové receptory
- excitační
o N-metyl-D-aspartátové: Þ Na, K, Ca
o qisqualátové: Þ Na, K
o kainátové: Þ Na, K
7) Endorfin-enkefalinové receptory, opioidní receptory
- inhibiční
o mí1 a mí2: senzomotorické integrační, analgetické
o delta: motorické integrační, kognitivní funkce
o kappa1 a 2: regulace vodní rovnováhy, analgezie, příjem potravy
Systémy druhého posla
1)
Adenylátcykláza –cAMP
- 1.messenger =NT Þ vazba na Gs-protein (stimulační) Þ guanosindifosfát (GDP) Þ GTP
o Gs Þ aktivuje adenylátcyklázu Þ ATP Þ cAMP
- 2.messenger = cAMP Þ aktivuje fosforylační enzymy nebo proteinkinázu Þ fyziol. odpověď
- odbourání: fosfodiesteráza
- inhibiční Gi-protein Þ inhibuje adenylátcyklázu
2)
Fosfoinositolový systém
- 1.messenger Þ G-protein Þ fosfolipáza C Þ
- 2.messengery: IP3 a DAG
Vybraná onemocnění spojená s poruchou neurotransmise
- Schizofrenie:
o Ý aktivita dopaminergního (DA) systému (Ý denzity D2?)
o Th.: antipsychotika Þ blok dopaminových receptorů
- Deprese:
o ßNE, ßserotoninu, Ýbeta-adrenergních a Ýserotoninergních receptorů
o Th.: blokáda reuptake nebo inhibice MAO Þ ÝNT a ß(down-regulace)receptorů
- Mánie:
o ÝNE, ßserotoninu, ßadrenergních receptorů
o Th.: Lithium Þ ßNE, ßcAMP, Ý(up-regulace) receptorů
- Anxieta:
o ßGABA
o Th.: benzodiazepiny Þ Ý inhibiční aktivitu GABA
- MG:
o autoimunitní destrukce AChR
o Th.: cholinergika Þ ß AchEsterázy Þ Ýacetylcholinu
- Hungtington:
o ßGABA, ßacetylcholinu, ß cholecystokininových receptorů, Ýaktivita DA systému
- Parkinson:
o ztráta neuronů subst. nigra Þ ßDA a ßmethionin-enkefalinu Þ Ýcholinergního systému
o Th.:
§ L-Dopa Þ Ýdopaminu
§ amantadin Þ Ý uvolňování dopaminu
§ bromokryptin Þ Ý stimulace Dareceptoru
§ anticholinergika Þ ßaktivity cholinergního systému
- DAT:
o ztráta buněk kůry a hippokampu Þ ßacetylcholinu
- Epilepsie:
o ßGABA ?
o barbiturátové, benzodiazepinové receptory na GABA … viz Epilepsie
- LEMS:
o poškození VGCC Þ ßacetylcholinu
- Autismus:
o Ýserotonin ?
- Bolest:
o bradykinin, prostaglandiny, subst.P
o Th:
§ NSAID Þ ßsyntézu prostaglandinů
§ narkotika Þ Ýenkefalinové a endorfinové receptroy
- Botulismus:
o ß uvolnění ACh z vezikul
- Organofosfáty:
o ßinhibice AchEsterázy Þ ÝÝÝacetylcholinu
o Th.:
§ pralidoxim Þ vytěsnění toxinu
§ atropin Þ blokáda receptorů
- Otrava houbami:
o např. Ýstimulace muskarinových receptorů
o Th.: atropin
Motorický systém
-
Kortikospinální dráha
o motorický kortex, (+SMA) Þ
o Þ tr.cortikospinalis a tr.cortikonuclearis
§ Þ dekusacio pyramidum – překřížení Þ tr.cortikospinalis lateralis
§ Þ 20% nezkřížená tr. cortikospinalis ventralis (zkřížení až postupně v comisura anterior)
o Þ 75 % interneurony
o Þ 25 % přímo motoneurony (II.neuron) předních rohů
-
Extrapyramidové
dráhy
o tr.rubrospinalis
o tr.retikulospinalis
o tr.tectospinalis
o tr.vestibulospinalis
Spinální motorický okruh
|
|
eferentní |
aferentní |
aktivace |
agonista |
antagonista |
|
nervosval.
ploténka |
alfa |
|
|
|
|
|
svalová
vřeténka |
gama |
I.a (Aa) |
protažením svalu |
Ý |
ß |
|
Golgiho
šlachová tělíska |
|
I.b (Ab) |
napnutí šlachy (i statické) |
ß |
Ý |
Systéma alfa Þ motorické jednotky
Systém gama Þ správný průběh tonusových a hybných svalových odpovědí
Reflexní oblouk: Receptor Þ aferentní dráha Þ centrum Þ eferentní dráha Þ efektro
Monosynaptické
míšní reflexy, proprioceptivní, napínací, myotatické, šlachookosticové
- Þ přímo na motoneuron téhož svalu
Polysynaptické
reflexy
- exteroceptivní Þ podráždění senzitivních receptorů v kůži
- kožní plantární, břišní
Svalový
tonus
- = reflexně udržované napětí svalu
- stupeň odporu při pasivním pohybu
Svalový hypertonus
|
|
extrapyramidová |
hyperaktivita |
agonista |
antagonista |
|
spasticita |
ß |
Ý gamaneuron |
|
Ý |
|
rigidita |
|
Ý alfa |
Ý |
Ý |
Centrální a periferní obrna
|
|
rozsah
|
reflexy |
exteroceptivní
kožní rfl. |
tonus |
trofika |
py
jj |
denervace |
|
periferní |
difuznější |
ß |
ß |
hypotonie |
atrofie |
|
fascikulace fibrilace |
|
centrální |
příslušná zóna |
Ý |
ß |
hypertonus |
|
Ý |
|
Senzitivní systém
- somestetický analyzátor
Receptory
o specifické:
§ Krauseho
§ Ruffiniho
§ Paciniho
o proprioreceptory
§ svalová vřeténka
§ Golgiho šlachová tělíska
§ Paciniho tělíska
o volná nervová zakončení (bolest)
a) Exterocepce- povrchová citlivost, spinothalamický systém
- Dráha:
o 1.neuron – spinální ganglion (bipolární) Þ
o 2. neuron – ncl. proprius Þ zkřížení v přední komisuře Þ tr.spinothalamicus Þ
o 3. neuron – ncl. VPL thalami fasc- thalamo-corticalis Þ kůra
- Funkce:
o bolest
o termické
o částečně dotyk, lehký tlak
b) Propriocepce - hluboká citlivost , lemniskální systém
- Dráha:
o 1. neuron – spinální ganglion (bipolární) Þ tr. spino-bulbo-thalamicus (zadních provazce) Þ
o 2. neuron - nc.cuneatus a gracilis v prodloužené míše Þ zkřížení Þ lemniscus medialis Þ
o 3. neuron – ncl. VPL thalami Þ fasc- thalamo-corticalis Þ kůra
- Funkce:
o polohocit
o pohybocit
o vibrace
Poruchy čití:
- Parestezie – pozitivní příznak, abnormální pocit, brnění, mravenčení
- Dysestezie – dtto, nepříjemné
- Hypestezie - ß vnímání citlivosti
- Hyperestézie - Ý vnímání citlivosti
- Anestezie – úplná necitlivost
- Analgezie – necitlivost pro bolest
- Hyperalgezie - Ý vnímání bolesti
- Allodynie – bolestivé vnímání nebolestivých podnětů (dotyk, teplo)
- Hyperpatie – abnormní reakce na bolest, změněný práh pro bolest
Senzitivní syndromy – dle výše léze:
- Periferní nerv Þ globální porucha čití v area nervinum
- Plexus Þ více nervů, nebo kořenů
- Polyneuropatie Þ punčochovitá, rukavicová porucha
- Kořen Þ dermatom inervovaný jedním kořenem
- Míšní poruchy Þ disociované, cirkulární charakter
o Syringomyelická disociace Þ pro bolest a termické čití
o Tabická porucha (zadní provazce) Þ hluboké čití,
- Kmen, cps.interna Þ kontralaterílní porucha
- Gyrus postcentralis Þ distálně lokalizované poruchy
- Nocicepce = bolest, specifická senzitivní modalita, afektivní složka
- Nociceptory:
o A delta - myelinizovaná
o C – nemyelinizovaná
-
Nocisenzory
o specifické – jen pro bolest
o polymodální
- volná zakončení – kanály pro Na, Ca, GABA
- Dráhy:
o mícha: spinální ganglion Þ interneurony substancia gelatinoza zadního rohu míšního Þ
o obličej: n.V. Þ radix descendens nc.tracti spinati Þ
o Þ tr. spinothalamicus a spinoreticularis
Vrátková kontrola bolesti – gate control
o modulační mechanismus, relé Þ Ý nebo ß
o v zadním rohu míšním
o inhibice
§ Ü aferentní impulzy ze silných vláken
§ Ü descendentní impulzy (RF, periakveduktální šeď)
§ Ü aktivace enkefalinergních neuronů
Modulace bolesti
o mícha, thalamus, limbický systém, kůra, sympatikus, psychika
o excitace: glutamát, substance P (neuropeptid)
o inhibice: GABA, glycin, opioidy (enkefaliny, endorfiny, dynorfiny)
§ Þ substancia gelatinosa zadních rohů, nc.raphe magnus oblongaty, periaqueduktální šeď, thalamus, limbický systém, hypothalamus
§ Ý prahu bolesti, analgetický efekt
Mechanizmy bolesti
- Nociceptorová, nocicepční, nociceptivní – aktivace nociceptorů poškozením tkáně, protektivní
- Neuropatická, neurogenní periferní – dysfunkce PNS, Ýpři únavě, Ýemoce, pálivá, lancinující
- Centrální neurogenní bolest - dysfunkce CNS
- Reaktivní bolest – dysregulece motorických nebo sympatických systémů Þ spasmus
- Psychosomatická bolest – psychika
- Deaferentační bolest – odstranění stimulů nad gangliem před vstupem do CNS
- Přenesená, viscerální bolest – z orgání, konvergence viscerálních nociceptorů v zadním rohu
- Kauzalgie – poranění nervu, spontánní, palčivá
míšní dráhy
|
Ascendentní |
|
|
|
|
|
|
1.
Dráha zadních
provazců (spino - bulbo-thalamicus) |
fasc. gracilis
Golli |
D |
// |
propriocepce vědomá taktilní epikritické čití |
Th - L - S Þ med. |
|
(fasciculorum
dorsalium) |
fasc. cuneatus
Burdachi |
D |
// |
|
later. Ü C - Th |
|
2.
Spino -
cerebellaris |
- dorsalis
Flechsigi |
L |
// |
propriocepce nevědomá |
L - S |
|
|
- ventralis Gowersi |
L |
X // |
|
Th |
|
3.
Spino - olivaris |
|
L |
X |
(propriocepce nevědomá) |
|
|
4.
Spino - tectalis |
|
L |
X |
aktivace tekta |
|
|
5.
Spino -
reticularis |
|
L |
X // |
aktivace RF tupá - pomalá bolest |
|
|
6.
Spino -
thalamicus |
- lateralis |
L |
X |
exterocepce |
Ý teplo bolest |
|
|
- ventralis |
V |
X |
exterocepce |
ß taktilní čití (ostrá rychlá bolest) |
|
Descendentní |
|
|
|
|
|
|
1.
Cortico -
spinalis |
- lateralis |
L |
|
= pyramidová |
med.Ü C - Th - L Þ lat. |
|
|
- ventralis |
V |
|
|
|
|
2.
Rubro - spinalis
(Monakow) |
|
L |
|
(aktivace flexorů) |
|
|
3.
Reticulo - spinalis |
|
V |
|
aktivační systém Ý tonus extensorů |
|
|
4.
Vestibulo -
spinalis (Deiterso - spinalis) |
|
V |
|
vzpřimovací reakce |
|
|
5.
Tecto - spinalis |
|
V |
|
pohyby dle zrakových vjemů |
jen C mícha |
|
6.
Fasc.
longitudinalis medialis (= interstitio - spinalis) |
|
V |
|
koordinace pohybů hlavy a krku dle jader vestibulárních a zrakových |
jen C mícha |
1.) Ncl.caudatus + 2.) Putamen = (NEO)STRIATUM +
3.) PALLIDUM
= (PALEOSTRIATUM) = Ncl.lentiformis
4.) Ncl.subthalamicus Luysi
5.) Ncl.basalis (Meynerti) |
|
6.)
Ncl.amygdalae = (ARCHISTRIATUM) |
|
7.) Claustrum |
1.
Epithalamus
2.
Metathalamus
3.
Thalamus
4.
Subthalamus
5.
Hypothalamus
1. Ncl. habenulae med. et. lat.
- aferentace: čichová kůra
hipokampus
hypothalamus
- eferentní dráhy: tr. habenulointerpedunkularis (fasc. retroflexus Meynerti) Þ
Þ nc.interpeduncularis
Þ RF
2. Corpus pineale
- produkce: melatonin
serotonin
3. Commisura habenularum
4. Commisura posterior (epithalamica)
- dráhy mezi pulvinarem
a rostrálním mesencephalem (nc.Darkševiči, nc. interstitialis, pretektální jádra, colliculus sup.)
1. Ncl. subthalamicus (Luysi)
aferentace: - pallidum externum Þ fasc. subthalamicus
-
motorická a premotorická kůra
eferentní dráhy: - pallidum
- destrukce: Þ hemibalismus
2. Zona incerta
-
přepojení korových motorických signálu za účasti zrakových podkorových center k
RF a míše
- a další průchozí komplikované svazky ...
1. Corpus geniculatum mediale
- ncl. CGM
- aferentace: - ncl. colliculus inferior
- akustické a taktilní signály
- eferentní dráhy: - radiatio acustica (skrze zadní část cps. interna do Heschl´s závitů)
- thalamus (ventrolater. jádra a pulvinar)
2. Corpus geniculatum laterale
- ncl. CGL
- aferentace: - tractus opticus
- eferentní: - radiatio optica
Struktura:
I.)
Mediální hypothalamus
1.)
Přední hypothalamus
1. area preoptica medialis
2. area hypothalamica anterior ncl. hypothalamicus anterior
3. ncl. paraventricularis
4. ncl. supraopticus
5. ncl. supprachiasmaticus
2.)
Střední (tuberální)
hypothalamus
1. area tuberalis centralis ncl. hypothalamicus ventromedialis
2. ncl. hypothalamicus dorsomedialis
3. ncl. tuberalis medialis
4. ncl. tuberalis lateralis
5. ncl. tuberalis magnocellularis
6. ncl. infundibularis (arcuatus)
7. area hypothalamica dorsalis
3.)
Zadní (mamillární)
hypothalamus
1.
ncl. hypothalamicus posterior
2.
ncl.
corporis mamillaris medialis
3.
ncl.
corporis mamillaris lateralis
II.)
Laterální hypothalamus
1. area preoptica lateralis
2. area hypothalamica lateralis
III.)
Makroskopické svazky
hypothalamu (spoje a dráhy)
1.) Fornix
2.) Stria terminalis
3.) Stria medullaris
4.) Fasciculus telencephalicus medialis (MFB, medial forebrain bundle)
5.) Fasciculus mamillaris princeps
6.) Pedunculus mamillaris
7.) Fasciculus longitudinalis dorsalis (Schutz)
Funkce hypothalamu
1. Termoregulace
2. Stresové reakce (únik/útok)
3. Sexuální chování
4. Příjem potravy - centrum sytosti a centrum hladu
5. Příjem tekutin
6. Cirkadiální rytmy (spánek)
7. Tvorba hypotalamických regulačních hormonů adenohypofýzy
8. Syntéza ADH a oxytocinu pro neurohypofýzu
|
|
Jádro |
|
Aferentace |
Eferentní dráhy |
Funkce |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
„Mediální jádra“: |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
1.
|
ncl.mediani - paraventricularis ant. - paraventricularis post. - rhomboidalis - reuniens |
M |
1. RF 2. hypothalamus |
1. hypothalamus 2. amygdala 3. čichová kůra |
? |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
2.
|
ncl.medialis dorsalis |
MD |
1. prefrontální kůra 2. hypothalamus 3. amygdala 4. čichová kůra |
1. prefrontální kůra |
emoční reakce |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
lamina
medullaris medialis |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
„Intralaminární jádra“: |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
3.
|
ncl.anteriores - anterodorsalis - anteroventralis - anteromedialis |
A |
1. hypothalamus (tr.mamillothalamicus) 2. hypokampus (fornix) 3. gyrus cinguli |
1. limbický systém (gyrus cinguli) |
součástí limbického systému |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
4.
|
ncl.intralaminares - centromedianus - paracentralis - parafascicularis - centralis lateralis - centralis medialis |
IL |
1. RF 2. hypothalamus 3. globus palidus 4. mozečková jádra 5. motorická a premotorická kůra (area 4 a 6) |
1. F a P kůra 2. striatum |
aktivační ascendentní systém RF |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
lamina
medullaris medialis |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
„Laterální jádra“: |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
5.
|
ncl.ventralis anterior |
VA |
1. globus palidus 2. RF 3. mozečková jádra 4. subst.nigra 5. motorická a premotorická kůra (4 a 6) |
1. premotorická kůra |
převod mezi BG a premotorickou kůrou |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
6.
|
ncl. ventralis lateralis |
VL |
1. ncl.dentatus mozečku (druhostranný) 2. kůra (4 a 6) 3. globus palidus 4. subst. nigra 5. nc. ruber |
1. motorická (a premotorická) kůra |
převod mezi mozečkem a motorickou kůrou (cíl stereotaxe při expy sy) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
7. |
ncl. ventralis posterolateralis |
VPL |
1. tr.spinothalamicus (exterocepce) 2. lemniscus medialis (zadní provazce - vědomá propriocepce) 3. RF 4. talamická jádra 5. sensitivní kůra |
1. senzitivní kůra (3,2,1) |
převod taktilní, termické, bolestivé a propriocepce vědomé kontralaterální 1/2 těla do kůry |
|
8.
|
ncl. ventralis posteromedialis |
VPM |
1. tr. trigeminothalamicus (nc.principalis a tr.spinalis n.V.) 2. nc. solitarius (nc.gustatorius) |
1. senzitivní kůra (dolní 1/3) |
převod signálů senzitivních z kontralater. 1/2 hlavy a chuťových receptorů do kůry |
|
9.
|
ncl. laterales - lateralis dorsalis - lateralis posterior |
LD LP |
1. P kůra (lobulus P sup. a precuneus - area 5,7) 2. gyrus cinguli 3. ncl.VA, VL, VPL, VPM |
1. P kůra (5,7) 2. cingulum |
asociační parietální a cingulární ?? |
|
10.
|
ncl. posteriores = pulvinar |
|
1. tr. spinothalamicus (exterocepce) 2. colliculis superior 3. area pretectalis 4. corp. geniculatum med. (sluchová dráha) 5. corp. geniculatum later. (zraková dráha) 6. P, T, O lalok |
1. P kůra (area 7 - propriocepce) 2. T kůra (21,22 - sluchová) 3. O kůra (18,19 - zrakové asociace) |
integrace senzitivních, sluchových a zrakových signálu do asociačních oblastí P-T-O kůry |
|
11.
|
ncl. reticulares |
|
1. kůra 2. thalamická jádra 3. RF |
1. kůra 2. talamus 3. RF |
difusní diencephalická aferentace do kůry |
|
1. Korová oblast |
1. Gyrus subcallosus 2. Gyrus cinguli 3. Gyrus parahippocampalis 4. Subiculum 5. Hippocampus 6. Gyrus dentatus |
|
2. Podkorové útvary |
1. Amygdala 2. Ncl. anteriores thalami (A) 3. Hypothalamus 4. Septum verum |
Papézův okruh
1. Hippocampus
2. Fornix
3. Corpus mammilare (hypothalami) Þ tr. mammilothalamicus
4. Ncl. anterior thalami
5. Gyrus cinguli Þ spojení s Hippicampem
Funkce limbického systému
= „Viscerální mozek“
- koordinace somatických funkcí - orální aktivita - žvýkání
- slinění
- polykání
- dýchání
- vyprzdňovací aktivita - mikce
- defekace
- sexuální aktivita
- emoce - corpus amygdalae Þ zvyšuje aktivitu (např. agresivita)
x při lési amygdaly Þ převaha útlumu
- reakce pozornosti - hippocampus - spontánní theta rytmus (4-7)
Þ
útlum pohybů (x aktivita RF při orientační reakci)
- paměťové stopy (podmíněné reflexy) - hippocampus
- zrychlení rytmu hippocampu na začátku učení
- vegetativní reakce - hypothalamus (viz tam)
- termoregulace, stres, příjem potravy, sex, cirkadiální rytmy...
|
Lobus |
Geneze |
Lobulus |
|
Dráhy |
|
|
|
|
vermis |
hemisféry |
|
|
|
lobus cranialis
(anterior) |
PALEOCEREBELLUM |
lingula |
vinculum lingulae |
spinální (propriocepce) |
|
|
|
|
lobulus centralis |
ala lobuli centralis |
|
|
|
|
|
culmen |
lobulus quadrangularis ant. |
|
|
|
fissura
prima |
|||||
|
lobus caudalis
(posteriorú |
NEOCEREBELLUM |
declive |
lobulus quadrangularis post. |
cortico - pontinní |
|
|
|
|
folium |
lobulus semilunaris superior |
|
|
|
|
|
tuber |
lobulus semilunaris inferior + lobulus gracilis |
|
|
|
|
PALEOCEREBELLUM |
pyramis vermis |
lobulus biventer |
|
|
|
|
|
uvula vermis |
tonsila |
|
|
|
fissura
dorsolateralis (posterolateralis) |
|||||
|
lobus floculonodularis |
ARCHICEREBELLUM |
nodulus |
floculus |
vestibulární |
|
|
Dráha: |
křížení |
pedunculus cerebellaris: |
kůra
a nuclei |
funkční
zapojení |
|
Aferentní systém mozečkový
: |
|
|
|
|
|
1.
Vestibulo-cerebellaris |
// ? |
inferior |
granulární bb. |
archicerebellum |
|
2.
Trigemino-cerebellaris |
// |
superior |
granulární bb. |
paleocerebellum |
|
3.
Spino-cerebellaris
post. (Flechsig) |
// |
inferior |
granulární bb. |
paleocerebellum |
|
4.
Spino-cerebellaris
ant. (Gowers) |
// X |
superior |
granulární bb. |
paleocerebellum |
|
5.
Bulbo-cerebellaris
(zadní provazce) |
// X |
inferior |
granulární bb. |
paleocerebellum |
|
6.
Olivo-cerebellaris |
X |
inferior |
Purkyňovy bb. |
paleocerebellum |
|
7.
Retikulo-cerebellaris |
// |
inferior |
granulární bb. |
paleocerebellum |
|
8.
Cortico-ponto-cerebellaris |
X |
medii |
granulární bb. |
neocerebellum |
|
Eferentní systém mozečkový
: |
|
|
|
|
|
1.
Cerebello-vestibularis
(přímá dráha) |
? |
inferior |
Purkyňovy bb. |
archicerebellum |
|
2.
Cerebello-vestibularis
(nepřímá dráha) |
// X |
superior |
nc. dentatus nc. fastigii |
archicerebellum |
|
3.
Cerebello-reticularis |
X |
superior |
nc. dentatus nc. emboliformis nc. globosus nc. fastigii |
paleocerebellum |
|
4.
Cerebello-rubralis |
X |
superior |
nc. dentatus nc. emboliformis nc. globosus |
paleocerebellum neocerebellum |
|
5.
Cerebello-thalamicus |
X |
superior |
nc. dentatus nc. emboliformis nc. globosus nc. fastigii |
neocerebellum |
|
6.
Cerebello-olivaris |
X |
superior |
nc. dentatus nc. emboliformis nc. globosus |
paleocerebellum |
|
ALLOCORTEX |
1) PALEOCORTEX (Paleopallium) |
Primární „paleokortikální“ čichová oblast. („Rhinencephalon“): 1. Bulbus olfactorius 2. Tractus olfactorius 3. Strie olfactorie 4. Trigonum olfactorium 5. ant.lat. část uncus gyri parahippocampalis (area 51) |
|
|
2) ARCHICORTEX (Archipallium) |
„Hippokampální formace“: 1. Subiculum 2. Hippocampus 3. Gyrus dentatus |
|
Mesocortex |
Peripaleocortex |
1. Base insulárního laloku |
|
|
Periarchicortex |
1. Entorhinální oblast (area 28) 2. Presubiculum |
|
3) NEOCORTEX (Neopallium, Isocortex) |
|
1. Primární motorická oblast (M I) (area 4) 2. Premotorická oblast (PM) (6) 3. Doplňková motorická oblast (M II) (supplementary motor area) (area 6 mediálně) 4. Frontální okohybné pole (8) 5. Brocovo motorické centrum řeči (44,45) 6. Prefrontální oblast (9,10,11,12) 7. Primární senzitivní oblast (S I) (3,1,2) 8. Sekundární senzitivní oblast (S II) 9. Primární zraková oblast (V I) (area 17) 10. Sekundární zraková oblast ( V II) (18,19) 11. Primární sluchová oblast (A I) (41,42 = Heschlovy závity) (Wernickeovo senzorické centrum řeči) 12. Sekundární sluchová oblast (A II) (22) 13. Chuťová oblast (43) 14. Vestibulární oblast (2?, nebo Temp.?) 15. Insulární oblast (13,14,15,16) 16. Limbická oblast 17. Asociační oblasti |
|
A. vertebralis |
|
|
|
|
- krční úsek |
1. rr. musculares |
|
hluboké šíjové svaly |
|
|
2. rr. spinales |
rr. radikulares ant. |
anastomosa s a. spinales |
|
|
|
rr. radikulares post. |
anastomosa s a. spinales |
|
- intrakran. úsek |
1. a. spinalis ant. |
|
mícha |
|
|
2. a. spinalis post. dx. et sin. |
|
mícha |
|
|
3. rr. meningeales |
|
dura zadní jámy |
|
|
4. aa. medullares |
|
medulla oblongata |
|
|
5. a. cerebellaris inf. post. ( PICA ) |
|
1) plexus chor. ventric.IV 2) mozeček (dolní část) 3) pedunculi cerebellares inf. 4) tr. spinothalamicus lat. 5) oblongata (jádra MN) - ncl. tr. spinalis n.V. - ncl. ambiquus - tr. solitarius - ncl. vestibulares - ncl. n. X. - ncl. n. XI. |
|
|
|
|
|
|
A. basilaris |
|
|
|
|
|
1. aa. medullares |
|
mícha |
|
|
2. aa. pontis |
|
1. pons 2. jádra mozk. nervů - ncl. n. V. - ncl. n. VII. - ncl. n. VIII. 3. oliva 4. lemniscus later, 5. pedunculi cerebellares med. |
|
|
3. a. labyrinthi (a.auditiva) |
|
1. n.VII a VIII 2. vnitřní ucho |
|
|
4. aa. cerebelli inf. ant. |
|
1) pons (kaudální část) 2) oblongata (kraniální a laterální část) 3) pedunculi cerebellares med. a inf. 4) přední část spodní plochy mozečku |
|
|
5. aa. cerebelli sup. |
|
1) pons (kraniální část) 2) pedunculi cerebellares sup. a med. 3) horní plocha mozečku 4) vermis mozečku 5) bílá hmota mozečku 6) mozečková jádra 7) colliculi inf. |
|
|
6. aa. cerebri post. (PCA) |
1) aa. centrales posteromediales |
1) crura cerebri 2) tegmentum 3) jádra n.III a IV. 4) fasc. longit. med. 5) ncl. Darkševič a Cajal 6) subst. nigra 7) ncl. ruber 8) thalamus 9) subthalamus 10) hypothalamus (zadní část) |
|
|
|
2) aa. centrales posterolaterales (a. thalamogeniculata) |
1) tectum 2) corpora geniculata 3) cps. interna (crus post.) 4) thalamus (pulvinar) |
|
|
|
3) a. chorioidea post. |
1) tectum 2) plexus chorioideus ventriculi III. 3) thalamus (mediální část) |
|
|
|
4) konečné větve (a. parietooccipitalis, a. calcarina ...) |
1) T-lalok (mediální plocha) 2) g. temporalis inf. 3) O-lalok (mediální plocha) 4) occipitální pól |
|
|
7. aa. comunicantes post. |
|
1. Willisův okruh 2. cps. interna (genu a přední 1/3 crus post.) 3. thalamus (přední 1/3) 4. stěny III. komory |
|
A. carotis int. (ICA) |
|
|
|
|
1) pars cervicalis |
baroreceptory n.IX |
|
|
|
2) pars petrosa |
1. aa. caroticotimpanicae |
|
středouší (anastomosa carotis ext.) |
|
3) pars cavernosa |
1. a. meningica |
|
dura střední jámy |
|
|
2. r. ggl. trigeminalis |
|
ggl. n.V. |
|
|
3. hypophysialis inf. |
|
hypofýza |
|
4) pars cerebralis (supraclinoidea) |
1. A. ophtalmica |
1. lacrimalis |
slzná žláza |
|
|
|
2. centralis retinae |
1) spojivka 2) okohybné svaly 3) sítnice |
|
|
|
3. ciliares post. breves et longes |
1) corpus ciliare 2) iris |
|
|
|
4. a. supraorbitalis |
kůže a svaly čela |
|
|
|
5. aa. ethmoidales post. et. ant. Þ a. meningea ant. |
1) víčka 2) dutina nosní 3) paranasální dutiny dura přední jámy |
|
|
|
6. a. dorsalis nasi |
anastomosa s carotis ext. |
|
|
2. a. communicans post. |
|
Willisův okruh (viz výše) |
|
|
3. a. chorioidea ant. |
|
1) tr. opticus 2) plexus chorioideus ventriculi later. 3) hippokampální formace 4) amygdala 5) globus pallidus 6) cauda ncl. caudati 7) cps. interna (zadní 2/3 crus post.) 8) thalamus (část) 9) ncl. ruber 10) subst. nigra 11) corpus Luysi |
|
|
4. A. cerebri media (MCA) |
1. aa. centrales anterolaterales (thalamostriatae) (a. hemorrhagica - Charcotova) |
1) nc. lentiformis 2) caput nc. caudati 3) cps. interna (crus anterior + genu) |
|
|
|
2. a. orbitofrontalis ant. |
g. frontalis inf. a med. |
|
|
|
3. rr. temporales - rr. temporopolares - rr. temporales ant. - rr. temporales med. - rr. temporales post. |
1) temporální lalok g. temporalis sup. a med. (Wernicke) |
|
|
|
4. rr. parietales - a. praerolandica - a. postrolandica - a. parietalis ant. - a. parietalis post. |
1) g. praecentralis (dolní 3/4) (+Brokovo centr. řeči) 2)
g.
postcentralis (dolní 3/4) 3)
lobus parietalis |
|
|
|
5. a. gyri angularis |
O - lalok (část) |
|
|
5. A. cerebri ant. (ACA) |
1. aa. centrales anteromediales |
1) preoptická oblast 2) hypothalamus (přední část) 3) rostrum corp. callosi 4) septum pellucidum 5) lamina terminalis |
|
|
|
2. a. recurrens Heubneri (a. striata media) |
1. cps. interna (crus anter.) 2. caput ncl. caudati 3. putamen 4. gl. pallidus |
|
|
|
3. a. communicans ant. |
Willisův okruh |
|
|
|
4. rr. orbitales - a. frontopolaris |
1) orbitální kůra 2) tr. a bulbus olfactorius frontální pól |
|
|
|
5. a. pericallosa - a. frontalis ant. - a. frontalis med. - a. callosomarginalis |
1) corpus callosum 2) g. cinguli 3) mediální plocha hemisfér 4) gyrus front. sup. (g. frontalis med.) 5)
g.
praecentralis (horní 1/4) 6)
g.
postcentralis (horní 1/4) (dolní končetina) 7) praecuneus 8) centrum semiovale (přední část) |
Cévní zásobení capsula interna
|
ICA Þ |
|
Capsula interna |
|
A. basillaris Þ |
Dráhy |
|
(a. recurrens Heubneri) |
|
crus anterior |
|
|
tr. fronto-ponto-cerebellární radiatio thalamica anterior |
|
|
|
genu |
|
a.comm. post. |
tr. cortico-nuclearis tr. cortico-bulbares |
|
|
|
crus post. 1. 1/3 |
|
|
tr. pyramidalis tr. cortico-rubrales |
|
|
|
crus post. 2. 1/3 |
|
PCA (a.
thalamogeniculata) |
fasc. thalamo-corticalis |
|
|
|
crus post. 3. 1/3 |
|
|
radiatio optica radiatio acustica |
ŠLACHOSVALOVÉ, KOŽNÍ A SLIZNIČNÍ RR.:
|
Masseter |
n.V. - trigemino-trigeminový |
|
Korneální |
n.V. - n.VII |
|
Nasopalpebrální |
n.V - n.VII |
|
Bicepsový |
C5 |
|
Radio-bicepsový |
C5 |
|
Pronační |
C6 |
|
Tricepsový |
C7 |
|
Fen.hor.předl. |
C5 - C7 |
|
Flexorů prstů |
C8 |
|
Břišní horní |
Th 7, 8 |
|
Břišní střední |
Th 9, 10 |
|
Břišní dolní |
Th 11, 12 |
|
Medio-pubický |
Th 7 - 12, L2 - 4 |
|
Kremasterový |
L1 - 2 |
|
Patelový |
L2 - 4 |
|
Adduktorů |
L2 - 4 |
|
Šl. Achillovy |
L5 - S2 |
|
Antero-krurální |
L5 - S2 |
|
Kožní plantární |
L5 - S2 |
|
Medio-plantární |
L5 - S2 |
|
Tibio-femoro-post. |
L4 - S1 |
|
Peroneo-fem.-pos. |
L5 - S2 |
|
Gluteální |
L4 - S1 |
|
Anální |
S3 - S5 |
HK: PYRAMIDOVÉ JEVY IRITAČNÍ
|
|
vybavení: |
odpověď: |
|
1.
Hoffman |
brnkání do prostředního prstu shora |
flexe palce |
|
2.
Trômner |
totéž zespoda |
flexe palce |
|
3.
Juster |
podráždění hypotenaru |
addukce palce |
|
4.
Marie-Foix |
ulnární strana předloktí |
addukce palce |
|
5.
Marinesco-Radovici |
= dlaňobradový, paraaxiální |
kontr. sv. brady |
|
6.
Vítek |
= palcobradový, paraaxiální |
kontr. sv. brady |
|
7.
Janiševsky |
úchopový reflex |
stisk ruky |
DK: PYRAMIDOVÉ JEVY IRITAČNÍ - EXTENČNÍ
|
|
vybavení: |
odpověď: |
|
1.
Babinski |
podráždění planty |
dors. flexe palce |
|
2.
Siccard |
= "permanentní Babinski" |
|
|
3.
Chaddock |
za maleolus externus |
dors. flexe palce |
|
4.
Sumační Vítek |
opakovaně palec |
dors. flexe palce |
|
5.
Roche |
zevní strana nohy |
dors. flexe palce |
|
6.
Oppenheim |
přední strana tibie |
dors. flexe palce |
|
7.
Schäffer |
stisk Achillovky |
dors. flexe palce |
|
8.
Gordon |
stisk triceps surae |
dors. flexe palce |
|
9.
Strumpel |
bráníme flexi v kolenou |
dors. flexe palce |
DK: PYRAMIDOVÉ JEVY IRITAČNÍ - FLEKČNÍ
|
|
vybavení: |
odpověď: |
|
1.
Rossolimo |
poklep bříšek prstů |
plantární flexe prstů |
|
2.
Žukovskij-Kornylov |
poklep planty |
plantární flexe prstů |
|
3.
Mendel-Bechtěrev |
úder na os cuboides |
plantární flexe prstů |
HK: PYRAMIDOVÉ JEVY ZÁNIKOVÉ
|
1.
Mingazzini |
pokles celé končetiny |
|
2.
Hanzal |
v předpažení přepadává ruka a prsty |
|
3.
špetka |
vázne provádění špetky |
|
4.
Barré |
= příznak roztažených prstů - méně abdukuje |
|
5.
Venderovič |
méně addukuje malík ke IV.prstu |
|
6.
Rusecky |
vázne usilovná dorsální extense ruky |
|
7.
Dufour |
automatická pronace při max. suppinaci |
|
8.
Bock |
při max. supinaci Þ flexe prstů na uln. straně a opozice palce |
DK: PYRAMIDOVÉ JEVY ZÁNIKOVÉ
|
1.
Mingazzini |
pokles |
|
2.
Barré I. |
flexe v 90 st. Þ pokles |
|
3.
Hrbek |
flexe ve 45 st. Þ pokles |
|
4.
Barré II. |
maximální flexe k hýždím Þ nedotahuje |
|
5.
Barré III. |
ve B.II. lékař extenduje DK proti odporu |
|
6.
Fenomen retardace |
zpožďování |
|
7.
Kombinovaná flexe
trupu a dol. končetin |
při posazení více elevuje DK |
I.) PASSIVITA:
- (zvýšená - jedné strany proti druhé)
- Hlavy: -Flexe
-Rotace (pasivně bilat.)
-Inklinace
- HK: -Ruky (pasivní potřásání ve směru možných pohybů)
-Předloktí
-Paže
-Ressaut (podepřené paže uvolněny Þ max 1 odraz od těla)
-Sukuse trupu (pasívní otáčení trupem za ramena)
-ERP (bicipitový - patologicky snížený až vyhaslý)
-Zk.kyvadl. rázu
r. tricipit. (počet kyvů)
- DK: -Nohy (pasivní potřásání ve směru možných pohybů)
-Pasivní rotace
stehen (vleže, flexe DK Þ abdukce stehen)
-ERP
-Zk. kyvadl. rázu
r. patel. (vsedě, max 2-3 kyvy)
II.) HYPERMETRIE:
-PrstÞnos (patologická hypermetrie)
-PrstÞlalůček ušní
-Úchop tužky
-Úchop sklenice
-Stewart-Holmes (opožděné zastavení předloktí po náhlém
= zk. odporu uvolnění)
-Obrácení rukou (jednorázově ze supinace Þ pronace
Þ patolog. hyperpronace na postiž. straně)
-Pata Þ koleno
-Kleknutí (střídavě koleny na židli Þ větší náraz)
III.) ADIADOCHOKINESA:
-Jazyka (ke stranám)
-Klasická (na HK)
-Flexe-extense prstů
-Flexe-extense předloktí
-Pata-hýždě (oboustranně Þ srovnání)
IV.) ASYNERGIE
-Malá = kombin. flexe (flexe končetin a trupu = z lehu Þ do sedu
Þ patologicky jen zvedá DK, neposadí se)
-Zvrácení trupu ve stoje (aktivní retroflexe Þ norm. flexe kolen
Þ patologicky pád nazad
-Velká:-Stoj I. (hlava vpřed
II. vlevo
III. vpravo)
Þ patol. úchylky až pády nezávisle na hlavě)
-Chůze I. (při chůzi opožďování trupu za DK, titubace)
II.
III. (po čtyřech po kolenou)
V.) PÍSMO A KRESLENÍ:
- (Ü Intenční tremor)
-Zig-zag horizontálně
-Zig-zag vertikálně
-Spojování 2 bodů
-horizontálně
-vertikálně
-Písmo (krátká věta)
-Velká tiskací písmena
-Ve velkých rozměrech
-Pravák-levák
(Þ patolog. megalografie, přetahování,
přestřelování, rušeno intenčním tremorem)
Závěr:
- PALEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM
- Þ patologická asynergie
- statická desekvilibrace s titubací až pády (nezávisle na poloze hlavy)
- NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM
- Þ zvýšená pasivita
- Þ hypermetrie
- Þ adiadochokinesa
- Þ patologické písmo a kreslení
Svalový test
|
0.) |
žádná kontrakce |
|
1.) |
kontrakce bez motorického efektu |
|
2.) |
pohyb s vyloučením odporu hmotnosti končetiny |
|
3.) |
pohyb proti odporu daný hmotností končetiny |
|
4.) |
pohyb proti odporu vyšetřujícího |
|
5.) |
plná síla |
Zánikové projevy:
1. Centrální - spastická obrna
2. Nukleární obrny
3. Radikulární lése
4. Porucha plexu či periferního nervu
5. Myastenie
6. Myopatický sy
7. Myotonický sy
8. Myoplegický sy
9. Polymyositický (a myositický) sy
10. Ruptura šlachy ...
Iritační projevy:
1. Fibrilace – jen EMG
2. Fascikulace – kontrakce jedné MU, viditelné pod povrchem svalu, fyziol. po zátěži a kofeinu
3. Myokymie – pomalá červovitá kontrakce, vlna bez motorického efektu, u neurogenních onem.
4. Myoklonie- záškub
5. Spasmus
6. Reflektorické kontraktury
- u periferního postižení
- známka denervace svalu
- spontánní kontrakce 1 vlákna
- nejsou vidět, jen EMG
- spontánní kontrakce skupiny svalových vláken
- u periferní obrany
- viditelné vlnění, záškuby
- nemají lokomoční efekt
Myotom – skupina svalů inervovaná jedním spinálním nervem
1. Centrální - spastická obrna
- lése kortiko-spinální nebo kortiko-bulbární (nukleární) dráhy
- ß aktivní hybnosti
- ß svalové síly
- tonus svalový v akutním stadiu ß, pak spasticita
- není atrofie
- paretické držení - HK: převaha flexorů, DK: extensní držení
- šlachovo-okosticové reflexy nejprve ß, chronicky pak Ý (rozšířená zona, polykinetické rfl., klonus)
- kožní rfl. a ERP vyhaslé
- patologické pyramidové jevy
- je-li centrální chabá Þ neurotrofické defekty (atrofie, kůže, klouby, porosa, chabost ligament, subluxace)
- Např.: cévní lése, TU mozku i míchy, úrazy, infekce, demyelinizace, toxické, degenerativní onem.
- lése motoneuronů předních rohů míšních:
- hypotonie svalová (= chabá obrna)
- svalové atrofie - nerespektují areály okrsků jednotl. nervů
- fascikulace a fibrilace
- žádné poruchy čití (při isol. postižení předních rohů)
- Histologicky: ostrůvkové atrofie svalů
- EMG: zároveň denervační, fibrilační a normální potenciály, též gigantické potenc.
- difusnější lése - např.:
- ALS: - kombinované s centrální lésí pyramidové dráhy
- syringomyelie - též dissociovaná porucha čití
- lése aferentních i eferentních drah
- chabá paresa - hyporeflexie
- senzitivní projevy: - bolesti, hypestesie (anestesie)
- vegetativní projevy: - hyperhydrosa, piloreakce, hypotermie
- EMG: neurogenní (periferní) vzorec
- při isolovaném monoradikulárním postižení není klinický výpad svalové funkce (zásobení z 2- 3 kořenů) !
- vyjímka: m. extensor pollicis longus (L5)
4. Porucha plexu či periferního nervu
- atrofie příslušného svalu vcelku
- výpad reflexů
- poruchy čití
- vegetativní poruchy
- časový faktor !
- EMG: neurogenní poruchy s rarifikací záznamu
Stupně postižení:
1. Neuroapraxie: ztráta funkce
2. Axonotmesa: rozpad části axonů
3. Neurotmésa: ztráta anatomické kontinuity nervu
- porucha neuromuskulární transmise
- zvýšená svalová únavnost - až přechodná paresa
- difusnější postižení
- závislost na denním rytmu
- EMG: průkaz při repetitivní stimulaci
- terapeutický test: - efekt parasympatomimetik
- není atrofie
- nejsou poruchy čití
- prevalence postižení:
- okohybné svaly
- primární myastenie: bulbární svalstvo (dysfonie, dysfagie, nasolalie... až myastenická dechová krise)
- žvýkací svaly
- pelvifemorální forma: pletenec pánevní
- paraneoplastický myastenický sy - plicní TU
- primární postižení vláken svalů
- čisté motorické paresy
- značné atrofie Þ pseudohypertrofie (vazivová přestavba) Þ kontraktury
- progresivní horšení v čase
- žádné poruchy čití
- výbavnost reflexů - dle stupně atrofie
- prevalence: - pletenec pažní a pánevní
- antigravitační svaly a vzpřivoače trupu Þ 1) myopatický šplh
Þ 2) kachní chůze
Þ 3) hyperlordosa
- porucha dekontrakce
- úprava po rozcvičení - naopak čím delší klid, tím větší myotonická reakce
- prevalence: - thenar, předloktí, flexory, jazyk, mimické a žvýkací a oční svaly
- nepostiženy dýchací a polykací svaly
- zvýšená idiomuskulární dráždivost Þ myotonický val
- EMG: myotonické krupobití (salvy vysokofrekv. potenciálů s dekrescendem amplitudy)
- některé formy: - sdružené se svalovou atrofií
- dystrofické formy: - astenický habitus, atrofie svalové, sexuální dysfunkce, mentální retardace
- funkční lése svalového vlákna (iontová dysbalance, insulin, glukosa, noradrenalin, po námaze, ve spánku)
- přechodná svalová obrna Þ přechodná ztáta výkonosti a kontrakce
- hypo-(a)reflexie
- žádné poruchy čití
- žádné fascikulace a fibrilace
9. Polymyositický (a myositický) sy
- slabost a bolestivost svalová
- periody remisí a exacerbací
- progrese svalové slabosti
- otok svalu
- predilekce: - pletencové svalstvo, bulbární svaly
- často v kombinaci s kožním postižením - dermatomyositický sy
- žádné postižení neuronu
|
Obratel |
Míšní segment |
zásobení končetin |
|
periferní lése |
dermatom |
n. phrenicus, n. pudendalis |
|
C1 |
C1 |
|
|
|
|
|
|
C2 |
C2 |
|
|
|
|
|
|
C3 |
C3 |
|
|
|
|
n. phrenicus |
|
C3-4 |
C4 |
|
|
|
|
n. phrenicus |
|
C4-5 |
C5 |
krční intumescence |
|
|
není |
n. phrenicus |
|
C5 |
C6 |
krční intumescence |
|
|
na |
|
|
C6 |
C7 |
krční intumescence |
|
|
hrudníku |
|
|
C6-7 |
C8 |
krční intumescence |
|
|
-„- |
|
|
C7-Th1 |
Th1 |
krční intumescence |
|
|
-„- |
|
|
Th1-2 |
Th2 |
krční intumescence |
|
|
|
|
|
Th2 |
Th3 |
|
|
|
axila |
|
|
Th3 |
Th4 |
|
|
|
bradavky |
|
|
Th3-4 |
Th5 |
|
|
|
|
|
|
Th4-5 |
Th6 |
|
|
|
|
|
|
Th5-6 |
Th7 |
|
|
|
|
|
|
Th6-7 |
Th8 |
|
|
|
|
|
|
Th7-8 |
Th9 |
|
|
|
|
|
|
Th9 |
Th10 |
|
|
|
pupek |
|
|
Th10 |
Th11 |
|
|
|
|
|
|
Th10-11 |
Th12 |
|
|
|
inquina |
|
|
Th11 |
L1 |
bederní intumescnce |
|
|
|
|
|
Th11-12 |
L2 |
bederní intumescnce |
|
|
|
|
|
Th12 |
L3 |
bederní intumescnce |
|
kauda |
|
|
|
Th12 |
L4 |
bederní intumescnce |
|
kauda |
|
|
|
Th12-L1 |
L5 |
bederní intumescnce |
epikonus |
kauda |
|
|
|
Th12-L1 |
S1 |
bederní intumescnce |
epikonus |
kauda |
|
|
|
Th12-L1 |
S2 |
bederní intumescnce |
epikonus |
kauda |
|
centrum mikce |
|
L1 |
S3 |
bederní intumescnce |
konus |
kauda |
|
centrum mikce |
|
L1 |
S4 |
|
konus |
kauda |
|
centrum mikce |
|
L1 |
S5 |
|
konus |
kauda |
|
|
|
L1-2 |
Co |
|
|
|
|
|
|
|
C5 |
C6 |
C7 |
C8 |
Th1 |
|
|
L2 |
L3 |
L4 |
L5 |
S1 |
S2 |
|
rameno |
+ |
+ |
|
|
|
|
kyčel ventr. flexe |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
loket flexe |
|
+ |
|
|
|
|
kyčel dors. extenze |
|
|
+ |
+ |
|
|
|
loket extenze |
|
|
+ |
|
|
|
koleno extenze |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
zápěstí flexe |
|
+ |
+ |
+ |
|
|
koleno flexe |
|
|
|
+ |
+ |
|
|
zápěstí extenze |
|
|
+ |
+ |
|
|
kotník flexe |
|
|
+ |
+ |
|
|
|
drobné ruční |
|
|
|
+ |
+ |
|
kotník extenze |
|
|
|
|
+ |
+ |
- dermatom C5, C6, C7, C8 a Th1 není na hrudníku !
1) Syndrom spinální spastické obrny
- lése centrálního motoneuronu (pyramidové i extrapy dráhy)
- paresa až plegie
- spasticita = hypertonie svalová (sklapovcí nůž)
- Ý proprioceptivních reflexů - hyperrreflexie šlachová
- klonus (trvá během stimulace)
- pseudoklonus (rychleji ustává, nebo je i v neutrální poloze)
- ß exteroceptivní rfl. (břišní)
- Ý polysynaptické (zejm. nociceptivní) rfl. = pyramidové irritační jevy
- py jevy zánikové
- synkinesy (patologické souhyby)
- atrofie svalové nevýrazné
- EMG: rarifikace, skupení akčních potenciálů
- vývoj spastické obrny až po cca 3-4 týdnech míšního šoku (kdy chabá)
2) Smíšená lése centrálního a periferního motoneuronu
- těžká paresa až plegie
- atrofie svalové
- fascikulace
- hyperreflexie
- py jevy
- kontraktury svalové
- např.: ALS
- viz výše
- polyradikuloneuritický sy - Guillam-Barré
- chabá kvadruparesa
- porucha čití všech kvalit
4) Syndrom zadních provazců míšních (Tabický, Dejerineúv)
- 1) porucha hlubokého čití (propriocepce)
- 2) spinální ataxie - positivní Romberg
- 3) šlachová hyporeflexie
- 4) ß svalového tonu
- parestesie
- senzitivní čití neporušeno nebo minimálně
- někdy chronická distense měchýře (není nutkání)
- Např.: - kompresivní sy míšní, TU, Myelomalacie (sy aa. posteriores), Lues,
- Friedreichova ataxie, M. Pierre Marie, Ataxia teleangiectatica,
- Funikulární myelosa, malnutrice B12, malnutrice E vit., DM,
5) Sy zadních a postranních provazců (Crouzonův spasticko - ataktický)
- 1) lése kortikospinální dráhy: - spastické příznaky pyramidové
- 2) lése spinocerebellární - ataxie
- 3) lése zadních provazců: - porucha propriocepce, areflexie
- např.: - heredodegenerativní onem., spinální ataxie Friedreichova
6) Sy spastický - postranních provazců (Rissien - Russel)
- 1) spastická paresa
- 2) mozečkové příznaky
- např.: degenerativní onem. - funikulární myelosa
7) Sy afekce horní krční míchy (C 1 - C 4)
- spastická kvadruparesa motoricko senzitivní
- obrna n. phrenicus !
8) Sy afekce krční intumescence (C 5 - Th 2)
- chabá diparesa HK
- spastická DK
- sy Hornerův
9) Sy afekce hrudní míchy (Th 3 - Th 12)
- spastická paraparesa DK
10) Sy afekce bederní intumescence (L 1 - S 3)
- chabá paresa DK
- lése L1 - L4 Þ oslabení flexe v kyčli, extenze v bérci
11) Sy epikonu míšního (L5, S1, S2)
- ve výši obratle Th12 a L1
- porucha dorsální flexe kyčle, flexe kolena, a typicky flexe i extense nohy
- porucha citlivosti zadní strany DK od kolena distálně
- automatický měchýř, porucha erekce
12) Sy konu míšního (S3, S4, S5)
- ve výši obratle L1
- malé motorické postižení - porucha flexorů prstů
- symetrická sedlovitá porucha čití (cirkumanálně a na hrázi) disociované
- retence močová
- inkontinece stolice ?
- poruchy erekce a ejakulace
- Např.: trauma L1, meta v L1
13) Sy kaudy (Cauda equina) (L3 - S5)
- periferní, kořenové postižení !
- výrazná bolest
- asymetrické poruchy čití pro všechny kvality
- asymetrické parézy (dle postižení v myotomech L2-S5)
- atrofie svalové
- často sfinkterové poruchy – autonomní měchýř
- Např.: Mediální a paramediální výhřez, trauma, meta
14) Sy hemimyelodeleze (Brown - Sequard)
- homolaterálně: - 1) spastická paresa (pyramidy)
- 2) porucha propriocepce (zadní provazce)
- kontralaterálně - 3) porucha termického a algického čití (syringomyelická disociace)
- v úrovni lése: - kořenové bolesti
- Např.: kompresivní sy míšní (viz níže)
- radikulární iratace Þ bolesti
- provazcové poruchy
- Brown-Sequardův sy
- vývoj spastické paresy pod lésí
- fenomen trojflexe Ü nociceptivní podnět pod lésí
- flexe kyčle, kolene a dors. flexe nohy
- mass reflex - stah stěny břišní, vyprázdnění ...
- progrese: poruchy čití se šíří nahoru (parestesie nohou šířící se vhůru)
- Např.: trauma, TU (meta), transverzální myelitis
- kordonální (nepřesně lokalizované) bolesti
- disociované poruchy čití Þ syringomyelické (při procesech v centru Þ lése commisura anterior)
- časné motorické poruchy, (ale spasticita pozdě)
- svalové atrofie, fascikulace (Ü postižení předních rohů)
- výrazné trofické změny
- progrese: poruchy čití se šíří dolů (vlákna z doních segmentů laterálně a další se přikládají z vnitřku)
- Např.: syringomyelie, TU, vaskulární
poruchy inervace močového měchýře
Řízení mikce:
- 1) Frontální laloky Þ volní spouštění mikce
- 2) Pons (Retikulární formace) Þ retikulospinální dráha Þ inhibiční funkce Þ inhibice kontrakce měchýře
- 3) spinální centrum mikce - S 2 - S 4 (ve výši obratlů Th 12 - L1)
Þ n. pudendalis
Þ m. sphincter uretrae externus (???)
- volní kontrola
- inhibice mikčního reflexu, ukončení mikce
Þ m. sphincter internus (???) a m. detrusor
- parasympatikus
- 4) stretch (napínací) receptory - ve stěně měchýře
- při naplnění Þ indukce reflexní kontrakce detrusoru (proti distenzi)
- hyperreflektorický (desinhibiční) měchýř
- Þ imperativní mikce Þ inkontinence
- hyperreflektorický měchýř
- sfinkterová dyssynergie = kontrakce detrusoru + sfinkteru
- Þ retence
- atonie detrusoru
- Þ chabý měchýř
- autonomní měchýř
- Þ retence, paradoxní ischurie
-
Aferentní senzitivní lése
Þ chronická distenze měchýře
- není nutkání
- velké residuum
- např. lése zadních provazců - tabes dorsalis, pseudotabes diabetica
-
Eferentní motorická lése
Þ vázne kontrakce detrusoru
Automatický měchýř (neurogenní reflexní, spastický)
- lése nad spinálním centrem (chybí inhibice reflexní mikce)
Þ není volní kontrola zevního svěrače
Þ hyperaktivita detrusoru
= inkontinence
- není nutkání
- automatické vyprazdňování á 1-3 hod
- lze nacvičit (tlak na stěnu břišní, stimulace kůže...)
- Např.: - RS, Parkinson, Normotenzní hydrocephalus, cervikální myelopatie, míšní cévní lése (a. spinalis anterior, hematomyelie, varixy), TBC meningitis (i spinální lése)
Autonomní měchýř
- lése spinálního centra, nebo periferní
Þ trvalá chabost měchýře
= retence a paradoxní ischurie
- Např.: diskopatie, TU, Meningokéla, autonomní neuropatie
Stresová inkontinence
- při zvýšení břišního lisu (kašel, smích...)
Paraparesa - příklady
- Např.:
- Parasagitální lése - meningiom (spastická paraparesa DK)
- Normotenzní hydrocephalus (poruchy chůze - spastická paraparesa)
- Sy afekce horní krční míchy (C1 - C4) (spastická kvadruparesa)
- Sy afekce krční intumescence (C 5 - Th 2) (chabá diparesa HK, spastická DK)
- Sy afekce hrudní míchy (Th 3 - Th 12) - (spastická DK)
- Sy afekce bederní intumescence (L 1 - S 3) (chabá paresa DK)
- Myelokéla (výhřez části kořenů - chabá)
- Sy a. spinalis anterior (paraplegie DK)
- Hematomyelie (rychlý rozvoj paraparesy)
- Varixy míšní (paraparesa horší ve stoje)
- TBC meningitis (i spinální symtomatika s paraparesou)
- Hereditární spastická paralýza (Strumpell-Lorain-Erb, Juvenilní progresivní paraplegie)
- ALS (kombinace chabé i spastické kvadru)
- DMO (paraparetická spastická forma)
- Syringomyelie (progrese Þ spastická na DK)
- GBS (chabá kvadruparesa)
- Cervikální myelopatie (smíšená na HK, spastická na DK)
Hemiparesa – příklady dle výše postižení
Etiologie
- kongenitální - DMO
- získané - trauma (kontuze, subdurální a epidurální hematom)
- cévní (ischemie i hemorhagie),
- TU
- RS (centrum semiovale)
- encephalitis, Absces
- (Brown-Sequard)
Výška lése pyramidové dráhy
- 1) gyrus praecentralis (Rolandická oblast)
- cévní zásobení: dolní (mediální) 1/4 - ACA (a. pericalosa)
horní (zevní) 3/4 - MCA (rr. parietales)
- Klinika: Jackson EPI, monoparesy
- 2) subkortikální - centrum semiovale
- 3) cps. interna - genu a přední 1/3 zadního raménka
- cévní zásobení - MCA (a. thalamostriata) + a. comm. posterior + PCA (a. thalamogeniculata)
- Klinika: hemiparesa, hemihypestesie, hemianopsie, deviace očí k lési, expy sy
- 4) kmenová
- cévní
zásobení: PCA (ÜAB)
+ další větve AB + PICA (Ü AV)
- mesencephalon - Hemiplegia alternans superior (oculomotorica, peduncularis) - Weber sy
- pons - Hemiplegia alternans media (facialis, pontina) - Millard-Gubler sy
- oblongata - Hemiplegia alternans inferior (hypoglossica, bulbaris) - Jackson sy
- decussatio pyramidae - Hemiplegia cruciata
- Klinika: (viz příslušné syndromy)
- 5) mícha (hemimyelodeleze)
- hemi lése C1-4
Supranukleární korová reprezentace
- oboustranná inervace vyjma:
o n.VII – dolní větev
o n.XI – zevní větev
o n.XII - část
Jádra mozkových nervů (hrubá lokalizace)
|
Mnn. |
MESENCEPHALON |
PONS VAROLI |
OBLONGATA |
C-MÍCHA |
|
I. |
|
|
|
|
|
II. |
|
|
|
|
|
III. |
x |
|
|
|
|
IV. |
x |
|
|
|
|
V. |
x |
x |
x |
x |
|
VI. |
|
x |
|
|
|
VII. |
|
x |
x |
|
|
VIII. |
|
x |
|
|
|
IX. |
|
|
x |
|
|
X. |
|
|
x |
|
|
XI. |
|
|
x |
x |
|
XII. |
|
|
x |
|
Funkce mozkových nervů (Hrubý souhrn)
|
Mnn. |
motorický |
senzitivní |
parasympatický |
senzorický |
|
I. |
|
|
|
xxx |
|
II. |
|
|
|
xxx |
|
III. |
x |
|
x |
|
|
IV. |
xxx |
|
|
|
|
V. |
x |
x |
|
|
|
VI. |
xxx |
|
|
|
|
VII. |
x |
x |
x |
x |
|
VIII. |
|
|
|
x |
|
IX. |
x |
x |
x |
x |
|
X. |
x |
x |
x |
|
|
XI. |
xxx |
|
|
|
|
XII. |
xxx |
|
|
|
N.IV, Trochlearis – jediný nerv vystupující na dorzální straně kmene
Periferní léze
motorických nervů:
- III, IV, VI - okohybné – postižení na straně léze
- V. – při otvírání Þ čelist uchýlení na stranu léze
- VII. – postižení ipsilaterálně na straně léze
- IX. + X, + vnitřní větev XI, - uvula přetažena kontralaterálně na zdravou stranu (i při fonaci)
- XI. – vázne otočení hlavy kontralaterálně na zdravou stranu
· pokleslé rameno ipsilaterálně na postižené straně
- XII. – při plazení jazyk přetlačován ipsilaterálně na stranu léze
· v klidu uchýlen jazyk kontralaterálně na zdravou stranu
Funkce mozkových nervů
Parasympatikus:
|
n. III |
nc. Edinger-Westphal |
|
ggl. ciliare |
m. sphincter pupilae m. cilliaris |
|
n. VII |
nc. salivatorius sup. |
n. petrosus maior |
ggl. pterygo-palatinum |
gl. lacrimalis gl. nasalis gl. palatinae |
|
|
|
chorda tympani |
ggl. submandibulare |
gl. submandibularis gl. sublingualis |
|
n. IX |
nc. salivatorius inf. |
n. petrosus minor |
ggl. oticum |
gl. parotis |
|
|
|
|
r. sinus carotici |
glomus caroticum |
|
n. X |
nc. dorsalis n. X (visceromotorius) |
|
|
trachea + bronchy plíce, srdce, GIT |
Senzitivní inervace:
|
n. V |
nc. terminationis n. V nc. tr. mesencephali nc. tr. spinalis |
ggl. Gasseri |
n. ophtalmicus n. maxillaris n. mandibularis bubínek dura přední a střední jámy perikarotická pleteň |
|
n. VII (n.
intermedius) |
??? |
ggl. geniculi |
bubínek boltec |
|
n. IX |
nc. alae cinereae |
ggl. extracraniale inf. IX ggl. sup. n. IX |
n. tympanicus rr. tonsilares rr. linguales |
|
n. X |
nc. dors. n. X |
ggl. sup. n. X ggl. inf. n. X |
r. auricularis n. laringeus sup. dura zadní jámy |
Motorická inervace:
|
n. III. |
nc. originis n. III. |
m. levator palpebrae superior 4 z okohybných svalů |
|
n. IV. |
nc. originis n. IV. |
m. obliquus bulbi superior |
|
n. V. |
nc. motorius n. V. |
n. masticatorius (4 žvýkací svaly + m. tensor veli palatini) m. tensor tympani |
|
n. VI. |
nc. originis n. VI. |
m. rectus bulbi lateralis |
|
n. VII. |
nc. originis n. VII. |
n. facialis (mimické svaly) m. stapedius |
|
n. IX. |
nc. ambiguus |
plexus pharyngeus (patro + faryng + laryng) |
|
n. X. |
nc. ambiguus |
plexus pharyngeus (patro + faryng + laryng) n. laryngeus recurrens (hlasivky) |
|
n. XI. |
nc. ambiguus nc. orig. spinalis n.XI. (C1-C5) |
r. internus Þ plexus pharyngeus (patro + faryng + laryng) r. externus Þ m. SCM a m. trapezius |
|
n. XII |
nc. originis n. XII. |
rr. linguales (svaly jazyka) |
Senzorická inervace
|
n. I. |
trigonum olfactorium |
tractus olfactorius Ü bb. mitrální |
bb. fila olfactoria |
|
n. II. |
n. opticus Ü ggl. opticum |
ggl. retinae |
tyčinky + čípky |
|
n. VII. |
nc. gustatorius (nc. tr. solitarii) |
ggl. geniculi Ü chorda tympani |
přední 2/3 jazyka |
|
n. VIII. |
nc. cochlearis ventr. a dors. nc. vestibulares |
ggl. spirale cochleae ggl vestibulare |
|
|
n. IX. |
nc. gustatorius (nc. tr. solitarii) |
ggl. sup. et. inf. n.IX. |
zadní 1/3 jazyka |
N.I. N.Olfactorius – poruchy čichu
- Čichová dráha:
· sliznice horní 1/3 nosní dutiny – čichový neuroepitel
· Þ fila olfactoria (přes lamina cribriformis )
· Þ bulbus a tractus olfactorius (trigonum olfactorium)
o 1) Þ area olfactoria
o 2) Þ lobus piriformis F-laloku
o 3) Þ ncl. amygdalae (T-laolok)
o 4) Þ anterior hippocampal gyrus: uncus gyri hippocampi, enthorinální oblast (T-lalok)
· Þ hypotalamus a preoptická area
· Þ ncl. habenulae - epithalamus
· Þ ncl. salivatorius
- Poruchy:
- hyposmie - ß vnímání
- anosmie – úplná léze
- dysosmie – chybné čichové vnímání
- Etiol:
· rhinitis Þ porucha neuroepitelu
· kraniocerebrální trauma Þ přerušení fila olfactoria
· hyposmie – stáří, M.Parkinson, DAT
· jednostranná anosmie – meningeom sulci olfactorii
· unciformní krize - epilepsie
N.II. N.Opticus
- viz zraková dráha
- cévní zásobení: retina Ü a. centralis retinae (Ü a. ophtalmica Ü ICA)
tr. opticus Ü AChA (Ü ICA)
CGL Ü PCA (a. thalamogeniculata)
cps. interna (crus posterior - zadní 1/3) Ü AChA + PCA (a. thalamogeniculata)
- Léze – topika:
· Fasciculus opticus Þ monokulární porucha
o koncentrické zůžení – gliom optiku
· Chiasma Þ bitemporální hemianopsie
· Tractus opticus
o Þ nazální výpad na jednom oku (aneurysma ACI)
o Þ homonymní kontralaterální hemianopsie včetně centrální
· Lése za CGL
o Þ homonymní kontralaterální hemianopsie s ušetřením centrálním
o PO léze Þ dolní kvadrantová kontralaterální hemianopsie
o TO léze Þ horní kvadrantová kontralaterální hemianopsie
· Korová centra Þ postižení více stejné na obou očích
- Poruchy a etiol.:
· Skotom – ostrůvkový ohraničený výpad zorného pole
· Amauróza – úplná slepota, přerušení vláken optiku
· Neuritida (RBN) – bolestivá, postižen jen papilomakulózní svazek Þ centrální skotom
·
Amaurosis fugax
o při tromboze bifurkace CA Þ a. ophtalmica
o embolie do a.retinae
·
Ischemická neuropatie optiku
o akutní nebolestivá porucha vizu
o Bledá papila
o AS, Arteritis gigantocelularis
· Fosfény - migréna
· hypertensní krize
· glaukom
· frontobasální poranění
· RS (Unthoff - mlhavé vidění po námaze)
· Funikulární myelosa (též degenerace optiku)
· malnutrice B6 (atrofie optiku)
· otrava metylakoholem (atrofie optiku)
· M.Horton (ischemie optiku jako komplikace)
· meningeom sulci olfactorii
· Gliom optiku
· TU sellární krajiny Þ heteronymní bitemporální hemianopsie (asymetrická)
· Optochiasmatická arachnoiditis
· kapsulární lése - homomymní hemianopsie kontralaterální
· thalamický sy (hemianopsie)
· P-lése: hemianopsie: dolní kvadrantová kontralaterální (poškození radiatio Gratioleti při hlubší lési)
· T- lése: hemianopsie: horní kvadrantová kontralaterální
· O-lése: hemianopsie: homonymní kontralaterální, s ušetřením centrálního vidění
· cévní lése PCA (homonymní hemianopsie)
· gnostické poruchy (zraková agnosie)
· psychomotorická EPI (illusion), aura před GM (blesky, osoby)
· Migréna s aurou (fosfény, jiskření, výpady pole)
· Myasthenia (neostré vidění po námaze)
· Hypnagogické (pseudo)halucinace
· hysterická slepota
Městnavá papila
= nezánětlivý edém terče při sy ICH
- 1) Počínající MP - nepřesné ohraničení
- 2) Vyvinutá (akutní) MP - edém terče, prominence (4-6 Dioptrií), tečkovité hemorhagie
- 3) Chronická MP - edém, houbovitá prominence do 3D
- 4) Atrofující MP - (útlak výživy) Þ blednutí terče, cévy s bělavým lemem
- Např.: - sy ICH (městnavá papila - edematosní (prosáklá) + tečkovité hemorhagie Þ sekundární atrofie)
- ischemický edém terče - trombosa a. centralis retinae
- Trombosa sinus sagitalis superior (městnání na OP)
- Trombosa kavernosního sinu (městnavá papila)
- TU selly - Adenom. kraniopharyngeom, meningeom (nablednutí papily - edém)
- Meningiom křídla zevní typ (Foster-Kennedyho sy - atrofie papily z útlaku a druhá městnavá)
Atrofie papily (seu disci n. optici)
- následek lése n.II. kdekoli mezi sítnicí a CGL !
- bledá až křídově bílá papila, ztráta kapilární kresby na terči
- Např.: - poranění n.II., útlak TU, infekce, demyelinizace,
- degenerace (Funikulární myelosa), toxické (otrava metylakoholem), metabolické (malnutrice B6)
Stadia diabetické retinopatie:
- I. stadium - Exsudativní - exsudát, tečkovité hemorhagie, mikroaneurysma
- II. stadium - Neproliferační - retinální krvácení Þ tvrdé a měkké exsudáty, vatovitá ložiska
- III. stadium - Proliferační - proliferace cév retinálně
- IV. stadium - Destrukce - destrukce sítnice
Stadia hypertenzních změn na OP
- I. stadium - Angiopathia retinae hypertonica - spasmus arterií Þ př. stříbrného drátu
- II. stadium - Angiosclerosis retinae hypertonica - rigidní arterie utlačuje žílu Þ fenomén křížení
- III. stadium - Retinopathia hypertonica - hemorhagie, exsudáty
- IV. stadium - Neuroretinopathia hypertonica - dtto + edém papily
Okohybné nervy – N.III, N.IV., N.VI, N.Okulomotorius, N.Trochlearis, N.Abducens
- viz zraková dráha a inervace pohledu
- viz okohybné syndromy
- viz zornicové poruchy
-
Lése N.III,
Okulomotorius
· Þ ptóza horního víčka
· divergentní strabismus Ü přetažení zevně a dolů
· diplopie
· mydriáza často (parasympatická vlákna na povrchu Þ mechanická komprese)
- Hornerův sy – viz tam
-
Léze N.IV,
Trochlearis
·
jediný mozkový nerv na dorsální straně kmene
·
diplopie při pohledu dolú a dovnitř Ü
m.obliquus bulbi superior
-
Léze n.VI, Abducens
·
konvergentní strabismus
Příklady Ophtalmoplegií
1. - INO při RS - plaka v kmeni
2. - Ophtalmoplegická migréna
3. - DM kraniální neuropatie - III. a VI., někdy bolesti
4. - Okulární myastenie - kolísavý průběh
5. - Botulismus -
6. - Dystrofická AD Okulární myopatie - typicky není diplopie
7. - Myotonie -
8. - Nezánětlivá myositis hypertyreotická - CT: zduření, prosáknutí
9. - Hortonova arteritis - jako komplikace
Příklady zornicových poruch
- 1) Parasympatikus Þ miosa
dráha: n.II. Þ colliculus sup. Þ nc. Edinger-Westphal Þ n.III. Þ ggl.ciliare Þ m.sphincter pupilae
- 2) Sympatikus Þ mydriasa
dráha: n.II. Þ colliculus sup. Þ kmen+oblongata Þ centrum ciliospinale Þ ggl. cervicale sup. Þ
Þ plexus caroticus+ophtalmicus Þ m. dilatator pupilae
- 3) Konvergence
dráha: O-kůra Þ cps. interna Þ nc. Perliovo Þ fasciculus long. med. Þ m. recti nasales
- Např.: - Parinaud (lése čtverohrbolí, může též být ß foto)
- Argyll-Robertson (lése mesencephla, disociace foto a konvergence)
- Addie sy (vegetativní lése ggl. ciliare)
- Ophtalmoplegia interna (paralytická mydriása)
- Kmenové sy
- Wallenberg (lése pupilodilatačních vláken)
- Horner sy (miosa, ptosa, enophtalmus)
- sy ICH (při dekompenzaci změna zornic)
- temporální konus (tlak na homolaterální n.III.), occipitální konus (bilat mydriasa)
- vestibulární sy (vegetativní změny Þ mydriása)
- Epidurální hematom (homolat. mydriása)
- Botulismus (presynaptická porucha na nervosvalové synapsy hladkých svalů, mydriasa)
- Lues (Argyll-Robertson)
- Autonomní neuropatie (miosa, Argyll-Robertson)
- RS (Argyll-Robertson)
- EPI parox (mydriása, není fotoreakce)
- otrava CO (mydriása)
- TU selly (někdy nevýbavné zornicové reflexy)
inervace ZRAKU, zornic a pohledu
I.) N1 tyčinky a čípky
II.) N2 bb. bipolární (ggl. retinae)
III.) N3 bb. gangliové (ggl. opticum)
Þ n. opticus
1.) -radix lateralis (80=) Þ CGL
2.) -radix. medialis Þ colliculus sup.
3.) -radix hypothalamica Þ přední a střední hypothalamická jádra
IV.) N4 buňky CGL
Þ radiatio optica
Pupilární reflex - parasympatikus:
dostředivá
část:
N1, N2, N3 - viz výše
Þ n. opticus
Þ radix medialis
N4 v colliculus superior
nc.
Edinger - Westphal (párové jádro)
odstředivá
část:
N1 radix parasympaticae ggl. ciliaris (n.III.)
N2 bb. ggl. ciliare
Þ nn. ciliares breves Þ m. sphincter pupilae, m. ciliaris
Pupilární reflex - sympatikus:
dostředivá
část:
N1, N2, N3 - viz výše
Þ n. opticus
Þ radix medialis
N4 v colliculus superior
Þ přes kmen a C míchu
centrum ciliospinale (Th1 - Th 3)
odstředivá část:
N1 pregangliový neuron z centrum ciliospinale
Þ r. comunicans albus
N2 postggl. neuron z ggl. cervicale sup.
Þ r. griseus
Þ plexus caroticus int., cavernosus, ophtalmicus (s n.ophtalmicus)
Þ n. ciliares breves Þ m. dilatator pupilae, m. tarsalis, m. orbitalis
N1 Occipitální zraková kůra
Þ cps. interna
x (zkřížení) v mesencephalu
N2 nc. Perliovo (nepárové)
Þ fasciculus longitudinalis medialis
N3 motorická jádra N. III (pro m. recti nasales)
N1 area 8 (korové buňky gyr. front. medialis - okohybné pole)
Þ tr. cortiko-pontinus
x (zřížení) v pontu
N2 nc. paraabducens (pontinní !!! centrum horizontálního pohledu)
Þ fasc. longitudinalis medialis
N3 nc. abducens (stejnostranný)
nc. n. III (kontralat.)
Þ fyziologicky deviace očí homolaterálně dle pontinního centra a kontra dle kůry
- při centrální (= supranukleární) korové lési (zánik.) Þ deviace k ložisku
- ale při EPI ložisku (iritace) Þ deviace k opačné straně
Druhé korové pole:
N1 gyrus angularis
- sledování objektů v zorném poli
N1 (zřejmě) area 8 (korové buňky gyr. front. medialis - okohybné pole)
Þ cps. interna
x zkřížení v mesencephalu
Þ fasc. longitudinalis medialis
N2 nc. motorické n.III a IV.
Fasciculus longitudinalis medialis
Nc. Darkševiči (přední konec mesencephalon, před jádry n.III)
dráhy: (spojení většinou kontra i homolaterální)
- kůra (hlavně kontralaterální)
- všechna motorická jádra okohybných nervů (včetně podkorových center pohledů a kovergence)
- vestibulární jádra
- jádro n. XI a krční mícha
- podkorová centra zraková i sluchová
- mozeček
- nc. interstitialis Cajali
- expy systém
funkce:
- konjugované pohyby očí a hlavy dle volních, zrakových, sluchových a vestibulárních podnětů
Centrální okohybné systémy
(Čs
neurol, 4 a 5/1995, Brázdil, Bareš, Difdg. centrálních okohybných poruch…)
-
1) Sakadické rychlé
pohyby očí
· rychlé umístění obrazu do foveální oblasti
· volní, reflexní
· okulomotorické centrum pro sakády = area 8, frontální okohybné pole
o suplementární oční pole – před SMA
· colliculi inferiores Þ reflexní sakády
· ncl.paraabducentes Þ horizontální sakády
· mesencephalon Þ vertikální sakády
o zadní komisura Þ sakády nahoru
o ncl. intensticialis rostralis FLM Þ sakády dolu
· mozeček – pars flokulonodularis, fastigiální jádra vermis
-
2) Pomalé sledovací
pohyby
· k udržení pohybujícího se zrakového podnětu
· T-P-O pomezí
· dorzolaterální pontinní jádra
· cerebellum
· FLM
· mikrosakády Ü postižení pomalých sledovacích pohybů
o Þ pohyby bulbů jako ozubené kolo
o nejčastější okulomotorická porucha, nejfragilnější systém
-
3) Systém
zajišťující vergenci
· prostorové vidění Þ konvergence a divergence
· mezencephalon
· frontální okohybné pole
· T-P-O pomezí
-
4 a 5)
Vestibulookulární reflex (VOR) a optokinetický systém
· udržování obrazu objektu na sítnici během pohybů hlavou
· VOR Þ vyrovná rychlé změny
· optokinetický Þ pomalé konstantní pohyby
Zornicové poruchy
1) Porucha fotoreakce
- lése n.opticus:
o z nemocného oka není oboustranně výbavná
o ale výbavná oboustranně ze zdravého oka
-
lése n.III:
o na postiženém oku není výbavná přímá ani nepřímá fotoreakce
o na zdravém oku výbavná fotoreakce oboustranně
§ osvit Þ postižené oku Þ vyhaslá - , nepřímá na druhém +
§ osvit Þ zdravé oko Þ výbavná +, nepřímá na nemocném –
- lése horního mesencephala (při proximálním konci aqueductu)
- zde společný průběh pupilokonstrikčních (parasympatikus) i dilatačních (sympatikus) vláken
- není fotoreakce přímá i nepřímá
- reakce na konvergenci zachována (dráha z Perliova nc. nepostižena)
- často anisokorie
- Např.: syphylis, RS, autonomní neuropatie
- zpomalení reakce zornic na světlo i konvergenci
- denervační supersenzitivita Þ reaguje miosou již na malou dávku pilocarpinu
- degener. ggl.Ciliare a postggl. vláken parasympatiku
- současně areflexie L2-S2
- Např.: vegetativní dysfunkce při lési ggl. ciliare (např. neuroinfekce)
Okohybné syndromy – poruchy okulomotoriky
1) Ophtalmoplegia totalis (completa či incompleta):
- úplné postižení n. III, IV, VI
Þ bulbus ve stř. čáře
2) Ophtalmoplegia externa:
- zevní oční svaly
- často nukleární lése bilat.
3) Ophtalmoplegia interna:
- vnitřní oční svaly - m. sphincter a m dilatator pupilae
Þ paralytická mydriása
areflexie
porucha akomodace
- často nukleární lése bilat.
- Př. ophtalmoplegií: - Diabetická kraniální neuropatie, Ophtalmoplegická migréna
- Okulární myopatie, Hortonova arteritis
4) INO (Internukleární ophtalmoplegie) – přední typ
- a) ipsilaterální bulbus Þ nemožnost addukce (nasálně)
- b) kontralaterální bulbus mononukleární horizontální nystagmus při abdukci (temporálně)
- c) zachována konvergence bilat (Þ difdg. od parezy n.III)
- lése fasciculus longitudinalis medialis v tegmentu mesencephala či pontu
- etiol.:
· unilaterální lése: vaskulární lése ve VB povodí, demyel. plaka,
· bilaterální : vaskulitidy, Arnolf-Chiari
5) INO (Internukleární ophtalmoplegie) – zadní typ
- a) ipsilaterální bulbus Þ nemožnost abdukce (temporálně)
- b) mononukleární nystagmus současně na tomtéž oku (Þ difdg. od paresy n.VI)
- c) zachována konvergence bilat i reakce na kalorické dráždění
- vzácnější
- etiol.: cévní, demyel
6) Parinaudův sy
- a) nemožnost vertikálních pohybů
· častěji vzhůru
-
Kompletní Parinaudův
sy
- a) +
- b) nemožnost konvergence
- c) vzácně ß fotoreakce
- horizontální pohyby zachovány
- Bellova synkineza zachována
- lése čtverohrbolí mesencephala – zadní komisura
- Např.: Pinealom. kraniofaringeom, úraz, cévní
7) Syndrom Sylviova mokovodu
- a) Parinaudův sy
- b) anbnormity pupily
- c) abnormity konvergence
- d) extraokulární obrny
- e) někdy retrakční nystagmus = zpětné trhnutí proti směru pohledu
- f) někdy vertikální nystagmus
- etiol.: ependymom, parazitární cysta v obl. mokovodu
8) Jeden a půl sy (One-and-half sy) – horizontální typ
- a) ipsilaterální bulbus nehybný pro horizontální pohyby
- b) kontralaterální jen abdukce (temporálně)
- unilaterální pontinní pohledové centrum + ipsilaterální FLM
- cévní lése
9) Jeden a půl sy (One-and-half sy) – vertikální typ
- a) bilat. konjugovaná obrna pohledu vzhůru (nebo dolů)
- b) mononukleární obrna pohledu dolů (nebo vzhůru)
- bilat. lése meso-diencephalická
10) Hertwig-Magendie fenomén, Skew deviation
- a) ipsilaterálně bulbus stočen dovnitř a dolů
- b) kontralaterálně bulbus ven a vzhůru
- zánikový nebo iritační
- supranukleární: dráha ncl.Deiters -palidum, postižení FLM, zadní komisura, coll.superiores, cerebellum
- etiol: pontinní infarkt
11) Progresivní supranukleární paralýza, Steele-Richardson-Olszewski sy, SRO
- a) paréza vertikálních pohledů
· zvl. dolů (difdg. Parinaud)
- b) postupně i horizontální obrna
- postižení zvl. sakadických pohybů
- apraxie víček
- viz Extrapyramidové syndromy
12) Apraxie víček
- a) porucha elevace či deprese víčka
- topika nejasná
13) Coganův sy, Okulární motorická apraxie
- a) postižení sakadických pohybů při zachování sledovacích
· hlava při pohledu na cíl přestřelí
o okulovestibulární reflex Þ konjugované stočení bulbů kontralaterálně k pohybu
· fixace pohledu Þ návrat hlavy ke střední poloze
- etiol: kongenitální, cerebrospinální degenerace, cerebellární léze
14) Bálintův sy
- a) paralýza fixace Þ neudrží objekt ve foveální oblasti
- b) optická ataxie Þ porucha odhadu vzdálenosti
- bilat. léze P
- etiol: ischemie, ethylismus
15) Paralýza konvergence
- a) diplopie při pohledu na blízký předmět
- b) zachované horizontální pohyby
- lése v horním kmeni
- etiol: thalamické hemorhagie,
16) Konvergenční spasmus
- a) přetrvávající konvergence i při odstranění blízkého předmětu
- etiol: nekorigovaní hypermetropové, v rámci sy Sylviova mokovodu, encephalitis, kmenové léze
17) Paralýza divergence
- a) konvergentní strabismus s diplopií při pohledu na vzdálený předmět
- b) zachovány horizontální pohledy (Þ difdg. bilaterální lése ncl.abducentes)
- lamina quadrigemina
- etiol: intrakraniální hypertenze
18) Opsoklonus
- a) sakadické pohyby různé amplitudy a směru
- střední čára pontu Þ neefektivní inhibice ncl.paraabducentes
- tegmentum, olivo-dentato-rubrální postižení
N.V., n. Trigeminus
- cévní zásobení: nukleární Ü VB povodí (PICA, aa. pontis)
ggl. Gasseri Ü ICA (pars cavernosa)
- radix sensoria:- 1. n. ophtalmicus (fissura orbitalis superior)
- od koronárního švu přes oční bulbus po hřbet nosu, dutiny a pleny
- 2. n. maxilaris (foramen rotundum)
- od dolního víčka po horní ret a horní zuby, dutiny
- 3. n. mandibularis (foramen ovale)
- od dolního rtu přes dolní zuby a dutinu ústní po dolní čelist, bubínek
Þ ggl Gasseri Þ lemniscus medialis (sensitivus, LMS)
Þ nc. VPM thalami Þ radiatio thalamica superior Þ gyrus postcentralis
- radix motorica: - 4 žvýkací svaly + m. tensor veli palatini
- m. tensor tympani
Klinika:
- periferní senzitivní lése - hypestesie, ß korneálního rfl.
- iritace Þ neuralgické bolesti
- citlivost výstupů (n. supra.(1) - n. infra-orbitalis(2) a n. mentalis(3))
- trofické defekty - keratitis neurotrophyca, vegetativní, vasomotorické
- Např.: - neuralgie n.V. (viz níže)
- herpes zoster, meningeální sy, sy ICH, trombosa sinus cavernosus
- neurinom n.VIII, adenom, RS
- centrální senzitivní lése (nukleární) - cibulovitý charakter poruchy čití
- orální část jádra Þ lése mediálně (u nosu a úst)
- kaudální část Þ lése laterálněji
- Např.: - TU kmene (meningiom, spongioblastom, meduloblastom, hemangioblastom)
- cévní lése (Wallenberg), syringobulbie
- periferní motorické lése - ß žvýkacích svalů
- jednostranná : Þ uchýlení čelisti na stranu léze při otevírání
- oboustranná léze: Þ pokles čelisti
- atrofie
- Např.: - součást bulbárního sy při bilat. postižení
- centrální motorická lése (supranukleární) - oboustranná korová inervace, jen bilat. lése se projeví Þ
- Ý masseterový rfl.
- nejsou atrofie !
- Např.: pseudobulbární sy
- iritační motorická lése - trismus
- Např.:tetanus, basilární meningitis, EPI, zubní afekce
Lése n. Intermediofacialis (n.VII.)
- 1) n. facialis - čistě motorický
- nc. originis - horní část - oboustranná supranukleární korová inervace Þ horní větev
- dolní část - jednostranná kontralaterální korová inervace Þ dolní větev
- 2) n. intermedius - senzitivní - bubínek, část zevního zvukovodu, boltec
- parasympatikus - gl. lacrimalis, gl. nasalis, gl. palatinae, gl. submandibularis, gl.sublingualis
- senzorická - přední 2/3 jazyka
- cévní zásobení: nukleární Ü AB (aa. pontis), n. VII. Ü AB (a. labyrinthi)
Bellova paresa (primární, idiopatická, esenciální, e frigore)
- mononeuritis n.VII Þ edém Þ komprese ve Fallopově kanálu
Sekundární paresa n.VII
- etiol.: otitisa, boreliosa, zoster, diabetes, fraktury, TU pyramidy, operace gl. parotis, oper. neurinomu n.VIII
- paresa horní i dolní větve mimických svalů
- lagophtalmus – oční štěrbina se nedovírá
- Bellův fenomen – při zavírání se stáčí oči vzhůru
- ß korneální a nasopalpebrální rfl.
- vysoká dráždivost mimických svalů - při reinervaci Þ vznik kontraktur
- synkinesy: víčkově-tvářová
Th.: Kenalog k foramen stylomastoideum, antiedematika, RHB
Výška periferní lése n. VII.:
|
pod odstupem chorda
tympani |
|
|
|
motorické příznaky |
|
nad odstupem chorda
tympani |
|
|
dysgeusie předních 2/3 jazyka |
ß |
|
nad canalis
tympanicus |
|
hyperacusis (paresa m. stapedius) |
ß |
ß |
|
nad n. pertrosi
maior |
porucha sekrece slz |
ß |
ß |
ß |
|
nukleární lése |
|
|
|
jen motorické |
Hemispasmus lícní (Spasmus n.facialis, spasmus faciei)
- postparalytický
- essentiální - chron. iritace nervu nebo jádra cévní kličkou
- TU koutu, aneurysma
- záchvatovitý tonicko-klonický záškub až stah celé poloviny obličeje
- někdy paradoxní synergie
- Th.: myorelaxantia, botulotoxin lokálně do hyperaktivních svalů, neurochirurg
Lícní paraspasmus (Paraspasmus facialis - Sicard, Spasmus facial Median - Meige)
= extrapyramidové dyskinesy
- bilat. postižení Þ paroxysmální blefarospasmus
- provokace: emoce, optické, akustické
Diplegia facialis při GBS (viz níže)
Möbiův syndrom
- kongenitální diplegie n.VII.
- oftalmoplegie (léze n.VI)
- mentální retardace,
- periferní neuropatie
- orofaciální malformace,
- respirační selhávání, hypogonadotropie.
Melkersson-Rosenthalův syndrom
- recidivující periferními parézy n.VII
- edém rtů
- lingua plicata.
Centrální lése n. VII.
- ušetřena horní větev
- jen motorické postižení !
- příznak dýmky – na postižené straně vydouvání tváře s odfukováním, i v bezvědomí
- Např.: cévní, bulbární sy, Hemiplegia alternans media, TU
Poruchy chuti, Chuťová dráha
-
Chuťová dráha
· přední 2/3 jazyka Þ spolu s n.linqualis (V/3) Þ
o Þ nVII. - chorda tympani Þ n.intermedius Þ ggl geniculi
§ Þ ncl. gustatorius (nc.tr.solitarii)
· zadní 1/3 jazyka
o Þ n.IX. Þ ggl.super. et infer. n.IX Þ
§ Þ ncl. gustatorius (nc.tr.solitarii)
· Þ thalamus Þ
o insula
o hypothalamus
o amygdala
- Senzitivní inervace jazyka:
· přední 2/3 Þ n. V/3
· zadní 1/3 Þ n.IX.
- Poruchy:
· ageusie – úplná
· hypogeusie – částečná
· dysgeusie – hybné vnímání
n. VIII., Statoacusticus, Vestibulocochlearis
- cévní zásobení: nukleární Ü AB (aa. pontis), n.VIII. Ü AB (a. labyrinthi)
Neuronitis vestibularis
- náhlý, těžký vestibulární periferní sy
- vertigo, nausea, zvracení, bez poruchy sluchu !
- někdy postinfekční
- Th.: antivertiginosa, antiemetika
Akutní labyrintitida
- šířením infekce - otitida, mastoititida, meningitis
- vestibulární sy a porucha sluchu
Postraumatické vertigo
- po úderu na ucho Þ porucha membánového labyrintu
Benigní paroxysmální vertigo (polohové vertigo)
- paroxysmální závrať a nystagmus
- závisí na poloze hlavy
M. Menieri
- 1. závrať (periferní vestibulární sy) + 2. tinnitus + 3. hypacusis
- frekvence paroxysmů: týdny až léta
- začátek ve středním věku
- hydrops endolymfy s degenerací vestibulárních a kochleárních vláskových buněk
Meniérský syndrom
- obdobné projevy jiné etiol.
- ischemie VB, vertebrogenní CC sy
- Th.: antivertiginosa, antihistaminika (PROTHASIN), neuroleptika (PLEGOMAZIN)
- sluchová dráha:N1 - bipolární bb. ggl. spirale Corti
N2 a) - nc. cochlearis dorsalis Þ x // (zkřížení i nezkříž.) Þ lemniscus lateralis acusticus
N2 b) - nc. cochlearis ventralis Þ x (zkřížení) Þ
N3 - nc. ventralis corporis trapezoidei
N4 - nc. dorsalis corporis trapezoidei Þ lemniscus lateralis acusticus
N3(N5) - CGL (colliculus inf.) Þ tractus geniculocorticalis (radiatio acustica)
Þ gyri temporales transversi (Heschl)
1) Převodní poruchy sluchu
- od zvukovodu až po okénka labyrintu
- větší ztráta hlubokých tónů, lepší kostní vedení
2a) Percepční poruchy sluchu - periferní
- kochleární porucha, nebo sluchový nerv
- Např.: hydrops labyrintu, toxické vlivy, traumaticky (hlukem), stáří, neurinom n.VIII
2b) Percepční porucha sluchu - centrální
- sluchová dráha
- Např.: vývojové poruchy, sluchová agnosie
- senzitivní, motorický, parasympatický, senzorický – viz výše
- Dávivý reflex – n.IX je aferentní část oblouku Þ eferentní PSS
- Poruchy:
· samostatná léze – vzácná
· léze PSS
· viz poruchy chuti
· neuralgie n.IX – viz tam
N.X., N.VAGUS
- senzitivní, parasympatický, motorický
- Poruchy:
· jednostranná léze
o Þ uvula přetažena na zdravou stranu zvl. při fonaci
· oboustranná léze
o Þ příznak opony – asymetrický pokles patra
· dysfagie Ü plexus pharyngeus
· dysfonie Ü n.laringeus reccurens
· iritační léze
o laryngospasmus
o esofagospasmus
o pylorospasmus
o singultus – škytavka
o bradykardie Ü parasympatická vlákna
n. XI., N.accesorius
- čistě motorický:
- r. internus - nc. ambiguus Þ foramen jugulare Þ plexus pharyngeus (patro + faryng + laryng)
- r. externus - NO. spinalis n. XI (C1-C5) Þ foramen magnum Þ formane jugulare Þ m. SCM
Þ m. trapezius
Paresa vnitřní větve
- obrna měkkého patra (homolaterálně)
- ochablé oblouky, nezvedají se při fonaci
- ß patrový reflex
- uvula přetažena ke zdravé straně
- porucha fonace - rhinolalie
- Např.: bulbární a pseudobulbární sy, kmenové sy
Paresa zevní větve
- m. SCM má zdvojenou inervaci (n.XI. spolu s pl. cervicalis) !!
- kývač ušetřen (inervace z plexu)
- rotace hlavy ke zdravé straně s menší silou
- při iritaci n. XI. Þ rotace hlavy ke zdravé straně
- pokles ramenena postižené straně, oslabena elevace ramene
- scapula alata - odstává horní část lopatky (difdg. paresa serratus ant. Þ dolní část)
- vychudlá nadklíčková jamka (z atrofie trapezu)
- Např.:- nejčastěji iatrogenní lése při extirpaci krčních uzlin
- iritace n.XI Þ torticollis
Paresa úplná
- vzácná
- Např.: lése ve foramen jugulare, trombosa sinus cavernosus s propagací do v. jugalaris
- oboustranné postižení motorických jader v oblongatě IX + X + XI , event. + (XII, VII (pons), V (pons))
= nc. ambiguus Ü oboustranná supranukleární korová inervace
- cévní zásobení jader: - v oblongatě Ü PICA Ü AV
- pontinní Ü aa. pontis Ü AB
Klinika:
- XI. (r. internus) - obrna měkkého patra Þ rhinolalie
- X. - ß dávivého reflexu
- porucha polykání = dysfagie Þ nebezpečí aspirace
- obrna hlasivek - chrapot
- lése dýchacího a kardiálního centra Þ smrt !
- IX. - dysfagie
- hypogeusie
- hypestesie měkkého patra, epifaryngu, zadní části jazyka
- XII. - lése svalů jazyka Þ atrofie a fascikulace
- VII. - paresa mimických svalů (zvl. rtů) - atrofie
- V. - parésa žvýkacích svalů - ß rfl. masseterů
- dysartrie
- např.: kmenové sy (Wallenberg), cévní lése ve VB povodí, sy ICH, occipitální konus, neurinom n.IX.
- ALS + Progresivní bulbární paralýza,
- Difdg.: myastenie (= postižení svalové, ne nukleární)
- oboustranné supranukleární postižení
- cévní zásobení: capsula interna (genu . tr. cortico-bulbares) Ü MCA (a.thalamostriata) + a.comm. post.
motorická kůra Ü MCA
Klinika:
- nejsou atrofie a fascikulace
- zachován dávivý rfl.
- zvýšeny masseterové rfl.
- spastický smích a pláč
- Např.: cévní lése, M.Wilson
N.XII, N.Hypoglossus
- čistě motorický
- Poruchy:
· periferní stejnostranná, nebo supranukleární kontralaterální Þ
o v klidu uchýlení na zdravou stranu
o při plazení přetlačován na postiženou stranu
· periferní léze: atrofie a fascikulace na postižené straně
· dysartrie Ü svaly jazyka
Sdružené obrny mozkových nervů
- Fisura orbitalis superior:
·
III, IV,VI, V/1 a často II
- Sinus cavernosus
· III, IV, VI, V/1. V/2, ACI
· sympatická pupilodilatační vlákna
- MMK:
·
VIII, VII, později V
- Hrot pyramidy
· V, VI, VII, VIII
-
Foramen jugulare
· PSS: IX, X, XI
-
Senzitivní inervace
bubínku
· V/3, VII, IX, X,
kmenové sy
- hemiparesa - kontralaterálně
- porucha čití - kontralaterálně
- lése orálně Þ všechny kvality čití (event. i oblast n. tigeminus)
- distálněji Þ syringomyelická disociace (kontralaterálně termické a algické čití)
- hemihyperkinesy - kontralaterálně
- lése hlavových nervů - homolaterálně
- mozečkové příznaky - homolaterálně
- často Hornerův sy - homolaterálně
- lése v oblasti decussatio pyramidae
- homolaterálně HK
- kontralaterálně DK
2) Hemiplegia alternans inferior (Hypoglossica, Bulbaris) - Jackson sy
- n.XII - homolaterálně
- hemiplegie a hemihypestesie - kontralaterálně
3) Wallenberg sy laterální oblongaty
- lokalizace: laterální tegmentum oblongaty, (pontobulbárně)
- lése: - nc. tr. spinalis n. V
- jádra PSS (IX, X, XI)
- descendentní pupilodilat. vlákna
- spino-cerebellární a olivo-cerebellární dráhy
- tr. spinothalamicus lateralis
- homolaterálně - 1) lése n. V Þ parestesie, dysestesie, syringomyelicky disociovaná
- 2) Avelisúv sy, lése IX, X, XI Þ pokles měkkého patra, ß dávivý rfl., dysfagie, dysfonie
- 3) Hornerův sy
- 4) mozečková ataxie
- kontralaterálně: - 5) (disociovaná) porucha čití termického a algického
- první příznaky: - vertigo, zvracení, diplopie, nystagmus
- etiol.: ischemická (častý výskyt) a.vertebralis nebo PICA
4) Bulbární paralysa
- bilat. lése PSS (n. XI, X, XI)
- viz tam
5) Hemiplegia alternans media (facialis, pontina) - Millard-Gubler sy
- n. VII - homolaterálně
- hemiplegie a hemihypestesie - kontralaterálně
- často i n. VI - homolaterálně
- hypoxie ventrální části pontu
- Ü ischemie Ü a.basilaris
- úplná ztráta hybnosti hlavových nervů, trupu a končetin
- ztráta citlivosti
- ztráta sluchu
- vědomí zachováno
- zachován zrak
- zachovány vertikální pohyb očí, konvergence, otevírání očí
7) Hemiplegia alternans superior (oculomotorica, peduncularis) - Weber sy
- mesencephalická lése
- n. III - homolaterálně
- hemiplegie a hemihypestesie - kontralaterálně
8) Sy zadní jámy
- lése oblongaty, mostu, kaudální 1/2 mesencephala. mozečku, hlavových nervů
- příznaky mozečkové
- vestibulární symtomy
- kmenová lése
- lése mozkových nervů
- často sy hypertense nitrolební (při expansní lési)
9) Apalický sy, Coma vigile, Persistent vegetative state
- dekortikace, Ü přerušení spojení kůry s podkorovými strukturami, postižení RF kmene
- ložiska nekróz: od rostrálního tegmenta pontu, mesencephalon, diencephalon, subkortiko-kortikální
- bloudivé pohyby bulbů, fixuje na chvíli
- mimovolní pohyby končetin
- žvýkací a polykací automatizmy mohou být zachovány Þ lze nakrmit
- porucha spánkového rytmu (Þ převládá spánek)
- kvadruparesa
10) Akinetický mutismus
- obdoba coma vigile
- léze thalamo-hypothalamická, mediobazálně frontálně
- nemluví, občas schopen pohybu končetinou, somnolentní
- etiol: záněty, ischemie, aneurysma A.comm. ant.
11) Temporální konus
- uncus gyri hippocampi pod tentorium cerebelli
Þ komprese horní části kmene
Þ tlak na homolaterální III. Þ okohybné poruchy, vymizelá fotoreakce, mydriáza
Þ tlak na kmen Þ spavost, poruchy dýchání, py syndrom bilat, decerebrační křeče, exitus
Þ tlak na crus cerebri kontralaterálně Þ homolaterální spastická hemiparesa
- oblongata do foramen magnum
Þ komprese oblongaty
Þ meningeální dráždění (Þ cefalea, vertigo, zvracení, opistotonus)
Þ bilat. mydriása, ß svalového tonu
Þ porucha vagových ústředí dýchacích a vasomotorických
Příklady výskytu kmenových sy:
- sy zadní jámy
- centrální vestibulární sy
- temporální konus (tlak tentoria na kmen)
- TU infratentoriální (meningiom, spongioblastom, meduloblastom, hemangioblastom, oligodendrogliom)
- cévní lése ve VB, drop attack (hypoperfuse kmene)
- pontinní a mozečkové hemorhagie (alternující sy)
- subdurální hematom (přetlak s posunem kmene na tentorium)
- EDA (kmenové příznaky)
- Polio (vzácně při vzestupné Landryho paralýze)
- RS (plaka v kmeni Þ INO)
- Sy basilární imprese (invaginace C páteře vzhůru)
- Migréna s aurou (Basilární migréna)
- M.Wilson (depozita v kmeni)
A) Syndromy bulbární
-
1) Hemiplegia
cruciata (dekuzace pyramid)
· Þ homolaterálně: HK
· Þ kontralaterálně: DK
-
2) Avelisův sy,
Hemiparesis vagospinalis
· Þ homolaterálně
o obrna měkkého patra, faryngu, laryngu Þ dysartie, dysfagie
o anestezie faryngu, laryngu
-
3) Jacksonův sy I.
· Þ homolaterálně: n.XII. (jádro n.XII)
-
4) Jacksonův sy II.,
Přední sy bulbární interolivární, Sy dolní alternující hemiplegie
· Þ homolaterálně: n.XII
· Þ kontralaterálně: hemipareza
-
5) Sy bilaterálního
postižení paramediálních struktur
· Þ n.XII bilat
· Þ kvadrupareza
-
6) Sy oboustranné
ztráty citlivosti, Bing
· Þ kvadruanestezie (lemniscus v raphe oblongaty)
-
7) Zadní sy bulbární
interolivární
· Þ homolaterálně: IX, X, XI, XII
· Þ kontralaterálně: hemiparéza
-
8) Sy centrálního
paramediálního postižení, Bing
· obě jádra n.XII a rhaphe oblongaty
· Þ n.XII bilat
· Þ ztráta hluboké citlivosti trupu i končetin
-
9) Sy asociovaných
myoklonií palatofaryngeálních
· Þ myoklonie patra (dentato-rubro-thalamo-olivární)
· Þ nystagmus
-
10) Sy
Babinského-Nageottův
· bazolaterální oblongata
· Þ homolaterálně:
o neocerebelární sy (corpus restiforme)
o Hornerův (descendentní sympatikus)
· Þ kontralaterálně:
o hemiparesa (pyramidy)
o hemihypestesie se syringomyelickou disociací (tr. spinothalamicus)
-
11) Sy
Cestanův-Chenaisův
· bazolaterální oblongata + ncl.ambiguus + radix desc. n.V.
· Þ dtto jako Sy Babinského.Nageotův +
· Þ homolaterálně
o Avelisův sy
o Hornerův sy
o syringomielicky disociovaná hypestesie v obličeji
-
12) Wallenbergův sy
· laterální retroolivární segment
· homolaterálně:
o neocerebelární
o Horner sy
o syringomyelicky disociovaná hypestesie v obličeji
o Avelisův sy
·
kontralaterálně: hymihypestezie pro teplo a bolest
-
13) Sy Bonirův
· Þ závrať, nystagmus (ncl.Deitersi)
· Þ tinnitus, hluchota (ncl.cochlae)
· Þ někdy lése n.V
B) Pontinní syndromy
-
1) Sy Millard
Gublerův, Sy střední alternující hemiparézy, Hemiplegia alterna facialis
· Þ homolaterálně: periferní n.VII
· Þ kontralaterálně: hemiparéza
-
2) Sy Fovilleúv
pontinní, Hemiplegia alternans abducento facialis
· Þ Sy Millar Gubler +
· Þ homolaterálně: obrna pohledu ke straně léze (FLM)
-
3) Raynaudův sy
kaudálního pontu, Hemiplegia alterna abducentis
· Þ homolaterálně: obrna n.VI
· Þ kontralaterálně: hemiparéza
-
4)
Raynaudův-Cestanův sy, Horní typ pontinního sy Fovilleova
· Þ homolaterálně:
o obrna pohledu ke straně léze (FLB)
o neocerebelární sy (corpus restiforme)
· Þ kontralaterálně:
o hemipareza (pyramidy)
o hemihypestezie bez disociace (lemniscus)
-
5) Brissaudův sy,
Alternující hemiparéza s hemihypestezií a iritací n.VII s hemispasmem
· Þ homolaterálně: hemispasmus facialis
· Þ kontralaterálně:
o hemiparéza,
o hemihypestezie
-
6) Gasperiniho sy
· dorsolaterokaudální tegmentum
· Þ homolaterálně: n.V, VI, VII, VIII
· Þ kontralaterálně: hemihypestesie se syringomyelickou disociací
-
7) Filimonův sy
· mezo-bazo-tegmentum
· Þ pseudobulbární obrna
· Þ kvadruplegie (zachované pohyby očí a hlavy)
-
8) Sy cerebelární
hemiparézy Marie-Foix
· laterální pons
· Þ homolaterálně: neocerebelární sy (kortiko-spinální)
· Þ kontralaterálně:
o hemihypestezie se syringomyelickou disociací včetně obličeje (spinothalamická, n.V)
-
9) Grenetův sy
zkřížené senzitivní obrny
· střední 1/3 tegmenta pontu
· Þ homolaterálně:
o globální anestezie v obličeji
o porucha žvýkacích svalů
o cerebelární tremor
· Þ kontralaterálně: anestesie pro teplo a bolest
C) Mezencephalické syndromy
-
1) Weberův sy, Horní
alternující hemiplegie, Hemiplegia alterna oculomotoria
· Þ homolaterálně: n.III
· Þ kontralaterálně: hemiplegie
-
2) Benediktův sy
· léze pedunklu a ncl.ruber a n.III
· Þ homolaterálně: n.III.
· Þ kontralaterálně: hyperkinezy (hemitremor, hemichorea, hemiathetoza…)
-
3) Fovilleúv sy
pedunkulární
· Þ homolaterálně: deviace očí k postižené straně
· Þ kontralaterálně: hemiplegie
-
4) Sy
Pierre-Marie-Crouzonův
· bazo-pedunkulo-pontinní léze
· Þ homolaterálně: n.III, n.V, n.VII
· Þ kontralaterálně: hemiplegie
-
5) Parinaudův sy
· léze zadní komisury a pretektálnáí oblasti
· Þ obrna vertikálních pohybů, zejm. vzhůru
-
6) Sy
periakveduktální šedi
· Þ retrakční a konvergenční ny
· Þ pupilární abnormity
-
7) Sy dolní části
červeného jádra, Sy Claude, Nothnagelův sy
· Þ homolaterálně: n.III
· Þ kontralaterálně: ataxie
-
8) Sy horní části
červeného jádra Foix-Chiray-Nicolesco
· Þ kontralaterálně:
o hemiasynergie, tremor
o hemialgie, thalamická ruka
-
9) Fovilleúv sy
subthalamický
· Þ Parinaudův sy +
· kontralaterálně: hemiparéza včetně obličeje
-
10) Nielsenův sy
bilaterálních choreatických hyperkinéz
· léze ncl. ruber
-
11) Syndrom
uzamčení, Locked in sy
· léze baze pontu, přechodu ponto-mezencephalického
· ztráta
o hybnosti: hlavové nervy, trup, končetiny
o citlivosti
o sluchu
· zachovány
o jen vertikální pohyby očí a konvergence
o zachován zrak
- Funkce vestibulárního aparátu:
· 1) udržení rovnováhy
· 2) regulace svalového tonu
· 3) koordinace pohybu hlavy a očí
- vertigo
· periferní lése - paroxysmální, intezivní, krátcetrvající
· centrální lése - méně intenzivní, dlouhodobé (hodiny, dny)
- vegetativní příznaky: zvracení, nausea, pocení, zblednutí, ß TK, mydriása ...
- vestibulární ataxie
- tonické úchylky končetin a trupu
· Hautant – tonické úchylky při ZO
· Baranyi – stíhání cíle v prostoru
- nystagmus
· zánikový vestibulární sy
· iritační vestibulární sy
- etiol.: lése vestibulárních drah
Þ vestib. jádra Þ fasc. longitudinalis medialis Þ jádra okohybných nervů
- pomalá složka - vestibulárního původu
- silnější vestibul. aparát přetlačuje bulby ke straně slabšího
- rychlá složka - kompenzační návrat
- konvenčně určuje směr nystagmu
1. Vestibulární nystagmus (viz Vestibulární sy)
2. Okulogenní nystagmus - paresa okohybného nervu či svalu Þ disociovaný ny (INO)
3. Kongenitální nystagmus - při slepotě či lési n. opticus Þ fixací se zvyšuje
4. Nystagmus minorum (hornický) -
5. Optokinetický nystagmus - při optickém dráždění
6. Fyziologický a provokovaný
Kyvadlový
(undulační) nystagmus - obě
složky stejné, oční vady, amblyopie
Fixační
nystagmus - několik záškubáú při pohledu do
strany, neurotici
Alternující nystagmus - stále mění směr, (např při RS)
Dysrytmický nystagmus - střídání vysokých a nízkých amplitud (cerebellární lése)
Bruns - Stewart disociovaný ny - ke straně lése: - hrubý pomalý nepravidelný
x na zdravou stranu: - jemný rychlý pravidelný
- při tlaku na kmen (neurinom n.VIII...)
Intenzita
horizontálního nystagmu
1. stupně - pohled ve směru rychlé složky (proti pomalé vestibulární složce)
2. stupně - i při přímém pohledu
3. stupně - i při pohledu proti směru rychlé složky (souhlasně s vestib. složkou)
t.j. bez ohledu na postavení bulbů
- rotační závrať - subj. pocit točení okolí
- poziční závrať - subj. pocit houpání, nejistoty v prostoru
1. Vestibulární závrať = pravá závrať, při lési vestib. systému
2. Nevestibulární závrať - není skutečnou závratí, ale pocit nejistoty, tuposti (např. při anemii, tyreotox.,...)
3. Vertebrogenní závrať - Sy zadního krčního sympatiku (Barré-Liéou) - iritace periarteriální pleteně
- Cervikální migréna (Bartchi-Rochaex)
- Cerviko-kraniální sy - irit. kloubních proprioceptorů
- Sy a. vertebralis
4. Psychogenní závrať - strach z výšek apod. ...
5. Kinetóza
6. Vizuální závrať
1) Labyrintový sy
- harmonické příznaky
- horizontální nystagmus II. až III. st. s rychlou složkou od slabšího labyrintu
- všechny tonické úchylky ke straně slabšího labyrintu
- např.: - M.Meniér, Sy a. labyrinthi
2) Sy vestibulárního nervu
- dtto jako labyrintový
- navíc příznaky sy mostomozečkového koutu - lése n.VII, sluchový nerv
- např.: Neurinom statoakustiku, Arachnoiditis, Vestibulární neuronitis, Zoster oticus, po STM
- dysharmonické příznaky - nejsou postiženy všechny části vestibul. aparátu a drah
- lése jader v kmeni či vestibulárních drah
1) Bulbární vestibulární sy (Wallenbergův)
- viz tam (ostatní nevestibul. příznaky)
- z lése tr. vestibulo-spinalis či vestib. jader s impulzy z frontálních polokruhovitých kanálků
Þ rotační nystagmus k nemocné straně
2) Nukleární vestibulární sy
- pontinní
- lése vestibulárních jader a drah vedoucích impulzy z horizontálních kanálků
Þ horizontální (či rotační) nystagmus
3) Mesencephalický vestibul. sy
- lése drah vertikálních kanálků + centra vertikálního pohledu
Þ vertikální ny + Parinaudův sy
- Příklady kmenových vestibulárních sy:
- Infratentoriální TU, Syringobulbie, Absces mozečku, Rhombencephalitis, EDA, INO při RS
4) Vestibulární sy při mozečkové lési
- lése vestibulo-cerebellárních drah
- Např.: Cerebellární kortikální atrofie
5) Kortikální vestibulární sy
- lése temporo-parieto.occipit. rozhraní = korové vestibulární centrum
Mozečkové syndromy
Funkce mozečku:
- koordinace pohybů
- regulace tonu axiálního svalstva
- vzpřímená poloha a rovnováha
- Þ inhibiční vliv
Anatomie:
- Paleocerebellum: = lobus cranialis + pyramis a uvula vermis
- (zjednodušeně střední nepárová část mozečku - vermis cerebelli)
Dráhy:
- spinální mozeček
- viz „Mozečkové dráhy“
Příznaky:
1) Mozečková ataxie
- axiální desekvilibrace, poruchy koordinace stoje a chůze
- nezávislé na poloze hlavy ( x vestibulární ataxie)
- Stoj - o širší basi s titubacemi
- Chůze - nejistá, opilecká, po čtyřech
2) Velká asynergie
- úchylky a pády, opožďování trupu za DK
Anatomie:
Neocerebellum: - (zhruba mozečkové hemisféry)
- část lobus caudalis (hemisféry i vermis mimo uvula a pyramis vermis)
Dráhy:
- okruh fronto - ponto - cerebello - thalamo - kortikální
- spoje s expy
- viz „Mozečkové dráhy“
Patofyziologie:
- homolaterální příznaky (většinou)
- většinou zánikové
Příznaky:
1) Pasivita zvýšená ( x nikoli hypotonie)
2) Hypermetrie - porucha souhry antagonistů
- přestřeluje, velká amplituda
- megagrafie
- sakkadovaná řeč, megafonie
3) ERP
- na postižené straně vyhaslé ( x též při lésích perif. motoneuronu, py dráhy, u některých expy)
4) Adiadochokinesa
5) Asynergie - malá (= sed Þ leh)
- hypermetrie na homolater. straně
6) Intenční (kinetický) tremor
- jen při pohybu nebo na konci pohybu, vysoká frekvence - 10/s
|
Ataxie |
otevření očí |
poloha
hlavy |
lateralizace |
|
1.
Mozečková |
neovlivní |
- |
homolaterální |
|
2.
Frontální
(pseudocerebellární sy) |
neovlivní (?) |
- |
kontralaterální (crescendová retropulse) |
|
3.
Spinální (syndrom
zadních provazců) |
zmírňuje |
- |
většinou bilat. |
|
4.
Senzitivní ataxie
u PNP |
zmírňuje |
- |
bilat |
|
5.
Vestibulární |
zmírňuje |
závislé |
na stranu hypofunkčního labyrintu |
- optická ataxie Þ porucha odhadu vzdálenosti – viz Bálintův sy
Příklady cerebellárních lésí:
- sy postranních provazců (Rissien-Russel)
- Wallenbergův sy
- RS (cerebellární dysartrie)
- cévní ve VB
- hemorhagie do mozečku
- infratentor. TU (angioretikulom, spongio- a meduloblastom, neurinom VIII., Pinealom),
- paraneoplastické sy
- Absces mozečku, KME, Rhombencephalitis, EDA,
- Myoklonická EPI Lundenberg, MSA + OPCA, Cerebellární kortikální atrofie
- Friedreich, Ataxia teleangiectatica
- Alkoholová cerebellární degenerace, Otrava etylakoholem, Deficit E vit.
- Porfyrie, Westphal-Strumpel
- Posthypoxický sy
- opsoklonus-myoklonus – postižení ncl.dentatus
Anatomie extrapyramidové soustavy:
A) EXTRAPYRAMIDOVÁ ŠEĎ
- 1) Korová část: = area 6 - premotorická, 8 - F lalok, (4s, 8s)
- 2) Subkortikální část:
Ncl.caudatus + Putamen = STRIATUM + PALLIDUM = Ncl.lentiformis
Corpus subtalamicus Luysi
- 3) Kmenová část:
- ncl.ruber
- substantia nigra (Soemmeringi)
- (olivy, retikulární formace mozkového kmene)
B) EXTRAPYRAMIDOVÉ DRÁHY Þ a jejich postižení
- 1) motorický okruh Þ rigidita, chorea, dystonie
- 2) optomotorický okruh
- 3) dorsolaterální okruh Þ exekutivní dysfunkce - neumí dělat více věcí najednou
- 4) orbitofrontální okruh Þ porucha chování a emocí
- 5) přední cingulární Þ akinetický mutismus
Patofyziologie:
- Funkce extrapyramidového systému
o koordinace
o iniciace pohybů
o regulace svalového tonu
o Þ inhibiční regulace
- Neurotransmitery:
o dopaminergní Þ nigro-striatální
o cholinergní Þ striatální
o glutamát
o GABA
-
Rozdělení poruch
expy systému
o expy poruchy Ü porucha rovnováhy mezi dopaminergním a cholinergním systémem
- A.) akineza, minus syndromy Þ snížení až ztráta pohybu
- B.) dyskinezy, plus syndromy Þ abnormnální mimovolní pohyby
A.) Akineticko-rigidní, PARKINSONSKÝ SYNDROM
PALLIDO-NIGRÁLNÍ,
HYPERTONICKO-HYPOKINETICKÝ
- deficience dopaminu a převaha cholinergních interneuronů
- minus symptomy Þ
I.) Akineze, hypokinesa, akatisie (=motorický neklid)
II.) Rigidita = Ý svalového tonu
III.) Tremor - klidový, (spontánní), pomalý, žmoulavé pohyby (počítání mincí), zhoršení při emoci
- mizí ve spánku
IV.) Ý ERP = fenomén ozubeného kola
V.) Hypometrie
VI.) Poruchy koordinace a automatických pohybů
1.) - obtížný začátek pohybu
2.) - vymizelé souhyby
3.) - monotonní řeč
4.) - hypomimie
1. - Stelwagův příznak (=velmi málo mžiká)
5.) - Ý nasopalpebrálního reflexu
6.) - pulse - za těžištěm
7.) - paradoxní kinese
8.) - mikrografie
VII.) Psychické změny
1.) - bradypsychismus
2.) - demence
3.) - kognitivní deficity (afonie, poruchy orientace, paměti, nevýkonnost)
4.) - deprese
5.) - psychotické projevy
VIII.) Vegetativní poruchy
1.) - hypersalivace
2.) - facies oleosa
3.) - zácpa
4.) - inkontinence
5.) - posturální hypotenze
- Např.: (viz difdg. Parkinsonova choroba)
-
Paratonia
- = zvýšený tonus při flexi i extenzi při rychlém pohybu nebo relaxaci
- při pomalém pohybu se snižuje
- při difusním poškození CNS
PORUCHY
STRIÁTOVÉ, HYPOTONICKO-HYPERKINETICKÝ
- porucha cholinergních (a GABAergních) striatálních neuronů
- hyperkinesy, dyskinesy Þ mimovolní pohyby
1) CHOREATICKÝ SYNDROM
- léze putamen (nebo nc. caudatus)
- bezděčné záškuby končetin, kontinuální, nepravidelné, rychlé, akrální i kořenové svalstvo
- motorický neklid
- grimasování
- hemichorea (Ü thalamický sy)
- např.: - Chorea minor Sydenhami (pararevmatické onem. u dětí) – viz tam
- Chorea Huntingtoni – viz tam
- Chorea senilis, předávkování Nakomem, postanoxický sy, Dyskinetická forma DMO
- Chorea gravidarum – u žen, které měli chorea minor
2) ATHETOIDNÍ SYNDROM
- choroba nezralého striata,
- též v rámci dytonických sy
- léze ncl.caudati
- pomalé, kroutivé, červovité pohyby končetin s maximem akrálně
- Např.: Ataxia teleangiectatica, postanoxický sy, Dyskinetická forma DMO
3) DYSTONICKÉ SYNDROMY
- abnormálně zvýšený a narůstající svalový tonus či kontrakce (agonistů a antagonistů současně)
- Þ pomalá torzní komponenta
- Þ abnormální držení těla
- manifestace hlavně při volním pohybu a chůzi
a) Fokální dystonie
Blefarospasmus,
Grafospasmus, Tortikolis spastica (cervikální dystonie)
b) Segmentální dystonie
- dvě části těla (krk a obličej)
c) Multifokální a generalizované dystonie
- Dystonia musculorum deformans
d) Sekundární dystonické sy
- Např.: - traumata, cévní, encephalitidy, metabolické encephalopatie,
- Dyskinetická forma DMO, SSPE, Paraspasmus n.VII
4) Dystonicko-dyskinetické sy
a) Akutní dystonie
Okulogyrní krize
- akutní dystonická reakce
- mladí lidé
- etiol: fenothiaziny (TORECAN), metoclopramid (CERUCAL)
- spazmy okohybného svalstva Þ stáčení očí vzhůru
b) Pozdní dyskinezy
- dlouhodobá léčba psychóz neuroleptiky,
- dlouhodobá léčba L-DOPA
- dystonie při senilní choree
5) BALISMUS
- léze corporis subthalamici Luysii
- házivé = balistické hyperkinesy
- proximální svalstvo končetiny, jednostranné, časté zranění
- sekundární příčiny - iktus
- Th.: neuroleptika
6) EXTRAPYRAMIDOVÉ MYOKLONIE
- krátce trvající, rychlé, mimovolní svalové kontrakce, mohou mít pohybový efekt
- lése: striata, nc. ruber, oliva, ev. jejich dráhy
- i jiný než expy původ myoklonie
- může být při encephalopatii metabolické či toxické
- postižení: kortex, kmen, mícha
- mozeček – nc.dentatus
o měkké patro
o farynx
o opsoklonus = myoklonie očních bulbů
7) ASTERIXIS
- negativní myoklonus
- Þ flapping tremor – uremie, hepatální encephalopatie
8) TREMOR
- rytmická oscilace části těla kolem fixního bodu
- patofyziologie: bazální ggl-thalamus-kortex, mozeček-kmen (ncl.ruber), sval-mícha
- zkoušky: kreslení spirály, napití ze sklenice
- rozdělení Þ viz tam
9) TIKY
- mimovolní pohyby, dojem účelnosti
- stereotypní, neúčelné
- pomrkávání, pokašlávání, špulení úst,pohazování hlavou…
Autonomní (Vegetativní) systém
- ovlivnění aktivity hladkých svalů, srce a žláz
- zpětnovazební autoregulace, nezávisle na vůli
- pregangliové neurony
- kmen, mícha
- acetylcholin
- postgangliové neurony
- ve stěně orgánů, autonomní ganglia
- acetylcholin, noradrenalin
- sympatikus
- thorako-lumbální
- ergotropní funkce
o zvýšená aktivita
o mobilizace v nebezpečí, stress
- katabolizující
- adrenergní, výjimky např. potní žlázy cholinergní
- parasympatikus
- kraniosakrální
- trofotropní funkce
o restituce sil
- anabolizující
- cholinergní
- centrum autonomní
o diencephalon
§ hypothalamus (viz tam)
· homeostáza, termoregulace, regul. látkové výměny, vodní hospodářství
· chování, spánek, dýchání, cévní inervace
· releasing hormony adenohypofýzy
· neurohypofýza – vasopresin, oxytocin
- pandysautonomie – generalizovaná porucha
- vyšetření:
- Valsalvům menévr Þ ß frekvence
- Ortostatická zkouška
- Okulokardiální reflex Þ ßfrekvence
Sympatikotonický syndrom
- převaha sympatiku
Parasympatikotonický sy
- převaha parasympatiku
- 1) diabetes insipidus nebo SIADH (Ýßsekrece ADH)
- 2) hyper- nebo hypo-glykemie (STH ?)
- 3) kardiovaskulární - hyper- nebo hypo-tenze (ADH=vasopresin ?)
- 4) hyper- nebo hypo-termie
- 5) bulimie nebo anorexie (ACTH ?)
- 6) obesita nebo vzácně kachexie (ACTH ?)
- 7) hyper- nebo in-somnie
- 8) Ý pocení nebo suchá kůže
- 9) hypobulie, afektivní labilita, manie
-10) sexuální poruchy
2) Vegetativní - diencephalická epilepsie
3) Panická porucha
- viz tam
4) Autonomní polyneuropatie
viz tam
5) Posturální hypotenze
- pokles TK při vertikalizaci o 30mmHg
6) Reflexní sy Froment-Babinski
- chron. iritace perif. nervu (jizva, artropatie...)
Þ motorické mírné akrální paresy
Þ poruchy čití, kauzalgie
Þ vegetativní změny, trofické, vazomotorické, atrofie
7) Barrého extenzoprogresivní sy
8) Raynaudův sy
- hyperfunkce sympatiku
- akrohypotermie, hyperhydróza, akrocyanóza, zvýšená citlivost na chlad a emoční podněty
- kolagenózy, polékový (námelové alkaloidy)
9) Claud-Bernard-Horner sy
- miosa, ptosa, enophatalmus
10) Sy zadního krčního sympatiku (Barré-Lieou)
- iritace periarteriální sympatické pleteně
- Þ vertigo, tinnitus, cefalea, porucha dynamiky C páteře
11) Vegetativní dystonie
12) Sy ganglii stelati (cervico-thoracicum)
- kardiální příznaky, anginosní
- Horner sy
13) Progresivní autonomní selhání
- výrazná ortostatická hypotenze
- v rámci MSA, Parkinson
- sekundární autonomní selhání – Amiloidová, paraneoplastická, autoimunitní PNP
14) Čisté autonomní selhání
- ortostatická hypotenze
- v rámci mnohočetných atrofií
1) Dysartrie
- porucha artikulace
- porucha inervace mluvidel - plexus pharyngeus Ü (IX.+ X.+ r.internus XI.) Ü nc. ambiguus
- n.laryngeus recurrens Ü (X.)
- rr. linguales Ü (XII.) Ü nc. originis n.XII.
- svalový aparát
- regulační okruhy mozečku a expy
- asociační oblasti v kůře
- cévní zásobení: jádra v oblongatě Ü PICA Ü AV
capsula interna (genu . tr. cortico-bulbares) Ü MCA (a.thalamostriata) + a.comm. post.
motorická kůra Ü MCA
- řeč setřelá, smazaná
- např.: - bulbární a pseudobulbární sy, cévní lése, cerebellární dysartrie (RS, deficit E vit.)
- sy ICH, neurinom n.IX.
- ALS + Progresivní bulbární paralýza,
- Myastenie, Dystrofická myotonie (Batten-Curschmann-Steinert),
- Basilární migréna
2) Afazie
- porucha komunikace
- dysfazie – lehčí postižení
- viz Poruchy symbolických funkcí
3) Ataktická řeč
- skandovaná u poruch mozečku
4) Monotónní řeč
- pomalá, tichá u parkinsoniků
5) Rhinolalie, nasolalie
- nosová řeč u obrny měkkého patra
- dyslalie = patlavost, děti
6) Balbuties, koktavost
- neurotická, funkční
7) Mutismus, němota
- psychogenní
- Fatické funkce: schopnost mluvit, číst, psát, počítat a myslet v abstraktních pojmech
- lése dominantní hemisféry
1) Afazie motorická (expresivní, Brocova)
- porucha vyjadřovací schopnosti řeči
- lése dominantní hemisféry (F nebo insulární krajiny) (Ü MCA)
- malá produkce řeči (nemluví)
- nonfluentní - vázne plynulost
- agramatismy - gramatické chyby
- perseverace (setrvačnost, utkvělost)
- uvědomuje si poruchu
- současně bývá hemiparéza
- Např.: cévní lése, Migréna s aurou
2) Afazie senzorická (perceptivní, Wernicke)
- porucha porozumění řeči
- lése dominantní hemisféry (P či T) (Ü MCA)
- mluví hodně - slovní salát
- parafázie (přesmyky) a neologismy
- neuvědomuje si poruchu
- současně bývá senzitivní porucha, hemianopsie, agrafie, alexie
- Např.: (viz Syndrom temporální)
3) Afazie globální, kompletní, totální
- kombinace motorické + senzorické
- rozsáhlé léze F-P-T
- současně bývá: hemiplegie, hemihypestezie, hemianopsie
4) Amnestická afazie, optická, anomická
- lése hlubších struktur dominatního T laloku, Brodman 37
- zapomíná pojmy předmětů denní potřeby
5) Kondukční afázie
- lése v P laloku
- porucha opakování řeči
- jinak mluví plyně, parafázie
6) Sémantická afázie, významoslovná
- porucha abstraktní části Þ význam pojmu (otcův bratr a bratrův otec)
7) Alexie
- lése dominantího gyr. angularis (P lalok)
- neschopnost číst a porozumět psanému
8) Agrafie
- lése gyr. supramarginalis (P lalok) či gyr. frontalis medius dominantní hemisféry
9) Akalkulie
- temporo-occipit. pomezí
- gyrus supramarginalis (P lalok) dominantní (ale i nedominantní) hemisféry
- Praktické funkce: schopnost vykonávat složitější účelové pohyby, stereotypy
1) Apraxie motorická, ideomotorická
- více dominantní hemisféra
- porucha plánu (v paměti) i provedení
- pozná ale účel předmětu
2) Apraxie ideatorní
- více dominantní hemisféra
- nechápe ani účel
3) Konstrukční apraxie
- více nedominantní hemisféra
- zachován plán, vázne provedení
- nenakreslí trojrozměrnou krychli
4) Dressing apraxia
- více nedominantní hemisféra
- nechopen se obléci
- nejsou tolik vázány na dominantní hemisféru jako předešlé
- Gnostické funkce: Schopnost poznávat zrakem, sluchem, hmatem
1) Zraková agnosie
- areae 18 a 19
- nerozpozná viděné
- nepozná tváře
2) Sluchová agnosie
- bilat. porucha sluchových analysátorů
- vzácná
- nerozpozná typické zvuky (chrastění klíčů …)
3) Amusie motorická
- gyr. temporalis superior
- neschopen tvořit melodii ústy nebo na hudební nástroj
4) Amusie perceptivní
- nedominantní hemisféra, T-lalok
- absolutní poznávání tónu, melodičnost řeči
5) Astereognosie, Taktilní agnózie, Stereoagnózie
- P laloky
- nerozpozná předměty hmatem
6) Gerstmannův syndrom
- dominantní hemisféra, pomezí P-T-O, area 39
- nerozliší pravé a levé
- autotopagnosie- ignoruječásti těla
- akalkulie
- „finger agnosia“ - nerozpozná prsty
7) Asymbolie pro bolest
- P lalok
- bez emoční a motorické reakce na bolest
8) Komplexní vizuálně prostorový deficit
- nedominantní hemisféra
- zraková agnozie
- prosopagnozie – nerozpozná známé tváře
9) Neglect sy
- lése nedominantní hemisféry P (ale i T nebo O)
- porucha orientace v prostoru
- ignoruje levou stranu
10) Perzonální neglect
- ignoruje levou polovinu těla
- anosognozie – ignoruje
nemoc (hemiplegii)
- anosodiaphoria – ignoruje tíži postižení
11) Motorický neglect
- hypo nebo akineza levé poloviny těla
12) Zrakový neglect
- ignoruje stimuly z levé poloviny
13) Sluchový neglect
- jakoby neslyšel z levé poloviny
14) Taktilní neglect
- ignoruje stimuly z levé poloviny
15) Extrapersonální neglect
- ignoruje polovinu prostoru
16) Neglect dyslexie a dysgrafie
- vynechává písmena na začátku slov
17) Prosodie
- nedominantní hemisféra
- emoční komponenta řeči Þ melodie, intonace
Hemisferální dominance
Řečové centrum
- Praváci:
o vlevo 90%
o vpravo 10%
-
Leváci:
o vlevo 65%
o vpravo 20%
o bilat 15%
Funkce a poruchy dominantní hemisféry
1) Jazyk, řeč Þ motorická afazie
2) Pojmenování předmětů Þ amnestická afazie
3) Porozumění Þ senzorická afazie
4) Opakování Þ kondukční afazie
5) Čtení, psaní, počítání Þ alexie, agrafie, akalkulie
6) Praxie Þ apraxie
Funkce a poruchy nedominantní hemisféry
1) Neglect syndromy
2) Dressing apraxie
3) Konstrukční apraxie
4) Komplexní vizuálně prostorové deficity – zraková agnozie
5) Porucha prosodie
Vyšetření Neglect syndromů
1) Spontánní kresba
2) Obkreslování (řecký kříž, krychle, květina se dvěma stonky)
3) Rozdělení čára na polovinu
4) Vyhledávání a vyškrtávání čísel
- vždy bude chybět levá polovina (část)
Přehled Poruch symbolických funkcí podle hemisferální lokalizace
|
poruchy
symbolických funkcí |
dominantní
hemisféra |
nedominantní
hemisféra |
|||||||||
|
|
F |
P |
T |
O |
F |
P |
T |
O |
|||
|
1.
Afazie motorická |
x |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
2.
Afazie senzorická |
|
(x) |
x |
|
|
|
|
|
|||
|
3.
Afázie globální |
x |
x |
x |
|
|
|
|
|
|||
|
4.
Afazie amnestická |
|
|
x |
|
|
|
|
|
|||
|
5.
Afazie kondukční |
|
x |
|
|
|
|
|
|
|||
|
6.
Afazie sémantická |
|
x |
|
|
|
|
|
|
|||
|
7.
Alexie |
|
x |
|
|
|
|
|
|
|||
|
8.
Agrafie |
(x) |
x |
|
|
|
|
|
|
|||
|
9.
Akalkulie |
|
|
x |
x |
|
|
|
|
|||
|
10. Apraxie motorická |
|
x |
|
|
|
|
|
|
|||
|
11. Apraxie ideatorní |
|
x |
|
|
|
|
|
|
|||
|
12. Apraxie konstrukční |
|
|
|
|
|
x |
|
|
|||
|
13. Dressing apraxia |
|
|
|
|
|
x |
|
|
|||
|
14. Agnosie zraková |
|
|
|
x |
|
|
|
x |
|||
|
15. Agnosie sluchová |
|
|
x |
|
|
|
x |
|
|||
|
16. Amusie motorická |
|
|
x |
|
|
|
x |
|
|||
|
17. Amusie perceptivní |
|
|
|
|
|
x |
|
|
|||
|
18. Astereognosie |
|
x |
|
|
|
x |
|
|
|||
|
19. Asymbolie pro bolest |
|
x |
|
|
|
x |
|
|
|||
|
20. Anosognosie |
|
|
|
|
|
x |
|
|
|||
|
21. Gerstmann sy |
|
x |
x |
x |
|
|
|
|
|||
|
22. Prosodie |
|
|
|
|
|
? |
? |
? |
|||
|
23. Vizuálně prostorový deficit |
|
|
|
|
|
? |
? |
? |
|||
|
24. Neglect syndromy |
|
|
|
|
|
x |
(x) |
(x) |
|||
syndromy mozkových hemisfér a podkorové sy
- F-lalok mimo motorický neuroefektor
- cévní zásobení: g. frontalis sup. + frontální pól Ü ACA (a. pericallosa, a. frontopolaris)
g. frontalis inf. + med. Ü MCA (a. orbitofrontalis)
- Organický psychosyndrom: bradypsychysmus, psychomotor. útlum, abulicko-apatický sy
- Gatismus (=ztráta společenského chování), moria (=hrubé vtipkování)
- Prefrontální deliberační reflexy: Janiševského úchopový, axiální rfl.
- Frontální ataxie = pseudo-paleocerebellární (crescendová retropulse)
- jednostranná hyposmie (anosmie)
- frontální okohybné pole horizontálního (i vertikálního?) pohledu (g. frontalis med. - area 8)
- Např.: - frontobasální poranění, postkomoční sy, kontuze, traumatické intracerebrální krvácení
- cévní lése (status lacunaris) , EPI (adversivní paroxy)
- TU (glioblastom. astrocytom, oligodendrogliom, meningeom sulci olfactorii, tuberculi sellae), - absces, herpetická encephalitis, lues
- demence (SDAT, MID, M.Pick, Huntington), Neurokutánní angiomatoza (Sturge-Weber),
- Funikulární myeloza, vaskulitis, SLE, hepatální encephalopatie
Syndrom centrální (Rolandický)
- cévní zásobení: dolní (mediální) 1/4 - ACA (a. pericalosa)
horní (zevní) 3/4 - MCA (rr. parietales)
- gyrus precentralis + postcentralis
- monoparesa
- monohypestesie (ß epikritické čití, ale protopatická citlivost zachována - bolest a teplo)
- parciální simplexní (Jacksonské) senzitivní a motorické EP paroxysmy
- spastická paraparesa DK Ü při parasagitálním ložisku
- Např.: cévní, TU, EPI, ALS
- mimo gyrus postcentralis
- cévní zásobení: mediálně - ACA (a. pericalosa)
zevně - MCA (rr. parietales)
- proprioceptivní kůra
- poruchy fatických funkcí - afazie kondukční, alexie, agrafie
- apraxie
- poruchy gnostické - astereognosie, asymbolie pro bolest, Gerstmann sy
- nedominantní: anosognosie, Neglect sy
- hemianopsie: dolní kvadrantová kontralaterální (poškození radiatio Gratioleti při hlubší lési)
- pseudo-cerebellární sy (lése parieto-ponto-cerebellárního traktu)
- např.: - epidurální hematom, cévní lése, epilepsie, TU (glioblastom, astrocytom), absces
- SSPE, Neurokutánní angiomatosa (Sturge-Weber)
- org. psychosyndrom (obdoba prefrontálního sy)
- fatické a gnostické poruchy (senzorická afazie, amusie, sluchová agnosie) (T-P-O: akalkulie, Gerstman sy)
- illusion du deja vu (viděného), entendu (slyšeného), vecu (prožitého), du jamais vu (poprvé viděné známé věci)
- dreamy states - snové stavy, jako ve snu (EP aura)
- unciformní krise - čichové pseudohalucinace (EP aura)
- hemianopsie: horní kvadrantová kontralaterální
- pseudo-cerebellární sy (lése temporo-ponto-cerebell. dráhy)
- sluchové pseudohalucinace (aura u temporální EP)
- centrální vestibul. příznaky
- porucha „časového smyslu“
- poruchy paměti (hippocampus), amnestické sy
- vegetativní poruchy (limbický systém)
- psychomotorické EP paroxy
- např.: - temporobasální poranění, kontuze, epidurální hematom, traumatické intracerebrální krvácení
- „psychomotorické“ EPI sy
- cévní v povodí PCA a MCA
- glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom, zevní typ meningeomu křídel
- absces, herpetická encephalitis (hemorhagie), SSPE, M.Pick, SDAT
- kontralaterální homonymní hemianopsie s ušetřením centrálního vidění
- zrakové pseudohalucinace (fosfény, dysmorfopsie)
- lése sledovacích pohledů ke kontralaterální straně (chybí optokinetický ny)
- poruchy diencephala a T laloků bilat.
- viz tam
- lése anatomicky malého prostoru s velkým klinickým defektem
- kontralaterální spastická hemiparesa a hemianestesie
- konjugovaná deviace očí a hlavy ke straně lése
- homonymní hemianopsie
- pseudocerebellární sy
- expy sy
- při bilat. postižení Þ pseudobulbární sy (viz tam)
= diskonekční (dis=rozpojení) hemisferální sy
- psychické příznaka: apatie, stupor, poruchy paměti, demence ...
- soubor 6 hemi-: 1) -paresa 2) –hypestesie 3) –algie 4) –ataxie 5) –chorea 6) -anopsie
SYNDROM INTRAkRANIÁLNÍ hYPERTENSE
- při vzestupu likvorového tlaku Ý 200mm H20
Patogeneza:
- 1) Ý sekrece likvoru Ü zánět - meningitis, ependymitis
- tuberkulosní basilární meningitis, absces, subdurální empyém
- 2) ß resorbce Ü např. trombosa sinu
- 3) Překážka v cirkulaci Ü TU - glioblastom, ependymom. pinealom, meduloblastom, neurinom VIII.
- kraniofaryngeom
Ü trauma - chronický SH
Ü sy zadní jámy lební
Ü arachnoiditis
- 4) Kombinované - mozkový edém
Subjektivní příznaky:
- cefalea
- Ý : v lehu, kašlem, tlakem na stolici, Valsalvem, Queckenstedtem
- ß : tlakem na krčnice
- nausea a emese
- oslabení zrakové ostrosti
- závratě
- poruchy VNČ (paměť, ß spontánnosti, ospalost)
Objektivní příznaky:
- Ý likvorový tlak při LP
- bradykardie
- městnavá papila na OP: - edematosní (prosáklá) + tečkovité hemorhagie Þ sekundární atrofie
- stupeň prominence v dioptriích
- RTG příznaky - nativ (destrukce selly, prohloubené impresiones gyrorum, rozestup švů...)
- změny TK - nejprve Ý, pozdní stadium ß
- oligurie
- příznak puklého hrnce při poklepu
- ložiskové příznaky
- bolestivé výstupy n.V a occipit. nn.
- dálkový příznak - paresa n.VI. s diplopií
- tlak na IV. komoru Þ kardiovaskulární a dechová dysregulece
- n.X. Þ bradykardie
- pseudomeningeální sy
Při dekompenzaci:
- porucha vědomí, zmatenost, neklid
- bradypnoe, Cheyne-Stokesovo dýchání
- poruchy regulace oběhu (tachykardie, HT, nestabilita TK, šok)
- poruchy termoregulace
- změna zornic (+/-, anizo.,...)
- křeče
- temporální nebo okcipitální konus (viz tam)
Pseudotumor cerebri, benigní intrakraniální hypertenze
- Ý intrakraniálního tlaku bez průkazu expanze, infekce, hydrocefalu nebo hypertenzní encephalopatie
- Asociace výskytu u:
o často nic z níže uvedeného
o endokrinopatie - hypoparathyreoza, hypokalcemie, Addison
o trombózy, tromboflebitidy splavů
o sideropenická anemie
o SLE
o poruchy vitaminu A
o empty sella
o léčba tetracykliny v dětství
o vysazení kortikoidů
o pulmonální hypertenze
o časné těhotenství, klymekterium
- Etiopatogeneze:
o porucha HEB Þ rozvoj difuzního edému
- Klinika:
o cefalea, nausea, zvracení, vertigo
o porucha vizu
o edém papil
o parézy n.VI
- CT a MR: edém, zmenšení objemu komor
- Th.: spontánní úprava, kortikoidy, osmoterapie, dekomprese optiku, lumboperitoneální drenáž
- porucha cirkulace likvoru Þ zmnožení likvoru Þ rozšíření komorového systému nebo SA prostor
- viz sy intrakraniální hypertenze
- Anatomie: - plexus chorioideus komor - tvorba likvoru
- postranní komory Þ foramina interventricularia (Monroi) Þ
Þ III. komora Þ aquaeductus mesencephali (Canalis Sylvii) Þ
Þ IV. komora Þ apertura mediana (foramen Magendi)
Þ aperturae laterales (foramina Luschkae)
- Vnitřní hydrocephalus: v komorách
- Vnější hydrocephalus: v subarachnoidálním prostoru
- Nekomunikující - překážka v cestách Þ blokáda cirkulace
o Tu III a IV.komory a mokovodu
o stenóza mokovodu Ü (zánět, krvácení, trauma)
-
Komunikující
– není porušena komunikace mezi komorami
o obstrukce v subarachnoidálních prostorách
o zhoršená rezorbce Ü tromboza sinu
o po afekci mozkových plen ( záněty, krvácení, trauma) Þ arachnoidální adheze
o vývojové anomálie s okluzí foramin Magendie a Luschkae
- Hydrocephalus e vacuo = atrofie, nejedná se o hydrocephalus
- Infantilní hydrocephalus – příčinnou perinatální poruchy
- Klinika: viz sy intrakraniální hypertenze
- Th.: shunt – peritoneální, do jugulární žíly
Normotenzní hydrocephalus
- není vyjádřena nitrolební hypertenze
- Klinická trias:
o demence
o poruchy chůze - spastická paraparesa
o inkontinence
- předchozí onemocnění: SAK, trauma, meningitis, trombosa sinu
SYNDROM INTRAKRANIÁLNÍ HYPOTENZE
- při poklesu likvorového tlaku ß 0,59 kPa = 60mm H20
Patogeneza:
- 1) ß sekrece likvoru
- 2) Ý resorbce
- 3) unikání likvoru
Etiologie:
- 1) SEKUNDÁRNÍ:
- po LP, po traumatu, po operaci
- infekce
- poruchy metabolismu minerálů, intoxikace
- 2) PRIMÁRNÍ:
- snížení prokrvení plexus chorioideus Þ hyposekrece
Klinika:
- příznaky zesilují ve stoji, vleže téměř mizí
- Cefalea
- Závratě
- Nausea s vomitem
- Psychické poruchy (deprese, melancholie...delirium...Þ somnolence, koma)
- Ložiskové příznaky
Þ lése hypothalamu (somnolence, hypersomnie, diabetes insipidus, hypertermie, hyperhydrosa)
- pseudomeningeální sy = při hypertensi či hypotensi likvorové
- meningismus = příznaky při negativním likvorovém nálezu
Etiologie:
- infekční
- krvácení
- nádorová infiltrace
Klinika:
- krutá cefalea difusní
- nausea a zvracení
- fotofobie
- hyperpatie a hyperestesie včetně akustické
- bolestivý poklep lbi
- bolestivé výstupy n.V.
- svalové kontraktury: ztuhlá šíje
vpadlé břicho
flexe DK
opistotonus
- Horní meningeální příznak - Ztuhlá šíje - nelze pasivní ani aktivní flexi
- Vsedě neudrží extendovány DK Þ péruje v kolenou
- Kernigovo zn.: nejprve flexe v kyčli, pak bérce
- Lassegue
- Brudzinski 1. - při flexi šíje Þ reflexní flexe v kyčlích a kolenou
2. - tlak na periost jařmových oblouků Þ flexe v HK i DK
3. - tlak na symphysu Þ flexe DK
- Spine sign - nemůže se dotknout obličejem kolen na fektovaných končetinách
- Amosův příznak trojnožky - nemůže sedět bez opory obou (nebo jedné) rukou za trupem
Patogeneze:
Metabolismus nervové tkáně
Spotřeba kyslíku - 3.5 ml O2 / min / 100 g mozkové tkáně = 50 ml pro mozek (= 20% pro celé tělo)
Spotřeba glukózy - 5,5 mg G / min / 100 g
Průtok krve - 50 ml krve / min / 100 g
Pokles perfusního tlaku:
|
Průtok krve (PERFUZE): |
ml krve / min / 100 g |
postižení tkáně |
|
normál |
50 ml |
- |
|
hrozící ischemie |
25 - 50 ml (50%) |
- |
|
funkční
(reversibilní) dysfunkce |
ß 25 ml |
porucha synapse |
|
strukturální
ireverzibilní změny |
ß 15 ml |
zánik neuronů = malacie |
Autoregulace mozkových cév:
- adaptace mozkových cév k udržení perfůze (systolický TK 80-250), u hypertoniků vyšší hodnoty
- vazokonstrikce: při Ý TK, hypokapnie, sympatikus Ü (baroreceptory aortální, diencephalon)
- vazodilatace: při ß TK, hyperkapnie
- gradient tlaku prekapilára ÜÞ kapilára: 32/16 mmHg, není přítomna svalovina
- selhání autoregulace Þ vazoparalýza Þ stagnace krve Þ anaerobní metabolismus Þ acidóza
o Þ zduření mitochondrií Þ porucha oxydativní fosforylace Þ selhání iontových pump Þ neurotransmitery, glutamát
o Þ nasávání tekutiny Þ cytotoxický edém (do 3 dne) Þ
o Þ poškození cévního endotelu Þ intersticiální vazogenní edém (v 2 týdnu)
o perfuze závislá jen na hodnotě TK !
Arteriosklerosa - postižení hlavně intimy
Hypertenze - především postižena media
- hlavně malé perforující arterie
- mikroaneurysmata v místě bifurkací
Incidence CMP - u nás Ý 300 / 100 tis. (nad 200 považováno v EU za vysokou)
Úmrtnost na CMP - u nás 240 / 100 tis. (svět 60 - 250)
Rozdělení CMP
- iCMP - 80 %
Þ 90% tromboembolické
Þ 15 - 30 % - embolie z kardiálního zdroje
Þ 15 % - artero-arteriální emboly
Þ 15 % - AS cerebrálních magistrálních tepen
Þ 15 - 20 % - Status lacunaris cerbri
Þ 10% hemodynamické poruchy
- Hemorhagie -
20 %
Þ 15 % hematomy IC
Þ 5 % SAK
Difdg. ischemie a hemorhagie:
- odlišení jedině CT, MR
- doba vzniku - ischemie - ráno a dopoledne
- hemorhagie - odpoledne a v podvečer
Rizikové faktory CMP
(Doc.Kalvach)
A) Neléčitelné, neovlivnitelné faktory
- věk
- pohlaví (estrogeny protektivní, ale kontraceptiva s dalším faktorem zvyšují riziko)
- kontraceptiva + migrena Þ vasospasmy
- kontraceptiva + nikotin
- hereditární faktory
- rasa - hemoragie dříve u černochů
B) Léčitelné, ale sporné výsledky ovlivnění
- DM- Ý iCMP, hemoragií sporně
- předchozí iktus či TIA (=varovný signál)
- Ý fibrinogen
- Srpkovitá anemie
- Asymtomatický karotický šelest
C) Ovlivnitelné
- Hypertenze Ý riziko iCMP i hemoragií - TIA
- Srdeční choroby- revmatické, coronární arterie, IM, arytmie
- Hct Ý Hct - u mužů,
ß Hct - u žen (=anemie)
- Nikotin- Ý riziko, aleméně škodlivý než pro periferní a koronární tepny kouření
Obesita - Ý riziko ICHS Þ následně ß cerebrál. perfuse
- ne pro hemoragie
- ß riziko SAK ??
ÝAgregace Plt - variabilní riziko
Alkohol - akutní a chron. ethyl. ekces Þ Ý hemorhagie
- malá dávka Þ protektivní pro iCMP
Hyperlipemie - nejvíce škodí LDL, Chol. také
Hyperurikemie - sporné
Infekce - TBC, malarie, syphilis (přímé poškození stěny cévy), leptospirosa, helmintosy
Kontraceptiva - Ý riziko v kombinaci s migrenou či kouřením
Drogy - kokain, amfetamin... Þ vaskullitidy
Rozdělení podle teritoria:
- teritoriální (v povodí jedné tepny CNS, např.: ACA)
- inter-teritoriální (na rozhraní povodí)
- lakunární (postižení perforátorů, lakuna = ß 1,5 cm)
Rozdělení podle časového průběhu:
- TIA - kompletně odezní do 24 hod (ve VB povodí do 48 hod)
- etiol.: trombo-embolická, exulcerovaný plát, hemodynamická
- RIND - symptomatika odezní do 3 týdnů
- etiol.: drobné emboly, hemodynamická
- progredující iCMP
- dokončená iCMP
Topická diagnosa:
- MCA - 50% všech iktů
- hemiparesa, těžší na HK
- ACA - 3 %
- hemiparesa, těžší na DK, psychické poruchy
- (event. amentní stavy)
- PCA - 12 %
- poruchy zraku, homonymní hemianopsie, (event. thalamický sy)
- (event. amentní stavy při lési T-P-O krajiny)
- VB - kmenová a cerebellární symptom., (kvadruplegie, porucha vědomí při tromb. AB)
- VB insufic. = opakované TIA či RIND
- „drop attack“ = ztráta tonu posturálního svalstva
- krátkodobá kmenová hypoperfuse (ventrální pons)
TIA
- ložiskový neurologický deficit trvající do 24 hod.
- 60 - 70 % jen 1 hodina
- varování před CMP
- ale pouze 20 % CMP dostalo tento varovný signál
- 1/3 hrozí iktus do 5 let
- 20 % do 1 měsíce
- 50 % do 1 roka
- mortalita - nejen na CMP ale i IM (2.5x vyšší riziko proti normálu)
- 80 % TIA v karotickém povodí
- 20 % VB povodí
Příčiny TIA
- srdeční onemocnění - ICHS, arytmie
- vasospasmy - migrena, kokain
- emboly - Ý agregace - tvrdé emboly z AS tepen
- hyperkoagulace + stása - převážně ve venosním řečišti
- ulcerace plátů na ICA
- arytmie, IM, aneurysma, chlopenní vady
- atherosklerosa
Dlouhodobá terapie
po TIA
- HT, DM, hyperlipemie
- kuřák - po 5ti letech nekouření již stejné riziko jako norma
- alkohol
- Ý Hct nad 45 - opakované flebotomie ??
- 1/2 l krve je doplněno do 2 hod ze sleziny
Difdg TIA
A) Nevaskulární onemocnění
- parciální EPI paroxy
- TGA (trans. glob. amnesie)
- hypoglikemie
- TU CNS
- MS
- hyperkoagulační stav - hematologická onemocnění
- hyperviskosní sy
B) Vaskulární
- migrena
- drobná cerebr. hemoragie
- AVM Þ steal efect
- SH
- cerebrální arteriální disekce - hemorhagie intramurální do plátu, do stěny
- Subclavian steal sy
- fibromuskulární dysplasie Þ dispozice k disekci
Lakunární infarkt
- stenoza či uzávěr perforátorů
- etiol: hypertenzní angiopatie, hyalinoza, diabetická angiopatie, mozková amyloidní angiopatie
- lokalizace: bazální ggl., bílá hmota hemisfér a pontu
- Status lacunaris - py a expy Parkinsonský sy, pseudobulbární sy, astasie-abasie, organický psychosy
- Þ demence: MID, Binswangerova choroba (rozsáhlejší léze v bílé hmotě v okolí PK)
Tromboembolické lése
Lokalizace: odstup z oblouku, bifurkace CA, bifurkace ICA, sifon ICA, odstup MCA, odstup AV, dist. úsek AB
Amaurosis fugax - typicky při stenose (trombosa bifurkace) v CA s kontralater. hemiparesou
Disekce extrakraniálních cév
- spíše mladší nemocní
- a.carotis: cefalea a Hornerův sy stejnostranné
- a.vertebralis: bolesti v záhlaví, kmenové syndromy
Hypertenzní encephalopatie
- akutní stav
- hypertenzní krize Ý 200/120
- dominuje celková symptomatologie: cefalea, zvracení, poruchy zraku, zmatenost až koma
- fokální neurol. projevy: malé
- oční pozadí: edém papil, hemorhagie, exsudáty
- Þ edém mozku při překročení autoregulace s hyperperfuzí
Hemodynamické poruchy
- Etiol.: - ortostatická hypotenze
- ortostatická cerebrální ischemie
- perioperační komplikace
- stenosy
- Indikace operace stenosy:
- Asymptomatická stenosa- stenosa nad 90%
- nad 75%, je-li druhostranný uzávěr
- Symptomatické stenosy (TIA, po proběhlé CMP, CMP ve vývoji - individuálně)
- nad 75%
- exulcerovaný plát i bez stenosy
Th. CMP:
- léčba hypertenze jen při Ý 220/120mmHg, u hypertoniků větší riziko
- prevence HŽT – Fraxiparin 0,3ml s.c. / den
- antikoagulační léčba: Heparin 10tis bolus, dále cca 1000j / hod (INR 2-3)
· fibrilace síní,
· po IM přední stěny
· progredující CMP (narůstání trombu)
- fibrinolýza: aktivátor tkáňového plasminogenu, Streptokináza, Urokináza
mozkové (intracerebrální) hemorhagie
Etiopatogenesa:
- typická krvácení: nejčastěji (80%) hypertenze Þ
ruptura malých perforatorů- Charcotova
a.hemorhagica
· mozková amyloidní angiopatie (20%), lipohyalinóza, fibribnoidní nekróza
o Þ mikroaneurysmata, disekce intimy
· většinou tříštivá
· většinou v hlubokých strukturách, (povrchová globózní vzácnější)
- atypická krvácení:
· AVM, hemorhagické diatézy, leukémie, jaterní choroby, do TU,
· antikoagulantia, drogy (kokain, amfetamin)
Typy krvácení:
- tříštivé Þ destrukce tkáně Þ špatná prognosa
· těžký neurologický deficit, celková alterace s poruchou vědomí a edémem
-
globózní netříštivé, ohraničené Þ expanze z hematomu Þ
·
topické příznaky, spíše podkorová lokalizace
Recidivy krvácení: vzácné, u koagulopatií, z posthypoxických cév
Rizikové faktory: hypertenze, těžký ethylismus, kouření (zvl. ženy)
Velikost hematomu:
- čím blížeji střední čáře Þ tím menší objem vyvolá horší stav
- mortalita do 30ml Þ 5%, 30-50ml Þ 35% a nad 50ml 85%
Epileptický záchvat: 1/3 nemocných
Lokalizace hemorhagií:
1) Putaminální,
laterální
- nejčastější, až 50 % , více staří lidé
- kontralaterální hemipresa s hemihypestesií
- konjugovaná deviace očí k ložisku
- většinou konservativní th
2) Thalamické,
mediální
- 20 %
- trias: hemiparesa, hemihypestesie, hemiataxie
- často obrna vertikálního pohledu
- časté provalení do komor Þ hemocephalus Þ hydrocephalus
- většinou konservativní th
3) Lobární (do
centrum semiovale)
- 20 %, mladší věk
- topika dle jednotlivých laloků (většinou subkortikální)
- příznivější prognosa, chirurg. při zhoršení vědomí a ložiskové symtomatiky
4) Pontinní
- 10 %
- tříštivé: kvadruplegie s poruchou vědomí
- netříštivé: alternující kmenový sy
- vyjímečně chirurg (do 12 hod.)
5) Mozečkové
- 10%
- náhle cefalea occipit., zvracení, vertigo, mozečková symtomatika s neschopností stoje (trupová ataxie)
- konjugovaná deviace očí od ložiska Ü kmenová komprese
- urgentní chirurg. řešení: hrozí provalení do IV.komory Þ obturace likvor. systému Þ konus
6) Do caput nc.
caudati
- 5 %, vzácné
- jako putaminalní
- často provalení do komor Þ do čelního rohu PK Þ obraz SAK
Th.: konzervativní, odsátí, otevřená operace, fibrinolýza lokálně
- léčba hypertenze – jen při systole Ý 180 mmHg (porucha autoregulace = vazoparalýza Þ ischemie v okolí)
SAK (Intermeningeální krvácení)
Lokalizace:
· aneurysma Willisova okruhu (větvení a.comm. ant. a post., bifurkace ICA, rostrální část AB)
Incidence: 6-24/100tis za rok
Etiologie:
· hypertenze, vaskulopatie, krváclivé choroby
· hemodynamicko-degenerativní proces cévní
· AS
· fibromuskulární dysplasie
· vysoký průtok u AVM, fistule
· infekční, traumatické, drogy- kokain, neoplasma
Patogeneze:
· krev v SA prostoru Þ porucha perfůze Þ selhání autoregulace cév Þ vazoparalýza Þ ložisková hypoxie
· Þ hypoxický mozkový edém
· arteriální spasmy Ü průnikem Ca iontů do svaloviny
Zvýšené riziko pro
možnost aneurysma v rodině:
- koarktace aorty
- polycystické ledviny
- fibromuskulární dysplasie
- nemoci pojiva - Marfan sy, Ehler-Danlos sy
Riziko ruptury:
- asymptomatické: 1-2 % /rok
- recidiva 20-50%
Rebleedings, opakovaná krvácení
- ¼ nemocných
- do 24 hodin nejčastěji
- Þ mortalita 60%
Klasifikace:
- vakovitá, fuziformní, disekující
- mnohočetná: 20-30%
Klinika:
- náhlá a prudká cefalea (po námaze, defekaci, koitu, rozčílení, předklon)
- meningeální sy – zpočátku může chybět Þ postupný rozvoj
o u těžkého komatu není vyjádřen (celkové změny svalového tonu)
- postižení okohybných nervů, ložiskové příznaky
- krvácení do retiny – plaménkové hemorhagie
Objektivní nález při SAK - Klasifikace dle Hunta-Hesse
|
|
meningeální sy |
ložiskový nález neurologický. deficit |
porucha vědomí koma |
|
I. |
lehký |
- |
- |
|
II. |
výrazný |
- |
- |
|
III. |
ß |
střední |
lehká |
|
IV. |
ß |
těžký |
těžká |
|
V. |
ß |
ß |
decerebrační rigidita |
Diagnosa:
- CT - 1.den 90 % positivní
- CSF když CT negativní
- panangiografie (mnohočetná aneurysmata) - 20 - 25 % negativní nález
- MRA (je-li stagnace v aneurysmatu Þ nezobrazí se !)
- TCD požadováno
Komplikace po SAK
- vasospasmy: od 3-5 dne, max 5-14 den Þ 15-20 % iCMP
- recidiva krvácení: nejvíce do 24 hodin
- provalení do tkáně – nejčastěji přední komunikanta a Þ
- provalení do komor Þ hemocephalus Þ obstrukční hydrocephalus
- srdeční arytmie, hyponátremie
- Th.: - HHH (hypertense, hypervolemie, hemodiluce)
Þ pod dostatečným tlakem, dostatečné množství, dostatečně naředěné krve
- Nimotop
- lazaroidy, FREEDOX – jen muži, zametač volných radikálů, ovlivní polostín
- chirurgická do 36 hodin, nebo po 3.týdnech
- endovaskulární techniky
- drenáž likvorových cest
Velká vakovitá aneurysmata
- silnější stěna Þ obvykle nepraskají
- topická symtomatologie jako expanse
- incidence: 1 - 5 % za rok
- lokalizace: v oblasti ICA, 90 % Willisův okruh / MCA bifurkace = Sylviova rýha
- mnohočetné: 15 - 20 % (více ženy)
- věk: 40 - 60 (AVM max. ve 20 letech)
- symptomy: SAK, cefalea, lése kraniál. nervu, TIA, infarkt, epileptický záchvat
ArteriovenóZní malformace (AVM)
- kongenitální vývojové abnormity se zachovanou komunikací mezi arterií a vénou
- drobnější krvácejí častěji
1) Arteriovenózní malformace
2) Kapilární malformace
3) Venózní malformace
4) Kavernomy = AOVM, angiograficky okultní VM
- lokalizace: periferněji na mozkových cévách, v povrchových oblastech – nejčastěji MCA
- Klinika: - krvácení parenchymové či SAK
- ložisková ischemie s topickými symtomy
- EPI paroxysmy parciální
- Th.: chirurgická, trombotizační metody, Lekselův gama nůž
Kavernomy (venózní angiom)
-
(Kozler, Beneš, Čsl
Neurol. 1999, No 5, 271-76)
-
Histologie:
plod moruše, dutiny kryty endotelem, stroma z kolagenu,
·
neobsahuje mozkovou tkáň
·
chybí svalovina
·
uvnitř: tromby, hyalinóza, kalcifikace
·
v okolí: hemosiderin, makrofágy, pseudomembrána
ohraničuje od okolí
·
angiogenní proliferace Þ zvětšování léze
·
často výskyt teleangiektazií
- Familiární typ: AD?, mnohočetné kavernomy u 50 %nemocných
- Lokalizace: 80% supratentoriálně (kortikálně, subkortikálně v centrální krajině, bazál. ggl., periventrikul)
· 20% infratentoriálně (pons)
· 3-5% mícha
· vzácně: MMK, pineální oblast, kavernozní splav, opticus
- Klinika:
· Aymptomatické – jen cefalea
· Epilepsie – dráždění z krvácení (ferritin)
· Krvácení intrakavernomové, extrakavernomové Þ topické příznaky, lehčí porucha vědomí
- Riziko krvácení:
· asymptomatický 1% a rok kumultivně
· recidiva krvácení 36% a rok a jednu lézi kumulativně, průměrně recidiva do 12ti měsíců
- Dg.: MR – prstence s rozpadovými produkty Hgb různého stáří, kalcifikace,
· AG negativní Ü pomalý průtok kavernomem
- Th.:
· Observace – asymptomatické, MR kontroly, ale
o možnost odstranění – např. nejrizikovější a nejmasivnější krvácení u těhotných
· Chirurgická – všechny dostupné symptomatické (hematom či refrakterní epilepsie)
o kmenové – subpiálně uložené ano
§ hluboké – při recidivě
§ mortalita 20%, deficit 20%, zhoršení 20%
o refrakterní epilepsie Þ 50-90% bez záchvatů a medikace po operaci
§ jen extirpace, bez perilezionální resekce
· Gama nůž – spíše ne
Trombóza a tromboflebitida mozkových splavů
A)
Zánětlivé
tromboflebitidy
B)
Nezánětlivé
trombózy
A) Zánětlivé tromboflebitídy
Klinika:
1. septický stav
2. meningeální iritace Þ možnost rozvoje malacie přilehlé tkáně
3. známky žilní stázy (extrakraniálně)
1) Trombosa sinus sagitalis superior
- příčina: zánětlivé procesy pánevních žil v puerperiu, infekce ve vlasaté části hlavy, sinusitidy
- nitrolební hypertenze Ü hyporesorbce likvoru
- cefalea, EP Jacksonské, centr. paresa nebo paraparesa DK
- městnání na OP, otok vlasaté části hlavy, caput medusae spánkových a temenních žil
2) Trombosa sinus transversus
- Příčina: záněty středouší, furunkl šíje
- cefalea, edém mastoidu
- při propagaci do v. jugularis Þ edém 1/2 krku, paresa IX. - XI.
- Queckenstedt negativní na straně zánětu
3) Trombosa kavernosního sinu
- Příčina: záněty VDN, afekce obličeje, očnice, zuby, farynx
- paresy nervů procházející sinem: III., IV., VI., V/1 a V/2 (prochází i ACI)
- homolaterálně otok víček, chemosa spojivky, protruse bulbu, městnavá papila
- v.centralis retinae Þ edém papily
B) Nezánětlivé žilní trombosy
- řídké
- etiol.:
· leukemie, polyglobulie, poruchy koagulace,
· dehydratace, kachexie
· těhotenství, orální kontraceptiva
· trauma, expanse (TU…)
Diagnostika: CT, MR, AG, likvor – zánět
Th.: sanace infekčního ložiska, ATB, kortikoidy, heparin
Etiologie:
- AS postižení míchy velmi vzácné
- extramedulární etiol.: AS a disekce aorty a Th-L arterií, oběhový šok, IM ...
Arteriární zásobení míšní
|
segmenty |
vaskularizace |
arterie |
|
C1 - Th3 |
bohatá |
a. vertebralis |
|
Th4 - 8 |
chudá |
a. intercostales |
|
Th9 - L |
bohatá |
a. lumbální intumescence |
- značný kolaterální oběh
- Adamkiewitzova arterie thorakolumbálního přechodu Þ u kořene L2
- Þ sy lumbální insuficience a paraplegií a poruchou čití
- locus minoris: centrální oblasti míšní, zadní část předních rohů, postranní provazce
- ischemická míšní lése
- většinou akutní rozvoj (nebo progrese do 2 dnů)
- nejčastěji v Th - kde chudá vaskularizace
- AS pláty aorty, disekce aorty
- embolizace ze srdce, zánětlivé onem. cévní stěny
Sy a. spinalis anterior
- v oblasti cervikální intumescence Þ zásobení přední 2/3 míšních segmentů
- periferní paréza HK
- paraplegie DK
- syringomyelická disociace čití v postiženém segmentu
- sfinkterové poruchy
Sy aa. spinales posteriores
- sy zadních provazců
Sy nekrotizující myelopatie (Foix-Alajouanine)
- vzácný
- myelomalacie v centrální šedi – tužkovité, přes několik segmentů
- etiol: porucha cévního zásobení několika segmentů při anestezii, angiomatóze
- krvácení do míchy - vzácné
- mladší lidé, trauma (hyperextenze) , cévní malformace, hemangiomy, krváclivé poruchy
- lokalizovaná bolest v zádech, rychlý rozvoj paraparesy, syringomyelická disociace čití, sfinkteové lése
- nejčastěji: thorakolumbální přechod
- začátek: po tělesné námaze, gravidita, menstruace
1) generalizovaný varikósní komplex
2) venosní angiom (varicositas spinalis, angioma racemosum venosum, teleangiectasie medulae spinalis...)
Þ komprese a stása Þ ischemické změny mišní
- atakovitý průběh s progresí
- paraparesa, výraznější obtíže ve stoje, vleže zlepšení hybnosti
- radikulární bolesti, parestesie, sfinkterové poruchy
Celkové příznaky:
- nitrolební hypertenze Þ
- cefalea tupá, ráno po probuzení
- vertigo a nejistota poránu
- aspontaneita, nesoustředivost, poruchy paměti
- epileptické záchvaty, městnavá papila
- děti: zvracení
Ložiskové příznaky:
- Supratentoriální TU: - frontální a temporální: psychické změny
- porucha hybnosti - hemiparesa (vyjímečně iktovitý púvod)
- epileptický záchvat
- Infratentoriální TU: - cerebellární
- kmenové a vestibulární příznaky
- meningeální sy
- herniace: - temporální a ociipitální (viz tam)
o EEG: episody delta
-
Lokalizace:
· Supratentoriální gliomy a meningiomy
· Infratentoriální meningiom, angioretikulom
-
Malignita:
· Benigní meningiom, neurinom
· Maligní –glioblastom
- Primární mozkové nádory nemetastazují
Tumory a CT (krvácení, kalcifikace)
|
|
|
krvácení do TU |
kalcifikace na CT |
|
Primární TU |
glioblastom |
+ |
|
|
|
oligodendrogliom |
|
+ |
|
|
meningiom |
|
+ |
|
|
kraniopharingeom |
|
+ |
|
Metastázy |
bronchogenní ca |
+ |
|
|
|
melanoblastom |
+ |
|
|
|
Grawitz |
+ |
|
Klasifikace intrakraniálních nádorů
(Čs neurol 6/96)
·
1.Neuroepiteliální
o Astrocytární
§ Astrocytom
§ Anaplastický astrocytom
§ Glioblastom
§ Piloidní astrocytom
§ Pleomorfní xantoastrocytom
§ Subependymální obrovskobuněčný astrocytom
o Oligodendrogliální
§ Oligodendrogliom
§ Anaplastický oligodendrogliom
o Ependymální
§ Ependymom
§ Anaplastický ependymom
§ Myxopapilární ependymom
§ Subependymom
o Smíšené gliomy
§ Oligo-astrocytom
§ Anaplastický oligo-astrocytom
§ jiné
o Nádory chorioidálního plexu
§ Papilom plexu
§ Kacinom plexu
o Neuroepiteliální nádory nejistého původu
§ Astroblastom
§ Polární spongioblastom
§ Gliomatosis cerebri
o Nádory neuronální a smíšené glioneurální
§ Gangliocytom
§ Dysplastický gangliocytom mozečku
§ Desmoplastický infantilní gangliom
§ Dysembryoplastický neuroepiteliální tumor
§ Gangliogliom
§ Anaplastický gangliogliom
§ Centrální neurocytom
§ Paragangliom filum terminale
§ Olfaktroní neuroblastom (estézioneuroblastom)
o Nádory gl. pinealis
§ Pineocytom
§ Pineoblastom
§ Smíšený pineocytom / pineoblastom
o Nádory embryonální
§ Meduloepiteliom
§ Neuroblastom
§ Ependymoblastom
§ PNET, Primitivní neuroektodermální tumory
· Meduloblastom
· …
·
2. Nádory
mozkomíšních nervů
o Schwannom (neurinom)
o Neurofibrom
o MPNST (Maligní nádor z nervových pochev perif. nervu, maligní schwannom, neurogenní sarkom, anaplastický neurofibrom)
·
3. Nádory mening
o Nádory z meningoteliálních buněk
§ Meningiom
§ Atypický meningiom
§ Papilární meningiom
§ Anaplastický meningiom
o Nádory mesenchymální, nemenigoteliální
§ Osteokartilagnozní nádory
§ Lipom
§ Fibrózní histiocytom
§ jiné benigní
§ Hemangiopericytom
§ Chondrosarkom
§ Maligní fibrózní histiocytom
§ Rhabdomyosarkom
§ Meningeální sarkomatóza
§ jiné maligní
o Primární melanocytární léze
§ Difuzní melanóza
§ Melanocytom
§ Maligní melanom
o Nejisté histogeneze
§ Hemangioblastom
·
4. Lymfomy a
nádory hematopoetické
o Maligní lymfomy
o Plazmocytom
o Granulocytární sarkom
o jiné
·
5. Nádory
germinální
o Germinom
o Embryonální karcinom
o Yolk sac tumor
o Choriokarcinom
o Teratom
o Smíšené germinální
·
6. Cysty
o Cysta Ratkeho výchlipky
o Epidermoidní
o Dermoidní
o Koloidní cysta III.komory
o Enterogenní cysta
o Neurogliální cysta
o Choristom, pituicytom
o Hypotalamický neuronální hamartom
o Nosní gliální heterotopie
o Plazmocelulární granulom
·
7. Nádory
selární oblasti
o Hypofyzární adenom
o Hypofyzární karcinom
o Kraniofaringeom
·
8. Nádory šířící
se z okolí
o Paragangliom (chemodektom)
o Chordom
o Chondrom, Chondrosarkom
o Karcinom
·
9. Metastatické
nádory
·
10.
Neklasifikovatelné
Charakteristika intracerebrálních tumorů
|
|
histol |
Charakter růstu |
Lokalizace |
Max. výskytu |
Klinické pozn. |
% |
CTna-tiv |
postcontr |
rtg therap |
|
Primární TU: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1.
Glioblastom |
M |
rychle
infiltrativně rostoucí |
hemisferálně F a T |
50
let |
krvácení do TU |
22 |
|
|
- |
|
2.
Meningiom |
B |
pomalý
růst (Þ meningiosarkom) |
parasagitálni sulcus olfactorius tuberkulum sellae křídla klínové kosti kout
mostomozečkový tentorium |
40
let |
EP paroxy Foster-Kenedy sy (atrofie papily a edém druhé) |
17 |
|
|
- |
|
3.
Astrocytom |
B |
častý
maligní zvrat (Þ astrocytární glioblastom) |
hemisferálně F a T pons mozeček |
dosp. |
dle lokalizace |
22 |
|
- |
+ |
|
4.
Oligodendrogliom |
B |
|
hemisferálně F a T kmen |
mladí |
adversivní EPI kalcifikace |
4 |
|
|
? |
|
5.
Ependymom a Papiloma chorioideum |
B |
(Þ ependymokarcinom) |
komory |
děti |
Jackson EP sy ICH |
4 |
|
|
- |
|
6.
Neurinom
(Schwannom) |
B |
|
mostomozečkový kout |
dosp. |
sy koutu Bruns-Stewart dis. ny |
8 |
|
- |
- |
|
7.
Adenomy hypofýzy –Prolaktinom |
|
|
hypofýza |
dosp. |
amenorea galktorea sterilita |
4 |
|
|
+ |
|
8.
Hemangioblastom (cystický angioretikulom) |
B |
|
mozeček |
40
let muži mladí |
cerebell. sy kmenový sy |
4 |
|
- |
? |
|
9.
Meduloblastom |
M |
nezralý
implantační
metastázy |
infratentoriální strop IV.komory |
děti |
cerebell sy kmenový sy |
3 |
|
|
+ |
|
10. Spongioblastom (varianta
astrocytomu) |
B |
|
mozeček střední čára supratentor. |
děti |
paleocerebell. sy kmenový sy |
6 |
|
- |
- |
|
11. Pinealom |
B |
|
gl. pinealis |
mladí |
pubertas praecox Parinaudův sy |
1 |
|
|
+ |
|
12. Kraniofaryngeom |
|
|
supraselárně |
mladí |
zpomalení vzrůstu kalcifikace |
1 |
|
|
+ |
|
13. Cholesteatom (Dermoid,
epidermoid) |
B |
|
|
mladí |
|
3 |
|
|
? |
|
14. Lymfom |
|
|
|
|
u imunodeficitu |
1 |
? |
|
+ |
|
Sekundární TU: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
15. Metastázy |
M |
bronchogenní
ca melanoblastom Grawitz ca
prsu |
kdekoli |
|
EPI parox |
7 |
|
- |
+ |
|
16. Karcinomatóza plen (leptomeningeální
metastázy) |
M |
ca
plic, prsu, GIT, melanomu, leukemie |
infiltrace mening |
|
cefalea, alterace okohybné lése EPI |
? |
? |
? |
|
Vysvětlivky k CT
zobrazení:
|
Hypodense |
|
Hyperdenze |
|
Hypo nebo Hyperdenze |
|
|
|
|
|
|
Astrocytární nádory - Piloidní astrocytom I.
- Astrocytom II.
- Anaplastický astrocytom III.
- Glioblastom IV.
Oligodendrogliální - Oligodendrogliom II.
- Anaplastický oligodendrogliom III.
Ependymální - Ependymom II.
- Anaplastický ependymom III.
Smíšené gliomy - Oligo-astrocytom II.
- Anaplastický oligo-astrocytom III.
Glioblastom
- věk: 4.-6.dekáda
- lokalizace: F-T-P
- silně cévnatý, snadno krvácející cévy Þ nekrosy
- Klinika: EPI, apoplexie při zakrvácení, sy ICH
- Th.: temolozomid (TEMODAL), carmustin (BCNU), aktinoterapie, chirurg.
Astrocytom
- věk: 4.-6. dekáda
- lokalizace: T-F-P
- Klinika: dle lokalizace
- CT: nesytí se po k.l.
Oligodendrogliom
- věk: 5. dekáda
- lokalizace: F a T
- Klinika: adversivní EPI (stáčení očí a hlavy od nádoru), unciformní krize, illusion
- kalcifikace
Ependymom
- věk: dětský a střední
- lokalizace: komory
- Klinika: Jackson EPI, jednostranná senzitivní a motorická symtomatika, sy ICH
- diencephalický sy
Spongioblastom (= Piloidní astrocytom ?)
- benigní gliom
- věk: dětský
- lokalizace: střední čára infratentoriálně, mozeček
- Klinika: paleocerebel. sy, kmenové sy (nystagmus, lése n.IV, VII)
- Spongioblastom chiasmatu
Meduloblastom
- maligní
- věk: dětský
- lokalizace: infratentoriálně, strop IV. komory, vermis cerebelli
- Klinika: sy ICH, paleocerebellární sy, kmenové sy
- implantační metastázy
- 15% mozkových nádorů
- Predilekce: v místech subarachnoideálních čepů - okolí splavů
- výskyt stoupá s věkem
- histologické varianty:
· meningotheliomatosní - nejčastější
· fibroblastický
· psamomatosní – kalcifikace
· papilární – agresivnější k okolí
· meningiosarkom, anaplatický meningiom – maligní varianta
- meningeom en plaque – plošné šíření při bazi lební
- destrukce kosti nebo hyperostóza
1) Parasagitální
- EPI Jackson
- motorická a senzitivní kontralaterální symtomatika
- paraparesa DK asymetrická
2) Sulci olfactorii
- poruchy čichu
- prefrontální sy, abulie, apatie
- poruchy visu
3) Tuberculi sellae
- asymetrická bitemporální hemianopsie
- diencephalický sy
- prefrontální sy
4) Křídel klínové kosti
- typ vnitřní (klinoidální, sfenokavernosní): mediální 1/3 malého křídla
- alární typ: střed malého křídla
- zevní (pterionální typ): zevní části malého i velkého křídla
- Foster-Kennedyho sy - atrofie papily z útlaku a druhá městnavá
- lokalizace ke středu: příznaky jako 2) a 3)
- laterálně: Þ T lalok - unciformní krize, psychomotorické EPI, illusion de ...
5) Střední jámy
6) Koutu
mostomozečkového
7) Bulbopontinního
úhlu
8) Velkého týlního
otvoru
9) Tentoria
10) Falx cerebri
11)
Intraventrikulární
Přehled hormonů
|
|
hormon |
funkce |
stimulace pro výdej |
||||||||
|
HYPOTHALAMUS: |
|
|
|
||||||||
|
TRH |
thyreoliberin |
sekrece TSH |
|
||||||||
|
CRH |
kortikoliberin |
sekrece ACTH |
|
||||||||
|
LRH |
luliberin |
sekrece LH |
|
||||||||
|
FRH |
foliberin |
sekrece FSH |
|
||||||||
|
GRH |
somatoliberin |
sekrece STH |
|
||||||||
|
GIH |
somatostatin |
inhibice sekrece STH |
|
||||||||
|
PIH |
prolaktostatin (=dopamin) |
inhibice sekrece PRL |
|
||||||||
|
MRH |
melanoliberin |
sekrece melatoninu |
|
||||||||
|
MIH |
melanostatin |
inhibice sekrce melatoninu |
|
||||||||
|
NEUROHYPOFÝZA: |
|
|
|
||||||||
|
ADH |
antidiuretický(vasopresin) |
zadržuje vodu, vasokonstrikce |
Ý osmolality, ß volumu ( hypovolemie) |
||||||||
|
OXT |
oxytocin |
ejekce mléka, kontrakce dělohy |
|
||||||||
|
ADENOHYPOFÝZA: |
|
|
|
||||||||
|
TSH |
thyreotropin |
stimulace ŠŽ |
|
||||||||
|
POMC |
propriomelanokortin |
štěpen na Þ 1) ACTH, 2) b-endorfin Þmetenkefalin, 3) g-MSH |
|
||||||||
|
ACTH |
kortikotropin |
Ý sekreci glukokortikoidů, mineralokortikoidů, androgenů |
|
||||||||
|
FSH |
folikulystimulující h. |
Ý estrogenů, spermatogenese |
|
||||||||
|
LH |
luteinizační |
Ý gestagenů, Ý testosteron |
|
||||||||
|
STH |
somatotropin |
růst, stimulace metabolismu- Ý glykemie |
|
||||||||
|
PRL |
prolaktin |
laktace |
|
||||||||
|
MSH |
melanocyty stimulující |
expanse melanoforů |
|
||||||||
Diabetes insipidus (DI)
- lése předních hypothalamických jader - nc. supraopticus, nc. paraventricularis Þ
Þ nedostatek ADH
Þ nevstřebává se voda v ledvinných kanálcích
- Periferní forma DI - necitlivost cílových buněk v ledvinách
- etiol.: úraz hlavy, encephalitis, TU, sarkoidosa, cévní
- Klinika: žízeň, polyurie
- Th.: ADIURETIN SD
Sy inadekvátní sekrece ADH (SIADH)
- opak DI - hypersekrece ADH Þ zadržování vody Þ až edém mozku
- etiol.: trauma, TBC, SAK, encephalitis
- ca produkující ADH - plicní, pankreas, lymfom, thymom
- léky stimulujicí výdej ADH - fenothiaziny, cyklofosfamid, chlorthiazid
- většinou benigní
- basofilní adenomy - ACTH, FSH, LH, TSH
- acidofilní (eosinofilní) adenomy- STH, PRL
- chromofóbní adenomy - (ACTH, PRL)
- smíšené adenomy
- Klinika:
- cefalea - frontálně, náhle přestává = perforace diafragma sellae
- zrakové příznaky - diplopie, mlhavé vidění, bitemporální hemianopie, ß korneální rfl.
- změny na očním pozadí Þ nablednutí papily, edém
- někdy okohybné poruchy, zornicové poruchy
- někdy hypestesie 1.větve n.V.
- diencephalický sy - 1) diabetes insipidus (ß sekrece ADH)
- 2) hyper- nebo hypo-glykemie (STH ?)
- 3) kardiovaskulární - hyper- nebo hypo-tenze (ADH=vasopresin ?)
- 4) hyper- nebo hypo-termie
- 5) bulimie nebo anorexie (ACTH ?)
- 6) obesita nebo vzácně kachexie (ACTH ?)
- 7) hyper- nebo in-somnie
- 8) Ý pocení nebo suchá kůže
- 9) hypobulie, afektivní labilita, manie
-10) sexuální poruchy
- někdy stlačení portálního systému Þ hypopituitarismy
- RTG: - zvětšená sella, balonovitá, uzurace, destrukce
- Difdg.: sy prázdného sedla - herniace arachnoidei skrz diafragma sellae Þ útlak tkáně hypofýzy
Þ zvětšení selly, častý pitevní nález
- většinou bez projevů hypopituitarismu, mohou být mikroadenomy
- aneurysma a. carotis, jiné TU mozku (meningiom tuberculum sellae), sarkoidoza
- Th.: - chirurgická - hormonálně neaktivní adenomy, je-li progrese a útlak
- RTG záření - necitlivé ??
- endokrinologická léčba, předoperační příprava, pooperační substituce
Prolaktinom
- nejčastější hypofyzární TU (až 40%), 4 x více u žen, acidofilní i chromofóbní (nebarvitelné)
= hyperpituarismus PRL
- Klinika: - ženy: - amenorhea, sterilita, galaktorhea, ztráta libida, Ý hmotnosti, hypertrichoza, akné
- muži: - (makroadenomy) Þ cefalea, lése opticu, ß potence, oligospermie, gynekomastie
- Th.: - bez léčby u stacionárních
-
dopaminergní látky (prolaktostatin = dopamin) - bromokriptin, lisurid
- chirurg. - transfenoidálně, transfrontálně Þ časté recidivy u makroadenomů
- ozáření ??
STH adenom
- acidofilní, = hyperpituitarismus STH
- Klinika: - gigantismus u dětí, akromegalie
- proliferace kostní a vazivové tkáně Þ sy karpálního tunelu, neuropatie axonální. myopatie
- hypertrichoza, pocení, hypertenze, DM, často myxedematosní struma
ACTH adenom
- basofilní, = ACTH hyperpituitarismus
Þ centrální (sekundární) Cushingův sy = Cushingova nemoc
- Klinika: též neuropatie a myopatie
- Nelsonův sy - zvrhnutí ACTH buněk a infiltrace okolí ( po bilat. adrenalektomii)
- ze zbytku ductus craniopharingicus (Rathkeho pouzdro)
- více u dětí
- intra- nebo supra-selárně
- kalcifikace
- Klinika: - hypopituitarismy Þ poruchy růstu, obesita, hypotrichosa
- často Ý prolaktin (porucha transportu PIH)
- poruchy zraku - nesymetrické
- centrální vegetativní příznaky (viz diencephalický sy)
- nitrolební hypertenze - při růstu vzhůru a uzávěru foramen Monroi
- útlum, bradypsychie
- Th.: chirurgicky - časté recidivy !
- Pineocytom II.
- Pineoblastom IV.
- gl. pinealis
- věk: mladí
- Klinika: - sy ICH
- Parinaudův sy (tlak na čtverohrbolí)
- Pubertas praecox (tlak na tuber cinereum ?)
- pseudocerebell. sy (tlak na horní pedunculi)
- ztráta morálních zábran
E) Metastatické nádory nitrolební
- 25 % všech mozkových nádorů. v 75 % mnohočetné
- bronchogenní ca, melanom, Grawitz, ca prsu, ca GIT, štítná žláza
- Klinika: apoplekticky nebo postupně, EPI parox
- CT: nesytí se po k.l., edém v okolí
- Th.:
· gama nůž
o do 30mm, výhodnější lokalizace v hemisféře, věk do 60 let lepší prognóza
o lepší výsledky u Grawitze, ca prsu, maligního melanomu
o možnost ozářit i 3-4 ložiska
· chirurgická, klasická radioterapie, intersticiální radioterapie
Karcinomatosa plen (leptomeningeální metastázy)
- lymfomy, bronchogenní, ca prsu, ca GIT, melanom
- Klinika: cefalea, alterace vědomí, okohybné lése, EPI
F) Neurinom statoakustiku (SCHWANNOM n.VII.)
- 6% mozkových nádorů
- věk: dospělí 4-5 decenium
- histologie: celulární, plexiformní, melanotický
- klinika: - hypacusis, šelesty, tinnitus
- vertigo, nystagmus - Bruns-Stewartova disociace = pomalejší a větší amplitudy k postižené straně
- paresa n.VII., hemispasmus
- dysestesie v 1. v. n.V., ß korneálního rfl.
- cerebellární homolaterální sy, sy ICH
- CT: nesytí se po k.l.
- BAEP: chybění odpovědi
- Th.: chirurg.: translabyrintový nebo temporální přístup
- Difdg.: arachnoiditis, cholesteatom, meningeom
· oboustranný Þ neurofibrom v rámci neurofibromatózy
G) Lymfom
- 1% mozkových nádorů
- imunitní defekt, AIDS, po transplantacích, sarkoidóza, SLE, i bez poruch imunity
- výskyt soupá s věkem
- častěji u mužů
- nejčastěji: non Hodginské lymfomy B-řady
- bez známek systémového lymfomu
- vícečetné – difdg. metastázy
- CT a MR: postkontrastní sycení, kolaterální edém
· solitární ložisko, vícečetný, difuzní infiltrace
· různé lokalizace
- efekt kortikoterapie regrese nálezu na MR
- radio a chemoterapie (metotrexát, BCNU, cytosin arabinosid)
- nepříznivá prognoza Þ 9 měsíců přežití
nádory páteřního kanálu a míchy
Klasifikace:
Extramedulární:
- Primární - meningiomy
- neurinomy (schwannomy )
- angiomy
- AV malformace
- Sekundární - metastázy (prs, plíce, prostata, ledviny, gynekolog., lymfogranulom, leukemie)
- Kostní (v obratlech):
- myelom
- sarkom
- osteom
Intramedulární: - ependymom
- gliom
Klinika:
- míšní kompresivní sy dle lokalizace lése
extramedulární - obtíže se šíří odzdola nahoru
intramedulární - naopak
- nepřímý efekt TU na nerv. tkáň
- mohou předcházer manifestaci TU o několik měsíců i let
- Patogeneze:
· produkce látek TU, cytokiny, hormony
· autoimunitní reakce
· nutriční vliv
-
Klinika
- encephalopatie, cerebellární degenerace, myelopatie, periferní neuropatie, myopatie
· (koagulační poruchy Þ HŽT ale i iktus)
- Th.: výjimečně léčba TU Þ ústup paraneopl. sy
Metastázy a paraneoplastické sy
|
|
Metastázy CNS |
Leptomeningeální metastázy |
Meta obratel + páteřní kanál |
MG |
LEMG |
Neuromyotonia |
Stiff man |
Motoneuron (ALS sy) |
Guillain Barré |
PNP |
Retinopatie s ca |
Encephalomyelitis |
Cerebellární |
Opsoklonus-myoklonus dosp. |
Opsoklonus-myoklonus děti |
Polymyozitis, Dermatomyozitis |
|
protilátky |
|
|
|
Anti-AChr |
Anti-VGCC |
Anti-VGKC |
Anti 128kDa prot. |
|
|
Anti-Hu (ANNA1) |
Anti-CAR |
Anti-Hu (ANNA1) |
Anti-Yo (APCA1) |
Anti-Ri (ANNA2) |
? |
|
|
neuroblastom |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
bronchogenní ca |
+ |
|
|
|
+ |
+ |
|
+ |
|
+ |
|
+ |
+ |
+ |
|
|
|
plíce |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
melanoblastom |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
melanom |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Grawitz |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ledviny |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
prostata |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
tlusté střevo |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
GIT |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
prs |
+ |
+ |
+ |
|
|
|
+ |
|
|
|
+ |
|
+ |
+ |
|
+ |
|
gynekologické |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ovaria |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
+ |
|
tymom |
|
|
|
+ |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
štítná žláza |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
lymfom |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
+ |
|
|
|
|
nonHodgink |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
leukemie |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
myelom |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
VGCC: napěťově řízené kalciové kanály, VGKC: kaliové, CAR: retinopatie asoc. s ca
ANNA: anti-neuronal nuclear antibody, APCA: anti-Purkinje cell antibody
1) Paraneoplastická mozečková degenerace, PCD
- nejčastější paraneopl. sy v mozku
- ztráta Purkyň buněk Þ těžký mozečkový sy
- Anti-Yo (prsa, ovaria), anti-Tr (lymfom), anti-Hu (plíce)
2) Paraneoplastická encephalomyelitis, PEM
- zánět mozku, kmene, míchy, ggl, kořeny
- nejčastější: plíce – anti-Hu
- Klinika:
· Limbická encephalitida: zmatenost, deprese, agitovanost, demence, epilepsie
· Dysfunkce I a II motoneuronu – difdg. ALS
· Mozečková degenerace
· Kmenová encephalopatie: dysartrie, dysfagie, pohledové obrny, nVIII, nVII
· Autonomní dysfunkce: posturální hypotenze, gastroparéza, GIT motilita, sex, měchýř
- Likvor: ÝCB, Ýbuňky, pozitivní IgG oligoklonální pásy
3) Paraneoplastický opsoklonus-myoklonus, POM
- opsoklonus – arytmické, konjugované pohyby bulbů, všemi směry, vysoká amplituda
4) Paraneoplastické sy postihující motorické neurony
- ALS
- motorická neuropatie
5) Paraneoplastická retinopatie
- fotosenzitivita, postižení barevného vidění, skotomy, ztráta vizu
6) Paraneoplastická subakutní senzitivní neuronopatie (SSN)
- bolest, parestezie, asymetricky,
- difdg: radikulopatie a PNP
- 70% další příznaky Þ PEM
7) Akutní paraneoplastická polyradikuloneuropatie
- příznaky GBS
- Th.: plazmaferéza
8) Senzorická neuropatie spojená s paraproteinemií
- monoklonální gamapatie nejasného významu
- myelom, Walenstromova makroglobulinemie, kryoglobulinemie, choroba těžkých řetězců
9) Paraneoplastická svalová rigidita a ztuhlost (neuromyotonie a stiff-man sy)
- neuromyotonie – kontinuální aktivita svalů, bolestivé křeče, hypertrofie svalová, hyperhydroza
- stif-man – ztuhlost, svalové křeče, rigidita
10) Lambert-Eatonův myastenický sy, LEMS
- ca plic
11) Myastenia gravis
- thymom
12) Polymyozitida a dermatomyozitida
- sporná asociace s maligními TU
Neurotoxicita chemoterapeutik
|
|
Užití cytostatika |
Encephalopatie |
Záchvaty |
Leukoencephalopatie |
Extrapy sy |
Stroke like |
Myelopatie |
Cerebellárni sy |
PNP |
Autonomní PNP |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ANTIMETABOLITY |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Metotrexát |
solidní TU, leukemie, lymfom |
+ |
+ |
+ |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
Cytosin arabinosid |
leukemie, nonHodgkin |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
+ |
+ |
+ |
|
|
Fluorouracil |
solidní TU |
+ |
|
+ |
+ |
+ |
|
+ |
|
|
|
Fludarabin |
CLL |
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
(+) |
|
|
ROSTLINNÉ ALKALOIDY |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Vinkristine |
ca prsu, plic, sarkom, lymfom, leukemie |
(+) |
+ |
|
+ |
|
|
|
+ |
+ |
|
Taxol |
nonHodgkin, ca hlavy a ORL, měchýře, ovarií, plic, prsu |
|
|
|
|
|
|
|
+ |
(+) |
IMUNOSTIMULANCIA |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Interleukin 2 |
melanom, ca ledvin |
+ |
+ |
(+) |
|
+ |
|
|
|
|
|
Interferon alfa |
lymfom, leukemie, ca ledvin, melanom, myelom, ca colon, Kaposi |
+ |
+ |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
ALKYLAČNÍ LÁTKY |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Cisplatina |
ca plic, hlavy a ORL, mozkové TU, ca ovarií, měchýře, endometria |
+ |
+ |
|
|
|
+ |
|
+ |
+ |
|
Isofosfamid a cyclophosfamid |
ca plic, lyphom, sarkom, testes, cervix |
+ |
+ |
|
+ |
|
|
(+) |
+ |
|
|
Carmustine (BCNU) |
solidní TU, mozkové TU |
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
Busulfan |
CML |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
Procarbazin |
lymfom, mozkové TU, solidní TU |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Thiotepa |
solidní TU, leptomeningeální |
+ |
+ |
|
|
|
+ |
|
|
|
|
JINÉ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
L-aspargináza |
ALL, AML |
+ |
+ |
|
|
+ |
|
|
|
|
CLL = chronická lymfatická leukemie, ALL = akutní, CML = Chronická myeloidní, AML = akutní myeloidní
Vědomí
- Definice: schopnost vnímat a reagovat, schopnost jednat podle své vůle
· dostatečná interakce hemisfér a aktivačním systémem RF
- Kvalitativní poruchy:
- Amentní stavy – zmatenost
- Akutní amnestické stavy – porucha (recentní) paměti
- Delirantní stavy – přítomna i porucha vnímání – halucinace, iluze
- Kvantitativní poruchy: (podle intenzity útlumu probouzecí reakce)
- 1) Somnolence – slovním podnětem nebo dotykem lze probudit, zpomalené reakce
- 2) Sopor – bolestivou stimulací Þ jednoslabičná odpověď, obranný pohyb
- 3) Koma – jen reflexní odpověď na stimulaci
Glasgow Coma Scale, GCS
Otevření očí |
spontánní |
4 |
|
|
na oslovení |
3 |
|
|
na bolest |
2 |
|
|
žádné |
1 |
|
Motorická odpověď |
vyhoví příkazům |
6 |
|
|
cílený pohyb |
5 |
|
|
úniková reakce flekční |
4 |
|
|
abnormální flexe |
3 |
|
|
extenze |
2 |
|
|
žádná |
1 |
|
Verbální odpověď |
adekvátní |
5 |
|
|
zmatená |
4 |
|
|
ojedinělá, náhodná |
3 |
|
|
nesrozumitelné zvuky |
2 |
|
|
žádná |
1 |
Příčiny bezvědomí:
-
1) Organické procesy
mozkové
· trauma
· cévní
· nádor
· infekce
· epilepsie
-
2) Exogenní příčiny
· intoxikace
· fyzikální vlivy – elektrický proud, hypotermie
-
3) Endogenní příčiny
· metabolické – uremie, diabetické koma, hypoglykemie, jaterní selhání
· poruchy vodní a elektrolytové rovnováhy – dehydratace, hypo a hyperkalemie
· endokrinopatie – tyreotoxikóza, hypofyzární insuf.
-
4) Kardiovaskulární
· hypoxická encephalopatie – arytmie, IM, oběhové synkopy
· oběhový šok – hemorhagický, trauma, neurogenní
· dechová insuficience
I.) Vyšetření při poruše vědomí
1) Porucha vědomí
KOMA:
1. Žádná reakce na silné nociceptivní podněty
2. Vegetativní reakce na nociceptivní podněty
3. Klonické generalizované křeče po nociceptivním podnětu
SEMIKOMA:
4. Necílený pohyb po nociceptivním podnětu
5. Účelný pohyb po nociceptivním podnětu
SOPOR:
6. Jednoslabičná odpověď na oslovení
SOMNOLENCE:
7. Vyhoví výzvě
8. Vyhoví více výzvám
9. Vyhoví výzvám, zmatený, desorientovaný
PORUCHA ORIENTACE:
10. Odpovídá přiléhavě, rychle se unaví
11. Orientován osobou, desorientován časem, místem a situací
12. Orientován osobou, situací, desorientován časem
13. Orientován správně, má amnesii
PŘI VĚDOMÍ:
14. Žádná alterace vědomí
2) Poruchy vitálních funkcí (= většinou diencephalická nebo kmenová lése)
1) Teplota - progresivně stoupající 39-40°C Ü hypothalamická lése - nepříznivá prognosa
2) Srdeční akce - narůstající tachykardie Ü diencephalická lése - nepříznivá prognosa
3) TK - hypotenze Ü lése hypothalamu
- hypertenze Ü lése oblongaty - nepříznivá prognosa
4) Dýchání
· Posthyperventilační apnoe (hluboké vdechy a pauza) Ü léze kortiko-subkotikální
· Cheyne-Stokes (Ý a ß hloubka) Ü subkortikální, diencephalická léze
· Neurogenní hyperventilace (40-70úmin) Ü mezencephalon, pons
· Apneustické dýchání (inspirační křeč s pasivním výdechem) Ü dolní pons
· Ataktické dýchání (nepravidelné) Ü oblongata
· Lapavé (gasping) dýchání Ü oblongata
· Apnoe Ü postižení dýchacího centra v oblongatě
3) Okohybné poruchy
1) Spontánně otevřené oči Ü zachovaná vigilita, např. Locked in sy
2) Střední postavení bulbů Ü hemisferální i kmenová lése
3) Bloudivé pohyby bulbů Ü lése kortiko-subkortikální, přítomnost vylučuje kmenovou lési
4) Ping-pong konjugované pohyby horizontálně Ü bilat. hemisferální lése
5) Okulární dipping, (vertikální pohyby, rychlý vzhůru, pomalý dolů ) Ü subkortikální, diencephalická
6) Okulární bobbing (vertikální pohyby, rychlý dolů, pomalý nahoru) Ü pons
7) Optoklonus – myoklonus Ü olivo-dentato-rubrální léze
8) Konjugovaná deviace očí ke straně Ü homolaterální korová lése, nebo kontralaterální pontinní lése
9) Deviace očí vertikální vzhůru Ü horní mesencephalon nebo mozeček
10) Deviace očí vertikální dolů Ü lése čtverohrbolí
11) Skew deviation Ü mezencephalon mebo pons, oblongata, mozeček
12) Konvergenční či retrakční nystagmus Ü mesencephalická lése
13) Unilaterální horiz., vert. či rotační ny Ü pons
4) Poruchy zornic
1) Kompletní Hornerův sy Ü hypothalamická lése nebo temporální konus
2) Fotoreakce zachována + úzké 2mm Ü Diencephalické zornice při lési diencephala
3) Maximální miosa 1mm s fotoreakcí Ü pontinní lése při kraniokaudální deterioraci
4) Vyhaslá fotoreakce + střední 4mm Ü lése tecta mesencephali
5) Vyhaslá fotoreakce + anisokorie Ü lése tegmenta mesencephali (při T-konu)
6) Obleněná foto + progredující mydriása Ü lése laterálního mesencephala při T-konu
7) Hippus (rychle se mění šíře zornice) Ü kortiko-subkortikální léze
5) Poruchy svalového tonu
1) Paramyotonická rigidita (generalizovaný odpor) Ü kortiko-subkortikální lése difusní
2) Dekortikační rigidita (flexe HK, extenze DK) Ü kortiko-subkortikální lése
3) Decerebrační rigidita (extenze HK i DK) Ü diencephalon, mezencephalon a horní pons
4) Obrácená decer. rigid. (extenze HK, flexe DK) Ü dolní pontinní lése
5) Generalizovaná atonie (chabá paresa) Ü ponto-bulbární lése (infaustní)
6) Diencephalické a kmenové reflexy
1) Zornicové Ü mesencephalické
2) Lash reflex (řasy) Ü mesencephalická léze
3) Korneální Ü pontinní (V.-VII.)
4) Masseter Ü pontinní (V.)
5) Okulokardiální Ü pons-oblongata (V.-X.)
6) Dávivý Ü oblongata (IX-X.)
7) Ciliosponální Ü diencephalon-kmen
8) Nasopalpebrální Ü diencephalon-kmen léze nevýbavný
- (slábne po opak. vybavení (habituaci) Ü norma)
- vymizení fenomenu habituace Ü lése korová
9) Okulocephalický vertikální Ü mesencephalická lése
10) Okulocephalický horizontální Ü při pontinní lési nevýbavný
11) Okulovestibulární reflex – COWS (cold opposite, warm same) Ü pontinní léze
1) Supratentoriální lése - semikoma s ložiskovou symtomatikou
1) Somnolence, sopor, semikoma
2) Ložisková lateralizace
3) Paramyotonická rigidita
4) Žádné kmenové příznaky
2) Supratentoriální lése - koma bez ložiskové symtomatiky
1) Koma
2) Bez ložiskové lateralizace
3) Konjugovaná deviace bulbů (difdg. též pontinní lése), Bloudivé pohyby (vylučují kmenovou lési !), PingPong nebo Optoklonus
4) Zornice isokorické, s fotoreakcí
5) Dekortikační rigidita (paroxysmálně i sy decerebrační rigidity)
6) Žádná hrubá alterace vitálních funkcí
7) Výbavné diencephalické a kmenové reflexy
3) Primárně infratentoriální - kmenová lése
1) Koma
2) Hrubé poruchy vitálních funkcí
3) Kojugovaná deviace bulbů (difdg. též korová lése), Retrakční či konvergenční nystagmus nebo Unilaterální
4) Kompletní Horner (diencephalon)
5) Vyhaslá fotoreakce (mesencephalická lése)
6) Progredující mydriása s jednostrannou ophtalmoplegií (T-konus)
7) Špendlíkovité zornice (lése pontu)
8) Decerebrační nebo obrácený decerebrační sy
9) Generalizovaná atonie (pontobulbární lése)
10) Vyhyslé diencephalické a kmenové reflexy
4) Sekundární infratentoriální lése - kraniokaudální deteriorace
1) Progresivní prohlubování komatu
2) Progresivní se objevování kmenových příznaků na úkor supratentoriálních (jak výše uvedeno)
(Ambler, Neurologie 2000, Plas, Difúzní axonální poranění…, Rozhl. chir 1993, p.343-346)
1) Fisury (pukliny)
- většinou nevýznamné
- riziko při křížení tepen nebo splavů
2) Kominutivní (tříštivé)
3) Impresivní (vpáčené)
4a) Zlomeniny base - spodina přední jámy
- fr. čelní krajiny Þ fr. orbity, paranasál. dutin Þ fr. spodiny přední jámy
- brýlovitý hematom
- likvorea
- lése spodiny čelních laloků
- frontobasální poranění - vznik kranio-nasální komunikace
- likvorová píštěl
- lése optiku
- infekce
4b) Zlomeniny base - spodiny střední jámy
- fr. pyramidy
- hematom za uchem
- krvácení z ucha
- lése VII. a VIII
- temporobasální poranění (laterobasální) - vznik komunikace s pneumatickým systémem středního ucha
Primární
- komoce
- kontuze
- difůzní axonální poranění
Sekundární
- intrakraniální faktory - krvácení (epidurální, subdurální, intrakraniální, SAK)
- edém
- turgescence
- infekce
- extrakraniální faktory - hypoxemie
- hypotenze
- Þ ischemicko-hypoxické postižení mozku
= náhlá, krátká úrazová porucha mozkové funkce
- funkční reversibilní lése retikulo-kortikálních axonů
- příznaky:
1) bezvědomí - komoce I. stupně - do 5 min.
- II. stupně - do 10 min.
- III. stupně - do 15 min
2) amnesie
3) vegetativní symptomy centrální - zvracení, cefalea, ortostatická hypotenze a tachykardie
4) poúrazový mrákotný stav (neklid, agrese, disimulace…)
- sledování: vědomí, hybnost a zornic
- postkomoční sy
- cefalea, únava, nesoustředěnost, poruchy spánku
- etiol.: - postraumatický CK sy
- nepoznaná kontuze
- reaktivní neurastenický sy
- pretraumatičtí neurotici
- dekompenzace org. psychosyndromu při AS cerebri (kritická perfuze)
- účelová neuróza
2) Difúzní axonální poranění (DAP)
- funkční natažení nebo strukturální poškození axonů, bez porušení myelinových pochev
- mnohočetné mikroskopické poranění
- porucha drah RF Þ kortex
- bezvědomí déletrvající
- komplikace Þ swelling (turgescence)
- shearing injury = střižné poranění – nejzávažnější stupeň DAP
= ložiskové makroskopické poranění, zhmoždění mozkové tkáně
- nejčastěji póly a spodiny F a T laloků (par coup i contre-coup)
- bezvědomí
- ložiskové příznaky
- psychická deliberace
- chronické změny - demence
- časná traumatická EP ! Þ indikována preventivní Th
- přetlak struktur o 5mm Þ odsátí malatické tkáně
3a) Dilaceratio cerebri, Roztržení mozku
- přímé morfologické poškození mozku traumatem
- většinou i fr. kalvy
- obraz podobný kontuzi
4) Epidurální hematom
- krvácení z a. meningea media, (nebo žilního splavu)
- nad 60 let vyjímečně pro srůst pleny s kalvou
- často fisura kalvy
- lokalizace v místě fraktury Þ nejčastěji T-P oblast
- nebývá mechanismus par contre-coup !
- klasická 3 fázová klinika s bezvědomím proloženým lucidním intervalem - vzácná
- homolaterální mydriása
- RTG: lineární fraktura kalvy nejčastěji T nebo O
- CT: čočkovitá hyperdense
- krvácení přemosťujících žil
- mechanismus coup i contre-coup
- nejčastěji lokalizace FP, nemusí být fr. kalvy
- expanzivní charakter
- hemiparesa může být i homolaterální (přetlak s posunem kmene na tentorium)
- subakutní subdurální hematom
- do 3 týdnů po úrazu
- méně těžká primární poškození
- staří lidé
- chronický subdurální hematom
- staří lidé, poruchy koagulace, alkoholici, atrofie Þ napnutí přemosťujících žil
- opouzdřený Þ expansivní chování Þ sy ICH
- osmotické a onkotické vlivy, proteiny ? Þ nasávání tekutiny
- opakované krvácení z novotvořených kapilár pouzdra Þ nasávání tekutiny
- subdurální hygrom
- vývojové stadium chronického subdurálního hematomu
- jeho autolýza a odbarvení
- subdurální hydrom
- poúrazové nahromadění moku v SA prostoru při trhlině arachnoidey
6) Poranění mozkového kmene
7) Traumatické intracerebrální krvácení
- lokalizace F a T nejčastěji
- časté u kontuzí
- cefalea, mening. sy, teploty
9) Turgescence (Kongesce, Swelling, Hemodynamické vaskulární zduření, Hyperemie mozku)
- potraumatická vazoparalýza se stázou krve a městnáním
- ztráta autoregulace mozkových cév
- etiol.: hypoxie, hyperkapnie, laktátová acidosa Þ vasodilatace
- CT: úzké komory, vyhlazená gyrifikace, zaniklé cysterny
- vazogenní
Ü porucha hemato-encefalické bariery
- primárně extracelulární
- šíří
se v bílé hmotě
- cytotoxický
(celulární)
Ü hypoxie, poškození bb. metabolismu (ATP systém, volné kyslíkové radikály, hromadění Ca)
- intracelulární Þ edém astrocytů
- není CT detekovatelný
Þ sy ICH, hypoxie, ischemie
Th.: Manitol 20% 100ml á 4 hod
Dexona 2amp á 8 hod
úrazy míchy (a páteře), vertebrospinální poranění
1. Samostatné poranění míchy
- vzácné
2. Současné s poraněním páteře
- luxace obratlů
- luxační či kominutivní (tříštivé) fr
Þ komprese míšní a cévního zásobení (Þ ischemie)
Þ
traumatická
míšní lése
- nejčastěji C5-7,
- Th10 - L1 (dolní část hrudního koše)
- Th5
- komplikace: - C4 - n. phrenicus
- dekubity
- uroinfekce
Rozdělení míšních lézí podle poruchy funkce
- krátkodobé Ü edém, krátkodobá ischemie
- částečné, inkompletní
- úplné, kompletní
Míšní šok
- kompletní útlum míšní činnosti i reflexní
- vyhaslé rfl, ß tonus, pseudochabá obrna, atonický měchýř, retence
Terapie
- Solumedrol 30mg/kg/hod
- Solumedrol 2 g bolus, 1 g á 1-2 hod
Whiplash injury
- „šlehnutí bičem“, prakové poranění
- při hyper-extenzi, hyper-flexi nebo hyper-lateroversi krku
Þ komplex postižení ligament, úponů i kořenů míšních
- predilekce: na místě produktivních změn (spondylosa, spondylartrosa)
úrazy elektrickým proudem
- bezvědomí, křeče, ložiskové příznaky
- postižení předních rohů Ü při průchodu proudu míchou
- chronické následky:
- encephalopatie, demence, epilepsie, parkinskonský sy
- smíšené spinální sy Þ napodobují ALS
Onemocnění při kterém se opakují spontánně nebo po podnětu záchvatové příhody.
Výskyt: 0,5-1% populace Þ v ČR 100tis, nově 5000
Patofyziologie:
- paroxysmální depolarizační shift
- repetitivní vysokofrekvenční výboje
- posttetanická potenciace
- kindling
Etiologie:
Ü lése částečně poškodící neuron
- primární (idiopatická, genuinní, esenciální) - nelze prokázat příčinu
- sekundární (symtomatická) - perinatální příčiny, kongenitální, encephalitis, metabolické poruchy
-encephalopatie (uremická, hepatální), trauma, TU, cévní
- kryptogenní - předpokládaná symtomatická, ale neznáma
Kompenzovanost pacientů s epilepsií
I. Plně kompenzovaný |
aspoň 2 roky bez záchvatu (s terapií i bez) |
|
II.
Kompenzovaný |
1 rok bez záchvatu (s terapií i bez) |
|
III.
Částečně kompenzovaný |
1 měsíc bez záchvatu, méně než 12 záchvatů do roka ovlivněna kvalita života |
|
IV.
Nekompenzovaný |
záchvaty častěji než 1 x měsíčně více než 12 x do roka významně ovlivněná kvalita života |
Léky 1 a 2 volby dle typu záchvatu
|
|
1 volba |
2 volba |
|
Parciální a/nebo Sekundárně
generalizované GTCS |
CBZ, VPA |
VGB, PHT, LTG, GBP |
|
Absence |
VPA |
ETS, LTG |
|
Myoklonickí a/nebo Atonické |
VPA, LTG |
ETS, CLZ, TPM |
|
Primárně GTCS |
VPA |
CBZ, LTG |
Věkově vázané a ostatní epileptické syndromy
(Komárek, Epileptické záchvaty a syndromy, 1997)
I.) Do 3. měsíce života - Novorozenecké období
a. BINNC - Benigní idiopatické novorozenecké křeče
b. BFNNC – Benigní familiární novorozenecké křeče
c. EME, NNME – Časná myoklonická encephalopatie
d. EIEE – Časná infantilní epileptická encephalopatie s burst supression, Othahara
e. Symptomatické – časné a pozdější
II.) Od 4. měsíce do 4. roku - Kojenecké a batolecí, předškolní věk, druhé -kritické období
a. WS – Westův sy
b. LGS – Lennox-Gastaut sy
c. MAE - Dooseho Myoklonicko astatická epilepsie
d. BME – Benigní myoklonická epilepsie
e. SME – Maligní (several) myoklonická epilepsie
f. FC – Febrilní záchvaty
III.) 4-12 rok - Školní věk
a. CAE – Dětské absence
b. MA – Myoklonické absence
c. BERS, BECT – Benigní epilepsie s rolandickými či centrotemporálními hroty
d. BEOP – Benigní epilepsie s okcipitálními výboji
e. BPE – Benigní psychomotorická epilepsie
f. LKS – Landau-Kleffner sy
g. ESES, CSWS – Epilepsie s kontinuálními výboji (elektrický status) v nonREM spánku
IV.) 12-18 rok – Adolescence
a. JAE – Juvenilní absence
b. JME – Juvenilní myoklonická epilepsie
c. GMA – Epilepsie s velkými záchvaty při probouzení
V.) Ostatní epileptické syndromy
a. KS, RS – Koževnikovův a Rasmussenův sy
b. Fotosenzitivní epilepsie
c. Reading epilepsie
d. Epilepsie s extrémními somatosenzorickými potenciály
e. US/HHE – Unilaterální záchvaty
f. BPSA – Benigní parciální záchvaty v dospívání
g. CGMS – Dětské velké záchvaty
h. AS – Aicardiho sy
i. PME – Progresivní myoklonická epilepsie
j. FLE – Syndrom frontální epilepsie
k. TLE – Syndrom tempoorální epilepsie
l. MTLE – Sy meziotemporální limbické epilepsie
Epileptické syndromy
(Guberman, Bruni, Essentials of Clinical Epilepsy, 1999, Komárek, Epileptické záchvaty a syndromy, 1997)
1) Symptomatické novorozenecké křeče
- časné křeče – 1 den
· změny vnitřního prostředí: ßCa, ßGlykemie, ßNa
· intrauterinní infekce: CMV, toxoplazmóza
· makrostrukturální malformace Þ pyridoxin dependentní křeče
- pozdější – 1 týden
· perinatální poškození: asfyxie, krvácení
· dysbalance vnitřního prostředí
· metabolická vada: PKU, hyperglycinemie atd…
2) Benigní idiopatické novorozenecké křeče - 5.dne (BINNC)
- 90% 4-6 den
- záchvaty:
· klonické – parciální, apnoické,
· nikoli tonické
· status epilepticus
- EEG interiktálně: theta pointu alternant
- Th.: Diazepam, PHT
3) Benigní familiární novorozenecké křeče, BFNC
- AD, 20 chromozóm
- 80% 2-3 den
- záchvaty: klonické, apnoické
- EEG: není typický nález
- normální psychomotor. vývoj
- riziko: 11% sekundární epilepsie
4) Časná myoklonická encephalopatie, EME, NNME
- novorozenci
- metabolické vady
- záchvaty:
· myoklonické
o parciální bloudivé, erratic
o generalizované masivní
· SPS – vzácně
· tonické – ojediněle
- EEG: může být i suppression burst
- špatně zvládnutelné, přechod do WS
5) Časná infantilní epileptická encephalopatie s burst suppression, Othaharův sy, EIEE
- novorozenci
- vývojové malformace CNS
- záchvaty
· tonické - typicky
· SPS – méně
· (myoklonie – nebývají)
- EEG: suppression burst Þ vývoj hypsarytmie
- špatně zvládnutelné, přechod do WS
- Difdg: Aicardiho sy
6) Westův syndrom (WS)
- 97% do 1 roku věku
- 3%o dětí
- Dg:
· infantilní spazmy (bleskové křeče)
· zástava psychomotorického vývoje (retardace až 90%)
· EEG – hypsarytmie (hypsos arytmia = velká neuspořádanost)
-
Symptomatické formy WS:
· infekční fetopatie – CMV, toxoplazméza, rubeola
· hypoxicko-ischemické inzulty
· malformace mozku
· tuberózní skleróza
· (40-50% kryptogenní)
- Difdg: BME, SME, PME, myoklonie v rámci metabolických vad
- Th.: ACTH, VGB, VPA, nitrazepam, pyridoxin
7) Lennox-Gastautův syndrom (LGS)
- mezi 1-8 rokem
- Příčina: vývojové abnormality, encephalitida, TS, metabolická onemocnění, hypoxie, 25% kryptogenní
- Dg:
· polymorfní záchvaty
o axiální tonické (3/4 pacientů)
o atypické absence
o myoklonické záchvaty
o Þ astatické záchvaty (při absenci, tonickém záchvatu či myoklonii)
· EEG - difůzní abnormita
o interiktálně: zpomalení, pomalé hroty a vlny
o petit mal variant: pomalé komplexy hrot-vlna 2 Hz
o ve spánku: rychlé rytmické výboje
o výboje 10 Hz
o multifokální výboje s F maximem
· pomalu progredující mentální retardace a změny osobnosti
o neurologické abnormality
o atrofie CNS
- Prognóza: nezvládnutelnost záchvatů, špatná prognéza
- Difdg: WS, SME, MA, ESES, MAE, SBS (myoklonická epilepsie se sekundární bilat. synchronií)
- Th.:
· felbamát, LTG, ketogenní dieta, TPX
· VPA, ethosuximid – myoklonie
· PHT, PHB, PRM, CBZ - tonické
8) Myoklonicko-astatická epilepsie, Dooseho (MAE)
- předškolní věk
- Dg.:
· genetická predispozice: záchvaty či EEG abnormality v příbuzenstvu
· normální PM vývoj před 1 záchvatem
· záchvaty
o myoklonické
o Þ astatické
o absence (Þ nekonvulzivní status u 1/3 pacientů)
o tonicko-klonické
o (tonické – až 1/3 pacientů = LGS ??)
· EEG: PSW, vysokovolt. synchronní vlny, fotosenzitivita
o nebývají fokální či multifokální změny ! (difdg LGS)
- Difdg: LGS
- Th.: VPA, LTG, ethosuximid, clonazepam, ACTH
9) Maligní (several) myoklonická epilepsie v dětství - rychle progredující, SME
- předškolní věk – do 1 roku
- často FK
- Dg:
· záchvaty
o klonické generalizované či unilaterální
o myoklonické
· progresivní retardace a ataxie – během 2 roku života
· EEG: general. SW, PSW, fotosenzitivita
- Difdg: EIEE – Othahara sy
- Prognóza: špatná
- Th: rezistentní
10) Benigní myoklonická epilepsie v dětství, BME
- ve školním věku
11) Benigní epilepsie s frontálními hroty, familiární noční
12) Benigní psychomotorická epilepsie
13) Benigní epilepsie s extrémními somatosenzorickými potenciály
14) Febrilní záchvaty (FZ, FC, FK)
- Definice: 1) mezi 3měsícem a 5 rokem, 2) při horečnatém onemocnění, 3) bez infekce CNS
- Výskyt: 2-4 % předškolních dětí, ½ všech záchvatů
- Patofyziologie:
· geneticky predisponovaný jedinec
· febrilie 38-39 Þ Ý glutamátu ?
· komplexní imunitní reakce Þ cytokiny (IL-1 a IL-6),
· snížení vigility Þ synchronizace thalamokortik. okruhu
- Jednoduché FZ, nekomplikované:
· generalizovaný záchvat s poruchou vědomí, klonické křeče
· max. do 10-15 minut
· žádná postiktální paréza
· EEG bez specif. změn
- Komplikované FZ:
· trvání nad 10min
· lateralizované hemikonvulze
· pozáchvatová tranzientní hemiparéza
· EEG i specif. hroty
- Difdg: febrilní kolapsy (ochabnutí, propnutí), třesavka, epilepsie
- Riziko epilepsie:
· Nekomplikované FZ: 80%, bez zvýšeného rizika následné epilepsie
· Komplikované a opakované FZ: Ý riziko epilepsie
· rodiče mají epilepsii - Ý riziko
- Th. při záchvatu: Diazepam rektálně 5-10mg
- Profylaxe: při horečnatém onemocnění Diazepam + antipyretika ( Ibuprofen)
· u komplikovaných: VPA
15) Dětské absence, pyknolepsie, CAE („petit mal“)
- školní věk (max 6-7 rok)
- incidence: 7/100tis, 8% školních dětí s epilepsií
- patogeneze: synchronizované výboje inhibičních neuronů (na rozdíl od excitačních u ostatních sy)
- polygenní dědičnost
- perinatální rizika 7-30%
- FK u 15-20%
- pyknos = hustý, velká četnost záchvatů
- Dg.:
· výskyt 4-12 rok
· absence – vedoucí příznak
o časté
o různého typu (nikoli myoklonické)
§ prosté - 10%
§ s klonickou komponentou – víčka – časté
§ s atonickou komponentou – pokles hlavy
§ s tonickou komponentou – stočení očí vzhůru, záklon hlavy, retropulze
§ s automatismy
§ s autonomní komponentou – mydriáza, zrudnutí, tachykardie
· EEG:
o bilat. symetr. synchronní komplexy hrot-vlna 3Hz,
§ náhlý začátek a konec
§ krátké 10-20 sec trvání
o norm. zákl. aktivita
· normální psychomotorický vývoj
- provokace: ospalost, hyperventilace, fotosenzitivita
- difdg: frontální absence, pseudoabsence Þ psychomotorický záchvat
- prognóza:
· dobrá: normální vývoj Þ ústup do 20 let věku
· špatná při přítomnosti: kognitivní abnormality, PSW, pozdní věk začátku, FS, farmakorezistence
o Þ rozvoj GTCS
- Th.: VPA, LTG, ethosuximid
16) Benigní epilepsie s rolandickými nebo centrotemporálními hroty, BERS, BECT
- školní věk
- 15-20% dětí s epilepsií
- lokalizace výbojů: precentrálně primárně motorická a postcentrálně primárně senzitivní
· Þ hltan, hrtan, obličej, ruka, rameno
- záchvaty:
· klonické křeče
o krátké, hemifaciální, brachiofaciální
o chrčení, polykání, dysartrie, slinění
o parestesie jazyka, obličeje, ruky
· typicky ve spánku
· někdy nakupení záchvatů
· střídání stran
· ve spánku Þ GTCS
· postiktální zvracení
- EEG:
· bi-trifázické hroty, asynchronní, uni- nebo bilaterální
· generalizované SW
· výrazná aktivace změn ve spánku
- neurologický nález v normě
- Prognóza: v pubertě zmizí
- Th.:
· jen noční záchvaty – bez medikace
· CBZ, PHT, VPA, sultiam
17) Benigní epilepsie s okcipitálními paroxysmy, BEOP
- školní věk, 1-14 rok, max 4-8 rok
- může přejít v BERS
- normální neurologický nález
- migréna s vomitem častá
- vizuální fenomény – scintilace, fosfény, slepota, halucinace, iluse
-
záchvaty
· verzivní
· klonické – oči, hemiklonie
· GTCS
· CPS
- EEG:
· uni nebo bilateralní SW nad zadními kvadranty
· aktivace – spánek
· fotosenzitivita
- Prognóza: ústup v adolescenci
18) Epilepsie s myoklonickými absencemi, MA
- školní věk
19) Landauův-Klefnerův sy, LKS, Sy získané afázie s epilepsií, AAE
- začátek okolo 4.roku
- autoimunitní proces
- Dg.:
· získaná afázie
o postupně se rozpadá řeč, auditorní verbální agnózie
· poruchy chování – hyperaktivita
· EEG abnormality
o PSW, SW s T maximem
o někdy mnohočetné hroty Þ difdg LGS
o nonREM: generalizace Þ difdg. ESES
· záchvaty – v 72 %
o klonické, atonické
o tonické velmi vzácně
- Prognóza: ústup záchvatů v pubertě, úprava afázie 40-50%
- Th.: kortikosteroidy, VGB, ketogenní dieta, benzodiazepiny, VPA, SUL
20) Epilepsie s elektrickým status epilepticus v nonREM spánku, ESES, CSWS
- školní věk
- Dg.:
· EEG v nonREM spánku: kontinuálně SW
o v bdělém stavu – nespecifické změny
· poruchy chování a učení
- Difdg: LGS, LKS, SBSW (sekundární bilat. synchronie hrotů a vln)
- Th.: VPA, sultiam, glukokortikoidy
21) Juvenilní myoklonická epilepsie, JME, (Impulzive petit mal, Herpinův-Janzenův sy)
- adolescence, 8-18 rok, max 15 rok života
- AR, AD, 6 chromozom
- Incidence: 1-3/1000 zarok, nejčastější primární IGE
- Dg.:
· záchvaty
o myoklonické
§ prudké, impulzivní
§ extenzory HK bilat (asymetr)
§ po probuzení, ospalost – často
§ aktivace změnou osvětlení
o tonicko-klonické
o absence
· EEG
o PSW
o fotosenzitivní (30-40%)
- normální neurologický nález
- Prognóza: při vysazení terapie Þ relaps 90%
- Th.: pravidelný spánek, vyvarování se fotostimulace, alkoholu
· VPA, LTG, PRM, TPM
· CBZ Þ exacerbace myoklonu !
22) Epilepsie s GTC záchvaty po probuzení, GMA
- adolescence
- Dg.:
· záchvaty - po ranním probuzení, v odpolední relaxaci
o difdg: noční záchvaty ze spánku
- Th.: VPA večer, PMD
23) Juvenilní absence, JAE (nepyknoleptické, spanioleptické, cyklické)
- adolescence, 10-17 rok, max 14 rok věku
- genetická dispozice, IGE
- Dg:
· záchvaty
o 75 % po probuzení, 14 % ve spánku
o absence
§ méně časté než u CAE
§ nebývají retropulzivní záchvaty a ostatní poddruhy absencí
o GTCS – sekundárně po absenci nebo bez absence
o myoklonické
· EEG – general. SW 3,5-4 Hz
§ aktivace: hyperventilace, spánková deprivace, někdy FS
- Prognóza: horší než u CAE
- Th.: VPA, LTG, ethosuximid
24) Reflexní epilepsie
- např. Primární dětská epilepsie provokovaná čtením
25) Unilaterální záchvaty, US/HHE
26) Benigní parciální záchvaty v dospívání, BPSA
27) Dětské velké záchvaty, CGMS
28) Rasmusenova encephalitis, RS
- začátek 14 měsíc – 14 rok, i v dospělosti
- vzácný sy
- Dg.:
· záchvaty
o epilepsia partialis continua – unilaterální
· progresivní unilaterální motorický deficit
· MR: cerebrální hemiatrofie
· intelektová deteriorace
· EEG: polymorfní delta
o unilaterální hroty
· farmakorezistence
- Th: hemisferectomie, IVIG, ganciclovir (souvislost s CMV)
29) Aicardiho syndrom (AS)
- ageneze corpus callosum
- chorioretinální abnormity
- infantilní spazmy
- EEG: bilaterálně nezávislé výboje, burst suppression
30) Progresivní myoklonická epilepsie, PME
- skupina s variabilní etiologií a věkem začátku
- myoklonie – epileptické + neepileptické
- progresivní neurologická deteriorace Þ demence
- ataxie
- metabolické abnormity
- Příčiny:
30a) Myoklonická epilepsie, Baltic myoclonus, (Lundenberg-Unverricht)
- AR dědičné, 21q22.3
- v dětsví, v pubertě (6-18 rok)
- neuronální degenerace: subst. nigra, nc. caudatus, thalamus
- kombinace: progresivní mírná demence + myoklonické nebo GTCS
- myoklonus ruší i polykání a řeč
- cerebellární ataxie, rigidita
- po 40 roce zmírnění myoklonu
- alkohol zmírňuje myoklonus
30b) Lafora body disease
- AR, 6q24
- 6-19 rok Þ smrt do 5ti let
- okcipitální záchvaty, GTCS
- demence, smrt
30c) MERRF
- viz níže
30d) Další příčiny PME
· Dentato-rubro-pallido-luysian atrofy, DRPLA
· Syndrom akční myoklonus – renální insuficience
· Lipidózy
o Tay-Sachs, GM2 gangliosidosis
o Sandhoffova varianta Tay-Sachs
o Gauchers type 3
o Sialidosis type I, Cherry red spot- myoclonus sy
· Neuronální ceroid-lipofuchsinozy
Anatomická klasifikace epilepsií
1) Temporální laterální neokortikální epilepsie, TLE
- záchvaty:
· psychická aura, pseudohalucinace, deja vu
· sluchová aura
· pozdní oroalimentární automatismy
· kontralaterální dystonická postura končetiny
2) Meziotemporální epilepsie, MTLE
- meziotemporální skleróza
· amygdala, hipokampus, parahipokampální gyrus
- Dg.:
· výskyt komplikovaných FK v anamnéze
· 1. záchvat mezi 6-10 rokem
· bezzáchvatové období do adolescence
· farmakorezistentní
· záchvaty
o epigastrická aura
o dialeptický záchvat
o automotorický – časné oroalimentární automatismy
§ ipsilaterální ruční automatismy
§ kontralaterální dystonie HK
· EEG
o interiktálně: hroty v přední T oblasti, zpomalení
o iktálně – inferotemporálně 5-9 Hz pravidelný rytmus
§ vertexový rytmus 5-9 Hz
§ difdg: neokortikální: pomalejší rytmus 2-5 Hz polymorfní T nebo FC
· interiktální poruchy chování
- Th.:
· CBZ, VGB, LTG, PHT, neurochirurg
3) Frontální epilepsie, FLE
- Podskupiny:
· Primární motorická kůra
o jednoduché tonické a klonické záchvaty, Jacksonské šíření
o zástava řeči
o polykání
· SMA
o jednoduché fokální tonické - šermířská postura
o komplexní motorická aktivita
o vokalizace, zástava řeči
· Cingulární
o hypermotorické záchvaty
o bipedální automatismy, sexuální rysy, komplexní motorická aktivita
o vokalizace – „hysterický“ smích
o změny nálady a emotivity
· Frontopolární
o dialeptický
o axiální myoklonické Þ astatické
o adversivní pohyby
o autonomní příznaky
o Þ GTCS často
· Orbitofrontální
o komplexní, gestikulace
o čichové halucinace
o autonomní příznaky
· Dorsolaterální (premotorická oblast)
o verzivní
o jednoduché tonické
o komplexní s automatismy
o afázie
· Operculární
o epigastrická aura, žvýkání, slinění, strach
o chuťové halucinace
o faciální klonické
· Meziální
o dialeptické
o hypermotorické
o posturální tonické – šermířská postura
4) Parietální epilepsie, PLE
5) Okcipitální epilepsie, OLE
Antiepileptika
1) Phenobarbital, PB, PHB
- interakce: významné
· VPA Þ Ý PHB
· Ý clearance kontraceptiva, steroidy, ATB, LTG, FBM, TPM, TGB
- NÚ:
· dechový útlum a sedace
· útlum kognitivních funkcí
· sexuální poruchy
· hyperaktivní sy
· změny pojiva Þ zhrubění rysů, Dupuytren, sy zmrzlého ramene
· hepatopatie
· deficit folátu
· osteomalacie
· makrocytární anemie
· teratogenní
- Výhody
· jednodenní dávkovací schéma (dlouhý poločas)
2) Phenytoin, PHT
- interakce významné
- exponenciální farmakokinetika
- preventivní terapie po NCH či úrazu
- NÚ:
· encephalopatie, cerebellární atrofie
· Þ pojivo
· hepatopatie
· makrocytární anemie
· osteopenie
· kožní Þ lupus like
· teratogenní
- mefenytoin (Epilan Gerot) – fatální útlum kostní dřeně
3) Primidon, PRM
- metabolisuje se
· Þ PHB
· Þ PEMA – phenylethylmalonamid
- NU:
· zahájení terapie
o sedace, zvracení, závratě, inkoordinace
o Þ pomalá titrace
· GIT
· pojivo
· sex
4) Ethosuximid (ETS)
- NÚ:
· GIT – zvracení, průjem
o pomalá titrace
· anorexie, ospalost, cefalea, zhoršení paměti
· psychotické projevy
- synergická účinnost s VPA
5) Diazepam, DZP
- akutní epileptologie
- NÚ:
· respirační útlum a porucha převodního systému srdečního
· rozvoj tolerance a závislosti
6) Clonazepam, CLZ
- nevede k toleranci
- NÚ:
· útlum respirační a srdeční aktivity
· sedace
· kognitivní dysfunkce
· svalová slabost, ataxie
· poruchy chování
- záchvaty z vysazení
7) Nitrazepam
- WS
8) Clobazam (FRISIUM)
- katameniální epilepsie
9) Carbamazepin, CBZ
- metabolizuje na 10,11 epoxyCBZ
· Þ autoindukce vlastního metaboismu
· NÚ
- významné interakce
- NU:
· nystagmus, ataxie
· aplastická anemie, dřeňový útlum
· hepatální
· pankreatické
· hyponatremie
· teratogenní
- stabnilizátor nálady Þ antidepresivum
10) Kyselina valproová, VPA
- neexistují záchvaty které by zhoršoval
- různé lékové formy Þ odlišná individuální účinnost
- NÚ:
· GIT, gastritis
· pankreatitis
· jaterní selhání
· obezita
· trombocytopenie
· tremor
· pasání vlasů
· polycystická ovaria ?
· teratogenní Þ defekty neurální trubice
11) Acetazolamid, AZM
- katameniální epilepsie
12) Sulthiam, SUL
- Rolandická epilepsie
13) Flunarizin (Sibelium), FLU
- tonické záchvaty
- syndromy způsobené AVM
- migréna
14) Pyridoxin
- novorozenecké pyridoxin dependentní
15) Steroidy
- WS, LKS, MAE, ESES
16) Lamotrigine, LMT, LTG
- poločas
· + VPA Þ prodloužení Þ cca ½ dávkování
· + induktory Þ zkrácení Þ cca 2x dávka
- Ý epoxyCBZ
- NÚ:
· kožní rush Þ exfoliativní dermatitida 3-18 den léčby Þ vysazení
· cefalea, ospalost
· ataxie, diplopie
· hepatotoxicita – při komb s VPA
· teratogenicita – zatím nezjištěna
- generalizované epilepsie: LTG+VPA
· ženy monoterapie
- antidepresivní účinek
17) Vigabatrin, VGB
- eliminace 5-7 hod
· farmakodynamický poločas (ireverzibilní ihibitor GABA aminotransferázy) Þ 4-6 dní
- nemá interakce
- přídatná terapie parciálních epilepsií
· MTLE, TS, WS, kalcifikace
- rozvoj tolerance
- záchvaty z vysazení
- NÚ:
· začátek – útlum, závratě, zvracení
· obezita
· psychika Þ agrese, agitovanost, deprese
o kontraindikován u psychóz !
· zorné pole – binasální hemianopie
· teratogenní
18) Felbamát, FBM
- významné interakce
- NÚ:
· fatální aplastická anemie
· fatální selhání jater
· diplopie, ataxiem závratě
· nespavost, cefalea
· GIT
- širokospektré ale vzhledem k NÚ jen na LGS
19) Gabapentin, GBP
- nejsou lékové interakce
- nevýhodný krátký poločas
- minimum NÚ
- NÚ:
· začátek – ospalost, závratě, diplopie
· obezita
- teratogenicita zatím neprokázána
- přídatná terapie u parciálních, event. mono
· u pacientů s jaterními lézemi, porfyrií, senioři, polymorbidní, onkologičtí
- PNP
20) Topiramát, TPM
- širokospektré
- minimální interakce, ale je induktor
- NÚ:
· akutní: závratě, ospalost, podrážděnost, zpomalení tempa, fatických funkcí, únava
· zhoršení kognitivních funkcí
· pokles tělésné hmotnosti
· inhibitor karboanhydrázy Þ parestézie, nefrolithiasa
· teratogenní
- přídatná terapie
21) Tiagabin, TGB
- krátký poločas
- NÚ:
· závratě, útlum, třes, koncentrace, cefalea, únava
· zmatenost, deprese
· Ý možnost status epilepticus
- teratogenicita neprokázána
- přídatná terapie praciálních
· u gliomů
22) Oxcarbazepin, OCB
- derivát CBZ
- není jaterní induktor Þ nemá autoindukci
- NÚ:
· podobně jako CBZ
· kožní
· hyponatremie
· teratogenní
Antiepileptika – mechanismus účinku
|
|
PHB |
PHT |
PRM |
ETS |
DZP |
CLZ |
CLB |
CBZ |
VPA |
AZM |
SUL |
FLU |
LTG |
VGB |
FBM |
GBP |
TPM |
TGB |
OCB |
|
Þ GABAA receptor postsynapt. Þ Cl kanál Þ hyperpolarizace |
+ |
|
+ |
|
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
+ |
|
|
|
Ýglutamátdekarboxylázy Þ ÝGABA |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ßsukcinátsemialdehyddehydrogenázy Þ Ý GABA |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ßGABAtransaminázy Þ Ý GABA |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
Ý syntézy GABA |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
blok GAT1 (GABA)transportérů Þ ÝGABA |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
Þ Na kanály napěťově řízené Þ inhibice repetitivních výbojů |
|
+ |
|
|
+ |
+ |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
+ |
|
+ |
|
+ |
|
Þ Na kanály IIA typu - stabilizace pomalé konformace Þ ßuvolnění Glu a Asp |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
Ý prahu otevření Ca kanálu T-typu ( v thalamu Þ3Hz) |
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
Þ excitační NMDA Þ ßGlycinu |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
blok AMPA receptorů |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
ß karboanhydrázy |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
PHB |
PHT |
PRM |
ETS |
DZP |
CLZ |
CLB |
CBZ |
VPA |
AZM |
SUL |
FLU |
LTG |
VGB |
FBM |
GBP |
TPM |
TGB |
OCB |
Antiepileptika – dávkování, farmakokinetika, indikace
|
|
PHB |
PHT |
PRM |
ETS |
DZP |
CLZ |
CLB |
CBZ |
VPA |
AZM |
SUL |
FLU |
Kortik |
LTG |
VGB |
FBM |
GBP |
TPM |
TGB |
OCB |
|
Iniciální dávka (mg) |
50 |
200 |
75-125 |
250 |
|
0,5 |
5-10 |
100 |
500 |
250 |
100-150 |
|
|
25 |
250-1000 |
600-1200 |
100-400 |
25 |
2,5-15 |
300 |
|
Chronická (mg) |
50-300 |
300-400 |
500-750 |
500-1500 |
|
0,5-5 |
20-60 |
600-1600 |
1000-3000 |
500-1500 |
600-1200 |
|
|
100-200 |
2000-3000 |
2400-3600 |
1200-3600 |
200-400 |
30-60 |
900-1800 |
|
Poločas (h) |
46-146 |
12-22 |
8-22 |
30-55 |
|
18-50 |
10-30 |
4-25 |
15-20 |
4-8 |
? |
|
|
12-60 |
(5-7) |
11-23 |
4-7 |
19-25 |
3-13 |
1-3 |
|
Vazba na bílkoviny (%) |
30 – 60 |
90 |
0-20 |
5 |
|
85 |
85 |
60-80 |
80-90 |
70-90 |
30 |
|
|
55 |
5 |
25 |
5 |
10-20 |
95 |
60 |
|
Metabolizován játry |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
+ |
|
+ |
+ |
- |
+ |
|
|
+ |
- |
+ |
- |
+ |
+ |
+ |
|
Jaterní enzymy |
Ý |
Ý |
Ý |
- |
|
- |
- |
Ý |
ß |
- |
- |
|
|
- |
- |
Ý |
- |
Ý |
- |
- |
|
Interakce lékové - významné |
+ |
+ |
+ |
- |
|
+ |
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
+ |
- |
+ |
- |
+ |
- |
+ |
|
|
PHB |
PHT |
PRM |
ETS |
DZP |
CLZ |
CLB |
CBZ |
VPA |
AZM |
SUL |
FLU |
Kortik |
LTG |
VGB |
FBM |
GBP |
TPM |
TGB |
OCB |
|
GTCS |
+ |
+ |
+ |
|
+ |
|
|
+ |
+ |
|
|
|
|
+ |
- |
# |
|
+ |
|
+ |
|
Absence |
|
- |
|
+ |
|
|
|
Ý |
+ |
|
|
|
|
+ |
Ý |
# |
|
- |
Ý |
|
|
Atypické absence |
|
|
|
|
|
+ |
|
|
+ |
|
|
|
|
+ |
- |
# |
|
|
|
|
|
Myoklonie |
|
|
+ |
+ |
|
+ |
|
Ý |
+ |
|
|
|
|
+ |
Ý |
# |
|
+ |
Ý |
|
|
Atonické |
|
|
|
+ |
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
+ |
- |
# |
|
+ |
|
|
|
Tonické |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
+ |
|
+ |
- |
# |
|
+ |
|
|
|
SPS |
+ |
+ |
+ |
|
|
|
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
+ |
+ |
# |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
CPS |
+ |
+ |
+ |
|
|
|
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
+ |
+ |
# |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
Sec. generalizované |
+ |
+ |
+ |
|
+ |
|
+ |
+ |
+ |
|
|
|
|
+ |
+ |
# |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
Status epilepticus |
+ |
+ |
|
|
+ |
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ý |
|
|
Nonkkonvulzivní status |
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
LGS |
|
|
|
|
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
+ |
+ |
- |
+ |
|
+ |
|
|
|
- myoklonie u LGS |
|
|
|
+ |
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- tonické u LGS |
+ |
+ |
+ |
|
Ý |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
LKS |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
+ |
|
+ |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
MAS |
|
|
|
+ |
|
+ |
|
|
+ |
|
|
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
WS |
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
+ |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
Novorozenecké |
+ |
+ |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Benigní dětské |
|
+ |
|
|
|
|
|
+ |
+ |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Katameniální |
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
PHB |
PHT |
PRM |
ETS |
DZP |
CLZ |
CLB |
CBZ |
VPA |
AZM |
SUL |
FLU |
Kortik |
LTG |
VGB |
FBM |
GBP |
TPM |
TGB |
OCB |
Antiepileptika – seřazení dle ATC klasifikace (N03A)
1. N03AA01 Methylfenobarbital
2. N03AA02 Fenobarbital GARDENAL, LUMINAL, PHENAEMAL, PHENAEMALETTEN
3. N03AA03 Primidon LISKANTIN, MYSOLINE, (PRIMIDON PLIVA)
4. N03AA04 Barbexaklon
5. N03AA30 Metharbital
1. N03AB01 Ethotoin
2. N03AB02 Fenytoin EPANUTIN, EPILAN D GEROT, PHENHYDAN, SODANTON
3. N03AB03 Amino(difenylhydantoin)valerová kyselina
4. N03AB04 Mefenytoin EPILAN GEROT, (TRIANTOIN)
5. N03AB52 Fenytoin, kombinace SANEPIL (+fenobarbital)
6. N03AB54 Mefenytoin, kombinace
1. N03AC01 Parametadion
2. N03AC02 Trimethadion
3. N03AC03 Ethadion
1. N03AD01 Ethosuximid PETINIMID, PETNIDAN, SUXILEP, (SUXINUTIN)
2. N03AD02 Fensuximid
3. N03AD03 Mesuximid (PETINUTIN)
4. N03AD51 Ethosuximid, kombinace
1. N03AE01 Klonazepam ANTELEPSIN, RIVOTRIL
1. N03AF01 Karbamazepin APO-CARBAMAZEPINE, BISTON, NEUROTOP, TEGRETOL, TIMONIL, (CARBASAN, EPIMAZ, KARBAPHAR)
2. N03AF02 Oxkarbazepin (TRILEPTAL)
1. N03AG01 Valproová kyselina CONVULEX, CONVULSOFIN, DEPAKINE, EVERIDEN, ORFIRIL
2. N03AG02 Valpromid (DEPAMIDE, DIPROZIN)
3. N03AG03 Aminomáselná kyselina
4. N03AG04 Vigabatrin SABRIL
5. N03AG05 Progabid
6. N03AG06 Tiagabin GABITRIL
1. N03AX03 Sultiam OSPOLOT
2. N03AX07 Fenacemid
3. N03AX09 Lamotrigin LAMICTAL
4. N03AX10 Felbamat TALOXA
5. N03AX11 Topiramat TOPAMAX
6. N03AX12 Gabapentin NEURONTIN
7. N03AX13 Feneturid
8. N03AX30 Beklamid
1. Levetiracetam
2. Zonisamid
3. Remacemid
1.
N05BA01 Diazepam APAURIN, APO-DIAZEPAM, DIAZEPAM, SEDUXEN,
STESOLID, (RELANIUM)
2. N05BA06 Lorazepam TAVOR
3. N05BA09 Klobazam FRIZIUM
4. N05CD02 Nitrazepam NITRAZEPAM
5. N05CD08 Midazolam DORMICUM
1. N01AF03 Thiopental THIOPENTAL
2. N01AX10 Propofol DIPRIVAN
Léky a látky s prokonvulzivním účinkem
- Léky:
· Penicilin - ÝÝÝ dávky, renální insuficience, srdeční bypass
· INH
· Aminophyllin –Euphyllin, Syntophyllin
· Theophyllin – Oxyphyllin, Oxantil, Xantedryl
· Tricyklická antidepresiva – Amitriptylin, Prothiaden, Melipramin
· Fenothiaziny – Chlorpromazin, Tisercin
· Clozapin – Leponex
· Insulin
· PAD
· Antihistaminika – Prothazin, Torecan, Fenistyl, Zyrtec, Dithiaden, Claritine, Zaditen
· Lidocain a další lokální anestetika
· Celková anestetika
· Cycloserin
· Antimalarika
· Fentanyl
· Morphin
· Acyclovir
· Lithium
- Drogy:
· Kokain
· Amfetamin
· Cannabinoidy
· Kys. lysergová - LSD
- Záchvaty z vysazení:
· Benzodiazepiny
· Barbituráty
· Vigabatrin
· Amfetamin
· Opiáty
· Baclofen
· Allopurinol
Diagnostika a terapie při epileptickém statu
(Kalina, VI.Doškolovací seminář, Akutní epileptologie, 27.3.1999)
- Status epilepticus (SE) – záchvat nebo nakupení záchvatů bez nabytí vědomí nad 30 min
- subtle status – tremor končetin, těla, - přechod v non-konvulsivní status
- waxing a waning – kolísá intenzita EP GE v čase – útlum
- EEG: stačí 2 kanály – z jedné a druhé hemisféry
- nízká hladina AEP
- chronická strukturální lése – kortik. dysplazie, AVM, tuberosní sklerosa
- cerebrovaskulární příčina
- metabolický rozvrat
- abstinence u alkoholiků
- hypoxie – po KPR, kardiogenní
- tumor, infekce (HSV, AIDS), předávkování drogami
- oxygenace
- Diazepam – iniciálně 10-20 mg i.v. nebo p.r., nebo 30 mg, max 60mg
- lorazepam (Tavor) – 2-4mg i.v., max 8mg
- clonazepam (Rivotril) 1-2mg iv, max 12mg
- midazolam (Dormicum) 10-15mg im
- Phenytoin (Epanutin, Phenhydan) 250 mg – během 1-2 min i.v.
- dalších 250 mg i.v. podávat 4 minuty
- dalších 250 mg i.v. podávat 4 minuty
- dalších 250 mg i.v. podávat 4 minuty
- (do celkové dávky 1000 mg iv cca za 15 min)
- arytmie – velmi vzácné !
- valproát (Depakine) – bolus 600-900mg do 30min, cca 1500mg/24 hod, 30-200/hod, (max 4-9g /den?)
-
glukóza + thiamin (Thiamin, B1)
-
- intubace, relaxace, barbiturát koma
- edém – při zvýšení ICH při státu
- Manitol 0,7-1 g /kg
- 0,5/kg po 6 – 12 hod
- kortikoidy ???
- nootropika ??? - neublíží
- metohexital (Brietal)
- propofol (Diprivan)
- midazolam (Dormicum) im iv – krátký poločas
-
thiopental (Thiopental):
- bolus 5-7 mg / kg
- kontinuálně 300-500 mg / hod
- dle vzorce burst-supression (burst – 1 sec až několik sec)
- zastavení – po 4 – 6 hodinách podávání (dle EEG)
- další odtlumení po 12-18 hod
- trvá-li koma nad 24 hod – thiopontalová depa v organismu – probírání až 2-3 dny !
- Cave: hypotenze, arytmie, šoková plíce
- nasadit AEP NSG sondou !
-
Difdg - Pseudozáchvaty
- až 45 % domnělých SE
- motorické cílené reakce – vytažení kanyly, odpor při otevření očí
- následují jako reakce na nepříjemnou situaci
- chlorpromazin 100-200 mg i.v. / hod Þ pacient usne
Status epilepticus = prolongovaný EPI záchvat, který trvá déle než 30 min
- případně delší než 30 min nakupení záchvatů mezi nimiž nedochází k úplné úpravě vědomí
Etiologie
I.)
Dekompenzace či
první manifestace EPI
II.)
Symptomatický
status epilepticus
1.) Akutní noxy místní nebo systémové
(např. trauma, krvácení, TU, hypoxie, ischemie, neuroinfekce, získané metabolické poruchy hlavně vodního a iontového hospodářství, hypoglykemie, toxické a lékové vlivy, abstinenční sy, vysazení antiepileptik)
2.) Stacionární chronické lése mozku
(např. perinatální encephalopatie, malformace mozku, po mozkové kontuzi, encephalitidě či iktu)
3.) Progresivní onemocnění mozku
(např. degenerativní, metabolické, neurokutánní syndromy (angiomatoza), malignity)
III.)
Idiopatický status
epilepticus
(např. febrilní)
Komplikace statu
Cerebrální
Hypoxie, lokální metabolické změny
Excitoxické působení transmiterů
Edém mozku a intrakraniální hypertense
Žilní trombosa
Krvácení, infarsace
Kardiovaskulární,
dechové a vegetativní
Hypertense
Hypotense
Oběhové selhání
Arytmie až zástava
Dechové selhání
Edém plic, plicní hypertense, embolie
Pneumonie, aspirace
Metabolické
Dehydratace
Laktátová acidosa
Poruchy elektrolytů (ßNa, ÝK, ßGlu)
Akutní selhání ledvin
Akutní selhání jater
Akutní pankreatitida
Jiné
DIK sy
Rhabdomyolýza
Zlomeniny
Infekce (plíce, kožní, močové)
Hluboké žilní trombozy
Hyperpyrexie
Pocení, hypersalivace, bronchiální hypersekrece
Fáze konvulsivního statu
Cíle dg. a th.
postupu
1. Vitální funkce - zajistit a stabilizovat, zábrana hypoxie
2. Zastavit záchvatový projev
3. Objasnit etiologii statu a léčit kauzálně
4. Včas léčit komplikace a udržet rovnováhu vnitřního prostředí
5. Zabránit recidivě záchvatů
I.Úvodní fáze,
Prolongovaný záchvat - do 10 min.
Léčba v terénu:
Zajistit volné dýchací cesty
Uvolnit oděv zváště okolo krku
Podložit hlavu měkkou podložkou
Podat antikonvulsiva před případným převozem do nemocnice
Uložit nemocného do stabilizované polohy na boku
Th.:
Diazepam zásadně iv.
bolus nebo pr. (nikdy im.!), 10-20mg/dosi,
do 3mg/kg/die.
nebo
Midazolam im., iv. bolus, pr., 5-10mg/dosi
Lorazepam iv. bolus, pr.
Dávku diazepamu lze po 10-15 min. zopakovat
II.Časná fáze, Dosud
funkční kompenzační mechanismy - do 30 min
Hospitalizace:
Zajistit a sledovat vitální funkce, teplotu, stav vědomí
Zajistit nitrožilní přístup
Aplikovat antikonvulsiva
Statimová pomocná vyšetření
50% glukosa iv. bolus při hypoglykemii
Thiamin při údaji o alkoholismu
Korigovat těžší acidosu
Podle stavu vědomí a průběžné reakce na léčbu zvážit překlad na JIP či ARO
Th.:
Diazepiny (viz výše) pokud nebyla dávka vícekrát zopakována
Alternativně lze podat Clonazepam iv., max 3mg/dosi
Není-li bezprostřední efekt pokračovat
Fenytoinem iv. v saturační dávce,
15-20mg/kg pomalu formou opak. bolů iv. nebo inf.,
iniciální dávka 5-6mg/kg (=
1-2 amp)
zopakovat každých 6 hodin (1amp = 5ml = 250mg),
CAVE arytmie. ßTK
III. Pozdní fáze,
Postupné hroucení kompenzačních mechanismů -
do 60 min
Léčba na JIP (nebo ARO):
Mírně elevovaná poloha (30°), hlava ve střední čáře
Omezit zevní stimuly
Intenzivně pátrat po etiologii statu
Podle kliniky CT event. LP (CAVE konus při sy ICH)
Včas podchytit a léčit komplikace (viz výše)
CAVE: depres dechu a oběhu vyvolaná léky!
Při potřebě vasopresorická léčba
EEG monitoring účinků terapie
Th.:
Fenytoin iv. saturace
dále v opakovaných krátkých infusích
(+ diazepam jako iv. bolus pokud nebyl dosud podán)
nebo
Fenobarbital iv. saturace, 8-10mg/dosi, CAVE při 30mg/kg dechový útlum, hypotense
dále opakované dávky, 5-10mg/kg po 10-15min
(lze kombinovat s fenytoinem)
nebo
Clomethiazol iv. bolus, dále kontinuální infuse,
Diazepam iv. infuse,
Lidocain iv. saturace, dále infuse
IV. Refrakterní fáze,
status nereaguje na antikonvulsiva, hrozí závažné komplikace - >
60-90 min
Léčba na ARO nebo JIP oddělení:
Intubace, myorelaxace, UPV
Monitoring vitálních funkcí (včetně invazivního TK, CŽT, pO2, pCO2)
Při ICH monitoring ICP + antiedematosní léčba
Monitoring EEG (křeče mohou vyhasnout ačkoli status trvá a porucha vědomí se prohlubuje)
Obvykle nutná vasopresorika
Th:
Celková anestesie pentobarbitalem,
thiopentalem,
propofolem
(Essentials of Clinical Epilepsy, Guberman,
Bruni,, 1999)
- Výskyt 0,5% těhotenství u žen s epilepsií
- Plodnost:
o může být snížena o 20% - jako vedlejší efekt AED
§ VPA: polycystická ovaria,
§ nepravidelný cyklus,
§ léky indukující hepatální enzymy Þ indukce pohlavních hormonů)
o Olafson et al. (1998): není rozdíl v počtu potomků u epileptiků (muži i ženy) ve srovnání s ostatní populací (mimo osob s mentální retardací a vrozeným neurologickým postižením)
§ Þ plodnost nemusí být snížena epilepsií ani léčbou
- Libido: je sníženo u některých pacientů a může být obnoveno po temporální lobektomii u TLE
- Hormonální antikoncepce (HAK):
o 4-5x častější selhání HAK: mnohá AED Þ indukce estrogenů, (méně též ovlivnění gestagenů)
o krvácení mimo cyklus signalizuje riziko selhání HAK
o HAK obsahující více než 35um estradiolu jsou doporučena pacientkám užívajícím induktory jaterních enzymů.
§ Některé mohou potřebovat i 1½ tbl denně s obsahem 50um ethinyl estradiolu
o pacientky užívající jaterní induktory musí být varovány o riziku selhání HAK a povzbuzeny k souběžnému užití další metody antikoncepce
o neindukující látky neovlivňují pohlavní hormony mohou být lepší volbou
§ VPA, clobazam, vigabatrin, gabapentin, lamotrigine, a tiagabine
- Katameniální epilepsie
o definice Duncan et al 1993: Posledních 75% záchvatů se vyskytlo maximálně 4 dny před nebo do 6 dnů po menses.
o léčba je jen částečně úspěšná:
§ Þ ovlivnění hormonální, užívání acetazolamidu a clobazamu před menses.
- Idiopatická epilepsie – Gestační epilepsie –objevuje se vzácně, a pouze při opakovaných těhotenstvích
- Cerebrovaskulární onemocnění:
o symptomatické AVM, SAK z aneurysma, venosní trombosa či trombosa sinu, embolie plodové vody či vzduchu nebo paradoxní embolus z žilních pánevních pletení
- Eklampsie – v pozdním těhotenství nebo kolem porodu
- Tumor – se stane symptomatickým (meningeom může mít estrogenové receptory)
- Hyponatremie – při retenci vody vlivem oxytocinu
- Lidocain i.v. - během epidurální anestesie
- Synkopy provázené záchvatem (vasovagální, snížený venosní návrat z vena cava, varixy…)
- Psychogenní záchvaty – zvláště kolem porodu
- 1,5x - 4x zvýšené riziko různých nepříznivých komplikací
o preeklampsie, vaginální krvácení, hyperemesis gravidarum, placenta previa, abrupce placenty
§ tyto jsou ale i u ostatní populace.
- 2-4x zvýšené riziko nižší porodní váhy, asfyxie novorozence, novorozenecké mortality.
- Plod je ochráněn při záchvatu matky, ale
o potrat může nastat po prolongovaném záchvatu nebo při statu.
o přímé břišní poranění při záchvatu může poškodit plod
- Záchvaty v 1.trimestru mohou zvýšit riziko malformací plodu (Lindhout et al. 1992)
- Vliv hormonů:
o Estrogeny snižují záchvatový práh.
o Progesteron zvyšuje záchvatový práh (má antiepileptický efekt)
- Frekvence záchvatů:
o se běžně mění v těhotenství – nepředvídatelně a dle mnoha faktorů.
o Yerby and Devinsky 1994:
§ u 17-24% těhotných epileptiček byl vzestup záchvatů,
§ u 5-25% byl pokles.
o Vzestup frekvence záchvatů je většinou ve III.trimestru a kolem porodu
o Možné příčiny vzestupu frekvence záchvatů:
§ pokles hladiny AED
§ vzestup hladiny estrogenů
§ retence vody
§ stress, úzkost
§ spánková deprivace
- Hladina AED může postupně poklesnout během těhotenství:
o Vzestupem clearance (vzestup průtoku krve játry a Ýaktivity enzymů)
o Špatnou complianci (strach z teratogenicity léků)
o Poklesem vazby na bílkoviny (z něj vyplývá zvýšení metabolismu)
o Poklesem absorbce (změna žaludeční pH a zpomalení střevní motility)
o Zvětšením distribučního objemu (vzestup množství tělesné vody)
- Léky s vysokou vazbou na bílkoviny (např. fenytoin a VPA) mění svou hladinu při poklesu albuminu.
o Toto je částečně kompenzováno vzestupem volné frakce o 20-100%.
- různé stupně rizika vlivu AED na plod :
o smrt, malformace, dysmorphismy, vývojové vady
o 2-3x zvýš riziko malformací či vývojových anomálií u plodů matek užívajících AED
o souhrnné riziko malformací je 4-9%, ve srovnání s 2-3% u celé populace,
- mírně zvýšené riziko je i u neléčených epileptiček
o faktory genetické, prostředí, demografické, těhotenské komplikace a záchvaty
- historicky teratogenní riziko klesá od r.1960:
o díky používání méně teratogenních AED,
o redukcí polyterapie,
o doplňováním folátu
- riziko teratogenicity musí být porovnáno s rizikem vlivu záchvatů na plod a matku
o záchvaty zvyšují riziko poranění plodu, smrti plodu nebo novorozence
- maximální riziko je v v prvních 4 týdnech těhotenství, kdy si matka nemusí být vědoma gravidity
- Fetální antikonvulzivní syndrom ( původně Fetální hydantoinátový sy)
o je raritní a byl popsán u všech starších AED
o různý stupeň a kombinace anomálií a malformací
§ obličejové, končetinové a prstní, srdeční, mikrocefalie, nízký vzrůst, mentální retard.
o tyto vady ale mohou mít i potomci neléčených epileptiček
- kyselina valproová (VPA):
o vede k 1-2% riziku spina bifida.
o Dále může způsobovat kraniofaciální anomalie, prstní anomalie a snad i aplasii radia
- karbamazepin (CBZ):
o vede k 0,5-1% riziku spina bifida (Rosa et al 1991)
o Jones et al, 1989: matky na monoterapii CBZ
§ Þ 20% výskyt vývojových vad u potomků (kraniofaciální, končetinové…)
§ x proti klinické zkušenosti, otazný výsledek ?
- Riziko spina bifida stoupá:
o rodinnou zátěží - u sourozenců byla spina bifida
o nedostatkem folátu
o vysokou dávkou nebo kolísáním hladiny AED během dne
o polyterapií
- Prenatální detekce spina bifida aperta:
o UZ v 18 týdnu – více jak 88% senzitivita, 1-2% falešná pozitivita
o sérový alfafetoprotein (AFP) – 75-80% senzitivita
o amniocentéza na AFP a acetylcholinesterázu v 16 týdnu – 97% senzitivita, 0,4% falešně pozit.
§ 1% riziko potratu při amniocenteze
- Phenytoin, barbituráty a možná i jiná AED
o středně zvýšené riziko digitálních hypoplazií, rozštěpových vad, defektů septa
- nová AED (gabapentin, lamotrigine, topiramát, tiagabine, vigabatrin):
o se nezdají být teratogenní,
o zatím ale omezená klinická zkušenost ohledně jejich bezpečnosti
- možné mechanismy teratogenicity AED:
o nedostatek folátu
o epoxidové nebo arenové oxidy reagující s některými AED
§ mohou způsobit deficit epoxid hydrolázy
- mutagenicita phenytoinu
o není dokázána výskyt neuroblastomu a raritních tu v souvislosti s expozicí phenytoinem
- Hemorhagická diatéza novorozenců:
o vzniká indukcí metabolismu K-vitaminu induktory
§ Þ nedostatek koagulačních faktorů dependentních na K vitaminu
o objevuje se 24 hodin po narození,
o zahrnuje abdominální krvácení (např. retroperitoneální)
o má 30% mortalitu
- otázka těhotenství musí být projednána se všemi ženami v produktivním věku
- ke zvážení je, kdy jsou AED potřeba.
o Zjednodušení terapie a optimalizace dávkování provádět před otěhotněním
- AED, které jsou účinné a dobře tolerovány nemusí být měněny.
- Iniciálně by měly být vybrány AED s malým teratogenním potenciálem (CBZ, clobazam, nové AED)
- Vyvarování se VPA a CBZ při anamnéze výskytu spina bifida u sourozenců
- Ac.folicum 0,5-1mg /den všem ženám v produktivním věku (ACIDUM FOLICUM LECIVA 30x10mg)
o zvýšení dávky na 5mg/den u pacientů plánujících těhotenství
o není dokázána zda folát může vyvolat exacerbaci záchvatů
- nezbytná je dobrá terapeutická compliance
- monitorování hladiny AED – event. zvýšení dávky při významném poklesu hladiny
- UZ vyšetření v 16 a 20 týdnu, a je-li podezření na spina bifida doplnit amniocentezu s vyšetřením AFP
- podávání vitaminu K p.os. 20mg/den 4 týdny před porodem (event parenterální formu per os)
o KANAVIT gtt 5ml/100mg Þ 20gtt = 20mg (= 1ml)
- plody matek užívající barbiturát mohou mít příznaky z odebrání první týden po narození
- kojení je bezpečné
o AED vstupují do mléka v opačné proporci s jejich proteinovou vazbou
o tlumící léky (barbiturát) mohou tlumit novorozence
- matky které mají záchvaty se musí naučit opatření při péči o dítě
o například přebalovat a krmit dítě na pokrývce na podlaze
o nikdy nekoupat dítě o samotě
Posuzování způsobilosti řízení motorových vozidel u pacientů s epilepsií
- Směrnice MZ ČSR pro posuzování zdravotní způsobilosti k řízení motorových vozidel, trolejbusů a tramvají (reg. částka 7/ 1986 Sb.).
- Neurolog se může v současné době řídit Metodickým listem č.1 k posuzování dětí, mládeže a dospělých s epilepsií podle stupně kompenzovanosti MZaSV ČR, LP/2-264-6.4.89 (75/2).
- oznamovací povinnost – kopie rozhodnutí odeslána na DI
- možnost odvolání k řediteli zdravotnického zařízení (dle ustanovení § 77 zákona č. 20/1966 Sb. ve znění zákona č.548/1991 Sb.)
-
Odborné stanovisko České ligy proti epilepsii a České neurologické společnosti
k posuzování způsobilosti řízení motorových vozidel u pacientů
s epilepsií:
- posouzení způsobilosti k řízení na základě:
o anamnestická data
o klinický obraz , obj. vyšetření, compliance pacienta
o EEG
o psycholog, psychiatr
o Video EEG
o stanovisko jiného neurologa
- písemné čestné prohlášení pacienta:
o délka bezzáchvatového období
o povinnost hlásit změnu zdravotního stavu
o dodržování režimových opatření, životospráva, medikace, pravidelné kontroly
o neřídit v noci
o neřídit po provok. situaci zvyšující riziko záchvatu (nevyspání, febrilie, zátěž)
- řidiči amatéři (skupiny A, B, M a T-bez přepravy osob):
o po 1 záchvatu, nebo po sporadickém záchvatu (2 roky bezzáchvatové období) bez nasazení medikace
§ 6 měsíců
o pokud byla nasazena medikace
§ 12 měsíců od posledního záchvatu
o jen noční záchvaty
§ časově omezené povolení na dobu 1 roku
o při změně léčby, nebo vysazování
§ 3 měsíce od ukončení změny
- řidiči profesionálové:
o ojedinělý záchvat, bez medikace, normální obj. nález a EEG
§
5 let od
záchvatu
o dtto + pokud byla nasazena medikace
§
10 let od
vysazení
Posuzující neurolog se může
v odůvodněných případech rozhodnout k prodloužení nebo zkrácení
doporučeného bezzáchvatového období.
Epileptochirurgie
1) Přední temporální lobektomie
- resekce 4-5,5cm za temporálním pólem
o amygdala, přední část hippocampu, přední část temporálního neokortexu
2) Selektivní amygdalohippokampektomie
- menší riziko pro
o poruchy perimetru
o dysfazie
o poruchy paměti
3) Lezionektomie
- temporální i extratemporální léze
4) Callosotomie
-
4a) Resekce předních
2/3 corpus callosum
-
4b) Rozšířená
callosotomie - kompletní resekce
- prevence šíření výbojů do druhé hemisféry
- Indikace:
o generalizované kryptogenní nebo symptomatické epilepsie
o atonické záchvaty
o LGS
5) Hemisferektomie
-
a) Funkční
hemisferektomie
-
b) Hemidekortikace
- těžké jednostranné patologie
o kongenitální malformace
o Rasmussen
o Sturge-Weber
o perinatální poranění
o vaskulární – CMP
o unilaterální EEG abnormalita nad celou hemisférou
6) Mnohočetná subpiální transekce
- zabránění propagace záchvatové aktivity
- při postižení eloquentní arey (např. precentrální motorická)
- indikace
o parciální motorické nebo senzorické záchvaty
o LKS
o kortikální dysplazie
o Koževnikovova EPC
o Rasmussen encephalitis
7) Vagová stimulace, VNS
- levý n.vagus
- změna elektrické aktivity a neurotransmise
- protokol
o 1,25 – 1,5mA
o 30Hz
o 500ms šíře pulzu
o 30 sec stimulace a 5 min bez stimulace
- ovládání magnetem – např. aura
- 50% redukce záchvatů
- vedlejší příznaky
- chrapot
- bolest v hrdle nebo parestesie
- kašel
- škytavka
- dyspnea
Klasifikace výsledků po epileptochirurgickém výkonu (Engel class I-IV)
-
I.) Skupina I.
o A) Zcela bez záchvatů
o B) Pouze aura
-
II.) Skupina II.
o A) Výjimečné záchvaty
o B) Pouze noční záchvaty
-
III.) Skupina III.
o Významná redukce záchvatů
-
IV.) Skupina IV.
o A) Bez signifikantní redukce záchvatů
o B) Zhoršení záchvatů
Mezinárodní klasifikace epileptických záchvatů ICES, 1981
|
|
Typ záchvatu |
pozn. |
EEG iktální |
EEG interiktální |
|
I. |
Parciální (fokální,
lokalizovatelné) záchvaty |
První
klinické a EEG změny ukazují na iniciální aktivaci omezenou na část jedné
hemisféry. |
|
|
|
I.A. |
Parciální jednoduchý |
vědomí
není porušeno |
fokální
výboje kontralat. v odpovídající kortikální oblasti |
fokální
kontralaterální výboje |
|
I.A.1. |
s
motorickými příznaky |
|
|
|
|
I.A.1.a. |
-
fokální bez šíření |
|
|
|
|
I.A.1.b. |
-
fokální s šířením (Jacksonské) |
|
|
|
|
I.A.1.c. |
-
verzivní |
|
|
|
|
I.A.1.d. |
-
posturální |
|
|
|
|
I.A.1.e. |
-
fonační (vokalizace nebo zástava řeči) |
|
|
|
|
I.A.2. |
se
somatosenzorickými nebo zvláštními senzorickými příznaky |
jednoduché
halucinace, např. pálení, světelné záblesky, hučení) |
|
|
|
I.A.2.a. |
-
somatosenzorické |
|
|
|
|
I.A.2.b. |
-
zrakové |
|
|
|
|
I.A.2.c. |
-
sluchové |
|
|
|
|
I.A.2.d. |
-
čichové |
|
|
|
|
I.A.2.e. |
-
chuťové |
|
|
|
|
I.A.2.f. |
-
závrativé |
|
|
|
|
I.A.3. |
s
autonomními symptomy nebo příznaky |
epigastrickými,
zblednutí, pocení, zrudnutí, piloerekce, mydriáza |
|
|
|
I.A.4. |
s
psychickými příznaky |
porucha
vyšší nervové činnosti. Méně často se vyskytují bez poruchy vědomí, většinou
prožívány v rámci CPS |
|
|
|
I.A.4.a. |
-
dysfatické |
|
|
|
|
I.A.4.b. |
-
dysmnestické |
např.
deja-vu |
|
|
|
I.A.4.c. |
-
kognitivní |
např.
dreamy states, narušení vnímání času |
|
|
|
I.A.4.d. |
-
afektivní |
např.
strach, hněv |
|
|
|
I.A.4.e. |
-
iluse |
např.
makropsie |
|
|
|
I.A.4.f. |
-
strukturované halucinace |
např.
hudební scény |
|
|
|
I.B. |
Komplexní parciální |
porušeno
vědomí |
jednostranné
nebo často bilaterální výboje, difusní nebo fokální T a FT |
jednostranný
nebo bilat asynchronní fokus, obyčejně T nebo F |
|
I.B.1. |
s
iniciálními jednoduchými příznaky s následnou poruchou vědomí |
|
|
|
|
I.B.1.a. |
-
s jednoduchými parciálními znaky (viz I.A.) s následnou poruchou
vědomí |
|
|
|
|
I.B.1.b. |
-
s automatizmy |
|
|
|
|
I.B.2. |
s
iniciální poruchou vědomí |
|
|
|
|
I.B.2.a. |
-
pouze s poruchou vědomí |
|
|
|
|
I.B.2.b. |
-
s automatizmy |
|
|
|
|
I.C. |
Parciální
přecházející v generalizovaný |
např.
GTCS, tonický, klonický |
výše
uvedené se sekundárně generalizují |
|
|
I.C.1. |
Jednoduché
parciální (I.A.) přecházející v generalizované |
|
|
|
|
I.C.2. |
Komplexní
parciální (I.B.) přecházející v generalizované |
|
|
|
|
I.C.3. |
Jednoduché
parciální přecházející v komplexní parciální a pak v generalizované |
|
|
|
pokračování
pokračování
|
|
Typ záchvatu |
pozn. |
EEG iktální |
EEG interiktální |
|
II. |
Generalizované záchvaty
(konvulzivní nebo nekonvulzivní) |
Již
první klinické změny ukazují že iniciálně jsou postiženy obě hemisféry.
Vědomí může být porušeno. Motorická manifestace je bilat. EEG změny bilat. |
|
|
|
II.A.1. |
Absence |
|
obyčejně
pravidelné a symetrické 3 Hz ale mohou být 2-4 Hz SW komplexy a mohou být mnohočetné SW komplexy. Abnormality
jsou bilat. |
Pozadí
je obyčejně normální ale paroxyzmální výboje se mohou objevit (hroty, SW
komplexy). Obyčejně jsou pravidelné a symetr. |
|
II.A.1.a. |
-
pouze s narušením vědomí |
|
|
|
|
II.A.1.b. |
-
s jemnou klonickou složkou |
(b-f
může být samostatně nebo v kombinaci) |
|
|
|
II.A.1.c. |
-
s atonickou složkou |
- “ - |
|
|
|
II.A.1.d. |
-
s tonickou složkou |
- “ - |
|
|
|
II.A.1.e. |
-
s automatizmy |
- “ - |
|
|
|
II.A.1.f. |
-
s autonomní složkou |
- “ - |
|
|
|
II.A.2. |
Atypické absence |
|
více
heterogenní změny, mohou být nepravidelné SW komplexy, rychlá aktivita nebo
jiné paroxyzmální výboje. Abnormality jsou oboustranné ale často nepravidelně
a asymetr. |
Pozadí
obyčejně normální. Paroxyzmální výboje (hroty, SW komplexy) často
nepravidelné a asymetricky |
|
II.A.2.a. |
-
se změny v tonu více vyjádřenými než v A.1. |
|
|
|
|
II.A.2.b. |
-
začátek a/nebo konec není náhlý |
|
|
|
|
II.B. |
Myoklonické záchvaty |
myoklonické
záškuby (samostatné nebo vícečetné) |
PSW
nebo někdy SW nebo OV-pomalá vlna |
stejně
jako iktální |
|
II.C. |
Klonické záchvaty |
|
rychlá
aktivita (10 Hz a více) a pomalé vlny, někdy SW |
SW
nebo PSW výboje |
|
II.D. |
Tonické záchvaty |
|
nízkovoltážní,
rychlá aktivita nebo rychlý rytmus 9-10 Hz i více s poklesající
frekvencí a stoupající amplitudou |
více-méně
rytmické výboje OV-pomalá vlna, někdy asymetricky. Pozadí často abnormální vzhledem
k věku. |
|
II.E. |
Tonicko-klonické záchvaty |
|
Rytmus
10 Hz i více s poklesající frekvencí a vzestupem amplitudy během tonické
fáze, přerušovaný pomalými vlnami v klonické fázi |
PSW
nebo SW nebo někdy OV-pomalá vlna |
|
II.F. |
Atonické záchvaty
(astatické) |
|
PSW
nebo oploštění nebo nízkovoltážní rychlá aktivita |
PSW
a pomalá vlna |
|
III. |
Neklasifikovatelné
epileptické záchvaty |
Nejsou
k dispozici kompletní data nebo nejsou záchvaty dosud popsány. Zahrnuje
některé novorozenecké záchvaty, např. rychlé pohyby očí, žvýkání, plovací
pohyby |
|
|
Mezinárodní klasifikace epilepsií a epileptických záchvatů (ILAE 1989) - tabulka
I.) Lokalizované epilepsie a epileptické sy
1.)
Idiopatické (věkově
vázané)
1. Benigní dětská epilepsie s centrotemporálními (rolandickými) hroty, BECT, BERS
2. Dětská epilepsie s okcipitálními paroxyzmy, BEOP
3. Primární dětská epilepsie provokované čtením
2.)
Symptomatické
(sekundární)
1. Chron. progresivní epilepsia partialis continua (Koževnikov-Rasmussen) dětí, KS, RS
2. Syndromy charakterizované záchvaty spouštěné určitou situací
3. Temporální epilepsie (jednoduché, komplexní parciální nebo sec. generalizované)
a) Amygdalo-hippokampové (meziobazální limbické nebo rhinencephalické), (MTLE)
b) Laterální temporální záchvaty, TLE
4. Epilepsie lokalizované ve frontálním laloku
(jednoduché, komplexní parciální nebo sec. generalizované záchvaty)
a) Záchvaty z pomocné motorické kůry
b) Z cingula
c) Z oblasti přední frontopolární
d) Z orbitofrontální oblasti
e) Z dorsolaterální oblasti
f) Z operkulární oblasti
g) Z motorického kortexu
h) Koževnikovův sy (dospělých a dětí)
5. Epilepsie lokalizované v parietálním laloku, PLE
(jednoduché, komplexní parciální nebo sec. generalizované záchvaty)
6. Epilepsie lokalizovaná v okcipitálním laloku, OLE
(jednoduché, komplexní parciální nebo sec. generalizované záchvaty)
3.) Kryptogenní (symptomatické, ale neznámá etiologie) definované
a) typem záchvatu
b) klinickými rysy
c) etiologií
d) anatomickou lokalizací
II.) Generalizované epilepsie a syndromy
1.)
Idiopatické
(primární, věkově vázané)
1. Benigní neonatální familiární konvulze, BFNC
2. Benigní idiopatické neonatální konvulze, BINNC
3. Benigní myoklonická epilepsie v dětství, BME
4. Absence dětského věku (pyknolepsie), CAE
5. Juvenilní absence, JAE
6. Juvenilní myoklonická epilepsie, JME
7. Epilepsie se záchvaty typu GM při probuzení (on awakening), GMA
8. Jiné generalizované idiopatické epilepsie nedefinované výše
9. Epilepsie se záchvaty vyvolávanými specifickými podněty či situacemi
2.)
Kryptogenní nebo
symptomatické (v pořadí dle věku)
1. Westův sy (Infantilní spazmy, salaamové křeče), WS
2. Lennox-Gastaut sy, LGS
3. Epilepsie s myoklonicko-astatickými záchvaty, Dooseho, MAE
4. Epilepsie s myoklonickými absencemi, MA
3.)
Symptomatické - sekundární, nespecifické etiologie
1. Časná myoklonická encephalopatie, EME, NNME
2. Časná infantilní epileptická encephalopatie s bursts suppresion, Ohtaharův sy, EIEE
3. Jiné symptomatické generalizované epilepsie výše nedefinované
4.)
Symptomatické –
sekundární, specifické syndromy
1. Choroby u nichž jsou záchvaty rysem prezentujícím nebo predominantním
III.) Epilepsie u nich nelze rozlišit zda jsou fokální či generalizované
1.)
S generalizovanými
a fokálními záchvaty
1. Neonatální záchvaty
2. Rychle progredující myoklonická epilepsie v dětství, SME
3. Epilepsie s kontinuální aktivitou hrot-vlna (s elektrickým status epilepticus) během spánku, ESES, CSWS
4. Získaná epileptická afázie (Landau-Kleffnerův sy), LKS
5. Jiné neurčené epilepsie nedefinované výše
2.)
Bez jednoznačných
fokálních rysů nebo rysů generalizace
1. Všechny případy s generalizovanými tonicko-klonickými křečemi u nichž klinické a EEG nálezy nedovolují klasifikovat jako čistě fokální či generalizované (např. spánkové GM v mnoha případech)
IV.) Zvláštní syndromy
1.)
Záchvaty spojené s
určitým stavem
1. Febrilní křeče, FC, FK, FZ
2. Izolované záchvaty, nebo izolovaný status epilepticus
3. Záchvaty objevující se pouze při akutní metabolické poruše či toxickém postižení (alkohol, drogy, eklampsie, neketotická hyperglykemie)
Pseudozáchvaty (Neepileptické záchvaty, Pseudoseizures, PS)
(So
N.K, Anderman, Epilepsy, A Comprehensive
Textbook, Chapter 70 – Differential Diagnosis. Lippincott-Raven 1998.)
- Pseudozáchvaty (pseudoseizures, PS) opakující se události, které
o (1) napodobují,
o (2) jsou mylně diagnostikovány a
o (3) jsou léčeny jako epileptické záchvaty (ES).
- u 10-40% pacientů jako refrakterní epilepsie.
- Většina PS je psychogenního původu (psychogenic pseudoseizures, PPS)
- častější ve 2 a 3 dekádě
- 70-80% PPS se vyskytuje u žen
- (Konvulzívní jsou častější (85%))
- nekonvulzívních PPS: např. automatismy s nesmyslným chováním
o orální a ruční automatismy během nichž pacient nereaguje na podněty,
o bizarní povaha
o sebepoškozování, poškrábáním, údery do obličeje, kopáním a boucháním okolo sebe.
- absence mívají velmi dlouhé trvání.
- rozlišení - někdy prakticky nemožné bez EEG záznamu
- záměna konvulzívních PPS
o GTCS, tonické, klonické nebo myoklonické
- liší se průběhem, pořadím jednotlivých sekvencí a délkou trvání
- Klonické záchvaty - typicky bez charakteristického vývoje
o pokles frekvence a zvýšení amplitudy záškubů při ES
- bizarní fenomény
o opistotonus,
o bipedální pohyby,
o násilné pohyby hlavou ze strany na stranu, násilné afektivní pohyby končetin nebo celého těla atd.
- Většinou pacient nereaguje během záchvatu,
o pokud ano během záchvatu s oboustrannými motorickými projevy Þ PPS.
- vyšetření obličeje typicky
o 1) zavřené oči s Bellovým fenoménem při pasivním otevření a
o 2) nejsou přítomny záškuby svalů obličeje
- Obtížné odlišení záchvatu z mesiálních frontálních oblastí a naopak
o bizarními násilnými automatismy
o emotivními projevy
o nemusí být porušeno vědomí
o nemusí být postiktální perioda zmatenosti.
o skalpové EEG nemusí zaznamenat epileptické výboje
- známky pro rozlišení frontální ES od PSS.
1) velmi krátké trvání (do 30 sec)
2) stereotypní vzorec
3) tendence vzniknout ze spánku
4) tonická postura s abdukcí horních končetin jako vyjádření šíření záchvatu do SSMA
- PPS bývají delší než ES
- Nemívají stereotypní vzorec (výjimky)
- Začátek často postupný
- různé typy aury - počáteční hyperventilace.
- PPS se vyskytují pouze během bdění
o specifický je preiktální psudospánek, odhalený pomocí EEG.
- Vokalizace (např. pláč)
o delšího trvání,
o není nepřirozená
o není stereotypní,
o může se během záchvatu opakovat
o mystický či dramatický nádech.
- Poranění (včetně fraktur či tržných ran) se vyskytují i u PPS.
- Pokousání jazyka může být i při PPS
o nebývá na laterálních částech jazyka jako při GTCS.
- Inkontinence močová i stolice se může vyskytovat u PSS.
- při PPS též palpitace, tachykardie, stenokardie, dyspnoe, hyperventilace, kašlání, laryngospasmus, apnoe, zrudnutí, bledost nebo cyanóza.
- PSS se mohou vyskytovat i u pacientů s ES.
- prevalence mezi 5-40%
- Nejčastěji mnoho let po plné kompenzaci ES
- Častěji bývá asociace PPS a ES u pacientů s mentální retardací.
- Semiologie PPS odlišná od semiologie pacientových ES.
- PPS i u pacientů po epileptochirurgickém výkonu (prevalence cca 1-3%)
- výskyt asi 10% PPS při domnělém statu.
- vést k poškození pacienta
o intubován
o vysoké dávky antiepileptik.
- techniky intenzivní péče - spouštěcím mechanismem
- Neurologický nález: nemusí být normální,
o PPS se vyskytují i v koincidenci s ES
o u mentálně retardovaných pacientů
- EEG a MR: může být z týchž důvodů abnormální.
- Naopak leze na MR v oblasti mesiálních struktur F laloku pravděpodobně vyloučí PPS.
- Psychiatrický nález: Psychiatrická onemocnění se též často vyskytují u pacientů s ES
o vyšetření nemusí jednoznačně vyloučit PPS.
o nejčastěji onemocnění související s poruchou afektivity
§ dissociativní poruchy.
- V-EEG: Normální nález ze skalpového EEG nemůže vyloučit některé druhy záchvatů.
o (1) SPS obecně,
o (2) CPS z mesiálních částí F a P laloku (mohou pomoci přídatné elektrody parasagitálně či supraorbitálně, či semiinvazivní elektrody)
o (3) výjimečně i CPS z T-laloku (pomohou sphenoidální elektrody).
- Provokační test sugestivní indukcí: pokud je pozitivní Þ diagnóza PPS vysoce pravděpodobná.
o splněny následující podmínky:
§ 1) provedení testu při V-EEG monitorování,
§ 2) zpětné posouzení jako typický záchvat,
§ 3) vyloučení technik indukce, které mohou provokovat ES.
o až u 90% pacientů s PPS záchvat během prvních 48 hodin monitorování bez indukce.
- Postiktální sérový prolaktin:
o Ý u 60% CPS z TLE
o Ý u 90% u GTCS.
o Ý i po záchvatech somatického původu - synkopy
o Není zvýšen u extratemporálních CPS, (nejvíce zaměňovány za PPS).
o Není zvýšen u PPS.
o Max koncentrace je 15-30 min po záchvatu.
o Koncentrace prolaktinu
§ cirkadiální rytmus
§ 3-4 násobné zvýšení je signifikantní
- Kreatinkináza (CK):
o po GTCS Ý signifikantně do 18-24 hodin
o nikoli po PPS.
o Senzitivita nízká (15%).
o CK může stoupat i z jiných příčin (infarkt myokardu, ale např. i po cvičení v posilovně).
- Iktální SPECT: hyperperfuze v oblasti mesio-frontálních struktur může rozlišit frontální záchvaty od PPS.
Febrilní křeče
- kojenci a děti do 3 let
- při teplotě
- zvyšuje riziko vzniku EPI
- nad 6 let se jedná o EPI záchvat provokovaný teplotou
Afektivní respirační záchvaty
- kojenci při pláči
- patogenese: emoce Þ apnoe s bezvědomím (hypoxie) Þ křeče
Synkopy
- různá etiol. (TIA ve VB povodí)
- není postparox. zmatenost ani cefalea !
Hypoglykemie
- účinek i.v. glukosy
Tetanické křeče
- předcházejí parestesie, karpopedální spasmy, funkční dechová insufic. - vše si uvědomuje
- až následně porucha vědomí
Těhotenská gestoza, preeklampsie, eklamsie, EPH gestoza
- symtomatika hypertensní krize: cefalea, poruchy vizu
Hysterické záchvaty
- demonstračni, bizarní
- při pokusu o fotoreakci svírá víčka
Panická porucha
- viz níže
Panická porucha
(Raboch, Forum medicinae 2/99)
- = záchvat masivní úzkosti
o náhle vznikající, nepředvídaný, periodicky se opakující
o není vázáno na specifickou situaci
Dg. kriteria:
- A) opakované ataky, nejsou v souvislosti se situací nebo objektem, nelze předvídat, nesouvisí s námahou, nesouvisí s život ohrožujícími situacemi
- B) charakterizována následujícími kriterii
o ohraničená epizoda intenzivního strachu a nepohody
o začíná náhle
o maximum během minut, trvá nejméně několik minut
o aspoň 4 z níže uvedených znaků a aspoň 1 z nich vegetativní
§ vegetativní příznaky
· palpitace
· pocení
· chvění, třes
· sucho v ústech
§ hrudník a břicho - příznaky
· obtížné dýchání
· pocit zalykání se
· bolesti či nepříjemné pocity v hrudníku
· nausea nebo břišní nevolnost
§ duševní příznaky
· závrať, neklid, mdloba, točení hlavy
· derealizace, deperzonalizace
· strach ze ztráty kontroly
· strach ze smrti
§ celkové
· návaly horka nebo chladu
· parestesie nebo pocity znecitlivění
- C) Vylučovací podmínky
o somatické onemocnění,
o organická nebo jiná duševní porucha, např schizofrenie
o poruchy nálady,
o somatoformní poruchy
- Th.:
o alprazolam 3-5mg /den až 10mg /den, tolerance a závislost
o imipramin, clomipramin
o RIMA, moclobemid, AURORIX 150, 300mg
o SSRI
§ účinek po několika týdnech
§ paroxetin, SEROXAT 20, 30mg
· 10mg v jedné dávce Þ zvyšovat na 40mg/den
§ fluvoxamin , FEVARIN 50, 100mg
· 50 mg večer Þ zvyšovat do 300mg /den
- přechodná porucha prokrvení CNS Þ krátká porucha vědomí
- rychlý návrat k vědomí bez následné desorientace a cefaley
Vasovagální synkopa (mdloba, kolaps)
- reflexní vagotonie (strach, bolest, afekt...)
- prodromy: nausea, pocení, bledost
- hypotenze, bradykardie
- mikční synkopa - u mužů po vymočení (reflex na vyprázdnění měchýře)
Ortostatická (posturální) hypotenze
- Definice: snížení TK při vertikalizaci o více než 30mmHg
- u vegetativně labilních
- u autonomní polyneuropatie
- poléková (fenothiasiny, L-Dopa, antihypert., vasodilatancia, diuretika...)
Cerebrovaskulární
- drop attack: - TIA ve VB povodí (TIA samostatně z karotického povodí nezpůsobí synkopy)
- při záklonu či rotaci hlavy
- příznaky z VB povodí
- cervikální synkopy - porucha propriocepce a autonomní inervace z C oblasti páteře
Kardiální
- arytmie, chlopňové vady...
Valsalvův mechanismus
- zvýšení intrarhorakálního tlaku
- tusigenní synkopa - při kašli
- chron. bronchitici
- smích
Psychogenní
- afekt, hysterie, tetanie
- Ý nervosvalová dráždivost
Patogenesa:
1) Metabolické tetanie - hypocalcemie (hypoparatyreosa)
- alkalosa (zvracení, intoxikace)
- deficit Mg
2) Neurogenní tetanie = spasmofilie
- vegetativní labilita
- snížená adaptace na stress
- hyperventilace při zátěži
Tetanický záchvat
- parestesie aker končetin a cirkumorálně
- karpopedální spasmy
- laryngospasmus
- pocit nedostatku vzduchu (nemůže se nadechnout) - sevření hrudníku - úzkost
Þ hyperventilace
- event. i bezvědomí
Trvalé příznaky
- brnění, mrtvění, slabosti končetin
- stahování okolo úst, sevření krku
- polymorfní bolesti
Dg.:
- Ý idioneurální dráždivost Þ Chvostek
- EMG: Ý nervosvalová dráždivost po několikaminutové ischemii končetin nebo hyperventilaci
Th.:
- Mg laktát, Calcium, carbamazepin, diazepam
Spánek
- obnova psychických a kognitivních funkcí
- trvání 6-9 hod
- v prvních cyklech – více a 4 NREM
- v druhé části noci – více REM
- I) dyssomnie – nedokonalý spánek nebo nedokonalá bdělost
- II) parasomnie – abnormální chování ve spánku
- III) poruchy cirkadiální rytmicity – porucha vnitřního pacemakeru rytmicity nebo nevhodné změny doby spánku a bdění
Polysomnografie
|
stadium |
EEG |
EMG – tonus |
EOG – pohyby očí |
|
W – bdělost |
α |
kolísající aktivita |
rychlé, mrkací artefakty |
|
1. NONREM |
nízká voltáž, rozpad α, příměs theta, vertexové vlny |
nižší |
pomalé (bloudivé) |
|
2. NONREM |
theta, vřetena, K-komplexy, POSTs |
nižší |
žádné |
|
3. NONREM |
20-50% delta |
velice nízký |
žádné |
|
4. NONREM |
nad 50 % delta |
velice nízký |
žádné |
|
REM |
desynchronizace, pilovité vlny 2-4 Hz |
atonie s nepravidelnými záškuby |
rychlé nepravidelné |
|
MT – pohybová
epocha |
pohybové artefakty při probuzení |
|
|
i.) dyssomnie
1) Narkolepsie
- geneticky podmíněné – HLA systém
- porucha adrenergních a cholinergních systémů CNS
- zvýšená potřeba spánku NREM (spavost) i REM (kataplexie, hypnagog. halucinace, spánková obrna)
- prevalence 1 ‰
- začátek 2-3 decenium
- spoušťový moment – po traumatu, infekci, stresu (někdy označeno jako symptomatická forma)
- denní spánek – krátké trvání (minuty až desítky minut) Þ rychlé probuzení a osvěžení
§ nebývá dlouhý hodinový spánek
§ imperativní spánek - i při běžné činnosti - jídlo ...
§ není předchozí ospalost
- nekvalitní noční spánek – zvl. ve stáří
Klinický obraz: - monosymtomatický
- polysymtomatická forma - s projevy spánkové disociace (velmi často)
Þ
Kataplexie,
Hypnagogické halucinace, Spánková obrna
1a) Kataplexie
- náhlá porucha svalového tonu - generalizovaná - s pádem na zem
- lokalizovaná - podklesnutí končetin (např. v kolenou ...)
- zachované vědomí
- návaznost typicky po afektu (vztek, smích, radost ...)
- trvání až desítky sekund
- vymizelé reflexy
1b) Hypnagogické (pseudo)halucinace
- komplexní zrakové, sluchové i somesthetické při usínání nebo probouzení (snění)
- trvání – sekundy až minuty
1c) Spánková obrna
- nemožnost pohnout částí těla („jakoby tato spala, ale mozek bdí“)
- trvání: sekundy až minuty
- po probuzení nebo při usínání
EEG: - častý výskyt spánkové aktivity
Spánková polygrafie: EEG, dech, EKG, pohyby oční, EMG
- test mnohočetné latence usnutí – krátká latence usnutí do 7 min
§ přítomen REM do 15 minut
§ při záchvatu narkolepsie nebo projevů spánkové disociace Þ projevy REM fáze
Difdg.: - nutné odlišit záchvaty spánku od bezvědomí
- u hypersomnie se nevyskytují projevy spánkové disociace
Th.: - opakované krátké spánky Þ vybití
- ephedrin, centrální stimulantia, metyl-fenidát, fenmetrazin,
- kataplexie: antidepresiva, Imipramin, fluoxetin
- zákaz řízení, vtěžkých případech Þ invalidní důchod
2) Sy spánkové apnoe (Sleep Apnoe Syndrome, SAS)
- obstrukční apnoe – anatomické poměry faryngu, velký jazyk …
- centrální apnoe – lése oblongáty
- periodické apnoické pauzy (10 - 120 s) 5x a více za hodinu (při inspiračním chrápání)
- Þ probouzecí reakce
- Þ snížená saturace O2 Þ únava, denní hypersomnie, cefalea, poruchy koncentrace a ß výkonu, impotence, pseudodemence
- zhoršují: anxiolytika, hypnotika, alkohol
- Pickwickovský sy: - obesita + alveolární hypoventilace + hypersomnie
Þ cor pulmonale, srdeční insuficience
Th.: redukce váhy, nepít večer alkohol, nekouřit
- mandibulární ortodontický aparátek Þ protrakce mandibuly
- operace: zkrácení měkkého patra, tonzilektomie
- trvalý přetlak CPAP v dýchacích cestách nosní maskou
3) Restless legs syndrom (Sy neklidných nohou)
- parestesie, dysestesie DK v klidu a teple před usnutím
- ustupují po rozhýbání (projití) Þ to brání norm. spánku
- např. u : PNP, starších lidí, gravidity, nefropatie, RA, Parkinson
- Th.: L-Dopa, clonazepam, carbamazepin, fenytoin
4) Periodické pohyby dolními končetinami ve spánku
- rytmicky stereotypní flekční pohyby DK - trojflexe
- trvání 0,5-5 sec, opakuje se po 4-90 sec řadu minut až hodin
- provázeno probouzecí reakcí Þ pocit nevyspání
- často pacient o pohybech DK neví
- Th.: jako sy neklidných DK
5) Hypersomnie
5a) Hypersomnie idiopatická
= chorobná spavost, nepřekonatelná ospalost, nadměrná potřeba spánku
- má fyziologické rozložení
- Spánková opilost = velmi obtížné ranní probouzení, mozečkové příznaky
- potíže se zakončením spánku
- Difdg.: Symtomatická hypersomnie - organické procesy CNS: infekce, TU, potraumatické ...
EEG: četné známky spánkové aktivity
Th.: centr. stimulantia, efedrin,
fenmetrazin, částečná invalidita
5b) Periodická hypersomnie
= vždy několik dnů
- sy Kleinův -Levinův: - periodická hypersomnie + bulimie + psychické poruchy
- funkční porucha hypothalamu
5c) Poúrazová hypersomnie
9) Insomnie
- insomnie = nespavost - porucha iniciace a udržování spánku
- etiologie: - nejčastěji psychogenní, před zkouškou, před operací
- iatrogenní: - betablokátory, steroidy, bronchodilatancia ...
- špatné rozložení anxiolytik Þ pokles hladiny v noci
- Parkinson, demence, VCHGD, schizofrenie, deprese, organické choroby CNS
- Tranzitorní insomnie – Ü akutní stresová situace, změna prostředí
- Chronická insomnie – déle než 1 měsíc
- Th.: zolpidem STILNOX, HYPNOGEN, zopiclon IMOVANE, alprazolam XANAX, bromazepam LEXAURIN, midazolam DORMICUM, cinolazepam GERODORM, clonazepam RIVOTRIL
9a) Psychofyziologická insomnie
- zažil insomnii (např při stresu) Þ obavy z pokračování insomnie Þ začarovaný kruh
9b) Insomnie a hypersomnie u deprese
– časné ranní probouzení
- zhoršené večerní usnutí
- zvýšená denní spavost
- abnormální chování ve spojení se spánkem
1) Somnilogie
- mluvení ze spánku
2) Somnanbulismus (náměsíčnictví)
- hlavně u dětí
- v 1/3 spánku
- amnézie na stav
- Difdg: odlišit epilepsii
- Th.: benzodiazepiny
3) Pavor nocturnus (noční děs)
- % dětí
- amnesie na příhodu
- Difdg: epilepsie
- Th.: benzodiazepiny
4) Noční můra
- hrůzostrašný sen
- matná vzpomínka
- vztah k REM spánku
- Th.: antidepresiva, anxiolytika
5) Bruxismus
- skřípání zabama
6) Iactacio capitis nocturna, noční jaktace
- uspávací manévr Þ rytmické pohyby hlavou či tšlem Þ údery do postýlky
- Difdg: epilepsie
7 ) Enuresis nocturna
- pomočování v první 1/3 spánku u dětí
iii. Poruchy cirkadiálního rytmu
- porucha vnitřního pacemakeru rytmicity
- nevhodné změny doby spánku a bdění
- intolerance směnného režimu
- Þ různé potíže: GIT, sex
1) Syndrom zpoždění fáze spánku
- pozdě usíná a pozdě vstává
- Th.: aplikace silného světla ráno
2) Syndrom předčasné fáze spánku
- staří lidé
- odpolední spánek
- Spánková inverse - po denní hypersomnii noční insomnie
- agitovanost, zmatenost
- u AS cerebri při ß mozkové perfůze
- Th.: prodloužit vigilitu, nikoli hypnotika na noc
3) Jet leg syndrom
- po leteckém překonání časových pásem
Primární - s prvotním napadením CNS
Sekundární - přenos z jiných oblastí organismu (hematogenní, lymfatická, per continuit., penetr. poranění)
I.) hnisavé (pyogenní, bakteriální) infekce
a.) akutní hnisavá (purUlentní) meningitida
= leptomeningitis cerebrospinalis - většinou zánět měkkých plen (pia a arachnoidea)
Etiologie:
- trias nejčastějších:
· Hemophylus influenze – děti (5.měs-5.let), kolektivy, nebo staří, HCD – nasofaryng
· Neisseria meningitidis (meningokok) – kolektivy mladých (branci), asymptomatičtí nosiči
· Streptococcus pneumonie (pneumokok) – spíše dospělí
- stafylokok, listeria monocytogenes, pseudomonas, proteus
Zdroj:
- paranasální dutiny, mastoiditidy, pneumonie, endokarditida
Klinika:
- hydrocephalus a edém
- rychlý rozvoj (hodiny)
- cefalea, zvracení, febrilie (40°)
- deliriantní, amentní stavy, porucha vědomí až koma
- mening. sy výrazně vyjádřen (mimo kojenců a starých lidí, kde spíše letargie či předrážděnost i bez teploty)
- EPI paroxy GM u dětí
- CAVE: mitigovaný průběh při ATB léčbě předchozí infekce !
- Likvor: Ý tlak, zkalený, polymorfonukleární (granulocytární) pleocytosa, Ý CB, ß cukr (až 0)
- Stanovení etiol. agens:
· specifické antigeny metodou latexové aglutinace (již za 1/2 hodiny)
· kultivace (dny)
Th.:
- ATB:
· 1.volba, před stanovením agens – maximální dávkování
o ceftriaxon, cefotaxim
o chloramfenicol 12g/den
o Ampicilin 200-400mg/kg/den
· cílená – 10-14 dní dle citlivosti
· Gentamycin, PNC 20milj/den, Amfotericin B, fluconasol,
· potraumatické: chloramfenicol, Vankomycin
- kortikoidy a mnitol (edém)
- ošetření primárního ložiska - operačně po zlepšení stavu
Komplikace:
- septický šok, DIK
- edém mozku, poruchy sluchu při kochleární lési
- encephalitická ložiska Þ ložiskové příznaky (hemiparesy, MN, EPI, mozečkové)
- sekundární vaskulitidy Þ ložiskové ischemie
- psychomotorická retardace a epilepsie Ü residuum u dětí
- obstrukční hydrocephalus Ü proliferativní změny (kolibacilární meningitidy)
1) Meningokoková meningitida
- Neisseria meningitidis (G-negat., aerobní, diplokok)
- asymtomatičtí nasofaryngeální nosiči 5-15%
- zvýšení letality na 16%
Výskyt: - branci ve VÚ, 15-19 let a 0-4 roky
- od r.1993 zvýš. výskyt v ČR
Resistence na ATB - původně citlivé na Sulfonamidy a vývoj resistence i na PEN ve světě (u nás zatím dobrá)
Klinika: - fyringitida, konjuktivitida, uroinfekce
- hnisavá meningitida - ohraničená na SA prostory
-
sepse, septický šok, DIK Þ
- Waterhaus-Fridrichsen sy - toxická lése nadledvinek Þ oběhové selhání Þ hypotenze Þ exitus
- DIK, petechie (ekchymosy)
Th.: - Penicilin G - 200-500tis/kg (4-6 dávek) - 7 dní - lék volby (max 80 mil.j./D)
- Chloramfenicol, Ceftriaxon, Cefotaxim (CLAFORAN)
- manitol, (hyperventilace, dexamethazon)
- pentoxifyllin, indomethacin, benzodiazepiny, ionty
Sekundární nákaza: - cca za 10 dní kapénkovou infekcí (polibkem) v uzavřených kolektivech Þ
Profylaxe: - V-penicilin 7 dní v běžné dávce
- aktivní imunizace Þ protilátky 7.dní po očkování - účinek 2-4 roky
2)Pneumokoková meningitida
- Zdroj: otitis, sinusitis, fr. base lební
- Výskyt: mladí nebo staří lidé
3) Stafylokoková meningitis
- Zdroj: osteomyelitis, sinusitis, flegmona obličeje
4) Hemofilová meningitis
- malé děti nebo staří lidé
1) Absces mozkový
- lokalizovaná hnisavá encephalitida s nekrozou a ložiskovou septickou trombosou cév
- Þ kolikvace Þ dutina s hnisem (opouzdřená)
- subakutní až chronický průběh
Etiol.: - hematogenně z plic, bronchiektasie, srdeční vady, sinusitis, otitis, poranění
- bakteriální, mykotické, amébové
- kryptogenní
Akutní stadium: - celkové projevy infekce (Ý TT, FW, Leu), cefalea, mening. sy
Subakutní stadium: - sy ICH, ložiskové příznaky
Lokalizace: - F, T, P lalok nebo vícečetné
- mozeček Þ cerebel. sy, nystagmus
EEG: delta 0,5-1Hz – nejpomalejší delta v EEG, PLEDS, u 1/3 vyléčených epileptogenní fokus
Komplikace: -
provalení do komor Þ temporální konus
Th.: - operační, ATB
- antiEPI preventivně indikovány
- vzácnější
Zdroj: sinusitis, absces, osteomyelitis, tromboflebitis
Klinika: septický stav, ložiskové příznaky, sy ICH
Th.: neurochirurgická
- vzácný
Zdroj: furunkl na zádech, osteomyelitis, úraz
Lokalizace:
Th páteř
Klinika: kruté dorsalgie, radikulární symtomatika, horečka
- komprese míchy abscesem a myelitis Þ transversální lése míšní
RTG: norm. nález x
difdg. meta
Th.: urgentní operace
- velmi vzácný, jen hematogenně
Klinika: obdoba epidur. abscesu
Likvor a PMG: patolog. nálezy
Th.: chirurg
C.) TBC
- subakutní a chronický průběh
- přenos: sekrety dýchacích cest
- primární komplex v respiračním systému
- Þ neurologické formy sekundární
1) Tuberkulósní meningitis basilaris
Lokalizace: - base lební = leptomeningitis basilaris tuberculosa
- i ve spinální oblasti
Patogeneza: - exsudativní zánět na měkkých plenách s tvorbou tuberkulů v mozku
- často i specifická arteritida
Klinka: - cefalea, únava, malátnost, subfebrilie, zvracení
- nevýrazný mening. sy
- psychické změny - zmatenost, halucinatorní a anxiosní stavy - střídané lucidními periodami
- poruchy MN, zvl. okohybné, nystagmus
- spinální symtomatika s paraparesou a sfinkter. poruchami
Likvor: smíšená pleocytosa (převaha mononukleárů + polynukl), ÝÝ CB, ß cukrů, ß Cl, mykobakteria v nátěru
Pozdní residuální deficit: - ICH Þ hydrocephalus, paresy končetin a MN
Th.: - včasná !
- antituberkulotika: STM, INH, PAS
Tuberkulom: velmi vzácná infekční expanze
2) Serózní tuberkulozní meningitida
- méně obvyklá
- aseptický zánět
3) Spinální tuberkulózní meningitida
4) Tuberkulózní pachymeningitis
5) Pachymeningitis cervicalis hypertrophica
= tbc obratlů
Lokalizace: dolní Th, L páteř a kyčle
Klinika: chron. infekt s ÝÝ FW, dorasalgie
Komplikace: - drobné abscesy
- specifická endarteritida s myelomalacií
- kompresivní fr. obratle
Þ transversální lése míšní
RTG: destrukce v okolí ploténky, někdy stín zběhlého abscesu v měkkých tkáních
Th.: antituberkulotika, operace při kompresi obratlem, klid na lůžku
D.) SPIROCHETOVé infekce
- 1) Lymeská borrelioza
- 2) Lues
- 3) Leptospiróza
1) Lymeská borelióza
- spirochetová infekce, Borrelia burgdorferi, afzelii, garinii
- rezervoár: drobní savci, ptáci, domácí a lesní zvěř
- přenos: Ixodes ricinus – i larvy a nymfy
- víceorgánové postižení: klouby, svaly, játra, srdce, cévy
- Stadia:
·
I. Stadium časné – lokalizovaná infekce
o dny až týdny po přisátí
o ECM – erytema chronicum migrans - u 30-50% nemocných
o někdy myalgie, cefalea, artralgie, únava, subfebrilie
·
II. Stadium
generalizované infekce
o týdny až měsíce po primoinfekci
o multifokální postižení – PNS i CNS
§ aseptická meningitida
§ radikulopatie – zvl. hrudní
§ kraniální neuropatie – facialis, okohybné, optická neuritis
§ polyneuropatické – symetrické či asymetrické
·
meningopolyradikuloneuritis Bannwarth –
obraz GBS
§
únavové sy – difdg. myastenie
§
encefalitické sy – akutní i subakutní
·
vaskulitidy
§
encephalomyelitické sy – difdg. RS
o
kloubní projevy – synovitis, artritis
o
kožní – ECM, ACA – acrodermatitis chronica atroficans
o
kardiální
·
III. Stadium
pozdní
o
manifestace za měsíce až léta
·
IV. Chronické
stadium
o
autoimunitní mechanismy
- Likvor: mononukleární pleocytóza, ÝCB, Ý IgG
- Serologie: ELISA, Western blot, PCR
- Léčba:
1.Stadium:
- ECM + celkové příznaky
- Amoxicillin - (AMOCLEN tbl 250, 500mg, cps 125, 250, 500), 3 x 1000mg /D (á 8 hod), 3.týdny
- Doxycyclin - (DEOXYMYKOIN tbl 100), 2 x 100mg / D (á 12 hod), (nebo 2 x 200mg/D), 3.týdny
- Azithromycin (SUMAMED tbl 125, 500mg, cps 250)
- Erythromycin, V PNC, TTC
2. + 3. Stadium:
- postižení kloubů, NS, myokardu, kůže
- Benzylpenicillinum kalicum (PNC G DRASEL. SÚL 5.tis., 1.mil., 5.mil j.), 5.mil.j. i.v. á 6 hod., 2.týdny
- Ceftriaxon (ROCEPHIN 250, 1000, 2000mg i.v., LONGACEPH, LENDACIN), 2g / D (á 24.hod), 2.týdny
- Cefotaxim (CLAFORAN 500, 1000, 2000mg iv, CEFOTAXIM), 2000mg á 8.hod, 2.týdny
- Ceftizoxim (CEFIZOX 1gr i.v.), 2 x 1 gram á 12 hod = 2000 mg / D (do FR 80 ml), 2 týdny
Následné doléčení:
- Amoxicilin (AMOCLEN cps 125, 250, 500mg, tbl 250, 500, AMOXYCILLIN cps 125, 250, 500mg)
- 3 x 1000mg / D (á 8.hod), 1.měsíc
- Doxycyclin (DEOXYMYKOIN tbl 100), 2 x 100mg / D (á 12 hod), 1.měsíc
- Azithromycin (SUMAMED tbl 125, 500mg, cps 250), 500mg / D (á 24.hod), 10 dní
- RoliTTC (ROLITETRACYKLIN)
- Chloramfenicol (CHLORAMPHENICOL)
- treponema pallidum
- přenos – pohlavní styk, ústy
- lése mesenchymu i nervového parenchymu, panarteritis
- Stadia:
- 1. Syphilis primaria - infekční
· ulcus durum
· syfilitické bubo – zduření reg. uzlin
· infekční
- 2. Syphilis secundaria - velmi infekční
· 9-10 týdnů po infekci
· exantém – roseola syphilitica, condylomata lata
· generalizované příznaky
· nespecifické zánětlivé onemocnění
· neurologické příznaky:
o
a) Meningitis
syphilitica latens
§ klinicky může být bezpříznaková
o
b)
Leptomeningitis syphilitica acuta
§ benigní serózní meningitis
o
c)
Polyneuritis syphilitica
§ vzácně PNP
- 3. Syphilis tertiaria - neinfekční
· mnohaletá latence (5-15 let)
· specifický granulační zánět – různé orgány
· + postižení NS:
o
a) Meningitis
(meningoencephalitis) syphilitica chronica
§ miliární gumata, endarteritis
§ často bazilární postižení
§ fokální projevy
o
b)
Pachymeningitis cervicalis hypertrofica
o
c) Gumma
cerebri
§ Ü zánětlivá perivaskulární ložiska
§ Þ expansivní příznaky
- 4. Syphillis IV. - neinfekční
·
postižení NS:
o
a)
Progresivní paralysa
§ org. psychosy, porucha osobnosti, demence
o
b) Tabes
dorsalis
§ selektivní postižení zadních provazců a kořenů míšních
§ tabické krise: kruté bolesti DK (ale i koliky, GIT, tenezmy ...)
§ Charcotův kloub:
· Ü porucha trofiky a hlubokého čití
· koleno, hlezno
Klinická trias neurosyphilis:
- Argyll-Robertsonovy zornice (viz tam)
- Westphalův příznak - povšechná hyporeflexie
- Romberg + - ataxie (při zavřených očích)
3) Leptospiróza
- antropozoonóza
- hovězí, psi, vepři, myši Þ moč Þ kontaminace vody a potravy, přímým kontaktem
- víceorgánové postižení: CNS + játra, ledviny, svalstvo, kůže
- klinika:
· uzlinový sy + horečka
· cefalea, myalgie, meningeální sy, poruchy vědomí
- Dg.: izolace agens z likvoru a krve
- Likvor: Ýlymfocyty, CB norm
- Krev: ÝJT a postižení ledvin
- Th.: Ampiciln, PNC, kortikoidy
II.) akutní virové infekce cns
Rozdělení primárně nebo fakultativně neurotropních virů:
|
DNA viry: |
|
|
|
Herpesviridae |
HSV 1,2 |
|
|
|
Varicela - zoster (3) |
|
|
|
EBV (4) |
|
|
|
CMV (5) |
|
|
|
HHV 6 |
|
|
|
Sabinuv virus (Herpes simiae) |
|
|
Adenoviry |
|
|
|
Poxviridae |
Variola |
|
|
|
Vaccinia |
|
|
Papova viry |
|
|
|
RNA viry: |
|
|
|
Myxoviry |
Influenza |
|
|
|
Parotis |
|
|
|
Morbilli (Spalničky) |
|
|
Rhabdoviridae |
Lyssa (Vzteklina) |
|
|
Arboviry |
Přenášené moskyty |
Koňská horečka |
|
|
|
Žlutá zimnice |
|
|
Přenášené klíšťaty |
Čsl. KME |
|
|
|
Ruská jaro-letní |
|
Picornaviry |
Enteroviry |
Polio 1,2,3 |
|
|
|
Coxsackie A, B |
|
|
|
ECHO |
|
|
|
(Hepatitida A) |
|
|
(Rhinoviry) |
|
|
Togaviry |
Rubeola (Zarděnky) |
|
|
Arenoviry |
Amstrong (lymfocytární choriomeningitis) |
|
|
Retroviry |
HIV |
|
Herpetické viry
- HSV1 – orální typ
· encephalitis – fokální, temporální, generalizované postižení
- HSV2 – genitální typ
· encephalitisa serózní – benigní, psychotické projevy
· chronické gangliitidy a neuritidy, sakrální gangliitida Þ inkontinence
· smrtelná perinatální infekce
- CMV
· encephalitis, nespecifická, AIDS
· myeloradikulitis, PNP
- EBV
· meningitis-encephalitis
· myelitis, kraniální neuritis, GBS
- VZV
· cerebellitis
· difuzní encephalitis, myelitis
· herpes zoster
· leukoencephalitis – AIDS
· kraniální neuritis, PNP
- HH6
· febrilní křeče, encephalitis, exantema subitum
- B-virus (HV simie)
· ascendentni myelitis, encephalitis Ü opičí kousnutí
a.) syndrom aseptické (serosní) meningitidy
Etiologie:
- primárně neurotropní viry - HSV, Armstrongův virus
- fakultativněa neurotropní viry - picornaviry, adenoviry, myxoviry
- meningeální forma encephalitis - KME, parotická
- spirochetové - Borrelie, leptospiry
- fyzikální a chemické dráždění - insolace, toxické metabolické stavy
- reaktivní - na blízkou infekci - otitis, sinusitis ...
Klinika:
- často dvoufázový průběh - obvykle předchází fáze extraneurální replikace viru
- „chřipkové“ prodromy
- febrilie, cefalea, fotofobie, meningeální sy
- bez ložisk. příznaků
Likvorový nález u
serozních neuroinfekcí (viz Adam, Čs. neurologie 3/1996,
p.163)
- časná fáze: - smíšená pleocytosa - lymfocyty + neutrofily (málokdy zachycena)
- rozvinutá fáze: - lymfocytární pleocytosa - aktivované lymfocyty a plazmocyty, i.th. synthesa Ig
aktivované monocyty + makrofágy + lymfofagocytosa + lipofagocytosa
- chronická fáze: - lymfocytární oligocytosa (pod 10/3) - ojedinělé plazmocyty
- residuální fáze: - monocyty bez fagocytozy
- smíšená pleocytosa: mononukleáry + neutrofilní granulocyty - herpetická infekce
- znečištění krví
- hemorhagická příměs - herpetická neuroinfekce
- eosinofily: - parazatární a mykotická infekce
- CB: - Ý nebo N
- LP vede k úlevě
B1.) Primární - přímá invaze a replikace viru v CNS
B2.) Sekundární - para a post infekční, postvakcinační
-
toxoinfekční encephalopatie
· nezánětlivé poruchy,
· při těžším průběhu pertuse, tyfu, dysenterie, chřipky, spalniček
Klinika:
- dvoufázový průběh: - chřipkové prodromy
- encephalitická fáze - febrilie, alterace vědomí, mening. sy, ložiskové příznaky
Likvor: - zánětlivý obraz (viz výše)
EEG: - difůzní abnormity
Serologie: - specif. protilátky
Difdg:
- bakteriální či mykotická
- intoxikace
- endokrinní a metabolické poruchy
- psychosy
- autoimunitní systémové poruchy
B1.) Primární virové encephalitidy
1) Středoevropská klíšťová encephalitida (KME)
= arboviry, přenos klíštětem
- sezonní výskyt - jaro a léto
Inkubační doba: 1 až 2 týdny
Klinika:
- viremická fáze - „chřipkové prodromy“
- intervalární fáze - 4 až 14 dní bez obtíží
-
druhá fáze
·
inaparentní
forma –bezpříznaková
·
abortivní forma
– obraz běžného chřipkového onemocnění
·
meningitická - obraz serozní meningitidy
· encephalitická - útlum, amentní stavy, expy sy, cerebell. sy, MN, i hemiparesy
· encephalomyelitická - postižení předních kořenů Þ chabá paresa, atrofie kořen. svalů
·
bulbocervikální - oblongata Þ veget. centra Þ
smrt
- Likvor:
· první hodiny až dny smíšená pleocytosa Þ postupně převaha lymfocytární pleocytozy
· Ý CB
Th.:
- specifický imunoglobulin - na začátku onemocnění - FSME-BULIN do 4 dnů po přisátí klíšťáka
- klid na lůžku, analgetika
- kortikoidy, Manitol
Profylaxe:
- očkovací vakcina: FSME-IMMUN inj. (fy IMMUNO)
- 1.dávka - chladné měsíce
- 2 dávka - 14 dní až 3 měsíce
- 3 dávka - za dalších 9 - 12 měsíců
-přeočkování - po 3 letech
- HSV1
- latentní přežívání v ggl.Gasseri Þ senzitivní inervace dury Þ ascendentní průnik do CNS
- Þ asymetricky frontobazálně a temporobazálně Þ někdy hemorhagická nekrosa
- Þ rhinencephalon, amygdala, hippocampus, gyr. cingulae
Klinika:
- psychické poruchy, frontální sy, až demence, poruchy vědomí
- EPI křeče parciální i generalizované
- centr. paresy
- někdy obraz transversální myelitidy
- mening. sy +/-
Likvor:
- patologická oligocytóza – nekoreluje s tíží postižení
- granulocytární pleocytóza – může přetrvávat delší dobu
- smíšená pleocytosa,
- Ý CB, xantochromie (erytrocyty), erytrofágy
EEG: komplexy u herpes simplex encephalitidy -
pomalé vlny v kombinaci s hroty s max biT
Serologický průkaz, PCR
Th.:
- aciklovir (HERPESIN 1-2 amp x 250 mg á 8 hod, 7 dní) - kontrola renálních funkcí, dostatek tekutin
- antiedematosní: kortikoidy, manitol
- Benigní forma: jako aseptická meningitida, meningoencephalitisa
= rabdovirus, přenašeč: pes, liška Þ kousnutí, slinou
- centripetálně podél perif. neuronů
· čím distálněji kousnutí, tím delší inkubace
· při průniku do CNS Þ general. projevy
- Patolog-anatom.:
- v mozku a míše zánětlivé infiltráty a degener. neuronů
-v plasmě neuronů acidofilní Negriho tělíska (kůra, hipokampus, mozeček, spinální ggl.)
Klinika:
Inkubace: 30dní
Prodromální fáze: neurastenické symptomy, únava, cefalea, aerofobie (bolest při fouknutí na šíji)
Excitační stadium: typické bolestivé spasmy svalstva hltanu, hydrofobie (voda Þ spasmus hltanu)
salivace, pocení, zvracení
Paralytické stadium: generalizované bolestivé křeče bez poruchy vědomí Þ koma Þ hyperpyrexie Þ smrt
- Difdg.: tetanus: trismus a spasmy kosterních svalů, není však spasmus laryngu a fyryngu
Th.:
- aktivní očkování před klinickou manifestací (pak již fatální prognosa)
- vakcina s inaktivovaným virem, možné i preventivní očkování
4) Lymfocytární choriomeningitis
= Arstrongův virus (arenaviry)
- dvoufázový průběh
5) Encephalitis letargica ecconomo
- epidemická
- extrapyramidová symtomatologie parkinsonského typu
B2.) sekundární (Meningo) encephalitidy
- disseminovaný demyelinizační charakter
- vzácně jako komplikace exantémových nemocí: - morbili, varicela, rubeola
- komplikace běžných nemocí: - chřipka, EBV, zoster
- postvakcinační - variola, vzteklina, polio
Klinika:
- náhlý rozvoj disseminovaného postižení CNS
- kmenová symtomatologie: závratě, nystagmus, poruchy rovnováhy
Þ EDA = encephalitis disseminata acuta (nelze odlišit od 1.ataky MS)
1) Coxackie. Bornholmská nemoc. Pleurodynie.
= enteroviry z čeledi Picornaviridae
- celosvětově nejčastější (spolu s ECHO) neuroinfekce
- bolesti svalů
- vzácně i postižení předních rohů míšních - jako polio
2) ECHO viry
= enteroviry z čeledi Picornaviridae
- mladí lidé, maximum léto
- někdy petechiální hemorhagie jako u meningokokové meningitidy
3) Meningitis u příušnic
= myxoviry
- v rámci celkové infekce
4) Meningitis u infekční mononukleosy
-obraz primární infekce: febrilie, zduření uzlin, splenomegalie, mononukleosa (atypické lymfo) v KO
- serosní meningitis
- chron. fáze: nápadná duševní a fyzická unavitelnost
- viz Chorea
1) Progresivní multifokální leukoencephaloptie (Richardsonova nemoc, PML)
- Papovaviry
- degenerativní onemocnění
- afinita viru k oligodendroglii Þ intranukleární inkluze Þ mnohotná ložiska demyelinizace v CNS
- věk: 40-70 let
Klinika:
- aktivace viru při poklesu imunity (CLL, lymfogranulom, AIDS ...)
- rychá progrese (2-4měsíce) Þ smrt
- Þ demence, ložisk. příznaky, kvadrusymptomatika ...
- Likvor: Ý gamaglobuliny
2) Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE, Van Bogaert-Dawson-Pette-Doring)
= varianta spalničkového viru ? (latentní přežívání po spalničkách ?)
- intranukleární inkluze v oligodendrocytech
-
progresivní zánětlivé onemocnění s destrukcí neronů i myelinu Þ
gliofibrilární reakce Þ těžká sklerosa
- panencephalitis Þ difusnost zánětlivých změn
- Lokalizace: demyel. změny v kůře P a T laloků
- děti 7-8 let (vyjimečně nad 18 let)
Klinika:
- plíživý začátek
- pokles intelektu Þ demence Þ rozpad osobnosti Þ smrt do 2 let
- dyskinetický sy
- myoklonie
- epilepsie
- spasticita Þ decerebrační rigidita Þ koma
Likvor: Ý gamaglobulinů, levostranný zlatosol
EEG: mnohotné hroty a pomalé vlny (Rademeckerovy komplexy)
- EEG: Radermeckerovy komplexy
4) M. Creutzfeldt-Jakob (CJD)
- prion – bílkovinná částice, polypeptid
- forma presenilní demence
- spongiformní encephalopatie s malou zánětlivou reakcí
- afinita viru k šedé hmotě Þ vakuolární degenerace neuronů
Klinika:
- 50-70 rok
- demence frontálního typu
- svalové atrofie
- expy sy
- myoklonie
Likvor: Ý CB
EEG: Komplexy u CJD
5) Kuru
- priony
- spongiformní encephalopatie s malou zánětlivou reakcí
- afinita viru k šedé hmotě Þ vakuolární degenerace neuronů
Klinika:
- u kanibalů na New Guinei
- po požití orgánů s „virem“ po dlouhé inkubaci
Þ „kuru“ = třes, poruchy koordinace, kachexie
- do 1.roka smrt z kachexie
6) Spongiformní encephalitis, Med cow disease
7) AIDS
- AIDS encephalopatie, AIDS demence, psychomotorická retardace
- akutní aseptická meningitida
- myelopatie
- akutní polyneuropatie, polyradikuloneuritis Þ obraz GBS
- chronická polyradikuloneuropatie - spíše axonální typ, proteincytologcká disociace
- mononeuritis multiplex
- častý výskyt jiných encephalitid
- oportunní infekce (neurotoxoplasmosa, kryptokokosa, CMV, HSV)
- často lymfom mozku
Poliomyelitis anterior acuta (Nemoc Heine-Medinova, Dětská obrna)
= picornaviridae Þ enteroviry
- zánět s nekrozou buněk předních rohů míšních
Klinika:
- prodromální stadium: febrilie, virosa
- intervalární stadium: bez příznaků
- meningeální stadium: mening. sy, bolestivé spasmy svalů
- paralytické stadium: - asymetrické periferní paresy - více na DK
- výrazné svalové atrofie
- žádné poruchy čití
- event. bulbární sy při postižení oblongaty a kmene (Landryho vzestupná paralysa)
- chronické následky: obrny, deformity, trofické změny
Postpoliomyelitický sy (PPS) - vyčerpání zbylých motoneuronů Þ
- zhoršení residuální perif. paresy s atrofiemi a ß svalové síly, myalgie
=
PPMA = progresivní postpoliomyelitická
svalová atrofie
- po 10 až 40 letech od prodělané poliomyelitis
-
(Vesmír 12/1995, p.674,5; ČLČ 23/1995, p.746)
= varicela-zoster virus
- reaktivace latentní formy viru v ggl. zadních kořenů nebo senzit. ggl. Mnn
- Klinika:
- teplota, únava
- intenzivní palčivé bolesti v příslušném dermatomu
- kožní erupce (v dermatomu) - serosní puchýřky Þ zasychají Þ krusty Þdepigmentace kůže
-
kožní projevy mohou chybět !!!
- Postherpetická neuralgie - u 10 % (starší lidé) dlouhodobé bolesti
- u kachetických nemocných a imunodeficitu Þ generalizace
- kořenové parézy Ü přestup na přední kořen
Lokalizace: Th 5 - 12, V., VII.
Sekundární zoster: metastáza v páteři, leukemie, uremie, DM
Herpes zoster oticus, sy Ramsay-Huntův
- ggl. geniculi (n.VII)
- bolesti okolo ucha
- kožní erupce dtto + zvukovod, bubínek, (měkké patro, jazyk)
- hypacuse, tinitus, vestib. příznaky, lése n.VII
Herpes zoster ophtalmicus
- n.V/1
- keratitis, iritis, konjunktivitis, (lése okohybných nervů i n.II)
- Th.:
- lehčí formy: symtomatická, analgetická
- antivirotika:
· indikace: věk Ý 60 let, imunodeficience, lokalizace nad C4 včetně kraniálních, intenzivní bolesti
· aciklovir (HERPESIN, ZOVIRAX) (viz výše), amantadin (VIREGYT K), WOBENZYM
· valaciklovir (VALTREX), famciklovir, FAMVIR
- postherpetická neuralgie: amitriptylin, karbamazepin, clonazepam, sodanton, AKU, analg. RTG
F.) arachnoiditis (Virová)
- chronické zánětlivé Þ jizevnaté a fibrozní ztluštění měkké pleny mozku i míchy
- adhezivní arachnoiditis - ztluštělá arachnoidea adheruje k duře
Þ tlak na neurony, na cévy, překážka likvorové cirkulace Þ sy ICH
- arachnoiditida cystická - vznik dutiny s tekutinou
Etiol.:
- trauma, operace, zánět v okolí (otitis, sinusitis, osteomyelitis)
- po meningitidě (salmonela, TBC), SAK,
- po aplikaci i.th. rtg látky, ATB, cytostatik
G.) rhombencephalitida, cerebellitida (Virová)
- Klinika:
- akutní vznik Þ
- cerebel. sy, nystagmus, lése VI. a VII
- děti
- parainfekční, postinfekční, postvakcinační
Likvor: mírné zn. zánětu
Prognosa: - většinou benigní, bez rezidua
- nebo jako 1.ataka MS
III.) Mykotická onemocnění CNS
- vzácně při generalizovaných mykosach – hematogenně, kvasinky, plísně
- při imunodeficienci
- po transplantaci
- Klinika: meningitidy, mikroabscesy, mikromalacie (hemorhagické)
Cryptococus neoformanns (torulosa)
Aspergilus fumigatus
Candidosa
IV.) parasitární onemocnění cns
- velmi vzácné
Klinika: intrakraniální expanse, meningitida, eosinofilie
Cysticerkus
Ecchinococus
V.) toxoinfekční onemocnění NS
= clostridium tetani
- vstup: znečištěnou ranou
- clostridia zůstávají v ráně Þ produkce neurotoxinů afinitních k NS
- patofyziologie:
· Þ blok Ach na nervosvalové ploténce Þ paréza
· Þ paralýza inhibiční synapse míšní Þ svalové spazmy
Klinika:
- Inkubace: dny až týdny
- Prodromy: subfebrilie, nevůle, podrážděnost
-svalové spasmy - trismus (spasmus massetrů)
- risus sardonicus - spasmus mimického svalstva
- spasmus šíje a břišních svalů
- bolestivé generalizované křeče (provok. minim. podnětem) Þ opistotonus
- spasmus dýchacího svalstva, laryngospasmus
- vegetativní dystonie - Ý dráždivost sympatiku Þ tachykardie, HT, hyperhydrosa, vasokonstrikce, Ý TT
- lokální tetanus - spasmy jen v ohranič. úseku
- gynekologický tetanus - po kriminálním potratu
- tetanus narkomanů
- Likvor: norm. nález
- Dg.: mikroskopický průkaz klostridií
- Difdg.:
· lyssa – typická hydrofobie
· encephalitidy – trismus + ložiskový či difůzní nález
· strychnin – křeče záchvatovité, v mezidobí nejsou spazmy
· otrava fenothiaziny – trismus + expy příznaky
· zubní afekce – jednostranný trismus
Th.:
- gama-globulinum antitetanicum (TEGA)
- excize rány + PNC proti sec. infekci
- myorelaxantia, sedativa
2) Botulismus (otrava klobásovým jedem)
= clostridium botulinum, v infik. mase a zelenině, med
Þ termolabilní (ničeny varem) neurotoxiny
Þ na neuromuskulárních synapsích ß množství uvolněného acetylcholinu (presynaptická porucha)
- porucha uvolňování ACh z vezikul presynapticky
- Klinika:
· Inkubace: 6 - 72 hodin po jídle
· GIT symtomatika - zvracení, průjem
· nereagující (nebo jen málo) zornice – patognomický příznak
· svalové obrny Þ diplopie, porucha polykání, dysartrie, hypomimie, končetinové obrny, dýchací svaly
· obrny hladkých svalů Þ mydriasa, nereagující zornice, zástava peristaltiky
· reflexy ß ale výbavné
- Dg.: stolice- průkaz agens či toxinu (pozitivita do 3 měsíců), vzácně z krve
- EMG: ßCMAP při supramax. stimulu, HF-repetitivní stimulace- Ýinkrement
- Difdg: MG, LEMS, GBS, Miller-Fischer, Difterická PNP
- Th.:
· dechová podpora,
· globulinum antibotulinicum – 20% vedl. účinky
· (syntostigmin neúčinný)
· ATB – nepodávat (zvl. ne aminoglykosidy) Þ rozpad bakterií Þ větší únik toxinu
Roztroušená skleróza, sclerosis multiplex, RS
- autoimunitní onemocnění bílé hmoty CNS
- autoagresivní klony T lymfocytů Þ myelin
· centrálním myelin – imunologicky specif. basický proteinem
· i axonální postižení
- výskyt: 60-200/100tisíc
- bílá rasa nejčastěji Þ méně černá Þ minimálně žlutá
- muži / ženy 1:2 Ü hormonální vliv na imunitní systém
- Etiologie a rizika:
- expozice virů v mírném pásmu severní polokoule
- nitrosloučeníny v uzeném
- nedostatek vit D – autoimunní onem.
- genetické pozadí (Vikingové ?)
-
Imunopatologie:
·
antigen myelinu Þ zpracován
makrofágem
·
Þ makrofág Þ prezentuje antigen
a vytváří TNF alfa
·
Þ aktivuje klidový T lymfocyt (T-helper
rozpozná prezentovaný antigen makrofágem)
o
vazbě pomůže adhezivní molekula a kostimulační molekula
o
autoagresivní T lymfocyty nepodlehly deleci v thymu
·
Þ klidový lymfocyt Þ aktivovaný T-helper
·
Þ T-helper Þ namnožení klonu
buněk
o
Þ produkce cytokinů, TNF beta
o
Þ B-lymfocyt Þ plazmatická
buňka Þ
produkce Ig a INF gama
·
Þ poškození myelinu
·
destrukce myelinu
o
Ü makrofágy
o
Ü cytokiny :
§
interferon gama - nejvýznamnější
§
TNF alfa
§
TNF beta
· zánětlivá ložiska:
o T a B lymfocyty
o makrofágy
o cytokiny
o prostaglandiny
o Þ edém
o Þ poškození HEB
o volné radikály při rozpadu tkáně Þ rozpad axonu
·
reparace:
o
oligodendrocyty Þ novotvorba myelinu
§
několik měsíců
§
tenčí myelin
§
kratší internodia
o vyčerpání reparačních možností Þ glioza
·
krev
o
deficit supresorických CD8
o
Ý CD4 T-helperů Þ cytokiny
· Průnik přes HEB Ü jakýkoliv aktivovaný lymfocyt produkuje cytokiny
· Účinek léčby INFß 1a Avonex, Rebif, INFß 1b Betaferon:
o ßpůsobení INF gama, ßTNF, ßexprese MHC, ßexprese adhesivních molekul
o zlepšení funkce T-supresorů, facilitace apoptózy aktivovaných T-buněk
· Účinek kortikoidů:
o ßschopnosti zachycení antigenu, ßprezentace antigenu, ßprodukce cytokinů
o ßexprese molekul MHC, ßschopnosti rozpoznání antigenu T lymfocytem
o ßklonální expanze, ßtvorby INF gama, ßsyntézy IgG v CNS
o ßvazodilatace a edému
Formy a fáze RS:
· Remitentní, relabující - 85%
o s atakami a plnou nebo částečnou úptavou – 10-15 let
· Sekundárně progredientní
o po vyčerpání rezerv Þ definitivní neurologický deficit
o selhání imunosupresivních mechanismů
· Primárně progredientní - 15%
o menší složka zánětlivá, větší destrukce oligodendrocytů
o primárně axonální postižení
o MR chudší obraz
Klinika:
- jen centrální symtomatologie
- ataky – remise, progredientní
- multifokální neurol. postižení
- 1. ataka (20 - 30 rok věku)
Þ 2.ataka - 25% do 1 roku
- 50% do 3 let
- optická retrobulbární neuritis, RBN Þ někdy centrální skotom po RBN
- senzitivní projevy – též neuralgie n.V
- vestibulární sy
- kmenové příznaky Þ INO
- spastické motorické parézy
- cerebellární sy
- sfinkterové poruchy
- únava
- psychické poruchy: změny afektivity, euforie, deprese
- Unthoffův příznak - přechodná porucha zraku po zatížení
Dg. kriteria: 2 ataky a průkaz 2 ložisek
- Likvor:
· pleocytosa
o plazmatická b. = průkaz chron. zánětu !, normálně se nedostane přes barieru
· Ý CB
· Ý gamaglobuliny (autochtonní synteza IgG) Þ
o Þ specif. oligoklonál. pruhy Ü ( produkovány klony plazmatických bb.)
§ alkalická frakce – aspoň 2 pásy
- MR:
· T2 hyperintenzní ložiska periventrikulárně v corpus callosum prstovitě uspořádaná v sagit rovině
· T1 hyposignální ložiska a atrofie krční míchy Þ koreluje s tíží kliniky
· primárně progredientní - méně známek zánětu na MR – axonální postižení
· Gd odliší různé stáří plak = nejdná se pak o EDA (jedno stáří)
o Při podávání steroidů není enhancement Gd
· FLAIR – potlačí likvor Þ svítí léze
Prognosa: benignější průběh - začátek v pozdějším věku
- pouze retrobulbární neuritis
malignější průběh - začátek v maldším věku
- hrubší poruchy hybnosti, míšní samtomatologie, sfinktery
- Těhotenství
- = období imunotolerance Þ bez ataky
- ataka Þ po porodu a potratu
- 2 a 3 trimestr lze podat Solumedrol
- Kojení: jen 2-3 měsíce, jinak vyšší riziko ataky
Terapie RS:
-
Akutní ataka :
- Solumedrol 3-5g za 5-7 dní
- pak Prednison od 40mg klesat o 5 za 3-5 dnů do udržovací 10-15 obden
- Cyklofosfamid 1 g jednorázově
-
Dlouhodobá léčba :
- nutná po stanovení dg
- u nás 3 x ataka za 2 roky
- 1.volba: INF – co nejdříve suprese zánětlivých vlivů Þ potlačení účinku INF gama
o INFß 1a Avonex, Rebif
o INFß 1b Betaferon
§ Flu-like sy, deprese
o Glatyramer acetát, Copaxon
§ Antigenní šidítko:
· konkuruje ostatním antigenům
· naváže se na T-helper a produkuje protizánětlivé cytokiny
§ Až za 2-3 měsíce efekt
§ Antigen specifická terapie
§ Nemá vedl. účinky
- 2.volba: IVIG, 0.3-0,4 na 1kg/den 5 dní, pak 1x měsíčně denní dávka
o reulační faktory imunity
- 3.volba: steroidy + azathioprin,
o Prednison 10-15 obden, nebo 20 a 5 alternativně
o Imuran 3x50 1 měsíc, pak 50/den
o Metotrexát 2.5 mg 3x týdně - uroinfekce
o Cyklofosfamid 50-100mg denně pak 50 na den či obden
o Ciclosporin A – ledviny !
-
Sekundární chronická
progrese :
- není konsenzus léčby
- opakované pulsy Solumedrolu
- Solumedrol 1g + Cykofosfamid 1 g, 1x měsíčně 1 rok, pak á 2 měsíce 5 let
o působení i na B lymfocyty
o pitný režim 3.5 l den
- Solu + Mitoxantron 20mg půl roku
- Betaferon
- IVIG
- Metotrexát
-
Léčba primární progrese
:
- Copaxon ?
- IVIG ?
-
Autologní transpl. Kostní dřeně
-
Léčba spasticity
- Baclofen, Sirdalud, Myolastan 25-150 na den
- botulotoxin
- Osteoporoza
- Calcium 500 mg a Vitamin D Infadin 2-3 gtt den
- Steroidy u dětí Þ uzávěr růstových chrupavek
- Deprese - SSRI
Systémové autoimunitní choroby (kolagenosy, choroby pojiva, imUnokomplexové)
- vícesystémová onemocnění
- imunopategenese - tvorba antigen-protilátkových komplexů + komplement Þ ukládání v cévách
-
vaskulitida
· kombinace zánětlivé a ischemické složky
- ÝÝ FW, Ý CRP, Ý gamaglobulinů, IK, C3, C4
- Th.: kortikoidy, imunosuprese
- zánět a nekróza cévní stěny Þ i ischem. změny
- Etiol.:
- 1) infekční (TBC meningitis, LB ...)
- 2) autoimunitní systém- choroby (SLE, PN ...)
- 3) alergický – hypersenzitivní vaskulitis
- Klinika:
- periferní: polyneuropatie
- centrální:
· cefalea,
· org. psychosy,
· ložisk. iktovité příhody (iktus v mladším věku)
- ostatní systémy: ledviny, plíce, kůže, svaly, DIK
- Likvor: Ý CB, (oligoklonální pruhy)
- ÝFW
- MR: obraz podobný RS
- Angiografie: abnormní segmentové zůžení cév
2) SLE (Systémový lupus erythematodes)
- nespecifické projevy: únava, subfebrilie
- neurolog. projevy:
· cefalea migrenózního charakteru
· difůsní encephalopatie, org. psychosy, poruchy nálady, paměti. zmatenost až psychóza, demence
· epileptické záchvaty,
· fokální ischemie z kardiogenní embolizace
· ophtalmoplegie
· pseudobulbární paralýza
· myelitida
· hypotalamické postižení Þ rovnováha vody
· choreatické hyperkinezy
· polyneuropatie – vzácně
· zrakové poruchy – postižení retiny + kortikální slepota
- systémové: artralgie, myalgie, myopatie, endokarditis, kožní, ledvinové
- Laboratoř: ANA, antiDNA, protilátky proti kardiolipinu, LE buňky
- MR: vícečetná ložiska v bílé hmotě - subkortikálně
- Likvor: oligoklonální pruhy
- Th.: kortikoidy, imunosuprese, azathioprin, cyklofosfamid, plasmaferéza
3) Arteritis gigantocelularis (Temporální arteritida, M.Horton)
- systémové onemocnění, granulomatozní zánět středních a velkých arterií
-Klinika:
- nad 60 let
- cefalea - nově se objevyvší
- tvrdá a.temporalis
- myalgie – asociace s Polymyalgia rheumatica
- subfebrilie
- Ý FW
Komplikace:
- ischemie optiku, ophtalmoplegie, iktus
Dg.: biopsie, AG a.car.externa
Th.:
- prednison 40-60mg/D
4) Polyarteritis nodosa (Periarteriitis, M.Kussmaul-Meier)
- zánětlivé postižení malých a středních arterií – končetiny, mezenterium, ledviny, srdce, kůže
· Þ mnohočetná aneuryzmata
- polyneuropatie (Ü postižení vasa nervorum) – pravidelně
-
asymetrický charakter Þ mononeuritis
multiplex
- mozkové ložiskové příznaky – vzácněji
- ischemie sítnice
- Th: steroidy + cyklofosfamid
- oční postižení – uveitis, retinální vaskulitis
- kožní projevy – ulcerace Þ ústa, genitál
- postižení plic
- meningoencephalitis
- kmenová léze
- CMP ischemická
- trombozy splavů
- spinální léze
- Likvor: Ýlymfocyty, ÝCB, oligoklonální pruhy
- MR: mnohočetné drobné lése – kmen, bazální ggl, podobné RS, nebo napodobující TU
- Th: kortikosteroidy, imunosuprese
6) Revmatická artritida (Polyarthritis progressiva)
- celkové zánětlivé onemocnění pojiva, nejvýraznější postižení kloubů
- vakulitidy
- polyneuropatie
· axonální senzorická
· Þ úžinové sy
7) Sklerodermie, Progresivní systémová skleróza
- systémové onemocnění
- degenerace pojiva Þ masivní sklerotizace kůže a adnex
- postižení kloubů a svalů
- neuralgie n.V
- plicní fibróza
8) Smíšená choroba pojiva (MCTD, Mixed connective tissue disease, Sharpův sy)
- postižení kůže a podkoží Þ edémy
- artralgie, artritidy
- myalgie, myositidy
- difůsni bolesti v pletencových svalech, šíji a LS, tuhnutí svalů
- subfebrilie, hubnutí
- výlučně u starších lidí 50- 60
- Ý FW, CRP, IgG
- normální svalové enzymy i EMG
-
častá asociace s temporální
arteritidou
10) Polymyositis, PM – Dermatomyositis, DM
- autoimunitní, zánětlivé postižení sval. vláken a kůže
- samostatně nebo kombinaci i s jinou autoimunitní chorobou (vaskulitis, SLE, RA, MCTD)
- paraneoplastická etiol. – vzácně
- Patogeneze:
· PM: infiltrace cytotoxyických CD8 Þ přímé postižení svalových vláken
· DM: angiopatie s infiltrací CD4 Þ ischemie a nekróza svalových vláken
- Klinika:
- myopatický sy - rozvoj během týdnů/měsíců Þ slabost pletencového svalstva (chůze do schodů a vstávání)
Þ progredující svalová slabost
Þ svalové kontraktury, přestavba, atrofie, myalgie
- i dýchací svalstvo a kardiální symtomatologie
- dysfagie
- slabost a bolesti šíjového svalstva
- Raynauldův sy- akrohypotermie, akrocyanosa, hyperhydrosa
- kožní příznaky - motýlovitý erytém v obličeji, Gotronowy skvrny na extenzorových stranách končetin
Dg.: - Ý CK, LD, aldoláza, myoglobin
- EMG
- svalová biopsie
Difdg.: nedominují zde bolesti ! (ale jsou)
- Th.:
- kortikoidy (PREDNISON až 120 mg/D, imunosupresiva, IVEGA
- plasmaferésa - nemá efekt !!!
11) Sarkoidosis
- viz polyneuropatie
A) Amnestické syndromy
- poruchy paměti krátkodobé (STM) či dlouhodobé (LTM)
o není porušeno abstraktní myšlení a vyšší kortikální funkce
o je vyloučena demence
- porucha diencephala a T laloků, (hippokampus)
· levý T lalok: verbální paměť
· pravý T lalok: neverbální (méně verbální)
B) Demenciální syndromy
- (viz níže) – získaná globální porucha intelektu, paměti a osobnosti
o mnohočetné kognitivní defekty: paměť + afázie či apraxie či agnózie či exekutivní fkce
o exekutivní funkce: organizace cíleného chování vedoucí k mentálnímu či fyzickému výkonu
Paměť deklarativní, explicitní
- materiál přístupný vědomé pozornosti, pojmové myšlení
- sémantická (významoslovná) složka – odpovídá na otázky Kdo ?, Co ?
- epizodická složka (kontextuální) – Kde ?, Kdy ?, epizody v minulosti
Paměť nedeklarativní, implicitní
- materiál nelze přímo verbalizovat
- podmíněné reflexy, motorické dovednosti, adaptační reakce
Paměť krátkodobá (Short Term Memory, STM)
- operace s přijatou informací: zpracování Þ integrace Þ distribuce Þ retence
- 30-90 sec
- funkční vztah k pracovní paměti
Paměť dlouhodobá (Long Term Memory, LTM)
- uchování informace přestavbou neuronálních sítí
- informace zaniká: katabolismem proteinů, ubýváním buněk
- Recentní paměť (Recent Memory) – uchovává informace nedávné
- Trvalá paměť (Permanent Memory, Remote Memory) – uchování informací
Paměť přechodná (Intermediate Term Memory, ITM)
- zajišťuje převod z STM Þ LTM
Paměť pracovní - řešení aktuální úlohy, pak informace zapomenuty
Paměť referenční - součást trvalé paměti, ze kterých je vybírána informace nutná k řešení úlohy
Centrální procesor- integrace a koordinace myšlení
Retence - množství materiálu zachycené v paměti za časovou jednotku
Vybavování (retrieval) – proces přivádění explicitních informací do vědomí
Výbavnost (recall) – míra schopnosti vzpomenout si na slovo … apod
Znovupoznávání (recognition) – na podkladě zevní prezentace
Úspora (saving) – stupeň zapamatování podle počtu opakovaných prezenací
A) Amnestické syndromy
Potraumatická amnézie (PTA)
- u komocí retrográdní a potraumatická
- nad 30 let těžší průběh a trvalé defekty
Transientní globální amnézie
- amnézie, zachované vědomí, bez ložiskových příznaků či epilepsie
- ustupuje spont. do 24 hodin
- okolo 60 let
- hypoxie v bazálních částech obou T laloků
- předchází zátěž (fyzická, stres), souvislost s migrénou ?
- Difdg: epilepsie, kolísání glykémie, TIA
Alkoholická okénka
- fragmentární typ postižení - diskrétní epizody ztráty vzpomínek na důležité události
- blokový typ – výpadek kompletního časového úseku
Korsakovův syndrom
- organická amnézie
- výrazně postiženo učení a paměť (recentní)
+ zachovány ostatní kognitivní funkce
- dezorientace v čase
-
konfabulace
B) Demence
- viz níže – Degenerativní choroby
Extrapyramidové a dyskinetické choroby
- viz též Extrapyramidové syndromy
- Rozdělení:
- A) Parkinsonova choroba
- B) Parkinsonské sy
- C) Tremor
- D) Chorea
- E) Balismus
- F) Myoklonus
- G) Dystonie
- H) Tiky
- I) Neuroleptiky navozené expy sy
A) Morbus parkinson (paralysis agitans), MP
- sy akinetický, palido-nigrální, hypertonicko-hypokinetický
- chronické progresivní degenerativní onemocnění
- Etiol.:
- zánik dopaminergních neuronů v subst. nigra Þ (nigro-striální dráha)
- po ztrátě melatoninu Þ acidofilní inkluse = Lewyho tělíska
- deficit dopaminu
· Þ převaha cholinergního systému nad domapinergním
· MP Þ porucha presynaptická, striátový postsynaptický receptor neporušen
· PS Þ postižení pre i postsynaptické
Klinika:
- okolo 60.roku, prevalence 1% nad 60let
- 10 x více M.Parkinson než parkinsonský sy
-
trias:
·
1) hypokinesa
·
2) rigidita
· 3) tremor – klidový, spontánní ( zpočátku manifestace v předpažení jako statický)
- 4) porucha stoje a chůze
· chybí souhyby, noční imobilita
· obtížný start, iniciace pohybu, hezitace – přešlapuje na začátku
· pulze – za těžištěm, neschopen udržet rovnováhu
· Freezing – náhlý záraz pohybů
· předklon, bradybasie
- 5) vegetativní symptomy
· hypersalivace, zácpa, inkontinence, posturální hypotenze
- 6) psychické poruchy
· deprese, paměť, kognitivní funkce
· demence – 15-20%
- začátek - na jedné končetině, hemiparkinsonský sy
· bolesti v pažních pletencích
- subjektivní příznaky: únava, neklid, anxieta, pocit ztuhlosti
- další příznaky: mikrografie, Ý nasopalpebrální reflex, …
- Dg.:
- zkouška poklepání ukazovákem na palec
- test udržení rovnováhy Þ neudrží rovnováhu při postrčení dozadu
- Fromantův manévr – Ý rigidita v zápěstíÜ při otáčení druhé ruky
- tremor :
· při parkinsonském musí být alespoň minim hypokineza
· tremor hlavy je u parkinsoniků velmi vzácný
- vaskulární PS:
· dominuje hypokineza a rigidita (bez klidového tremoru),
· další ložisková symptomatika
· parkinsonismus dolní poloviny těla, astasie abasie, není charakteristický parkinsonský typ chůze
· není odpověď na L-Dopa (porucha presynaptická i postsynaptická)
- Difdg. parkinsonské sy (PS) jiné etiol.:
· vaskulární - po lakunárních infarktech
· potraumatický
· postanoxický
· postencefalitický - KME, Ecconomo
· polékový - fenothiasiny, benzodiazepiny, metyldopa
· intoxikace - residuum po otravě CO, manganem,
· metabolické - M.Wilson
· degenerace - SDAT, MSA
· esenciální tremor (chybí hypokinesa i rigidita, je tremor hlavy a tremolo hlasu)
1) progresivní onemocnění
2) přítomnost 2 ze 3 hlavních kriterií
a. tremor
b. rigidita
c. bradykineze
3) přítomnost 2 ze 4 vedlejších kriterií
a. efekt L-Dopa Þ zlepšení či dyskinezy
b. asymetrie nálezu v současnosti
c. asymetrie nálezu na začátku onemocnění
d. iniciální tremor
4) není přítomna symptomatika svědčící pro jiné onemocnění
5) není přítomno onemocnění, které může být provázeno PS
Strategie léčby M. Parkinson
- Preklinická fáze:
§ JUMEX
- Klinická fáze:
· 1. lehká neobtěžující unilaterální sympt.
o tremor dominantní:
§ anticholinergika AKINETON
o nejde o tremor dominantní formu:
§ VIREGYT K
· 2. oboustranné postižení s funkčním omezením či soc. handicapem
o od začátku kombinace L-dopa s Dopa agonistou
o pravidlo podávání malých dávek častěji během dne
§ L-Dopa: NAKOM, MADOPAR, SINEMET
§ DOPA agonisti (přidány hned při nasazení L dopy) PERMAX, MYSALFON
-
1) Anticholnergika
o časná fáze onemocnění
o tremor dominantní
o NÚ: sucho, zácpa, zrak obtíže, zhoršují kognitivní fkce, při vysazení abstinenční sy
o KI: hepatální, ledvinné, prostata, glaukom, hematopoetická onem
§ biperiden AKINETON
· blok jen muskarin. receptorů - 1/2-1/2-0, po 2 dnech zvyšovat, max. 3x2
§ trihexyfenidil TRIPHENIDYL, ARTANE
§ benzatropin Apo-benztropin
§ diethazin Deparkin
· blok M i N recept.(nežád. účinky),1 tbl až do 10ti denně po 1 tbl
§ procyklidin Kemadrin
§ metixen Tremaril
§ orfenadrin Disipal
-
2) Inhibitory MAO-B
o MAO-B odbourává dopamin
o inhibice reuptake dopaminu na synapsích
o selegilinÞ metafetamin Þamfetamin
o zvyšuje účinek L-Dopa
o KI: nepodávat současně SSRI
o ihned po stanovení dg 5-10 mg /den
§ SEPATREM, JUMEX, COGNITIV, NIAR, SELEGILINE
- 3) Amantadin
o více na ztuhlost než na tremor
o dlouhodobě ztrácí účinnost
o zlepšení uvolnění dopaminu
o anticholinergní účinek
o KI: vředy, psychoza
o první týden 1-0-0, poté 1-1-0, 2-3 tbl /den
§ VIREGIT K, PK MERZ
o akinetická krize Þ inf PKMERZ
o při nemožnosti per os Þ 1-2 inf / den 5-10 dní
-
4) L-Dopa:
o L-Dopa (dekarboxyláza přemění na)Þ dopamin
o L-Dopa přechází přes HE B, dopamin ne
o + (carbidopa) inhibitor dekarboxylázy zabrání přeměně na dopamin již v krvi
o vstřebání ve střevě sníženo bílkovinami !
o více ovlivní rigiditu než bradykinesu a tremor
o nasazení když příznaky omezují
o nasazení 2-3x 62,5mg a Ý o 62.5 mg za týden, event až do 1000 mg denně (= 4 x 1)
§ NAKOM mite125 mg, 250, 275mg, SINEMET 125, 250 mg, CR,
§ MADOPAR 125, 250 mg, HBS, ISICOM
-
5) Agonisté dopaminu
o přímo reagují na receptorech striata
o již ve fázi obtěžujících příznaků agonisty dopaminu v monoth či kombinace s L-Dopa
o v kombinaci s L-dopa ß pozdní komplikace
§ lisurid LISENYL F
§ bromokriptin PARLODEL
§ tergulid MYSALFON
· agonista i antagonista 1-0,5 mg / denně
§ pergolid, PERMAX
§ pramipexol, MIRAPEXIN
§ ropinirol, REQUIP
§ dihydroergokryptiniummesylat, ALMIRID
o NÚ: nausea, hypotenze, amentní stavy, dyskinezy
- 6) Entacapon, Tolcapon,
o inhibitor COMT (katechol O metyl ransferázy) degradující dopamin
o jen add on při terapii L-Dopa
§ COMTAN, TASMAR
-
7) Neurochirurgická
léčba
o lesionální stereotaktická operace Ü jednostranný refrakterní tremor, dyskinezy
o hluboká stimulace Ü jednostranný refrakterní tremor, dyskinezy
§ selektivně: nc. ventralis lateralis thalamu, n.subthalamicus, palidum
§ 80% úspěch, ale odezní během měsíců až 5ti let
o trasplantace ebryonálních neuronů
1)
Časné NÚ
periferní i centrální
- a) ortostat hypotenze, nausea (area postrema), obstipace
o domperidon MOTILIUM – antagonista periferních dopaminových receptorů
- b) toxická hladina dopaminu Þ akutní amentní stavy, dyskinezy
2)
Pozdní centrální
– kolísání hybnosti (fluktuace)
- po 5ti letech 50% pacientů
- a) wearing off = zkracování účinku Þ nasadit preparát HBS, CR, agonisty dopaminu, selegilin
- b) noční akineze Þ podat noční dávku s prodlouženým účinkem
- c) intermitentní neúčinnost – při podání s jídlem Þ (aspoň 30-45 min mimo jído)
- d) on-off fenomén – rychlé zhoršení bez závislosti na době od podání Þ HBS, akutně agonistu
3)
Pozdní centrální
– mimovolní pohyby
- po 5ti letech 80% pacientů
- chaos receptorů striata
- a) monofázické dyskinezy – hlavně při maximu hladiny dopaminu, nadbytek ve striatu Þ chorea
o Þ HBS, + agonisty Þ MYSALFON
o Þ TIAPRIDAL
- b) difázické dyskinezy – nastupují náhle (i končí) před a po skončení účinku L-Dopa
o Þ 2 populace neuronů ve striatu Þ D1 inhibiční a D2 aktivační receptory
o Þ dystonie, balismus, pády, bolest
o Þ Ý dávek L-Dopa Þ rychlejší vzestup hladiny
- c) ranní Off dystonie – nízká úroveň aktivace
o kroutivá bolestivá na DK
o Þ HBS večer, Amitryptylin, Baclofen
- d) noční myoklonus – vzácně
- e) Akathisie – neklid a dysestezie DK (i ve dne)
o Þ RIVOTRIL, TRIMEPRANOL, LEPONEX
4)
Pozdní psychické
- a) deprese – AMITRIPTYLIN
- b) zrakové děsivé sny Þ pseudo a halucinace
o Þ psychotický stav
o ß L-Dopa, ß anticholinergik
o Þ atypická neuroloptika – clozapin LEPONEX, thioridazin THIORIDAZIN, TIAPRIDAL
- c) kognitivní poruchy
B) Sekundární parkinsonské syndromy
1) Polékový syndrom
- neuroleptika Þ navíc dystonie, okulogyrní krize, akathisie
- fenothiaziny, PROTHAZIN, TORECAN, PHENERGAN
- reserpin, CRYSTEPIN, metyldopa, DOPEGYT, diazoxid
- metoclopramid CERUCAL, DEGAN, MIGPRIV
- cinnarizin ARLEVERT, CINNABENE, STUGERON, flunarizin SIBELIUM
- tetrabenazin
- halothan
2) Toxický parkinsonský syndrom
- CO2, kyanidy, Mg, methanol, Pb, Hg
3) Vaskulární PS
- viz výše
- Th.: vasodilatans + rheologicum + nootropicum + amantadin
4) Syndrom Steele-Richardson-Olszewski, Progresivní supranukleární obrna
- střední a pozdní věk
- a) pohledová obrna – nejprve vertikální, pak úplný Þ úžaslý výraz
- b) pseudobulbární sy Þ dysartrie výrazná
- c) dystonie
- d) rigidita
- e) frontální psychické postižení Þ demence subkortikálního typu
· echopraxie, echolalie
- f) posturální instabilita
5) Multisystémová atrofie (MSA)
-
(Čsl. neurologie1/96, p.3-8, Kaňovský)
- kombinace:
·
Striato-nigrální degenerace (SND)
·
Olivo-ponto-cerebellární atrofie (OPCA)
·
Idiopatická ortostatická hypotenze =
Shy-Dragerův sy
- degenerace- ztráta neuronů a následná gliosa
- Lokalizace:
· substantia nigra, striatum, palidum, nc. pontis, olivy, Purkyňovy bb. mozečku,
· (pars intermdediolateralis šedé hmoty míšní)
· Onufovo jádro v sakrální míše Þ postižení sfinkterů
- v dospělosti, sporadický výskyt
5a) Shy Drager sy
- a) parkinsonský sy bez demence
- b) vegetativní dysfunkce – extrémně vyjádřena Þ těžká ortostatická hypotenze
- c) mikční obtíže, porucha pocení
- Th: alfasympatomimetika, Gutron
5b) SND
- a) parkinsonský sy bez demence, bez pohledové paresy
- b) nad 30 let věku
- c) chybí efekt L-Dopa
- d) těžší autonomní dysfuknce
- e) pyramidová či cerebellární sy
5c) OPCA
- a) dominantní cerebell. sy s pyramid sy
- b) expy sy Þ postupná progrese a překrytí původní symptomatiky
- c) Ý 30 let věku
- d) těžší autonomní dysfunkce
- e) chybí efekt L-DOPA
- hereditární varianta: + demence + atrofie optiku + epilepsie
6) Kortikobazální degenerace
- sporadicky, starší lidé
- nebývá demence
- a) parkinsonský sy
- b) apraxie pohybů
· alien hand sy
· nemožnost jakékoliv volní činosti
7) PS v souvislosti s TU CNS
8) Postencephalický sy
9) PS v souvislosti s traumaty CNS
10) PS v souvislosti s normotenzním hydrocephalem
11) Při poruše parathyreoidei (hypo i hyper)
12) Wilsonava nemoc - viz tam
13) Morbus Fahr (striato-palido-dentální kalcifikace)
14) Westphalova forma Huntigtonovy chorey
15) Některé torzní dystonie
16) CJD – viz tam
17) M.Hallervorden-Spatz – (ukládání Fe) viz tam
18) M.Alzheimer – viz tam
19) Progresivní palidální atrofie
Definice: - mimovolní, periodický rytmický, kontinuální svalový pohyb, stahy agonistů + antagonistů
Základní rozdělení:
A) Klidový tremor
– maximum je vyjádřeno v klidu
B) Akční tremor
- maximum je vyjádřeno při pohybu či postuře, při volní svalové kontrakci
- posturální, kinetický (intenční), cílem řízený (intenční), aktivovaný úkolem, izometrický
Patogenetické rozdělení:
I.)
Klidový =
spontánní
1.) Parkinsonský
2.) Dystonie (torticollis spastica) - vzácně
II.)
Statický =
posturální (statická zátěž při předpažení)
1.) Esenciální (Minorova nemoc, familiární)
2.) Fyziologický a akcentovaný fyziologický
3.) Senilní (při cerebrovaskul. insufic.) - staticko - intenční
4.) Encefalopatie (M.Wilson, hepatální, renální)
5.) Hypertyreosa
6.) Polékový
7.) Chronický ethyl. abusus
8.) Periferní neuropatie (vzácně)
9.) Rubrální, Gordon-Holmesův, mozečkový posturální (vzácně)
III.)
Pohybový =
kinetický = intenční (při aktivním
pohybu)
1.) Cerebelární (RS, Hypoxie, Trauma)
2.) Psychogenní (hysterický)
IV.)
Vázaný na
specifickou činnost
1.) Primární psací
2.) Tremolo hlasu
3.) Ortostatický
1) Tremor u Parkinsonovy nemoci a parkinsonských sy
- klidový, pomalý 4-6Hz, asymetr., akra,
- Ýstres, ßspánek,
- deliberace thalamické spontánní rytmické aktivity
- u PS nedominuje obrazu
2) Tremor u dystonií
- klidový
- torticolis spastica
- vzácný
3) Esenciální tremor, Minorova nemoc, Familiární, Hereditární tremor
- statický, posturální, rychlý 8-12Hz, trvalý
- ruce a předloktí, hlava, tremolo,
- hyperbetaadrenergní stav
- není hypokinesa a rigidita (x parkinson)
· ale může být současně s dystonií i M.Parkinson
- Th.: alkohol zmírňuje
· betablokátory: propranolol, metypranol TRIMEPRANOL 20-40mg / D, 1-3 hod před výkonem
· primidon MAJSOLIN, LEPSIRAL
· benzodiazepiny
4) Fyziologický a akcentovaný fyziologický
- statický, posturální, rychlý 8-12 Hz, malé amplitudy
- na HK
- stress, úzkost, vyčerpání, podchlazení, hypoglykemie, abstinenční sy, polékový, feochromocytom, léky
- Ýfyzická zátěž
- Th.: propranolol, trankvilizéry, clonazepam
5) Tremor u Wilsonovy nemoci
- statický,
- flapping, wind beating (abdukce v rameni a flexe v lokti) Þ křídla ptáků
6) Tremor při jaterní a renální encephalopatii
- statický, flapping
7) Tremor při hypertyreoze
- statický, rychlý, malá amplituda
- akcentovaný fyziologický ?
8) Polékový
- statický až intenční, rychlý, na HK
- pomalý 3-5 Hz po neuroleptikách – tardivní tremor
· via centrální cholinergní systém (acetylcholin, blokující cholinesterásu...)
· via centr. monoaminergní systém (neuroleptika)
· via perif. adrenergní aktivitu (adrenalin, agonisté beta receptorů, lithium, cofein)
9) Tremor při chronické expozici alkoholem, abstinenční tremor
- intenční, pomalý 3-5Hz
- poškození mozečku
10) Gordon-Holmesův, Rubrální tremor
- pomalý, nepravidelný 2-4Hz, kořenové svaly
- poškození kmene a thalamu Þ cerebellorubrální spoje
- jednostranný kontralaterálně
11) Tremor u periferních neuropatií
- statický
- chronické zánětlivé, hereditární, paraproteinemie
12) Cerebellární tremor
- akční, kinetický, velké amplitudy, pomalý 3-5Hz
- RS, hypoxie, trauma
- Th.: clonazepam, metypranol
13) Psychogenní, hysterický
- náhlý, nepravidelný, měnící se
14) Primární psací tremor
- v určité poloze předloktí při psaní
15) Tremolo hlasu
- varianta esenciálního tremoru
- Th: propranolol
16) Primární ortostatický tremor
- pouze ve stoje, na DK,
- mizí vsedě, při chůzi
- Th: clonazepam
17) Palatální tremor
- kmenová či mozečková léze
- stahy měkkého patra Þ = myoklonus
18) Tremor v seniu
- staticko-intenční
- cerebrovaskulární insufic
- varianta akcentovaného fyziologického tremoru
D) Chorea
1) Huntingtonova chorea (Chorea maior, Ch. hereditaria, Ch. gravis)
- AD, chromosom 4 - krátké raménko
- multiplikace CAG tripletu – více jak 36 tripletů Þ choroba
· Þ aberantní huntingtin Þ toxické změny Þ apoptóza
- atrofie putamen a nc. caudatus a kůry (F lalok)
· Þ dilatace předních rohů postranních komor, generalizovaná atrofie
· ztráta GABAergních neuronů
· ßGABA, ßAcetylcholinu, ßSubstancia P, ßenkefalin
· ÝDopamin
- vývoj:
· ßGABA a ß enkefalin Þ nepřímé motorické dráhy Þ chorea
· ßGABA a ßSP Þ přímé motorické dráhy Þ utlumení chorey
o Þ Ýakinetický parkinsonský sy = sekundární Westphalova varianta Huntingtonovy chorey
- Klinika:
- střední věk - 30 - 40 let
- 1) demence progredientní
· změny osobnosti
· hypersexualita
· neklid, deprese, agresivita
- 2) hyperkinesy choreatický, choreoathetoidní charakter
· ataktická chůze, grimasování
· neschopnost udržet jazyk vně úst při plazení
· poruchy polykání a řeči
- kachexie
- epilepsie
- MR: atrofie caput ncl. caudati – již v počáteční fázi
- test z krve
- Th.: ovlivnit lze jen hyperkinesy Þ haloperidol, tiaprid, sulpirid
· později akinesa – L-Dopa
2) Chorea minor (Sydenhami)
- u dětí (7-14 let), vzácně
- streptokokové revmatické onemocnění (+ karditida a artritida) Þ imunopatogenní reakce CNS (encephalitis)
- zkřížená imunitní reakce proti neuronálním antigenům
Klinika:
- zvýšená iritabilita
- choreatické hyperkinezy
Laboratoř: Ý FW, ASLO, ÝCRP
Likvor: norm.
Th. : PNC, kortikoidy, haloperidol (na hyperkinesy)
3) Chorea gravidarum
- u žen které měly v dětství Ch.Sydenhami
- ve II.trimestru
- přejde bez léčby
4) Vzácnější formy chorey
- hypertyreosa, hypoparathyroidismus
- CJD, M.Wilson, SLE, metabolické encephalopatie
- Poléková: L-Dopa, agonisté dopaminu, fenytoin, karbamazepin, theofylin, kofein, methadon, antihistaminika, Lithium, metoclopramid, tricyklika
- Paroxysmální Chorea: závislost na zevních podnětech Þ úleková reakce
E) Balismus
- viz extrapyramidové sy
F) Myoklonus
- krátce trvající, rychlé, mimovolní svalové kontrakce, mohou mít pohybový efekt
- Rozdělení:
· fokální
· segmentový
· generalizovaný
- Rozdělení podle výše generátoru:
· Kortikální – generován v kůře
· Subkortikální – mezi kůrou a kmenem
· Spinální – v míše (vždy segmentový či fokální)
- EEG – zpětné zprůměrnění
- EMG – dlouholatenční reflexy
- SSEP – obrovské potenciály u kortikálních myoklonů
- Th.: clonazepam, antiepileptika, baklofen, primidon, botulotoxin
- Patofyziologické rozdělení myoklonů:
-
A) Fyziologický
myoklonus
· probouzecí
· v spánku
-
B) Esenciální myoklonus
-
C) Epileptický
myoklonus
· izolovaný epileptický záškub
· epilepsia partialis continua
· fotosenzitivní myoklonus
· dětská myoklonická epilepsie
-
D) Symptomatický
myoklonus
· střádavá onemocnění
· Ramsay-Hunt sy
· DAT
· CJD
· M.Wilson
· Virové encephalitidy – herpetická, SSPE
· Při metabolických onemocněních (renální, hepatální encephalopatie)
· Mitochondriální encephalopatie – MERRF
· Anoxická encephalopatie
· Otrava – CO, Mangan, Strichnin, benzin, marihuana
· Po kontrastních látkách
· Polékový – tricyklika, lithium, ATB, antacida, diclofenac, chlorambucil, antihistaminika
· Po úrazech mozku
Esenciální myoklonus
- dědičný, AD
- jen myokonus
· provokuje zevní stimul, obličej, šíje, kořenové svalstvo
- Th.: clonazepam, propranolol, baclofen
Ramsay-Huntův sy, Ramsay-Huntova ataxie
- a) generalizovaný myoklonus
- b) cerebellární ataxie
- c) epilepsie
- myoklonické epilepsie, mitochondriální encephalopatie
G) Dystonie
- abnormálně zvýšený a narůstající svalový tonus či kontrakce (agonistů a antagonistů současně)
· Þ pomalá torzní komponenta
· Þ abnormální držení těla
- manifestace hlavně při volním pohybu a chůzi
-
Rozdělení dystonií
- A) Idiopatické – nejčastější, fokální a segmentové
- B) Symptomatické
· 1) Hereditární
o střádavá onemocnění, M.Wilson, OPCA, Leighova nemoc, Hallervoden-Spatz
· 2) Získané
o perinatální trauma, encephalitis, ischemie, úrazy
o polékové – natagonisté dopaminu, L-Dopa, fenytoin
o otrava- mangan, CO
o M.Parkinson
-
Th.:
- lokální aplikace botulotoxinu u segmentových dystonií:
· Þ blok neuromuskulární transmise Þ dočasná funkční denervace postižených svalů
· po čase vytvořeny nové neuromuskulární spoje Þ nutné zopakovat aplikaci
- generalizované
· anticholinergika, L-DOPA, agonisté dopaminu, baclofen, clonazepam, neuroleptika,
· stereotaktická operace
1) Idiopatický blefarospasmus
- v 5.-6.dekádě, ženy
- mimovolní stahy m.orbicularis oculi
- Þ až funkční slepota
-
Blefarospasmus plus, Syndrom Meige-Breughelův
· oromandibulární dystonie
· spasmy šíjového svalstva
- Th.: clonazepam, trankvilizéry, anticholinergika, botulotoxin
2) Oromandibulární dystonie
- dystonie čelisti, jazyka a mimického svalstva
- dolní větev n.facialis
- Th.: botulotoxin
3) Laryngeální dystonie
- přiškrcený hlas
- nebo neschopnost udržet fonaci
- Th.: botulotoxin
4) Grafospasmus, písařské křeče
- abnormální držení a křeče HK
- Th.: anticholinergika, botulotoxin
5) Torticolis spastica, cervikální dystonie
- abnormní držení hlavy
- až těžké invalidizující deviace
- sec. vertebrální sy
- při chůzi a ve stoji, vleže mizí
- Th.: anticholinergika, baklofen, tricyklika, clonazepam, botulotoxin
6) Torsní dystonie, Dystonia musculorum progresiva
- v dětství
- segmentové dystonie Þ progresivní horšení
- Þabnormní držení těla Þ nemožnost pohybu
- Th.: L-Dopa, anticholinergika
7) Athetoza
- choroba nezralého striata
H) Tiky
- porucha motorických stereotypů, kodovaných z basálních ggl.
- nutkavý charakter
- mimovolní pohyby, dojem účelnosti
- motorické x vokální
- jednoduché x komplexní
- klonické, tonické, dystonické
- Difdg: odlišení od stereotypií – u schizofrenie, mentální retardace, autismus, tardivní dyskinezy
- Th.: nezasahovat, psychoterapie, trankvilizéry, neuroleptika
Syndrom Gilles de la Tourette
- začátek vždy před 21.rokem, více chlapci
- mnohotné komplexní tiky
- nutkavá vokalizace – obscéní
- obsedantně kompulzivní porucha
- Th.: haloperidol, pimozid
I) Dyskinezy po neurolepticíh a jejich derivátech
-
A) Časné vedlejší
účinky
· 1) Akutní dystonie
o
Okulogyrní krize
§ akutní dystonická reakce
§ mladí lidé
§ etiol: fenothiaziny (TORECAN), metoclopramid (CERUCAL)
§ spazmy okohybného svalstva Þ stáčení očí vzhůru
o Opistotonus
o Th.: anticholinergika
· 2) Sekundární parkinsonský sy navozený neuroleptiky
· 3) Akthizie
o motorický neklid DK
o Th.: anticholinergika, kodein
-
B) Pozdní vedlejší
účinky – tardivní dyskinezy
·
Klasická tardivní dyskineze
oro-linguo-faciální, BLM syndrom, Buko-lingvo-mastikatorní
o dlouhodobá léčba psychóz neuroleptiky,
o dlouhodobá léčba L-DOPA
degenerativní choroby
- progredující zánik neuronů (buněk i axonů)
- degenerace – pomalý kvantitativní úbytek funkce
- abiotrofický proces Þ předčasné stárnutí neuronů a/nebo glie
I. progredující demence bez výraznější neurologické semiologie
demence
- získaná globální porucha intelektu, paměti a osobnosti
- mnohočetné kognitivní defekty: paměť + afázie či apraxie či agnózie či exekutivní funkce
a) Kortikální typ demence
- postižena sémantická (významoslovná) složka paměti, asociativita
- oploštění emotivity
- vcelku zachované psychomotorické tempo
- DAT, Frontální demence, Pick, prionové, MND,
b) Subkortikální typ demence
- porušena operabilita, výbavnost paměti – porucha recallu, recognition lepší
- porucha deklarativního učení
- vizuospaciální orientace – tvorba prostorového plánu
- deprese
- ß psychomotorika, postižena motorika
- choroby basálních ganglií, Parkinson, Steel-Richardson-Olzewski, Huntigton, Wilson, Olivo-ponto-cerebellární degenerace, RS
I.) Primárně degenerativní choroby - DAT, Pickova choroba, Lewy body disease
- s další symtomatikou - Huntington, Myoklonická epilepsie, M.Parkinson, Steel-Richardson-Olzewski, Olivo-ponto-cerebellární degenerace
II.) Sekundární - různé příčiny
1.) vaskulární - MID, postanoxické
2.) posttraumatické - kontuze, chron. subdurál. hematom
3.) tumory - v F laloku a corpus callosum
4.) záněty - herpetická encephalitis, luetická progresivní paralýza
- pomalé virové: PML, SSPE, CJD, AIDS
- sarkoidóza
5.) metabolicko-toxické - alkohol,
- hepatální encephalopatie, renální,
- deficit B1, B12, kys listová
- M.Wilson
- olovo, rtuť, arzen, mangan…
6.) endokrinní - hypothyreosa, hypoparathyreoza, adrenopatie
7.) hydrocephalus
8.) poléková - anticholinergika, antihypertenzíva, neuroleptika, benzodiazepiny
9.) centrální pontinní myelinóza
1) Alzheimerova choroba (DAT, SDAT)
- senilní + presenilní demence Þ SDAT (Senilní Demence Alzheimerova Typu)
- kortikální typ
Epidemiologie:
- 4% lidí nad 65 let má demenci - z toho 50-60% DAT
- 10-20% nad 80 let má demenci
- 20% familiární výskyt
Patogeneza: - porucha cholinergních systémů a neurotransmise, degradace cholinergní inervace
- senilní plaky – obsahují amyloid, ve větším množstvím než v norm. stáří
- neuronální klubka (neurofibrilární tangles, Alzheimerovy změny neurofibril)
- Selektivní distribuce lésí: neokortex, hippokampus, amygdaly, bazální ggl.
Klinika: Začátek mezi 40-90 rokem, max. po 65.roku
- poruchy paměti - recentní
- ß intelektu, abstraktní myšlení, zhoršená orientace, psaní, řeč, ß tempo
- změna osobnosti, pasivita, apatie, nesoběstačnost, sociální chování
- fatické poruchy (afazie, apraxie, agnosie, akalkulie)
- bludy, frontální symptomatika, někdy i pyramidová
- progresivní charakter Þ až dekortikace – neschonost mluvit, myslet, pohybovat se
- Obj.: axiální reflexy, bez ložisk. lése
- CT, MR: atrofie zvl. TP, rozšíření T rohů PK
Th.: selegilin, inhibitory cholinesterázy – rivastigmin, EXELON, donezepil, ARICEPT
Difdg: benigní zapomínání – normální, později se informace vybaví, u demence nikoli
- demence alkoholová, potraumatická, poléková…
- deprese = pseudodemence
2) Demence spojená s Lewy body disease
- kortikální typ
- 60-80 rok, více muži
- klinika podobná DAT +
· 80% zrakové či sluchové halucinace
· 85% Parkinsonský sy, zvýšený výskyt polékových expy komplikací
· 50% delirantní stavy
- ENGr: zpomalení očních sakád
3) Demence frontálního typu
- kortikální typ
- klinika podobná DAT +
- porušení komplexnějších kognitivních funkcí: spontaneita, plánování, anticipace, koncentrace, pozornost
- porušena emocionální kontrola
- Pickova choroba, prionová onemocnění (CJD, spongiozní encephalopatie), MND
3a) Pickova choroba
- součást frontálních demencí, vzácnější
- histologicky: Pickovy bb. - změněné neurony vyplněné amorfní bílkovinou
- změny ve F a T laloku
- klinika: - v mladším věku, u žen, rychlejší průběh
4) Multiinfarktová demence (MID, vaskulární)
- sekundární demence
- většinou náhlý začátek, anamn. iktus
obj.: topický nález
CT: atrofie, hypodensní ložiska
- i smíšené formy SDAT i MID
5) Binswangerova choroba, leukoaraiosis
- rozsáhlejší poshypoxická postižení bílé hmoty v okolí rohů PK
II. demence s další neurologickou semiologií
Huntingtonova chorea (Chorea maior, Ch. hereditaria, Ch. gravis)
- viz Chorea
- kombinace: demence, ataxie, parkinson sy, spasticita, choreoathetosa
Myoklonická epilepsie (Lundenberg-Unverricht)
- viz výše
III. extrapyramidové poruchy
1) Morbus parkinson (paralysis agitans), MP
- viz extrapyramidové a dyskinetické choroby
2) Sekundární parkinsonské syndromy
- viz extrapyramidové a dyskinetické choroby
IV.) Neurokutánní onemocnění (fakomatózy)
- fakos = skvrna, piha
- kombinace: - neurologické abnormity
+ kongenitální postižení kůže, retiny, jiné orgány
1) Neurofibromatoza (M. Recklinghausen)
- AD
- skvrny barvy bílé kávy
- pihy v axile a inquinách (místa neexponovaná sluncem)
- mnohotné neurofibromy
1a) Neurofibromatoza, NF1, (periferní forma)
- AD, 17q chromozom
- již v dětském věku
- neurofibromy: kůže (zvl. trup) + periferní nervy (zvl. kořeny)
· Þ možnost maligní přeměny
-
gliom optiku
- hamartomy duhovky
1b) Neurofibromatoza, NF2, (centrální forma)
- AD, 22 chromozom
- vícečetné TU CNS: oboustranný Schwannom n.VIII, meningiomy, gliomy mozku
- neurofibromy ve spinálním kanálu
- epilepsie: GTCS, CPS, infantilní spazmy
- katarakta
2) Tuberosní sklerosa (Bournevillova choroba)
- AD, 9 nebo 11 chromozom Þ tuberin (TU supressor protein)
- již v 1 roce života
Klinika: klasická trias - 1) EPI paroxysmy
- 2) mentální deficit
- 3) adenoma sebaceum (=fibroadenomy v obličeji)
· pseudotumorosní kortikální bujení glie v mozku (až v astrocytom) Þ kalcifikace
· paraunquální fibromy kolem nehtů,
· fibroadenomy v obličeji, motýlovitý exantém
· subependymální hamartomy, ventrikulární obstrukce Þ hydrocephalus
· renální angiolypomy
· kardiální rhamdomyomy
· často hypopigmentové skvrny kůže
· epilepsie: infantilní spazmy, SPS, CPS, sec. general.
- Th.: ACTH, antikonvulziva
3) Von Hippel-Lindauova choroba
- AD
- řazena mezi fakomatózy ač nepostihuje kůži !
- hamartóza
· mnohočetné hemangiomy a hemangioblastomy
o sítnice
o mozeček
o mícha – vzácněji
- manifestace v dospívání
- CT, MR
4) Neurokutánní angiomatoza (Sturge-Weber)
- malformace venózních vlásečnic
- Kombinace: naevus flammeus (kožní angiom) na obličeji
· + ipsilaterální hemangiom mozku (leptomeningeální angiomatóza)- O, P, F lalok
- Klinika:
- epilepsie, již do 2 let věku, CPSÞGTCS, farmakorezistentní Þ hemisferektomie
- mentální deficit
- hemiparézy
- hemianopsie
-
CT: proužkovitá
klacifikace ipsilaterálně („párovitě uspořádané kolejničky“), někdy i nativ RTG
- varianta: angiom na kůži trupu či končetin a míšní AVM
5) Ataxia teleangiectasia (Henner-Louis-Barová)
- viz níže
V. progredující Cerebellární ataxie
- degenerativní změny: mozeček + spino-cerebellární dráhy
1) Spino-cerebellární degenerace (Friedreichova ataxie)
- AR dědičnost, 9.chromozóm
- manifestace mezi 8-15 rokem
- zadní a postranní provazce míšní (Crouzonův sy) = zadní provazce + spinocerebell. dráha +py dráha
· + senzitivní vlákna periferních nervů (axonální degenerace i demyelinizace)
- Klinika:
· ataxie, nystagmus,
· areflexie L2-S2, porucha hlubokého a vibračního čití,
· spastické py jj na DK
· Friedreichova noha - deformita - pes cavus (zvýšená klenba), kladívkové flekční postavení prstů
· skolioza
· kardiomyopatie
· diabetes melitus
- pomalá progrese Þ invalidizace Þ vozík Þ 35 let - smrt (srdeční insuficience)
- EMG: axonální léze – diskrepance mezi motorickým a senzitivním postižením
- SSEP: nevýbavné
- BAEP: nediferenc. vlny IV-V
- VEP: prodlouž. latence
- CT: lehká atrofie mozečku
- genetika
- Th.: fyzostigmin, vit B, E
- forma spinocerebellární ataxie
- AR
- mozeček, cerebell. dráhy, zadní provazce, spinocerebell. dráha
- Klinika: paleocerebell sy, intenční tremor, porucha vibračního čití, nystagmus
- okolo 15 let věku Þ rychlejší progrese než Friedreich
2) Cerebellární ataxie(Cerebellární kortikální atrofie)
- AD, 12 podjednotek
- degenerace Purkyňových bb.
- ataktická cerebellární chůze, nystagmus, poruchy řeči - dysartrie
- ophtalmoplegie
- ß L2-S2, palhypestesie
- demence, expy, bulbární Þ exitus
- I.typu – s pozdní manifestací - pomalá progrese, manifestace v dospělosti 30-50 rok
- II.typu – s časnějším začátkem - epizodická ataxie – v dětství, zraková porucha
- difdg.: ataxie jiné etiol., ethylická, toxická, demyelinizační, parainfekční, paraneoplastické
- CT: atrofie mozečkových a kmenových struktur až později
3) Ataxia teleangiectatica (Henner-Louis-Barrové)
- AR
- řazena též k fakomatózám (teleangiektazie kůže a spojivek + ataxie)
- v batolecím věku
- atrofie mozečku, zadních provazců
- chybění Purkyňových a granulárních bb., teleangiectasie mozečku a plen
- progrese ataxie, athetoidní dyskinesy, hyporeflexie
- teleangiectasie spojivkových cév, ušní boltce
- intelektový deficit
- růstová a sexuální retardace
- Þ invalidizace, smrt ve 3tí dekádě
4) Olivo-ponto-cerebellární atrofie
- součástí MSA
5) Paraneoplastická atrofie cerebellární
- endotoxické vlivy
6) Atrofie dentato-rubrální (Nemoc Ramsey-Hunt)
7) Kongenitální atrofie granulární vrstvy
- začátek cerebell. sy již vkojeneckém věku
- selektivní postižení centrálního a/nebo periferního motonuronu
A) Upper and lower MND –současné postižení centrálního motoneuronu i motoneuronu předních rohů
B) Upper MND – postižení centrálního motoneuronu
C) Lower MND – postižení předních rohů míšních
D) (sekundární ALS sy)
A) Upper and lower MND
Amyotrofická laterální sklerosa (ALS, M. Charcot)
- AD
- Patogeneza:
- zánik motoneuronů předních rohů míšních
- kortexu - léze gangliových bb. III. a V. vrstvy F laloku
- jader mozkových nervů v bulbární oblasti
- degenerace kortiko-spinální dráhy
- Etiologie: glutamát ?, autoimunita ?
- Klinika:
- amyotrofický sy: smíšená motorická centrální a periferní pareza
- neporušené čití, normální psychika a sfinktery
- atrofie, fascikulace (i jazyka a měkkého patra)
- Ý reflexy, Ý masseterový rfl.
- nebo i normální rfl. na atrofických končetinách
- nepostiženy: extraokulární svaly a sfinktery
- začátek: - okolo 50ti let
- asymetrická monoparesa, více akrálně, (ve 30% i na DK Þ difdg !)
- multifokální, progresivní bez remisí, smrt do 5ti let
- bulbární sy - dysartrie, dysfagie, atrofie jazyka, spastický smích a pláč
EMG: - ztráta MU a denervační projevy ve více segmentech
- CAVE i senzitivní lése – při koincidenci s PNP
- SF EMG: zvýšený jitter
Th.: Rilutek, B1,6, E, Agapurin
- Varianty:
- postižení jen periferního motoneuronu:
·
Progresivní bulbární paralýza
·
Progresivní spinální svalová atrofie –
přežití i desítky let
- postižení jen centrální:
· Primární laterální sklerosa - velmi vzácná, benigní
B) Lower MND
1) Spinální muskulární atrofie (SMA)
- AR dědičné
- pouze motoneurony předních rohů míšních
- Þ periferní motorické postižení
- po Duchennově dystrofii druhé nejčastější nervosvalové onemocnění dětí
1a) Časná infantilní SMA, typ I. (M. Werdnig-Hoffman, Amyotonia congenita)
- AR, (XR)
- floppy baby - hypotonie a generalizovaná slabost již od narození
- v 6ti měsících – minim. hybnost
- bulbární funkce – polykání, sání, tichý pláč, respirační
- deformity skeletu
- rychlá progrese, interkurentní infekty Þ smrt do 1-3 let
1b) Juvenilní SMA, typ II. (Kugelberg-Welander)
- AR (AD, XR), 5.chromozóm
- nejrozšířenější SMA
- do 5ti let příznaky
- opoždění motorického vývoje
- kořenové svalstvo DK Þ růstová retardace
- diskrepance růstu horní a dolní poloviny těla
- Þ deformity, skolioza, kontraktury
- Vyšeření: ÝCK, EMG, biopsie, genetika
- pomalá progrese – přežití do 10-20 let, event i déle
1c) Dospělá forma SMA, typ III. (Aran-Duchenne, poliomyelitis anterior chronica)
- AD (AR, XR)
- manifestace ve 3 - 5 dekádě
- kořenové svalstvo DK – asymetricky
- mimické svalstvo, jazyk, HK
- sekundární myogenní postižení ( x EMG)
- benigní, pomalá progrese v oblasti krční intumescence
1d) Vzácné formy SMA
- postižení bulbospinální
- skapuloperoneální
- distální SMA
2) Bulbární paralýza
- jádra motor. MNN
- rychlá progrese Þ smrt do 3 let od začátku
- juvenilní a dospělá forma
C) UPper MND
Hereditární spastická paralýza (Strumpell-Lorain-Erb, Juvenilní progresivní paraplegie)
- vzácná, AD (AR i XR)
- kortikospinální + kortikobulbární dráhy + pyramidové buňky
· + spinocerebellární dráha
- těžká spasticita DK, pylhypestesie
- forma s asymptomatickým průběhem
- komplikované formy Þ (mozeček, demence, expy, myopatie, zrak, sluch)
- MRI: atrofie postranních provazců míšních
- Th.: myorelaxantia
- Cervikální myelopatie (viz níže)
- Paraneoplastické ALS sy - po úrazu elektrickým proudem, polyneuropatie a radikulopatie
(Čsl.
neurologie 3/96, p.127-130, Kadaňka)
= sy krční intumescence
- osteofyty, stenosa kanálu, hernie disku Þ komprese míšní (běžně vícesegmentová)
Þ ischemie
Nejčastější příčiny myelopatie:
- RS, spondylogenní a diskopatie, TU, infarkty, infekční, trauma, idiopatické
Klinika:
- HK: smíšený motorický deficit Þ neobratnost rukou, slabost kořenů
- DK: pouze centrální spastická lése Þ poruchy chůze
- Lhermitteovo znamení (= Decharge electrique)
- též i senzitivní poruchy
- není bulbární sy
- radikulopatie HK
- sfinkterové poruchy
- CT, PMG, MRI: průkaz komprese krční míchy
Difdg. spondylogenní cervikální myelopatie:
- RS
- AS cerebri
- intrakraniální i míšní TU
- ALS
- syringomyelie
- normotenzní hydrocephalus
- polyneuropatie
- funikulární myelosa
- lues
- sarkoidosa
- kostní osteochondrom
- amyotrofická neuralgie brachiálního plexu
- syndrom HAM/TSP (HTLV-I associated myelopathy / tropical spastic paraparesis)
VII. hereditární polyneuropatie
HMsN (hereditární motorická a senzorická neuropatie, peroneální svalová atrofie, charcot-marie-tooth)
(Čsl. neurologie 4/96, p. 189-195, Keller Předatestační kurz)
- dominuje symetrické periferní postižení
- lokalizace: více a dříve motorické postižení DK
- pes cavus = Friedreichova noha (viz Friedrechova spino-cerebellární ataxie výše)
- zkrácení Achilovy šlachy Þ nechodí po patách
- hyporeflexie L2-S2
- pomalá progrese atrofie a slabosti proximálně, „čapí nohy“
- u části též léze hmatového a vibračního čití, nemocný o nich neví (nezažil je při vrozené poruše)
- nejsou pozitivní senzitivní příznaky (parestezie ani bolesti)
- Ramsey-Ley sy = asociace HMSN + essenciální tremor
1) HMSN I (CMT 1, Charcot-Marie-Tooth)
- HMSN IA, AD, 17p11.2 - nejčastější
- HMSN IB, AD, 1q21-q25 – horší průběh
- HMSN IC, AD, více lokusů
- HMSN X1, Xq13
- HMSN X2
- neuropatie demyelinizačního typu (ale je primárně postižen axon)
- hypertrofická – hypertrofie nervů (n.ulnaris)
2) HMSN II (CMT 2, Charcot-Marie-Tooth)
- AD, gen není znám
- EMG: rychlost vedení ß 60%
- neuronální, axonální forma
- mírnější klinické příznaky, pomalejší rozvoj
- nejsou ztluštělé nervy
- horší postižení DK
- formy s postižením hlasivek, bránice, apod…
- difdg. u SMA nejsou senzitivní lése
3) HMSN III (Dejérine-Sottas), hypertrofická neuropatie dětí
- AR, gen neznámý
- demyelinizační
- těžší průběh: postižení HK i DK, ve 3-4 deceniu Þ vozík
4) HMSN IV (M. Refsum)
- AR
- peroxisomální porucha
- hypertrofická neuropatie
- retinitis pigmentoza, cerebellární ataxie, polyneuropatie, kardiomyopatie, hluchota, katarakta
- Ý kyselina fytanová
5) HMSN V + spastická paraplegie
- AD
6) HMSN VI + atrofie optiku
7) HMSN VII + retinitis pigmentoza
- vzácné
HNPP (Hereditary Neuropathy with liability to pressure palsies, tomakulosní neuropatie)
- AD, 17p11.2
- neuropatie s tendencí k tlakovým obrnám
Familiární neuropatie brachiálního plexu
- podjednotka HMSN ???
HSAN I-V, Hereditární senzorické a autonomní neuropatie
- ulcerace na ploskách DK apod
(Hereditární neuropatie s poruchami metabolismu)
- M.Refsum
- M.Fabry
- Porfyrie
- lipoproteinemie
- leukodystrofie
- poruchy glukosového a lipidového metabolismu
VIII. Degenerativní onemocnění míšní
- (vše viz výše či níže)
1.) Spino-cerebellární degenerace (Friedreichova ataxie)
2.) Pierre Marie
3.) Ataxia teleangiectatica (Louis Barrova)
II.)
Choroby motoneuronu
1.) Amyotrofická laterální sklerosa (ALS, M. Charcot)
2.) Spinální muskulární atrofie (SMA)
1. Infantilní SMA (M. Werdnig-Hoffman, Amyotonia congenita)
2. Juvenilní SMA (Kugelberg-Welander)
3. Dospělá forma SMA (Aran-Duchenne, Poliomyelitis anterior acuta)
3.) Hereditární spastická paralýza (Strumpell-Lorain-Erb, Juvenilní progresivní paraplegie)
4.) Sekundární ALS-syndromy
a) Cervikální myelopatie
b) Paraneoplasticke
III.)
Myelopatie
1.) Syringomyelie
IV.)
Dficientní poruchy
a choroby
1.) Subakutní kombinovaná degenerace míchy (Funikulární myeloza)
- progresivní myelopatie
- vznik podélných dutin (kavit) v centrální části míchy Þ plněny tekutinou Þ zvětšování Þ útlak
- gliosa
- Lokalizace: krční intumescence, progrese Ý i ß
· excentrické uložení kavity Þ asymetrické příznaky !!!
- komunikace s centr. kanálem
- Etiologie:
- nejasná
- vývojová porucha – dysrafie
- častá asociace s Basilární impresí nebo Arnold-Chiariho malformací (viz níže)
- sekundární: potraumatická, TU s nekrozou centr. části, cervikální spondylosa, arachnoiditis
- Klinika:
- až v dospělosti
- disociovaná porucha čití (syringomyelická) na HK pro bolest a teplo
- motorický deficit a atrofie
- kyphoskoliosa Th
- postup od pletence akrálně - drobné ruční pohyby
- nejprve unilaterálně pak bilat. asymetricky
- analgezie HK Þ časté poranění (popálení)
- trrofické změny HK (celulitis, ulcerace) nebo Þ
- neoropatické (neurotrofické) artropatie - poškození chrupavek, destrukce kloubu
- poškození postranních rohů Þ autonomní poruchy Þ
·
zčervenání HK, prosáknutí = main succulente=šťavnatá ruka
· Hornerův sy (centrum ciliospinale v C-Th)
- progrese: spastická paraparesa DK
Syringobulbie
- progrese do oblongaty
- Þ bulbární příznaky
- vestibulární sy
- syringomyelická disociace čití v obl. n V.
- Th: symtomatická
· chirurgická dekomprese (punkce) kavity
vývojové a kongenitální abnormity cns
A) kongenitální malformace lebky a páteře
1) Makrocephalie
Ü megalencefalie - při zvětšení mozku
Ü hydrocephalus - komor
2) Mikrocephalie
- spojena s retardací
3) Kraniostenosa
- předčasný srůst některých švů
4) Hydrocephalus
- nekomunikující, obstrukční Ü porucha průtoku
5) Malformace zadního mozku, Hindbrain herniation
(Cs neurol, 1996 No1,
2, 3, Beneš, Hackel)
- porucha embryogeneze na neuro-mezenchymální úrovni
5a) Arnold-Chiariho malformace
- torkular = soutok splavů je posunut kaudálně
- Þ zadní jáma relativně zmenšená
- oblongata a část mozečkových hemisfér kaudálně uložená - po C2
- Þ meningeální fibrosa Þ stenosa akveduktu
- Þ okluze foramin Magendie a Luschkae Þ cystická dilatace IV.komory
- Klinika: cervikální myelopatie, mozečkové příznaky, kmenové, nitrolební hypertenze
- Th.: syringomyelie nebo hydrocephalus Þ komorová drenáž, shunt, punkce, plastika dury
1) Ektopia cerebelli – pokles tonzil pod foramen okcipitale do 3-5 mm
2) Chiari typ I. – pokles tonsil o více jak 5mm
a. Chiari B – Syringomyelie nepřítomna
b. Chiari A – Syringomyelie přítomna
3) Chiari II. – pokles tonsil + vermis + bulbu + elongace IV.komory pod foramen okcipitale magnum
4) Chiari III. – cystická dilatace IV.komory + hypoplazie cerebella Þ expanze do encephalokély
5) Chiari IV. - cystická dilatace IV.komory + hypoplazie cerebella + absence pontu
5b) Dandy-Walker malformace
- torkular posunut rostrálne
- Þ zadní jáma relativně zvětšena
- dilatace IV.komory + hypo-aplazie cerebella + absence foramen Magendie
5c) Dandy-Walker variant, Blake´s pouch
- torkular uložen fyziologicky
- zadní jáma normální velikosti
- - dilatace IV. komory + hypoplazie mozečku
6) Platybasie
- oploštění base lební
7) Basilární imprese
- část týlní kosti a C páteře invaginovány do zadní jámy lební
Þ komprese míchy Þ kmenový sy
8) Dysrafie, Status dysraphicus
- špatný uzávěr neurální rýhy
Diplomyelie - fibrosní rozdělení míchy na dvě části (v určitém úseku)
Diastematomyelie - kostěnou přepážkou
9) Rachischisis
- rozštěpení páteře při neuzavření medulární rýhy - nejčastěji v LS
10) Myelokéla
- roštěp páteře s vyklenutím cystického vaku na povrch kůže - obsahuje část míchy i kořeny Þ chabá paraplegie
11) Meningokéla
- mírnější varianta s vyklenutím vaku plen Þ poruchy sfinkterů, riziko infekce
- viz neurokutánní onemocnění
C) choroby s psychomotorickou retardací vývoje
- vznik v perinatálním období (perinatální encephalopatie)
- poruchy motoriky - hybnosti a tonu, nikoli paresy!
- retardace psychická
- EPI paroxysmy
Etiologie:
- Prenatální: - infekce, gestoza, úrazy matky, anomálie dělohy a plecenty, karence, nedonošenost, genetika
- Porod: - poloha plodu, asfyxie, traumata
- Postnatální: - infekce, bronchopneumonie, enteritidy, dyspesie, novorozenceká žloutenka, úrazy hlavy
Klinický formy:
- I.) Spastické
- 1) Paraparetická - spasticita adduktorů stehna a flexorů planty Þ
Þ nůžkovitá chůze - tře kolena o sebe a digitigrádní - po špičkách
- 2) Kvadruparetická forma
- 3) Hemiparetická - více na HK (Wernicke-Mann držení), hypoplasie postižených končetin
- II.) Nespastické
- 1) Hypotonická - značí těžší postižení mozku s psych. retardací Þ vývoj ve spastickou
- 2) Dyskinetická (expy) - athetoza, choreoathetoza, dystonicko-dyskinetické sy
- menší perinatální postižení
- poruchy chování a výchovné problémy
- motorická neobratnost, jemná koordinace
- lehčí intelekt. deficit
- dyslalie, dyslexie
IV.) vrozené poruchy metabolismu
- Klinika: mentální retardace, porucha motoriky a myopatie, epilepsie, vegetativní regulační poruchy
· multiorgánové postižení: mozek + sval + oči + kůže +(sluch + játra + ledviny)
- většinou AR
- progresivní
A) Metabolické encephalopatie
A1) Metabolické encephalopatie časného dětského věku
- v kojeneckém věku
-
metabolický screening
1)
Fenylketonurie, PKU
2)
Tyrozinémie I
3)
Tyrozinémie II
4)
Nemoc javorového
sirupu
5)
Homocystinurie (typ
I)
6)
Hyperglycinemie
7)
Histidinemie
8)
Hartnupova choroba
9)
Mnohočetný deficit
karboxylázy
10) Galaktozémie
11) Hyperamonémie
12) Lesh-Nyhanova choroba
13) Xeroderma pigmentozum
A2) Mitochondriální encephalomyopatie
- Mitochondriální mtDNA – cca 16ti párů bazí Þ 37 genů Þ (proteiny a tRNA)
- kopie mtDNA – 2-10 v 1 mitochondrii
· Þ práh vzniku onemocnění – delece mtDNA stoupá s věkem
- dýchací řetězec
· betaoxidace MK Þ přes karnitin Þ Krebs cyklus Þ dýchací řetězec
· glykolýza cukrů Þ přes pyruvát Þ Krebs Þ dýchací řetězec
- poruchy dýchacího řetězce
· anaerobní cesta Þ Ý laktát, změna poměru laktát/pyruvát
· vysoké energetické nároky: mozek, svaly
1) MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres)
- maternální dědičnost
- podobná M.Friedreich a Ramsey-Hunt ataxii
- ataxie, svalová slabost, myoklonie, epilepsie, demence
- porucha sluchu
- ßpropriocepce
- Ý laktát, RRF
2) MELAS (Mitoch. Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes)
- maternální dědičnost
- manifestace 3-10 rok
- slabost, korová slepota, centrální parezy, epilepsie
- strokes Þ „migrenosní infarkt“ Þ opak. ischemie Þ demence
- hluchota, malá postava
- Ý laktát, RRF
3) Kearns Sayre sy , KSS, PEO (Progressive External Ophtalmoplegia)
- sporadický výskyt
- ophtalmoplegie, retinitis pigmentoza, ataxie, svalová slabost, demence
-
A-V blok u mladého člověka
- Ý kys. mléčná, RRF
- LP: Ý proteiny
4) LHON, Leberova hereditární optická neuropatie
- maternální
- akutní retrobulbární neuritis Þ slepota
- muži, 20-25 let
- norm. laktát, nemá RRF
5) NARP, Neuropatie Ataxie Retinitis Pigmentosa
- maternální
- norm. laktát, nemá RRF
- variabilita projevů
6) MIMyCa, Mitochondriální Myopatie + Kardiomyopatie
- adultní
- Ýlaktát, RRF
B) Poruchy metabolismu těžkých kovů
1) Hepatolentikulární degenerace (M. Wilson, pseudosklerosa Westfal-strumpel)
- AR, 13 chromozom
- porucha metabolismu mědi (ß hladiny ceruloplasminu) Þ vazba na albumin Þ hromadění Cu v tkáni
Þ játra, ledviny, mozek (šedá hmota, kůra, basální ggl., mozeček, kmen)
- Kaiser-Fleischerův prstenec - zelená pigmentace limbu rohovky
- vyšetření: ß Cu, ß ceruloplasminu, Ý Cu-albumin, Ý Cu v moči, jaterní biopsie, CT,
- MRI – kortikální i subkortikální atrofie, depozita Cu
1a) Varianta Wilsonova
- v pubertě, neléčená Þ smrt do několika let
- demence
- extrapyramidový sy - rigidita, hipomimie, tonické křeče
- dysartrie, dysfagie, spastický smích a pláč
1b) Pseudosklerosa Westfahl-Strumpel
- vznik později, pomalejší progrese
- cerebellární sy - hrubý intenční tremor HK, skandovaná řeč, tremor hlavy
- Th.: dietní vyloučení: játra, vnitřnosti, ryby, čokoláda, kakao, ořechy
- Penicilamin, B6, BAL, Edtacal
2) Hallervorden-Spatzova choroba
- AR
- depozita železa v bazálních ggl.
- manifestace v dětství a dospívání
- extrapy sy, spasticita, demence
- retinitis pigmentosa, atrofie optiku
- vede k smrti
- MR: fenomén tygřích očí - v T2 ßsnížení sygnálu v palidu smíšené s oblastmi Ýsignálu
- Th.: dopaminergika, anticholinergika
C) Metabolická střádavá onemocnění
- porucha odbourávání uhlovodanů, lipidů, proteinů
- Þ jejich sekundární hromadění v lyzozomech
· Þ neurony CNS + další tkáně
· Þ toxický vliv a útlak
- progredující neurologická symptomatika + porucha vizu + visceromegalie + dysmorfogenetické rysy
- biopsie (kůže, sval, játra, rektální sliznice…)
- přímé enzymatické vyšetření
1) Glykogenózy
1a) Glykogenóza II.typu, Pompe
- viz níže Myopatie
2) Neuronální ceroid-lipofuchsinózy, Battenova nemoc („Amaurotická idiocie“)
- geneticky heterogenní skupina
- střádání lipopigmentu ceroidu a lipofuchsinu v neuronech CNS a dalších tkáních
- epilepsie, myoklonie, demence, deteriorace motorická, ataxie, slepota
- a) Infantilní forma – v kojeneckém až batolecím věku Þ onfaustní
- b) Pozdně infantilní forma – 2-3 rok Þ infaustní
- c) Časně juvenilní – 3-5 rok
- d) Juvenilní forma – 5-8 rok Þ smrt před 20 rokem
- e) Adultní forma – 10-30 rok Þ pomalejší průběh
3) Mukopolysacharidózy
- AR
- hromadění mukopolysacharidů (mukopolysacharidy= stavební kameny rohovky, periostu, kostí, pojiva)
- katarakta, deformity skeletu, hepatomegalie, deteriorace intelektu, hluchota
- Th: transplantace kostní dřeně
3a) Typ I, Hurler
3b) Typ II, Hunter
3c) Typ III, Sanfilipo
3d) Typ VII, Sly
4) Poruchy odbourávání glykoproteinů
- AR
- vzácné
- intracelulární střádání oligosacharidů
4a) Sialidóza
- myoklonie, epilepsie
- porucha vizu
5) Sfingolipidózy
- AR
- deficit degradacepolysialogangliosidů a globozidů
5a) Tay-Sachsova, Gangliozidóza GM2, („infantilní forma amaurotické idiocie“)
- deficit hexosaminidázy A
- častěji u židů
- manifestace již v 1 měsících
- zvýšená dráždivost
- hypotonie
- zástava psychomotorického vývoje
- slepota, hluchota
- refrakterní myoklonická epilepsie
- umírá do 3 let
5b) Niemann-Pickova choroba
- deficit sfinkomyelinázy
- manifestace v dětství 1-10 rok
- mozečková ataxie, dystonie, demence
- epilepsie
- paréza vertikálního pohledu
- narkolepsie-kataplexie
- spleno a hepatomegalie
5c) Gaucherova choroba
- deficit glukocerebrosidázy Þ střádány glukocerebrosidy
- v privních měsících života
- kmenové a expy struktury
5d) Krabbeho choroba
- deficit galaktocerebrosid-galaktosidáza Þ střádán galaktosyl-ceramid v makrofázích CNS
- řazena mezi leukodystrofie
- difuzní demyelinizační změny
- epilepsie, psychomotorická retardace
- atrofie optiku, korová slepota, hluchota
- infaustní
5e) Fabryho choroba
- GR
- defekt galaktocerebrosidázy A
· Þ glykospfingolipidy v gangliových buňkách, cévní vlásečnice, ledviny, srdce, rohovka
- manifestace dětství až dospívání
- kožní angiektázie
- dysautonomie, PNP
- často CMP v mladém věku
- zákal rohovky
5f) Metachromatická leukodystrofie
- AR
- deficit arylsulfatázy A Þ střádání sulfatidů
- řazena mezi leukodystrofie
- metachromatické substance v neuronech a schwanových buňkách
- demyelinizační změny CNS
- deteriorace intelektových funkcí
- slepota
- epilepsie
sekundární poruchy nervové soustavy při interních onemocněních
- při extracerebrálních interních chorobách Þ často encephalopatie
· Ü nedostatek O2, glukosy, endotoxicky, porucha metabolismu H2O a minerálů
A) Komplikace Diabetes mellitus
1) Diabetická polyneuropatie
- viz tam
2) Hypoglykemické koma
- nejcitlivější na nedostatek glukosy: kůra, hippokampus, ncl.caudatus
· Þ i ložiskové příznaky
· při glykemii 2mmol/l Þ v mozku téměř 0
- ušetřeny axon, postiženy dendrity
- i norm. hodnota glu u diabetika Þ hypoglykemické koma
- příčiny hypoglykemie:
· medikamentozní
· alkohol – brzdí glukoneogenezu
· renální selhání, játra, sepse
- tachykardie, pocení, slabost, třes, zvýšená dráždivost, hlad
- cefalea, zmatenost, bradypsychismus, poruchy zraku, bezvědomí
- hyperexcitabilita, decerebrační křeče
3) Hyperglykemické koma s ketoacidozou
- hyperglykemie Þ hyperosmolalita
- insulin rychleji ß glu v krvi než v likvoru Þ edém
- pomalejší nástup příznaků
- acidóza Þ ÝGABA Þ nejsou epileptické záchvaty
4) Hyperglykemické koma bez ketoacidozy
- příčina: dehydratace (medikace …)
- hyperglykemie Þ hyperosmolalita
- časté epileptické záchvaty
· Þ AEP neúčinná, léčba rehydratace a komp. hyperglykemie
5) DM a CMP
- vyšší riziko CMP
- hemorheologické změny, angiopatie
6) Diabetická encephalopatie
- chronická hypoxie a acidóza, angiopatie
- difůzní i ložisková symptomatika
- recidivující hypoglykemie Þ poruchy kognitivní – zpomalení reakčního času
- apatie, agresivita
B) Komplikace thyreopatie
1) Thyreotoxikóza
- psychické poruchy:
· předrážděnost, úzkost, neklid
· insomnie
· delirantní stavy, u straších lidí Þ apatie, deprese
- tachykardie, hyperpyrexie
- cefalea
- tremor: rychlý 10Hz, pravidelný Þ betablokátory
- křeče
- okohybné příznaky:
· Dalrympův – rozšíření oční štěrbiny
· Stellwagův – omezení mrkání
· Graefeho – pohled dolů Þ víčko nesleduje bělmo
· Mobiův – nedokáže udržet víčko v konvergenci
· Joffroyův – pohled nahoru Þ nestahuje m.frontales
- tlakové příznaky:
· paresa rekurentu Þ stridor
· Horner sy
- neuropatie: axonální typ, atrofie, fascikulace, myoklonie
- myopatie:
· častá, až 80% thyreotoxikóz
· oslabení pletenců a trupového svalstva
- potenciace a vznik myastenie
- bulbární sy při těžké thyreotoxikóze Þ polykání, chrapot, dysartrie
- EEG: zrychlení zákl. aktivity
2) Hyperthyreoidní oftalmopatie
- exoftalmus a omezení pohledu vzhůru
· nebývá symetricky
- autoagresivní zánět okohybných svalů
- MR: zvětšení objemu okohybných svalů
3) Periodická paralýza
- při odpočinku
- snížení kalia
- začátek na DK a vzestupný ráz
4) Hypothyreóza
- psychické poruchy
· porucha paměti, nesoustředěnost
· celkové zpomalení (až charakter deprese)
· demence
· halucinace, psychózy
- somnolence
- cefalea
- hypotermie, hypotenze, hypoglykemie, hyponatremie, ÝChol
- křeče, synkopy
- ataxie trupová (mozečková + vestibulární)
- dysartrie Ü zvětšením jazyka
- hypacusis Ü myxedém struktur vnitřního ucha
- hypotyreoza též u MG
- neuropatie senzorická
- likvor: ÝCB, porucha HEB
- EEG: zpomalení zákl. rytmu
6) Myopatie při hypothyreose
- často
- ßtyroxin Þ ßglykogenolýza Þ málo energie Þ atrofie vláken 2 typu Þ pomalé reflexy
- zpomalená dekontrakce Þ bolest, ztuhlost, krampy
- rychlá únavnost
- edém svalů
- CK: Ý
- EMG
- postižení bránice Þ dyspnoe
C) komplikace u chorob příštitných tělísek
1) Hyperparathyreóza
- Ý Ca
- svalová atrofie, proximální
- viz hyperkalcemie
2) Hypoparathyreóza
- ß Ca
- viz hypokalcemie
D) Komplikace akromegalie
- Ý STH
- sy karpálního tunelu
- polyneuropatie – senzitivně-motorická, segmentální demyelinizace
· Ü (porucha glukozové tolerance Ü ßSTH)
- myopatie - proximální
E) Komplikace při poruchách nadledvinek
1) Cushingův sy
- Ý hladina steroidů
- Příčiny: iatrogenní, nádor hypofýzy, adenom kůry nadledvin, ektopicky uložený nádor
- Psychické poruchy
· deprese, euforie, hypomanie, psychoza
- tlakové Þ poruchy zraku
- VCHGD,
- hypokalemie,
- dekomp. DM,
- hypertenze,
- osteopenie Þ osteoporoza,
- Ý váhy,
- katarakta, glaukom
2) Steroidní myopatie
- při dlouhodobé léčbě (fluorovane – Dexametason, triamcinolon)
- atrofie svalů DK, později šíje
- EMG: myogenní nález, atrofie vláken II.typu
3) Hyperaldosteronismus (mineralokortikoidy, Connův sy)
- adenom nadledvin
- Ýaldosteron, ßK, ÝNa, alkalóza
- hypertenze
- cefalea, závratě
- tetanie Ü alkalóza
- myopatie Ü ßK
4) Feochromocytom
- hypertenze Þ hemorhagie, SAK
- tremor prstů, rychlý 7-12Hz
- v moči: kys vanilmandlová (falešně negat i pozit.), lepší - metanefrin za 24 hod
5) Addisonova nemoc, hypokorticismus
- Psychické: únava, nezájem, deprese, psychóza, demence, paměť
- encephalopatie (ze sec hypoxie a hyperkalemie)
- hypoglykemie
- slabost, váhový úbytek
- hyperpigmentace Ü (pokles kortizolu Þ sec. Ý regulačních hormonů Þ MSH)
- bolestivé svalové spasmy – obdobné stiff-man sy
- adrenoleukodystrofie Þ spinální degener. změny Þ parapareza DK
· MR: demyelinizační ložiska
- PNP
-
hyperkalemická paralýza
· ascendentní porucha hybnosti, dysestesie, arteflexie, nebezpečí srdeční zástavy
- EEG: zpomalení
6) Adisonská krize
- Þ slabost, zmatenost, delirium, křeče, koma
F) Komplikace při poruchách elektrolytů
1) Hypoosmolalita
- zduření neuronů nasátím vody Þ kompenzace vytěsněním K+
2) Hyperosmolalita
- svraštění neuronů Þ komplenzace proniknutím Na, Cl do buňky
3) Hyponatremie
-
příčiny: nadměrná rehydratace, chronická srdeční insuficience,
jaterní cirhosa s ascitem
·
intoxikace vodou Ü Ýprodukce ADH
o
CMP, SAK, úraz hlavy, Tu, herpetická encefalitis, GBS
-
svalové záškuby, krampy
-
flapping tremor
-
cefalea, nausea zvracení
-
křeče, koma
-
likvor: ßCB , EEG: zpomalení
4) Hypernatremie
- nejčastěji při dehydrataci, zvracení, průjmy, koma, diabetes insipidus, ztráta pocitu žízně
- porucha vědomí, myoklonie
- epileptické záchvaty
- myoglobinurie
5) Hypokalcemie
- při hypoparathyreose
- tetanie Þ
· tetanický záchvat: parestesie, karpopedální spasmy, dysartrie, laryngospasmus Þ stridor
· latentní tetanie: pohotovost k tetanickému záchvatu, Ýrfl, Chvostek,
· EMG – dublety, triplety, sérum: ionizované Ca
- chronická hypokalcemie Þ pseudotumor cerebri
- křeče, psychosa
- ukládání Ca do basál. ggl. Þ expy sy
6) Hyperkalcemie
- příčiny: hyperparathyreosa, myelom, intoxikace vit. D
- únava, neuróza, psychóza, halucinace,
- insomnie, cefalea, koma
7) Hypomagnezinemie
- hladina v séru nekoresponduje s hladinou intracelulárně
- Mg Þ snižuje vnímavost pro Acetylcholin
- ßMg Þ hypersenzitivita vůči Ach Þ Ý neuromuskulární dráždivosti Þ křeče, tachykardie
8) Hypokalemie
- Příčina: po insulinu, při hladovění
- familiární periodická paralýza: svalové obrny, proximální svalstvo, reflexy zachovány
- EKG nález
- myopatie – u dlouhotrvajících stavů
9) Hyperkalemie
- Příčina: oligurie, acidóza
- familiární periodická hyperkaliemická paralýza – chabá ascendentní kvadruplegie, reflexy 0
- EKG nález
G) Komplikace kardiálních onemocnění
1) Mozková embolizace
- 85 % karotické, 15 % VB povodí
- Zdroj:
· mitrální stenoza (stagnace krve)
· fibrilace síní
· mitrální prolaps – u mladších lidí
· IM
· kardiomyopatie
· infekční endokarditida
· maligní onemocnění Þ nebakteriální vegetace
· myxom srdce
· paradoxní embolizace
- fibrilace síní – rizikový okamžik verze
· Þ antikoagulační léčba
- IM
· 4% embolizace, 5-20 den
· nástěnný trombus v oblasti infarktu
· vyšší riziko: IM přední stěny, velké IM, rozvoj aneurysmatu
· trombolytická terapie u IM Þ 1% riziko krvácení
- infekční endokarditis Þ též mozkový absces
· ECHO, hemokultura, ATB, implantace chlopně
2) Komplikace léčebných zákroků na srdci
- srdeční katetrizace Þ TIA, CMP, encephalopatie
- PTCA Þ dtto
- balónková valvuloplastika Þ 1% komplikací, koronární slepota
- operace na otevřeném srdci
· významná stenoza karotidy Þ zvyšuje riziko komplikací
o Þ snížení tolerance mimotělního oběhu
· embolizace – i vzduchová
· peroperační hypotenze
· poruchy vědomí, delirantní stavy, paměť, halucinace
3) Komplikace zástavy cirkulace
-
a) Krátkodobá zástava
· nejcitlivější: gyrus hippocampi, mozeček
· generalizované křeče při obnovení cirkulace
· rychle nabide vědomí
· anterográdní amnesie, konfabulace
-
b) Posthypoxický sy při
delší době hypotenze
· ischemické změny na rozhraní povodí
· mnoho hodin bezvědomí
· kortikální slepota
· kvadruparesy
o biparesa HK Ü ischemie v rozhraní ACA a MCA v Rolandické oblasti
· spinální Þ chabá paraparesa s inkontinencí
o syringomyelická disociace
· expy sy, myoklonus
· demence, amnestické sy
-
c) Komplikace
dlouhodobé zástavy
· rozsáhlé nekrózy
o Þ hippocampus, mozeček (Purkyňovy bb.), kůra (pyramidové bb.III a V vrstvy)
o basální ggl, thalamus, subst. nigra, čtverohrbolí, kmen
· vegetativní stav, coma vigile, apalický sy
o schopnost otevřít oči
o spontánní pohyby bulbů
o kmenové rfl. zachovány
· mozková smrt – žádné kmenové reflexy, žádná reakce
H) Komplikace renálního selhávání
1) Renální selhání
- encephalopatie – při chronickém selhání
- psychika:
· apatie, zpomalení, ßkoncentrace
· Ý agitovanost, delirantní stavy, stupor, koma
- epileptické záchvaty (Ü uremie, edém, hypertenzní encephalopatie, dysbalance elektrolytů)
- flapping tremor
-
uremická meningitida
· Likvor: až 250/3 elementů
· mening. sy
- EEG: zpomalení, trifázické vlny, i specif EPI GE
2) Uremická neuropatie
- dysestesie DK, pálení
- sy neklidných nohou, svalové křeče
- postupně až motorické postižení
- autonomní neuropatie: porucha pocení, snížení variability R-R intervalu
- mononeuropatie – karpální tunel, hlavička fibuly, kubitální tunel
- EMG: zpomalení vedení, demyelinizace i axonální postižení
· selhání kolaterální reinervace Þ nezvětšuje se počet vláken v MU
3) Uremická myopatie
- porucha neuromuskulárního převodu
- myoglobinurie
- ÝCK
- periodická paralýza – při hyperkalemii
- atrofie proximálně HK i DK Þ kachexie
4) Komplikace hemodialýzy při uremii
-
Dialytická encephalopatie
· etiol: intoxikace hliníkem, ÝPTH, porucha transportu AMK
· asociace s: osteomalacie + myopatie proximální + anemie
·
hemodialyzační cefalea
· apatie, deprese, paranoia, změna osobnosti
· inkontinence
· afazie – amnestická, dysgrafie, akalkulie, apraxie
· ataktická chůze
· myoklonie
· generalizované křeče
-
Dysekvilibrační sy
· při a po dialýze
· hyperosmolalita mozkové tkáně proti ßosmolalitě krve
· cefalea, zvracení, neklid
· dezorientace, somnolence
· svalové křeče, asterixis, myoklonie
· srdeční arytmie
· EEG: zpomalení – změny již v průběhu dialýzy Þ monitoring
- Subdurální hematom – často 2-3%, Ü antikoagulancia
- Hemorhagie Ü koagulopatie, hypertenze
- Ischemické CMP
- Wernickeova encephalopatie – z nedostatku B1 – (viz tam)
5) Komplikace transplantace ledvin
- CMP
-
Centrální pontinní myelinolýza
· Ü náhlé Ý osmolality
· pseudobulbární paralýza
· kvadruplegie
· MR
- oportunní infekce
- hematom, hemorhagie
- lymfom
- Cyklosporin – léčba po transplantaci
· tremor, epileptické záchvaty,
· zrakové halucinace, afazie,
· spinální postižení Þ paraparesa
· PNP
- rejekce transplantátu Þ zmatenost
I) Komplikace respiračních onemocnění
1) Akutní hypoxie
- poruchy kognitivních funkcí
- porucha vědomí, ztráta kmenových reflexů
- myoklonie
2) Chronická hypoxie
- ranní cefalea, apatie
- asterixis, myoklonie, fascikulace
- Ý hyperkapnie Þ sedativní efekt CO2 Þ útlum dýchání
· jediným impulzem je ßO2
· přívod O2 Þ ß aktivitu respiračníh ocentra
3) Vysokohorská nemoc
- hypoxie
· Þ vazokonstrikce plicní Þ edém plicní
· Þ vazodilatace mozková Þ edém mozku
- cefalea, zvracení, slabost, insomnie
- otupění, halucinace, koma
- oční pozadí: hemorhagie
4) Respirační acidóza
- vzniká akutněji Þ těžší průběh než metabolická
- hypoxie, hypekapnie
- flapping tremor, myoklonie, fascikulace, hyperreflexie
- cefalea, zmatenost, paměť
5) Respirační alkalóza
- Příčina: hyperventilace
- Þ vazokonstrikce v mozku Þ ßfosfátů, ßionizovaného Ca
- parestezie, poruchy zraku, karpopedální spazmy
- generalizované křeče
- koma
J) Komplikace hepatálních a GIT onemocnění
1) Jaterní encephalopatie
- Etiologie:
· toxické ovlivnění mozku – amoniak, merkaptan, aromat. AMK, falešné neurotramsmitery – oktopamin
· portosystémové zkraty
· hypoxie, alkalóza, hypokalemie
- Histologie: zvětšené astrocyty (alzheimerovy astrocyty II.typu)
- zmatenost, koma
- flapping tremor
- expy sy, grimasování
- py jj, sací a úchopový rfl
- epileptické záchvaty
- dekortikační a decerebrační
- EEG: delta, trifázické komplexy
2) Chronická hepato-cerebrální degenerace
- při opakovaných jaterních dekompenzacích
- Degenerace: kůra, mozeček, bazální ggl., n.dentatus
- demence, ataxie, intenční tremor, dysartrie, Ýrfl, choreatické hyperkinesy, rigidita
- Wilsonova choroba
· viz tam
· obdobná symptomatika
3) Rey-Johnsonův sy
- toxický vliv salicylátů při teplotě u dětí
- tuková degenerace jater + mozkový edém
- poruchy vědomí, dekortikační a decerebrační rigidita, ß kmenové rfl
- epileptické záchvaty
- hypoglykemie
- EEG: těžce abnormní
3) Neuroanemický a neuroachylický sy (ßB12)
- etiol.: makro i mikrocytární anemie, atrofická gastritis, hystaminrezistentní achlorhydrie
· Þ karence B12
- Þ rozpad myelinu v míšních provazcích Þ rozpad axonů
- průjmy, glossitida s vyhlazením jazyka
- zadní provazce
· symetrické postižení
- dysestezie, ataxie, hypotonie svalová
- sy postranních provazců Þ spasticita DK
- atrofie zrakových nervů
4) Steatorhea
- obdobné projevy
- 5) Gastrektomie
- Þ deficit B12
- PNP
6) Deficit vitaminu E
- oftalmoplegie, pigmentová degenerace sítnice
- míšní a mozečková ataxie
- PNP axonální
- porucha syntézy hemu
- jaterní lése, břišní kolika
- encephalopatie, delirantní a halucinatorní stavy - pyramidová a cerebellární sy
- epileptické záchvaty
- polyneuropatie - radialis, medianus
- moč a stolice: porfyriny
K) Komplikace hematologických onemocnění
1) Anemie
- kolapsové stavy
- Sideropenická – neklid DK, obcesivní chutě Þ pojídání hlíny
- Megaloblastová – při ß B12 – viz tam
- Deficit kyseliny listové Þ PNP
- Hemolytická anemie – neuromuskulární poruchy, extramedulární hematopoesa Þ míšní komprese
- Polycytemie vera – CMP
2) Hemorhagické diatézy
- Hemofilie
· krvácení do svalstva Þ komprese perif. nervů Þ n.ischiadicus, peroneus, medianus
· trauma Þ krvácení do CNS
- Tromboytopenie – krvácení
- Henoch-Schonleinova purpura = vaskulitida – krvácení
- DIC Þ hemorhagie + trombézy
- Antikoagulancia
· krvácení do CNS i míchy
· kontraindikace LP
- Hyperkoagulační stavy
· těhotenství, orální kontraceptiva
· trombézy žilních splavů Þ sekundární hemorhagie CNS
· epileptické záchvaty
3) Paraproteinemie
- Mnohotný myelom, M.Kahler
· bolesti v LS, fraktury obratle Þ kompresivní sy
· PNP
· anemie, slabost
· Labor: ßHgb, ÝCa, Ýkys. močová, Ý bílkovina, paraprotein = M-protein, ÝÝFW, Bence-Jones bílkovina, Imunofixace, ImunoELFO
· RTG kalvy
· sternální punkce
- Hyperviskózní sy Þ encephalopatie
- Kryoglobulinemie Þ krvácení do sítnice a CNS
Subakutní kombinovaná degenerace míchy (funikulární myeloza)
- deficit B12
- lése: míšních provazců, periferní nervy, optikus i mozek
- Klinika:
- Neuroanemický = neuroachylický sy
- Perniciosní anemie
- gastrointestinální poruchy
- lése zadních a postranních míšních provazců (demyelinizační i axonální)
Þ symetrické na DK (HK)
- není porucha senzitivní
- periferní neuropatie -axonální
- mozek: Þ organický psychosy
- optická neuropatie - skotom, atrofie optiku
-Likvor: norm. nález
- ß B12 v séru, Schilling test
- Th.: substituce B12 (do měsíce od začátku příznaků !)
nutriční (karenční) polyneuropatie
- axonálního typu
Alkoholová polyneuropatie - deficience B1 (thiamin) a B12
Deficit B6 (pyridoxin) - při léčbě INH
Alkoholová cerebellární degenerace
- nutriční a vitaminový deficit
Þ cerebell. sy
CT, MRI: - atrofie mozečku
alkoholová demence s atrofií mozku
-částečně reversibilní
- deficience B1 při ethylismu, nebo při malabsorbci
Þ akutní rozvoj během hodin
Klinika:
- vzácná, život ohrožující
- trias: - okohybné poruchy (asymetrické, nystagmus)
- ataxie
- psychické poruchy (apatie, zmatenost)
- polyneuropatie
- vegetativní dysfunkce - tachykardie, posturální hypotense
- delirium tremens
- Korsakovova psychóza - porucha recentní paměti
Th.:
- nejprve Thiamin 50 -100 mg i.v., až pak glukosa (ta může vyčerpat poslední zásobu thiaminu)
Neuromuskulární poruchy:
1. Neurogenní - a) lése předních rohů míšních
- b) neuropatie = lése vláken
2. Myogenní - myopatie
3. Poruchy
nervosvalového přenosu
Klinika:
- slabost, únava svalová
- atrofie, hypotonie, hyporeflexie, spasmy, fascikulace
- Neuropatie: - často senzitivní příznaky (+ i -)
- Tinelův příznak: - poklep na nervový kmen Þ parestesie v senzitivní oblasti
- průkaz regenerace senzitivních vláken po předchozí lési
Reakce periferního nervu na poškození:
1) Wallerova degenerace
2) Axonální degenerace = (funkční) poškození axonu a axoplazmatického transportu (komprese, metabol....)
3) Demyelinizace = segmentální poškození pochvy Þ porucha vedení
- nedochází k denervaci !
Neurotmesis = přerušení nervu Þ Wallerova degenerace
Axonotmesis = přerušení axonů se zachováním podpůrných tkání (myelinová pochva)
Neuroapraxie = přechodná porucha funkce (myelinové pochvy)
Neuropatie
1) Mononeuropatie = 1 periferní nerv
2) Polyneuropatie
Příčiny mononeuropatií:
- mechanické Þ traumata - otevřená
- uzavřená Þ
- trakční poranění Þ přetržení axonů, porucha cévního zásobení
- komprese nervu Þ poškození myelinové pochvy Þ následně i axon
- n.peroneus proti hlavičce fibuly
- úžinové sy (medianus v karpálním tunelu)
Regenerace periferního nervu
- axony i remyelinizace
- 3cm / měsíc
- kolaterální regenerace Þ pučení sousedních axonů Þ reinervace
postižení jednotlivých periferních nervů a pletení
- rr. ventrales C1-C4
- motorika: - hluboké krční svaly, dolní 2/3 trapezu
- senzitivně: - krk, hrudník po bradavky, rameno po akromion
N. phrenicus
- (C3-5) Þ bránice
- zoster, TU mediastina, ALS, neuropatie
- dyspnoe, paresa bránice na RTG S+P
Lése plexus cervicalis
- vzácná, iatrogenně při odstraňování krčních uzlin
N. accesorius (XI.)
- r. externus (C1-5) = motorická větev - m. SCM (spolu s pl. cervicalis)
- m. trapezius
- iatrogenní lése při extirpaci krčních uzlin Þ
- kývač ušetřen (inervace z plexu)
- pokles ramene, oslabena elvace ramene
- scapula alata - odstává horní část lopatky (difdg. paresa serratus ant. Þ dolní část)
- vychudlá nadklíčková jamka (z atrofie trapezu)
- C4-Th1
I.) Pars supraclavicularis
- 1. Truncus superior (C4), C5, C6
- 2. Truncus medius C7
- 3. Truncus inferior C8, Th1
- lése: charakter segmentální, odpovídající dermatomům
- n. thoracicus longus (C5-7) Þ m. serratus ant.
- n. suprascapularis (C4-6) Þ mm. supra- a infra-spinatus
II.) Pars infraclavicularis
- ztráta segmentálního uspořádání, charakter lése dle jednotlivých nervů
-1. Fasciculus posterior Ü spojení všech trunků
Þ inervace extenzorů Þ
- n. radialis
- n. axilaris
- 2. Fasciculus lateralis (C5-7)
- n. musculocutaneus
- n. medianus (první část) Þ flexorové svaly
- 3. Fasciculus medialis (C8-Th1)
- n. medianus (druhá část)
- n. ulnaris Þ drobné svaly ruční
- n. cutaneus brachii medialis
- n.
cutaneus antebrachii medialis
Kompletní lése plexus brachialis
- chabá plegie celé HK
- areflexie C5-8, event atrofie při chron. lési
- je možná elevace ramene (pl. cervicalis a XI.)
- je zachované čití vnitřní a zadní strany paže (Ü n. intercostobrachialis Th2-3)
- Hornerův sy
Parésa plexus brachialis - horní typ
- C5-6
= „dobrá ruka na ochrnutém rameni a paži“
- motorická lése ramene a paže
- areflexie C5, 6
Pareza plexus brachialis - dolní typ
- C8- Th1
= „ochrnutá ruka na dobrém rameni a paži“
- jako lése medianus + ulnaris
- ale je zachovaná pronace a částečná flexe v zápěstí
- areflexie C8
- často Horner sy
Pareza plexus brachialis - isolovaný střední typ
- vzácná, obvykle s horním či dolním typem
- omezení extenze lokte, zápěstí i prstů
Uzavřené supraklavikulární poranění
- vytržení kořene(ú) z míchy = avulze kořene Ü náraz na rameno, trakce,
tah
- jednotlivé lése plexu a často Horner sy
- PMG: likvorové pseudocysty po kořenech, EMG: Þ dg.
- těžké, ireverzibilní poškození
Etiologie lése pl.
brachialis:
- traumata (viz např. Uzavřené supraklavikulární poranění) a dislokující fraktury v ramenním pletenci
- poporodní paresy (hlavně horní typ)
- iatrogenně při anestesii (hyperabdukce)
- TU infiltrace (plíce, prsa), komprese metastat. uzlinami (paresa dolního typu)
- postradiační fibrosa a paresa plexu
- Idiopatická neuropatie brachiálního plexu (viz níže)
- TOS = Thoracic outlet sy (viz níže)
Idiopatická neuropatie brachiálního plexu (neuralgická amyotrofie, plexopatie)
- akutní (subakutní) axonální lése (autoimunní ? reakce na očkování)
- bolesti ramene, krku, paže (Ý v noci)
- motorický deficit: deltoideus, supraspinatus, trapez, serratus, i paže a předloktí
Þ paresa, atrofie
- EMG: denervace
- Th.: kortikoidy, příznivá prognosa (ale úprava až za 1-2 roky !)
TOS = Thoracic outlet sy (Sy horní hrudní apertury)
- útlak plexu mezi I.žebrem a transverz. výběžkem C7 (megatransversus)
- hlavně dolní truncus (C8-Th1)
- parestezie malíkové strany ruky (ß SNAP n. ulnaris)
- slabost thenaru (ß CMAP n. medianus)
- při kompresi i a.subclavia Þ ischemie a edém HK
Lése jednotlivých nervů pažní pleteně
a) motorické nervy pažního pletence:
- kořeny C5-7
- m. serratus anterior
- scapula alata - odstává dolní úhel (zvýrazněno při opření HK o stěnu vstoje)
- vázne elevace HK do vertikály
- etiol.: - komprese o hranu židle (opilci), při anestezii na boku
- trakčním mechanismem (tenis, veslování), avulze plexu
- C5-6
- samostatně postižen vzácně
- mm. supra- a infra-spinatus
- etiol.: úraz ramene, úžinový sy v incisura scapulae
- oslabena abdukce paže a zevní rotace v rameni
- difdg: lése společné šlachy rotátorů (odliší EMG)
- C5-6, fasciculus posterior, obtáčí chirurgický krček humeru
- m. deltoideus
- vázne abdukce a elevace nad horizontálu, atrofie deltoideu
- senzitivní lése : minim. úsek nad úponem deltoideu
- etiol.: traumata humeru, luxace, pád na rameno, idiopatická neuropatie plexu
- při atrofii deltoideu Þ subluxace ramene = epoletový
příznak
- difdg: sy ztuhlého ramene, CB sy Þ též jsou atrofie
- C5-7, fasciculus lateralis
- m. biceps brachii, m. coracobrachialis, m. brachialis
- senzitivně: radiální strana předloktí (n. cutaneus antebrachii lateralis)
- izolovaná lése vyjímečná
- vázne flexe v lokti při supinovaném předloktí (při pronaci flektuje m. brachioradialis z n. radialis)
- C5-7, hlavně C7, fasciculus posterior
- senzitivně: n. cutaneus brachii dorsalis - dorzální část paže
n. cutaneus antebrachii dorsalis - předloktí
r. superficialis - dorzální kvadrant ruky
- motoricky - m. triceps, m. brachioradialis, m. extensor carpi radialis, m. supinator, extenzory ruky a prstů
- extenze lokte, zápěstí,
- extenze prstů pouze v metakarpophalangeálních kloubech II.-V. (x IP klouby Ün.med. a uln.)
- extenze a abdukce palce
- lése Þ ruka přepadá volárně, příznak modlitby (po oddálení sepjatých rukou postižená ruka přepadá)
- nesvede boxerské postavení (ruka se flektuje v zápěstí)
- vázne současná extenze a abdukce palce
- oslabena extenze v MP kloubech při maximální flexi v IP kloubech II.-V.
- porucha čití omezena na autonomí zónu: dors. oksek mezi I. a II. metakarpem
- etiol.: trauma, špatné berle (většinou i komprese ulnaris a medianus) Þ lése včetně tricepsu
-
komprese v sulcus n. radialis Þ obrna milenců (hlava položená na
paži), obrna sobotní noci
- zlomeniny humeru
- sy supinátorového tunelu - fibrosní komprese při prostupu supinatorem
- provokace námahou (difdg. radiální epicondilitis)
- difdg.: radikulární lése C7 Þ bolesti, poruchy čití až na volární plochu III. prstu, ß tricipitový reflex
- C8-Th1 (C7), pars infraclavicularis
- motoricky: - m. flexor carpi ulnaris, ulnární část m. flexor digitorum prof., hypothenar, interossei
- m. adductor policis, část m. flexor policis brevis
- senzitivně: r. cutaneus palmaris - ulnárně a volárně zápěstí
r. dorsalis - dorsum ruky a IV. a V. prstu
- lése: - drápovitá ruka - semiflekční držení IV. a V. prstu, abdukce malíku, atrofie interoseú
- vázne abdukce i addukce malíku
- nedotkne se špičkou palce MP skloubení malíku
- neudělá špetku
- senzitivně nezásobuje předloktí !
- senzitivní autonomní zona: malík a hypothenar
- etiol.: v oblasti paže komprese vysokými berlemi (spolu s medianem a radialisem)
- nejčastější lése v lokti při fraktuře nebo luxaci
- peroperačně při ansetesii, dlouho na lůžku (při komatu)
- TU měkkých tkání (lipom, ganglion, fibrom)
- sy kubitálního tunelu (m. flexor carpi ulnaris)
- chronická komprese po deformitách lokte (artrosa, RA) Þ RTG lokte
- opírání lokte o podložku - parésy brusičů skla
Þ - parestesie na ulnární straně ruky, IV a V prstu
- palpačně citlivý n. ulnaris v sulcu, positivní Tinelův příznak
- (subluxace nervu přes mediálni epicodylus)
- řezná poranění zápěstí
- difdg.: radikulopatie C8, Th1 (bolesti v šíji, porucha čití i na ulnární straně předloktí, EMG, RTG Cpáteř)
- cervikální spondylotická myelopatie (i centr. myelopatické projevy)
- ALS (atrofie i thenaru, Ý reflexy)
- lése brachiálního plexu dolního typu (včetně radialis a medianus)
- Volkmanova ischemická kontraktura (ischemie ve svalu- poranění arterie, těsná sádra ...)
-C5 - Th1, fasciculus lateralis Þ radix lateralis, fasciculus medialis Þ radix medialis
- motoricky: - až v lokti
- m. pronator teres, flexory zápěstí
- n. interosseus anterior - m. flexor policis long., část m. flexor. digit. prof., pronator quadr.
- thenar (m. oponens policis, m. abductor pollicis brevis, část. m. flexor poll. brevis)
- mm. lumbricalis I. a II.
- senzitivně: - volárná radiální část ruky a prustů po střed IV prstu
- dorsální část posledních článků 2 a 3 prstu
- lése: - menší motorický význam než ulnaris a radialis
- senzitivní: dysestesie, allodynie, hyperpatie, kausalgie
- oslabena volární abdukce palce = kolmo jako „komín“ k rovině dlaně
- porucha čití posledních článků II. a III prstů (autonomní zona)
- lése n. interosseus Þ jen nesvede kolečko z I. a II. prsu = OK sign, (ale inervace thenaru i čití norm.)
- nemůže přivolávat prstem, poškrabat se ukazovákem
- etiol.: - komprese v axile a na paži (spolu s radialisem a ulnarisem)
- v oblasti lokte - suprakondylická fr. humeru dětí (s ulnarisem, nebo jen interosseus)
- paravenosní injekce, krvácení hemofiliků
- sy pronátorového tunelu - po zátěži, lokální bolest volárně pod loketní jamkou s propag. do prstů
- idiopatická neuropatie brachiálního plexu
- řezná poranění zápěstí
- otevřená poranění paže, předloktí i zápěstí - společně s ulnarisem Þ postižena úchopová funkce ruky
- Sy karpálního tunelu - nejčastější úžinový sy
- chron. mikrotraumatizace při opak. flexi a extenzi zápěstí, práce ve špetce
- práce s vibračními nástroji (pila, sbiječka)
- Collesova fraktura, RA
- těhotenství, klimax
- locus minoris polyneuropatie (DM)
Þ - dominují senzitivní příznaky: bolesti, dysestesie - typicky klidové, v noci
- poránu ztuhlé prsty, po protřepání zmírněny obtíže
- propagace bolestí i proximálně k lokti
- obj. příznaky až později: autonomí zona, hypotrofie thenaru
- EMG
- Th.: Kenalog do tunelu paraneurálně, discize ligamenta
- difdg.: - radikulopatie, CB sy (parestesie závisí na poloze hlavy)
Nn. thoracales:
- Th1 - 12 Þ foramina intervertebralia
Þ rr. dorsales
Þ rr. ventrales Þ nn. intercostales (Th1 - 6)
Þ nn. thoracoabdominales (Th7 - 12)
- lése: - senzitivní příznaky: intenzivní bolesti Þ interkostální a abdominální neuralgie - vždy sekundární
- Etiol.: - traumatické fr. páteře, fr. žeber, iatrogenně (thorakotomie, lumbotomie)
- zoster, Lyme
- TU páteře (meta)
- degener. změny páteře, blokády
- diabetická polyneuropatie
Plexus lumbalis
- Th12- L4 Þ - n.
iliohypigastricus
-
n. ilioinguinalis
-
n. genitofemoralis
-
n. cutaneus femoris lateralis
-
n. femoralis
-
n. obturatorius
- motoricky: - přední a vnitřní strana stehna
- senzitivně: - přední část stehna, přední a vnitřní plocha bérce po nárt
- lése: = horní forma lése lumbosakrálního plexu
- nelze flexe a addukce stehna v kyčli, extenze bérce v koleni
Plexus sacralis
- L4- Co Þ -
n.
gluteus superior
-
n. gluteus inferior
-
n. cutaneus femoris posterior
-
n. ischiadicus
-
n. pudendus
-
n. coccygeus
- motoricky a senzitivně: - hýždě, zadní část stehna, bérec, noha, svalstvo malé pánve, genitál
- mimo senzitivní inervace přední vnitřní plochy bérce
- lése: Þ dolní forma lése lumbosakrálního plexu
Etiol.:
- vzácné poranění, fr. pánve
- TU infiltrace (prostata, děloha, střevo, ledvina), meta ve skeletu a retroperitoneálních uzlinách
Þ bolest v LS s propagací do DK, senzitivní a motor. deficit, edém DK
- dg.: CT pánve, PMG vyloučí spinální lési
- postiradiační plexopatie - velmi vzácná (oproti CB plexu)
- retroperitoneální hematom (hemofilie, antikoagulace), absces psoatu
- proximální diabetická amyotrofie (diabetická radikuloplexopatie) - častá
Þ bolesti kyčle s propag. na přední stranu stehna (nebo bilat. asymetricky)
- motorický deficit - hlavně n. femoralis (= horní forma lése)
- zosterová radiculoneuritida, genitální herpes simplex (může být i zácpa, retence, sakrální bolesti)
Þ porucha čití v dolních sakrálních dermatomech
Lése jednotlivých nervů lumbo-sakrálního plexu
1. N. iliohypogastricus, ilioinguinalis, genitofemoralis
- Th12-L1, L1 a L1-2
- motoricky: m. cremaster, (nevýznamné břišní svaly)
- senzitivně: kyčel pod crista iliaca, inguina, scrotum (labia maiora)
- lése: - herniotomie a plastiky tříselného kanálu Þ ilioinguinální neuropatie - bolesti v inerv. oblasti
2. n. cutaneus femoris lateralis
- L2, L3, pod lig. inguinale
- lése: - úžinový sy (pod lig. inguinale) - obesní, DM, v těhotenství
Þ Meralgia paresthetica (Rothova nemoc) - bolesti a parestesie zevní strany stehna, trofické změny
- Th.: obstřiky, kortikoidy lokálně, neurolýsa (chyirurg. uvolnění)
- L2-L4. úžina pod lig. inguinale
- motoricky: m. iliopsoas, m. sartorius, m. quadriceps femoris
Þ flexe stehna v kyčli a extense bérce v koleni
- senzitivně: - přední vnitřní plocha stehna
- n. saphenus - mediální strana bérce
- lése: - nelze chůze do schodů (výstup do tramvaje)
- ze schodů se DK podlamuje (Ü není fixace v koleni)
- hypotonie a atrofie kvadricepsu, ß patelární rfl.
- bolesti na přední straně stehna a vnitřní straně bérce
- etiol.: - traumatické (luxace, zlomeniny pánve), herniotomie, extirpace tříselných uzlin, i.m. injekce
- hyperextenze v kyčli po pádu
- hematom (hemofilie)
- poranění n. saphenus - při oper. varixů, kolene
- TU či uzliny v inguině
- DM neuropatie - isolovaná je vyjímečná, ale v rámci radikuloplexopatie
- difdg.: - radikulopatie L3-4
- reflexní atrofie stehna při postižení kloubů (kyčel, koleno) - nejsou poruchy čití
- L2-4
- motoricky: - adduktory stehna
- senzitivně: - vnitřní plocha stehna
- lése: - isolovaně vzácná
- L4-S1, jediný prokází skrze foramen suprapiriforme
- motoricky: - m. gluteus medius a minimus, m. tensor fasciae latae
Þ abdukce stehna, vnitřní rotace v kyčli, vyrovnává sklon pánve při chůzi
- lése: - Trendelenburgovo znamení: - při stoji na postižené končetině Þ
- elevace pánve na postiž. straně Þ pokles na zdravé
- kompenzace úklonem na postiženou stranu
- nebývají bolesti, kolébavá chůze
- L5-S2
- motoricky: - m. gluteus maximus Þ extenze (dorsální flexe) kyčle
- lése: - špatně vstává ze sedu, obtíže při chůzi do i ze schodů
7. N. Cutaneus femoris posterior
- S1-S2
- senzitivně: - dolní část hýždě a zadní plocha stehna
- lése: - parestesie, poruchy čití
- S2-4
- motoricky: - zevní uretrální a análnlí sfinkter, svalstvo hráze
- senzitivně: - kůže perinea, penisu, skrota, labia
- lése: - poruchy čití
- L4-S3 (hlavně L5, S1, S2), plexus sacralis, foramne ischiadicus, úžina foramen infrapiriforme
- rozdělení na 2 větve - (dolní 1/3 stehna)
Þ n. tibialis
Þ n. peroneus
- motoricky: -
flexory na zadní straně stehna = hamstrings Þ fflexe bérce a
extenze kyčle
- všechny svaly bérce a nohy
- lése: - kombinovaná parésa peroneua a tibialis
- postižení peroneus větší pro fragilnost ! (může imponovat)
- etiol.: - traumata, fraktura acetabula, zadní luxace kyčle
- pozdní neuropatie po fr. acetabula kompresí svalkem
- peroperačně při aloplastikách kyčle
- zevní komprese při komatu (alkohol, léky)
- hematomy v gluteální krajině
- endometriosa
- TU infiltrace maligní i benigní komprese fibromy
- iatrogenně při i.m. injekci (děti a hubení) Þ th.: zředit koncentraci látky 50ml FR
- sy úžiny m. piriformis - bolesti s vyzařováním do kyčle i stehna, palpační citlivost, bez paresy !
- trombosa a. femoralis
- difdg.: - radikulopatie L5 a S1 - bolest v LS s
propagací, Lassegue +, EMG, PMG, CT
- lése plexu
10. N. Peroneus communis (fibularis)
- L4-S1, hlavně L5, za hlavičkou fibuly, fibulární tunel
- n. cutaneus surae lateralis - kůže zévní strany horní poloviny lýtka
-
spojka k n. suralis
- n. peroneus superficialis - m. peroneus longus a brevis Þ everze nohy
- kůže dolní zevní poloviny lýtka a dorsum nohy I - IV. prstu
- n. peroneus profundus - extenzory přední strany bérce
Þ m. tibialis anterior, m. extenzor digit. longus, m. extenzor halucis longus
- senzitivně okrsek mezi I. a II. prstem
- lése: - vázne dorzální flexe a everze nohy
- nelze chůze na patě, přepadá špička při chůzi Þ kohoutí krok, stepping, obroušená špička boty
- reflexy L2-S2 normální !
- senzitivní lése
- etiol.: - komprese za hlavičkou fibuly Ü nejčastější lése
- při anestesii na boku, dlouho na lůžku (při chabé paraparese, sy G.-B.), sádrová fixace
- dlohodobá práce ve dřepu (po abusu)
- trakční mechanismus Þ poranění kolene, distorse hlezna
- poranění, gangliiové cysty
- fibulární úžinový sy - fibulární tunel
- mononeuropatia multiplex - při systémové polyneuropatii, vaskulitidě
- sy m. tibialis anterior Ü compartement sy
- jen lése n. peroneus profundus Þ jen porucha plantární flexe (bez čití a everse)
- námaha, trauma, ischemie, edém Þ cévní insufic. v uzavřeném kompartmentu
Þ neuromuskulární lése
- Th.: - akutní fasciotomie k obnovení cirkulace
- peroneální
compartement sy - vzácně při postižení n. peroneus superficialis
- difdg.:
- radikulopatie L5 - bolesti v LS, Lassegue, EMG, PMG
- L5-S2, hlavně S1, S2, za vnitřním kotníkem,
retinaculum flexorum (tarsální tunel)
- motoricky: - m. triceps surae, m. tibialis posterior, m. flexor digitorum longus, flexor halucis longus
- senzitivně: - n. suralis - (+ spojka z n. peroneus) - zadní strana lýtka, later. okraj nohy
- n. plantaris medialis a lateralis - drobné svaly nohy a kůže planty
- lése: - vázne plantární flexe nohy a prstů, inverse nohy, chůze po špičce, skákání po špičce
- necitlivé chodidlo
- vyhaslý reflex Achillovy šlachy
- etiol.: - samostatná paresa tibialisu vzácná
- úrazy kolena - spolu s peroneem
- častěji lése za vnitřním kotníkem - trauma, fraktura, sádra
- sy tarsálního tunelu - chronická mikrotraumatizace
- parestesie, kauzalgie do planty - po delším stání, palpační bolestivost, Tinelův příznak
- ganglion, neurofibrom
- Mortonova metatarsalgie - neurom na n. plantaris lateralis mezi III. a IV. metatarsem
- akcentace při stání, difdg.: porušená klenba
- neuropatie n. suralis - komprese za zevním kotníkem
léčba poruch periferních nervů
Chirurgická
- při přerušení kontinuity nervu Þ operace do 3 týdnů (max do 2 měsíců)
- při zavřených traumatech (laxace, fraktury) - kompletní denervace Þ indikace k revizi
- avulze kořenů - ireparabilní
- úžinové sy - dekomprese
Konzervativní
- není porušena kontinuita, není komprimace nervu
- vasodilatace, vit. B, C, syntostigmin
- RHB: elektrostimulace, fyzkální, aktivní cvičení
- udržení denervovaných vláken co nejdéle funkční
Reflexní sympatická dystrofie (algodystrofie, reflexní fyziopatický sy)
- postižení somatického a autonomního nervového systému, predisppozice osobnosti
Þ bolest, edém, vasomotorická dysfunkce, trofické změny
Příčina:
- trauma měkkých tkání, nervů, fraktury, distorse, likální infekce, tendovaginitis, bursitis, artritis, trombosa,
- operce, imobilizace, po IM, po iktu, po CB sy
- rozvoj v hodinách až týdnech
Klinika
- palčivá bolest, edém, změny teploty, trofické změny, flekční kontraktury, atrofie, osteoporosa
- Difdg.: hysterické paresy (konversní reakce)
Th.
- psychofarmaka, vasodilatace, RHB
- = difůsní vícečetné postižení periferních nervů působením exo či endogenních vlivů
- hlavně dlouhé nervy (DK), hlavně distální postižení
-
Diagnostika PNP:
1) Subjektivní příznaky: - positivní - parestesie, dysestesie, bolest, šíří se proximálně
- svalové spasmy, myalgie
- negativní - hypestesie
- slabost, únava, nejistota při chůzi
2) Objektivní nález: - ß reflexů (hlavně L5/S2)
- hypestesie - punčochovitá, rukavicová, senzitivní ataxie
- svalová slabost s distální převahou (peroneus), někdy proximální
- autonomní vlákna Þ dysautonomie Þ - vasomotorické, sudomotorické, GIT, sex
- kardiovaskulární, posturální hypotenze
- (nebývá porucha sfinkterů ?)
3) EMG:
- axonální neuropatie - porucha axoplasmatického transportu
Þ denervační projevy
- toxické, nutriční vlivy, systémové a metabolické choroby, HMSN, LB
- senzitivní positivní příznaky distálně
- motorický deficit distálně
- demyelinizační NP - porucha vedení (poškození myelin. pochvy)
- autoimunitní, zánětlivé
- proximální i distální
- postižení silných vláken – motorika, propriocepce
- postižení tenkých vláken – bolest, termické čití, funkce autonomní
- mononeuropathia multiplex
· vaskulitidy (PN)
· borreliosa
· AIDS
· RS
- stupně postižení:
· 0) PNP nepřítomna
· 1) asymptomatická
· 2) symptomatická
· 3) výrazné postižení, deficit, disabling
I.) Hereditární
1.) HMSN: Charcot-Marie-Tooth I, Ia, II, Dejerine-Sottas, M.Refsum
2.) Tomakulósní neuropatie s tendencí k tlakovým obrnám (HNPP)
3.) Friedreichova ataxie
4.) Metachromatická leukodystrofie
5.) Familiární amyloidová neuropatie, Amyloidosa
II.) Metabolické a endokrinní
1.) Uremie, Hepatální, Porfyrie, CHOCHBP
2.) DM, Hypothyreoza, Cushing, Akromegalie
3.) U kritických stavů (ARO)
III.) Nutriční deficience
1.) Hypovitaminosy: B1, B6, B12, E, kys. listová
2.) Malnutrice, malabsorbce
IV.) Toxické
1.) Alkohol
2.) Léky: INH, vinkristin, cis-platina, nitrofurantoin
3.) Organické látky: benzen, toluen, organofosfáty
4.) Kovy: olovo, rtuť
V.) Zánětlivé infekční
1.) Akutní: tetanus, botulismus, herpes, varicela, dysenterie, difterie
2.) Chronické: Boreliosa, AIDS, Syfilis, TBC, malárie
VI.) Zánětlivé - autoimunitní
1.) AIDP - Guillain-Barré sy
2.) CIDP
3.) MMN
4.) GALOP - (Gait disorder, Autoantibody, Late-age, Onset, Polyneuropathy)
5.) POEMS (Crow-Fukase sy)
§ (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-rotein, Skin changes)
§ = Neuropatie u osteosklerotického myelomu
6.) Neuropathy with IgM binding to Myelin-Asociated Glycoprotein (MAG )
VII.) Autoimunitní systémové choroby, vaskulitidy
1.) Kolagenosy: Polyarteritis nodosa, RA, SLE
2.) Sarkoidosa
VIII.) Paraneoplastické
1.) Karcinom - plíce, GIT, prs
2.) Lymfom, leukemie, Myelom
3.) Paraproteinemie: Gamapatie IgA, IgG, IgM, Waldenstromova makroglobulinemie
1) AIDP (akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, Guillain-Barré sy, Polyradikuloneuritis)
- autoimunitní multifokální zánětlivé demyelinizační postižení periferních nervů a kořenů
- Etiologie: dysimunitní autoagresivní reakce (T-buňky) proti perifernímu (částečně i centrálnímu) myelinu
- start: EBV, CMV, (HSV, VZV, Campylobacter jejuni)
Terminologie:
- dle kliniky Þ
Klinicky
definovaný G-B sy
- dle EMG Þ Demyelinizační GBS
Þ
Axonální
GBS (Čínský sy)
Þ Fisherův sy (ataxie, areflexie, oftalmoplegie, průkaz anti GQ 1b protilátek)
Klinika:
- prodromální stadium: - infekt HCD, gastroenteritis, jiné infekce, operace
- 14 dní před neurologickým postižením
- začátek: symetrická slabost (spíše proximální svaly DK) a myalgie DK, někdy parestesie
Þ ascendentní šíření Þ HK, distální hlavové nervy, bulbární sy, dysfagie, diplegia facialis
- někdy začátek s bulbárním sy a descendentní progresí
- autonomní dysfunkce (tachykardie, arytmie, hypertenze, posturální hypotenze)
- lehká forma: jen slabost DK (peronei)
- areflexie L2-S2, (C5-8)
- motorický deficit
- bolestivé taktilní podněty
- psychické poruchy, deprese, lése CNS, mozečkový sy
- Likvor:proteincytologická disociace, ale 10 % normální !!!
- EMG: multifokální demyelinizační lése, sekundární axonální degenerace
- Imunologie: - protilátky proti herpesvirům, proti Campylobacteru,
- CD4, CD8, imunoreg. index
- antiglykolipidové protilátky (AGP) Þ anti GM1, anti MAG
- Průběh: progrese (2-4 týdny), stacionární postižení (2-4 týdny), pak remise, celoživotní areflexie
- Diagnostická kritéria GBS:
· Hlavní:
o progredující slabost více nežli 1 končetiny
o areflexie alespoň distálně
· Podporující:
o rychlá progrese
o relativní symetrie
o malé senzitivní projevy
o postižení mozkových nervů
o autonomní dysfunkce
o afebrilní průběh
o EMG
o likvor
· Zpochybňující:
o výrazná asymetrie
o postižení sfinkterů
o ostrá hranice čití
o likvor – více než 50/3 elem
- Difdg.: - polymyositis (není areflexie, Ý CK, LD, myoglobin, norm. CSF, biopsie)
- Lymeská Borreliosa Þ meningopolyradikuloneuritis Bannwarth
- MMN, CIDP
- lymfoproliferativní poruchy Þ AIDS - časné stadium má obraz GBS !
- Th.: neučinné kortikoidy !
- plasmaferesa, IVIG 0,4 g/kg/den 5.dní
- Þ JIP při poklesu VK pod 15ml/kg (1,5 litru)
1a) Varianty AIDP:
-
1) Polyneuritis
cranialis (Diplegia facialis)
· subklinický nález na končetinách
· Likvor: proteinocytologická disociace
- 2) Faryngo-cerviko-brachiální (kraniobulbární) postižení
- 3) Miller-Fisherův sy
- 4) Axonální varianty – Akutní Motorická axonální neuropatie (AMAN)
· protilátky IgG proti GM1
-
5) AMSAN – Akutní
motorická a senzitivní axonální neuropatie
-
6) Pouze senzitivní
postižení
- 7) Akutní pandysautonomie
2) CIDP (Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie)
- pomalý rozvoj (měsíce)
Klinika:
- jako AIDP
- alespoň 2 měsíce progredující motorická slabost a senzitivní obtíže
- lehce asymetrie
- demyelinizace kořenů a vláken
- častěji lése mozkových nervů
- Varianta: senzitivní forma, někdy s protilátkami GM1 gangliosidům nebo sulfatidům
- Asociace s jinými chorobami:
· monoklonální gamapatie, chronická aktivní hepatitis, stp.transplantaci, Crohn, Ulcerosní kolitis, SLE, lymfom, CMT, DM, tyreotoxikóza, nefrotický sy, HIV, demaelinizace CNS, paraneoplastický
- Likvor: Ý CB
- Průběh: - progresivní nebo recidivující Þ vážná prognosa Þ 60% trvalé postižení, 20% ležící, 10% smrt
Dg. kriteria:
-
I. Klinická
· 1. sval. slabost. progred. 2 měsíce
· 2. symetr. proxim. nebo dist. slabost HK nebo DK
· 3. hypo nebo areflexie
-
II. Vylučující CIDP
· 1. jiné neuropatie (toxické, těžké kovy, porfyrie, DM, ŠŽ)
· 2. dystrofie – hereditární
· 3. ALS
-
III. Laboratoř
· 1. biopsie
· 2. zpomalení vedení v EMG
· 3. Ý CB v CSF
- Difdg.: - systémová onemocnění, gamapatie, paraneoplastická neuropatie, metabolické neuropatie, HIV
Th.: kortikoidy, imunosupresiva (azathioprin),cyklosporin A,
- plasmaferesa – 2x týdně 3 týdny, pak 1 x týdně 3 týdny, dále Prednison
3) Multifokální motorická neuropatie (MMN)
- motorická varianta CIDP
Klinika:
- progredující svalová asymetrická slabost spíše distální více na HK
- krampy, fascikulace, svalové atrofie (může imitovat lési n.ulnaris či medianus)
- postupující progrese (či skokovitá) jako CIDP
- převážně mladí lidé
- vzácné jsou senzitivní příznaky a postižení Mnn.
- kortikoidy zhoršují průběh !
- CSF: není Ý CB !!! (x CIDP)
- protilátky IgM anti GM1 gangliosidu
Difdg.: - CIDP (MMN daleko vzácnější)
- MND (u ALS postiženy MN - bulbární sy, denervace difusně)
- Th.: plasmaferesa, IVEGA, cytostatika, (kortiko???)
- ČR cca 600tis diabetiků
- rizika: muži, kuřáci, retinopatie, věk, trvání DM nad 6-10 let
- z nejčastějších NP, ale přiroz. demyelinizace u lidí nad 65.let a ne každá PNP u DM je diabetická
- axonální i demyelinizační segmentální
- Patogeneza: hyperglykemie, mikroangiopatie Þ ischemie vasa nervorum + metabolické poruchy myelinu
· ztluštění bazální membrány
a) Symetrické diabetické polyneuropatie
a) Chronická distální symetrická převážně senzitivní (senzitivně - motorická)
- nejčastější, klasická forma
- převážně senzitivní na DK - parestesie, neuropatické bolesti,
- pseudotabická forma: postižena silná vlákna, senzitivní ataxie, zhoršení ve tmě
- pseudosyringomyelická forma: postižení tenkých vláken pro bolest a teplo
· mohou být téměř norm. rfl. L2-S2, i norm. ladička
· Þ snadno dystrofické změny
-
neuropatická artropatie, neurotrofické kloubní změny, Charcotův kloub
· porucha algického čití + ztráta propriocepce Þ přetěžování kloubu Þ poškození chrupavek Þ
· Þ osteoartropatie – tarzální, metatarzální, kotník
- motorický deficit – peronei
- současně autonomní projevy - impotence, dysfunkce močového měchýře
- Þ diabetická noha – ulcerace, neuropatické kloubní poruchy
b) Chronická symetrická převážně motorická proximální nebo distální
- méně častá
- spíše proximální svaly - slabost, atrofie stehna (paže)
c) Akutní bolestivá neuropatie - diabetická neuropatická kachexie
- při dekompenzaci DM
- difůsní bolesti – kontaktní hyperestezie kůže
- progresivní pokles váhy
- reverzibilní porucha
d) Autonomní neuropatie
- často současně se symetrickou distální PNP
- GIT: průjem, gastroparesis diabeticorum (pocit plnosti, říhání) Þ zpomalená motilita GIT Þ dekomp DM
- Kardiovaskulární: posturální hypotense,
· porucha vagové inervace Þ neměnný R-R interval Þ není kompenzace frekvence
· postižení vláken pro bolest Þ IM bez bolesti
· arytmie, tachykardie
- Urogenitální: neurogenní měchýř – retence Þ IMC, retrográdní ejakulace, impotence
- Sudomotorická dysfunkce: anhydroza dolní poloviny těla (suchá kůže) a hyperhydrosa horní poloviny
- Jiné: gustatory sweating – pocení po najedení
· pomalá reakce zornic na tmu Þ zhoršení řízení v noci
· porucha neurohumorální – snížení vnímavosti na hypoglykemii
· přechodná zástava dýchání
b) Fokální (multifokální) asymetrické diabetické neuropatie
a) Kraniální neuropatie
- nejčastěji okohybné nervy - III. a VI. Þ zevní ophtalmoplegie
- bolestivá
- lése VII.
- difdg.: drobný mesencephalický infarkt
b) Končetinová proximální diabetická amyotrofie (radikuloplexopatie)
- jednostranná, nebo asymetrická
- stehenní svalstvo Þ bolesti, výrazné parésy, atrofie
c) Úžinové sy a periferní mononeuropatie
- častější u diabetiků
- nejvíce: karpální tunel, kubitální tunel, komprese za hlavičkou fibuly
- radikulopatie L5
- neuropatie - peroneus, tibialis, radialis
- meralgia parestetica – n.cutaneus femoris lateralis – komprese pod lig.inquinale
· palčivé bolesti zevní strany stehna
d) Trupová - thorakoabdominální neuropatie
- interkostální neuropatie Þ bolesti, dysestesie
- u dlouhodobých diabetiků
- Th. diabetické PNP:
· kompenzace diabetu – intenzifikovaná insulinová léčba
o
neuropatie indukovaná léčbou, insulinová
neuropatie
§ po zahájení léčby přechodně bolesti a dysestesie na DK
o hyperglykemická neuropatie – obdobné reverzibilní projevy při dekompenzaci
· vitaminy – Bvit
· vazoaktivní – Agapurin
· antioxidans - kyselina thioktová, alfa-lipoová, Thioctacid
· transplantace pankreatu
· inhibitory aldózoreduktázy – sorbinil, tolrestat, alredase
· gangliosidy – Cronassial
· léčba bolestí: analgetika, NSAID, Amitriptylin, karbamazepin, gabapentin
· rehabilitace: vyloučení tepelných procedur
5) Monoklonální gamapatie (paraproteinemie, dysproteinemie)
- abnormní plasmocyty produkují Þ homogenní (monoklonální) imunoglobulin Þ IgM, IgA, IgG
- Maligní gamapatie: - myelom, lymfomy, CLL, makroglobulinemie, amyloidosa
- Benigní gamapatie: = MGUS (Monoklonální gamapatie zatím bez určitého klinického významu)
- Gamapatie IgM s M proteinem - nejzávažnější
Klinika:
- více muži
- neuropatie - symetrická, smíšená
Þ parestesie, bolesti, areflexie, ataxie, svalová slabost
- Likvor: ÝÝCB (až 5g)
- serum: M -protein, imunoELFO bílkovin, imunofixace
- Difdg.: - maligní gamapatie (M-protein v moči, plasmatické bb. v dřeni, osteolytické změny, anemie, ÝCa)
- Th.: chemoterapie
- 20% alkoholiků
- axonálního typu
- Patogeneza: karence, deficience: B1, B12
- toxický vliv na axonální transport
- Klinika:
- symetrická, typicky smíšená senzitivně-motorická akrálně na DK
- positivní senzitivní příznaky, hyperhydrosa
- mononeuropatie Þ alkohol. paresy
7) Karcinomatosní neuropatie, Paraneoplastická neuropatie
- přímá infiltrace nervu (leukemie)
- paraneoplastický projev - může předcházet manifestaci ca řadu let (plíce, GIT, prs)
7a) Senzitivní neuronopatie
- paraneoplastická
- postižení ganglií zadních kořenů
- symetricky HK i DK
- globální porucha čití – více silná vlákna
- Þ senzitivní ataxie
- anti-Hu protilátky
- ca plic, ezofagu, ceka, ovaria, ledvin
- přímý toxický vliv na axon Þ porucha axoplazmatického transportu
- organofosfáty, olovo, rtuť, Arsen, Kadmium, Ethylen oxid, Sirouhlík
- léky:
· INH, cytostatika (vinkristin, cis-platina, taxol), amiodaron, statiny
· vysoké dávky pyridoxinu, disulfiram, nitrofurantoin, soli zlata (revmatologické)
- klinika: symetrické, bolestivé, převážně DK
9) Chronická idiopatická neuropatie (kryptogenní)
- neznáma příčina - objasní další průběh u 1/2 pacientů
- Klinika:senzitivní (nebo smíšená) s pomalou progresí
- u CHRI, systémová onem. vedoucí k CHRI
- Ý kreat. ß vedení
- Histologie: axonální degenerace, zánik. vláken (zvl. silných myelizovaných)
- Patofyz.: potlačení funkce membrány axonu pro nahromadění toxických látek
Þ parathormon, myoinositol, urea, kreatinin (střední molekuly 300 - 2000 Daltonů)
- Klinika:
- typicky distální symetrická smíšená motoricko-senzitivní polyneuropatie (více na DK)
- 1.příznak:- sy neklidných nohou (2/3)
- dysestesie, pálení chodidel, bolestivý dotek
- Prognosa:- pomalá progrese
- CSF: - norm. či Ý CB
- EMG: - snížená amplituda CMAP i SNAP
- jehlová: denervace
- Th.: Dialýza, transplantace ledvin
11) Neuropatie při postižení jater
- převážně demyelinizační PNP Þ až sy G-B
- Primárně jaterní choroby: - VH, primární biliární cirhosa (imunopatie), cirrhosa
- Sekundární postižení jater: - inf. mononukleosa, porfyrie, polyarteritis nodosa, arsen
- Klinika:
- parestesie, ataxie DK
- porucha autonomních funkcí
- více u portokaválních zkratů
12) Malnutriční NP - Thiamin B1
- kofaktor glykolýzy a v Krebsově cyklu
- Klinika:
- Dry Beri-beri Þ těžká převážně motorická PNP, pálivé bolesti, parestesie
- Vet Beri-beri Þ městnavá srdeční slabost
- Wernickeova encephalopatie
- EMG: - ß ampl. CAMP i SNAP
13) Malnutriční NP - Pyridoxin B6
- kofaktor transaminace a dekarboxylace, pro vytvoření GABA (inhibiční) a Dopaminu
- Při léčbě INH Þ inhibice fosforylace B6
- Zdroj: kvasnice
- Klinika: -hlavně senzitivní NP, palčivé hyperestesie, atrofie optiku, křeče, EP
- glositis, dermatitis
- intrinsic factor pro vstřebávání, vegetariáni, po resekci žaludku
- Histol.: axonální degenerace se sec. demyelinizací
- Klinika: míšní symtomatika 80 % - zadní a postranní provazce
· lehká PNP - 5%
15) Malnutriční NP - E vitamin
- antioxidans, malabsorbce lipidů (cholestása, resekce střeva, cyst. fibrosa pankreatu)
- Histol.: degenerace zadních provazců, úbytek myelinizovaných silných vláken
- Klinika: periferní NP
· spinocerebellární degenerace
· Þ porucha chůze, ataxie, tremor hlavy, cerebellární dysartrie
- Klinika:
- 1) Sy karpálního tunelu bilat. Ü osmoticky aktivní mukopolysacharidy v pojivu, perineuriu
- 2) Hluchota u myxedému
- 3) Smíšená klasická difusní PNP - může předcházet klinickým projevům hypothyreosy !!!
· ataxie, parestezie
- u intubovaných na JIP (prům. za 24 dní), sepse, org. selhání, dlouho ATB, posit. hemokultura, lakt. acidosa
- u 50% sepsí za 2 týdny
- distální prevalence, motorické, axonální
- EMG: vyšetření bránice
- myopatie kriticky nemocných – obdobná etiologie
18) PNP u vaskulitid
- léze vasa nervorum Þ axonální postižení
- mononeuropatia multiplex
- akutní – subakutní rozvoj
19) PNP u Lymeské borreliozy
- méně časté
- symetrické postižení – obdoba GBS
- asymetrické postižení Þ mononeuropatia multiplex
- kraniální neuropatie Þ n.facialis
- bolestivé radikulopatie
20) PNP u Sjogrenova sy
- mononukleární infiltrace slzných a slinných žláz Þ xeroftalmie, xerostomie
- převážně senzitivně-motorická PNP
- častá senzitivní ataxie
21) PNP u Sarkoidózy
- granulomatozní choroba, imunitní porucha,
- multiorgánové postižení PNS + CNS + (kůže, oči, plíce)
- nejčastěji n.facialis
- různé formy PNP, senzi-motorická, thorakální
- mononeuropatia multiplex (včetně n.II)
- postižení CNS:
· vícečetné léze s tlakovými příznaky
· hypotalamus Þ diabetes insipidus
· infiltrace mening Þ parézy kraniálních nervů, Þ obstrukční hydrocephalus
o též možné postižení mening spinálních
· uveitis, iridoplegie Þ interní ophtalmoplegie
- likvor: ÝCB, Ý lymfocyty, oligoglonální IgG
- Ýangiotenzin konvertující enzym
- MR: periventrikulární změny nerozeznatelné od RS
22) PNP u AIDS
- u pokročilých forem
- distální symetrické převážně senzitivní
- mononeuropatia multiplex
- akutní GBS
- kraniální neuropatie Þ n.facialis
- lumbosakrální (cauda equina) PNP: Þ bolesti, rychle progredující asymetr. parapareza (vliv CMV)
23) PNP u HMNS
- - viz tam
24) PNP u Friedreichovy ataxie
- viz tam
Klinické Projevy Autonomní neuropatie
I. Kardiovaskulární
- posturální hypotenze
- klidová tachykardie
- chybění reflexní tachykardie a sinusové arytmie
- syndrom srdeční denervace (náhlá srdeční smrt)
II. GIT
- nekoordinovaná esofageální motilita
- gastroparesa
- (diabetický) průjem
- (diabetická) obstipace
- zhoršená evakuace žlučníku
- inkontinence stolice - anorektální dysfunkce
III. Urogenitální
- atonický měchýř
- impotence
- poruchy ejakulace
- snížená vaginální lubrikace, anorgasmie
IV. Termoregulace
- pocení horní poloviny těla a anhidrosa dolní poloviny
- gustatory sweating
- vasokonstrřikce, vasodilatace, edémy
V. Poruchy zornice
- miosa
- poruchy dilatace
- typ Argyll-Robertson zornice
(Keller, Onemocnění svalu)
Metabolismus svalu
- zdroj energie Ü enzymatické štěpení ATP
- sarkolema: Na/K-ATPáza
- sarkoplazmatické retikulum: Ca++-ATPáza
- myozin: Mg++-ATPáza
- fosfátový systém (do 30 sec), ADP ÜÞ ATP
- anaerobní glykolýza (do 90sec) glykogen Þ laktát
- oxidativní fosforylace – metabolizuje mastné kyseliny, cukry a proteiny
Klinika
- slabost svalová:
- symetrická (či asymetrická)
- distribuce: proximální pletencové svaly - často stehenní a pánevní svaly
- difdg: distální: většinou u neurogenních lézí
- intenzita
- hypotrofie: příčiny: inaktivita, malnutrice, degenerace motoneuronu či axonu, atrofie sval. vláken
- atrofie až později
- únavnost: typicky u McArdle a mitochondriální myopatie
- bolest a křeče:
- v klidu: myozitis, virová infekce, difdg. postižení plexu a kořene
- při zátěži: McArdle, hypothyreoidní myopatie
- žádné poruchy čití, reflexy ß ale nevyhaslé
- myopatický sy: - 1) kolébavá chůze
- 2) hyperlordosa s vysunutým břichem
- 3) myopatický šplh, obtíže při chůzi do schodů
- HK: nemůže se učesat, věšet prádlo
- EMG (fibrilace,
rychlý nábor MU)
- enzymy: - CK, AST, LDH, aldolása, myoglobin
- CK: zvl. ÝÝ u dystrofií a myozitid, difdg. po fyzické zátěži
- biopsie
- genetika
- MR lýkových
svalů
- MRS - 31P
Klasifikace myopatií (podle genetiky)
I.) SVALOVÉ DYSTROFIE
A) X-VÁZANÉ SVALOVÉ DYSTROFIE
1a) M. Duchenne (Progresivní svalová dystrofie) – proximální, Xp21
1b) M. Becker - proximální, benigní typ, Xp21
1c) (M. Mabry – proximální)
2) Emery-Dreifuss - s časnými kontrakturami, Xq28
3) Bergia - Scapulo-peroneální
B) AR-DĚDIČNÉ SVALOVÉ DYSTROFIE
1) Kongenitální svalové dystrofie (CMD)
a. Čisté kongenitální svalové dystrofie, 6q2, defekt merosinu
b. Fukuyamova kongenitální svalová dystrofie (FCMD), 9q31=q33
c. Muscle-eye-brain disease (Santavouri)
d. Walker-Warburg syndrome
2) Pletencové dystrofie - Recesivní Limb girdle muscular dystrofy
a. LGMD 2A, calpain, Reunion, 15q15.1-21.1
b. LGMD 2B, v Brazílii a USA, 2p13
c. LGMD 2C, gama-sarkoglykan, Duchene-like MD, romové, 13q12
d. LGMD 2D, alfa-sarkoglykan=adhalin, 17q12-21.33
e. LGMD 2E, beta-sarkoglykan, 4q12
f. LGMD 2F, delta-sarkoglykan, 5q33-q34
g. LGMD 2G
h. LGMD 2H
4) Scapulo-humerální (Erb)
5) Myopatie kvadricepsu (X-vázaná ?)
C) AD-DĚDIČNÉ SVALOVÉ DYSTROFIE
1) Facio-scapulo-humerální dystrofie (Landouzy-Dejerine), 4q35
2) Okulární myopatie
3) Scapulo-peroneální
4) Pletencové dystrofie - dominantní Limb girdle muscular dystrofy
a. LGMD 1A, 5q22-q34
b. LGMD 1B, 1q11-21
c. LGMD 1C, caveolin, 3q25
d. LGMD 1D
e. LGMD 1E
5) Distální forma progresivní svalové dystrofie - dětská forma a dospělá forma
6) Okulo-faryngeální myopatie, 14q11-q13
II.) KONGENITÁLNÍ MYOPATIE
A) STRUKTURÁLNĚ DEFINOVANÉ KONGENITÁLNÍ MYOPATIE
1) Central core disease - AD (AR), 19q13
2) Nemalinová myopatie – AD, AR, 1q21
3) Myotubulární myopatie – XR, AD, AR, Xq28
4) Mini core disease, Centronukleární
5) Cytoplasmic body myopathy
B) METABOLICKÉ KONGENITÁLNÍ MYOPATIE
1) Glykogenosis II. typ, Deficit kyselé maltázy, Pompe, AR, 17q23
2) Glykogenosis III. typ (Debranching Enzyme Deficiency), deficit amylo1,6 glukozidázy, AR
3) Glykogenosis V. typ (McArdle) - defekt svalové fosforylasy, AR (AD), 11q13
4) Glykogenosis VII. typ - defekt fosfofruktokinázy, AR, 1q32
5) Lipidové myopatie
- deficit karnitinu
- deficit karnitin palmityl transferázy, AR. 1p32
- deficit laktát dehydrogenázy
- deficit myoadenylát deaminázy
- deficit fosfoglycerát kinázy, Xq13
C) MITOCHONDRIÁLNÍ MYOPATIE
- MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres)
- MELAS (Mitoch. Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes)
- Kearns Sayre sy , PEO (Progressive External Ophtalmoplegia)
III.) CHANELOPATIE
A) Poruchy Na kanálů
- Hyperkalemická periodická obrna, HyperPP
- Normokalemická periodická obrna, NormoPP
- Paramyotonia kongenita, Eulenburg (PC)
- Potassium-aggravated myotonia, Na kanálová myotonie
- fluctuans
- permanens
B) Poruchy Cl kanálů
- Myotonia congenita dominant Thomsen
- Myotonia congenita recessive Becker
C) Poruchy Ca kanálů
- Hypokalemická periodická paralýza
D) Poruchy K kanálů
- Long QT sy
- Episodická ataxie s myokymií
- Maligní hypertermie
1.) Protein kináza myotonin, 19q13
- Myotonická dystrofie DM,
2.) Cl kanál, 7q35
- Myotonia congenita Thomsen, AD
- Myotonia congenita Becker, AR
3.) Na kanál, 17q13
- Hyperkalemická periodická obrna, HyperPP
- Normokalemická periodická obrna, NormoPP
- Paramyotonia kongenita (PC)
- Potassium-aggravated myotonia, Na kanálová myotonie
- fluctuans
- permanens
4.) Ca kanál, 1q31-32
- Hypokalemická periodická obrna
5.) Nezjištěné
- Chondrodystrofická myotonie, Schwartz-Jampel, AD
- Proximální myotonická myopatie, PROMM, AD
- Neuromyotonie, Isaacs-Mertens-Syndrom
- Stiff-man sy
Klasifikace myopatií - nová
I.)
Dystrofie
II.)
Poruchy
membránových kanálů
III.)
Metabolické
myopatie
IV.)
Kongenitální
myopatie
V.)
Endokrinní
myopatie
VI.)
Myositidy a
ostatní
I.) Svalové dystrofie
- geneticky podmíněné, porucha proteinového metabolismu na membráně svalového vlákna
- dystrofin
- dystrofin associated proteins: syntrofin, sarkoglykan, dystroglykan
- laminin - merosin
- progresivní degenerace svalových vláken
A) dystrofinopatie
1) M. Duchenne (Progresivní svalová dystrofie), DMD - proximální
- deficience dystrofinu ve svalovém metabolismu, Xp21
- symetrické postižení
- jen chlapci (3-5 rok)
- pseudohypertrofie lýtek
- IQ subnormní
- rychlá progrese Þ invalidizace Þ úmrtí ve 20ti letech na RI či infekt
Þ až zkrácení Achilovek Þ nemožnost chůze
- kardiomyopatie
- při narkóze Þ maligní hypertermie !
- CK ÝÝ
- biopsie: variabilita průměru, více typ I vláken
- DNA: mutace genu pro dystrofin
- Th.: imunosuprese, Prednison (0,75mgúkgúden 1 rok), cyclosporin, implantace myoblastů
2) M. Becker - proximální, benigní typ, BMD
- dtto, ale začíná později (2-16 let) a pomalejší progrese
- nemusí být symetrické postižení
- myoglobinurie
3) Emery-Dreifuss – svalová dystrofie s časnými kontrakturami
- Xq28
- začátek 1-2 decenium
- 1 příznak: kontraktura lokte
- symetrické, pletencové i obličejové svaly
- kardiomyopatie
- difdg: kardiostimulátor u mladých lidí Þ může být projev subklinické formy
4) Distální forma progresivní svalové dystrofie
5) Facio-scapulo-humerální forma (Landouzy-Dejerine)
- AD, 4q35
- časté onemocnění
- začátek v kterémkoliv věku (2-3 deceniu)
- Klinika: - oslabení lopatkového svalstva Þ scapula alata
- oslabení svalů paže - biceps, triceps, ušetřen deltoideus
- oslabení mimického svalstva Þ převislý dolní ret, nezahvízdá, tapíří ústa
- velmi pomalá progrese, není kardiomyopatie
B) PLETENCOVÉ Dystrofie (limb girdle muscular dystrophy)
- začátek v pozdním dětském nebo středním dospělém věku
- pomalá progrese
- postižena i bránice, smrtící kardiopulmonální komplikace
1) Pletencové dystrofie - dominantní Limb girdle muscular dystrofy
LGMD 1A, 5q22-q34
LGMD 1B, 1q11-21
LGMD 1C, caveolin, 3q25
LGMD 1D
LGMD 1E
2) Pletencové dystrofie - Recesivní Limb girdle muscular dystrofy
LGMD 2A, calpain, Reunion, 15q15.1-21.1
LGMD 2B, v Brazílii a USA, 2p13
LGMD 2C, gama-sarkoglykan, Duchene-like MD, romové, 13q12
LGMD 2D, alfa-sarkoglykan=adhalin, 17q12-21.33
LGMD 2E, beta-sarkoglykan, 4q12
LGMD 2F, delta-sarkoglykan, 5q33-q34
LGMD 2G
LGMD 2H
c) Kongenitální svalové dystrofie (CMD)
- AR
- slabost již od narození
- hypotonický sy, chůze zachována
- respirační a polykací obtíže, postižena i bránice
- biopsie: dystrofický nález
1) „Čisté“ kongenitální
svalové dystrofie – bez mentální poruchy
- AR, 6q2
- deficit lamininu (merosinu)
- intelekt neporušen
- MR: ložiska podobná leukodystrofii ?
2) Fukuyamova kongenitální svalová dystrofie (FCMD),
- AR, 9q31=q33
- Japonsko
- porucha intelektu, epilepsie, kožní změny
- MR: ložiska v T2
3) Muscle-eye-brain disease (Santavouri)
- komplexní oční postižení (atrofie optiku a retiny, katarakta, strabismus…), mentální retardace, epilepsie, hydrocephalus
4) Walker-Warburg syndrome
- podobný jako Santavouri
- MR: lisencephalie, polymikrogyrie, hydrocephalus, Walker-Dandy
II.) onemocnění membránových kanálů (CHANELOPATIE)
- transportní systém přes membránu Þ kontrola transportu iontů Na, K, Cl, Ca
- periodické obrny a myotonie
- Hyperkalemická periodická obrna, HyperPP
- Normokalemická periodická obrna, NormoPP
- Paramyotonia kongenita, Eulenburg (PC)
- Potassium-aggravated myotonia, Na kanálová myotonie
- fluctuans
- permanens
- Myotonia congenita dominant Thomsen
- Myotonia congenita recessive Becker
- Hypokalemická periodická paralýza
- Long QT sy
- Episodická ataxie s myokymií
- Maligní hypertermie
1.)
Protein kináza
myotonin, 19q13
- Myotonická dystrofie DM,
2.)
Cl kanál, 7q35
- Myotonia congenita Thomsen, AD
- Myotonia congenita Becker, AR
3.)
Na kanál, 17q13
- Hyperkalemická periodická obrna, HyperPP
- Normokalemická periodická obrna, NormoPP
- Paramyotonia kongenita (PC)
- Potassium-aggravated myotonia, Na kanálová myotonie
- fluctuans
- permanens
4.)
Ca kanál, 1q31-32
- Hypokalemická periodická obrna
5.)
Nezjištěné
- Chondrodystrofická myotonie, Schwartz-Jampel, AD
- Proximální myotonická myopatie, PROMM, AD
- Neuromyotonie, Isaacs-Mertens-Syndrom
- Stiff-man sy
- persistující kontrakce a zpomalená dekontrakce svalová
- akční myotonie - při volní kontrakci
- mechanická myotonie - po podráždění zvnějšku, myotonický val
- nejvíce na začátku pohybu, lze rozcvičit (naopak PC se zhoršuje)
- často závislost na teplotě (ochlazení zhorší PC, zahřátí PROMM)
- EMG: myotonické krupobití
- Th.: SODANTON, BISTON ??
1) Dystrofická myotonie (Batten-Curschmann-Steinert)
- AD, 19q13
- multiplikace genu CTGtriplet Þ produkce myotonin kináza dystrofický protein (DMPK)
- vícesystémové postižení, generalizovaná porucha na membránách
- nejčastější myotonií v dospělosti
- Quebec
- Klinika: - začátek v 2 dekádě, slabost distálních svalů
- + myopatické projevy
o pseudohypertrofie lýtek se svalovou atrofií,
o obličejové svaly, paresa m.SCM
o dysartrie
+ katarakta a porucha retiny
+ frontální lysohlavost
+ CNS: intelektový deficit
+ endokrinní poruchy: hypogonadismus, sterilita, DM, thyreopatie
+ hladké svalstvo: převodní systém srdeční, arytmie
+ náchylnost k TU (parotis, GIT)
+ diplegia facialis u kongenitální formy
- Th: androgeny, fenytoin, prokainamid, chinin, acetazolamid (DILURAN)
2) Proximální myotonická myopatie (PROMM)
- AD
- německá populace
- začátek 20-60 rok
- slabost proximálních svalů, bolesti
- katarakta
- pomalý průběh
- labor.: Ý CK a gama-glutamyl transferáza
- Th.: karbamazepin, DILURAN
3) Myotonia congenita (Thomsen, Myotonia dominant)
- AD, 7q35
- channelopatie Cl ionoforů Þ protrahované otevření a pomalejší reuptake Cl iontů Þ pomalá depolarizace
-Klinika: - 2.dekáda
- muskulární habitus Ü hypertrofie svalstva pro opakované protrahované kontrakce
- neschopnost rychlého pohybu
- po rozcvičení lépe
Th.: chinin, Mexiletin, Dilantin, Procainamd, Acetazolamid, karbamazepin
Interakce: zhoršení po beta2-agonistech, některá myorelaxantia
4) Myotonia congenita recessive (Becker)
- AR forma, 7q35, Cl kanál
- od dětství
5) Draslíkem vyvolaná myotonie, Potassium-aggravated myotonia,
- Na kanálová myotonie
1) Myotonia fluctuans – vyvolaná svalovou aktivitou nebo Ý K nebo myorelaxantii
2) Myotonia permanens – výrazná hypertrofie, obtížné dýchání
6) Hyperkalemická periodická obrna, Hyper PP
- AD, 17q35, Na kanál
- v dětství
- epizodická slabost, poránu
- provokace: čiností, K ve stravě, chladem, těhotenství, steroidy, stres, alkohol
- Th.: cukry v dietě, lehké cvičení
7) Paramyotonia congenita
- AD, 17q13.1, porucha Na channel
- varianta M.Tomsen
- v dětství
- paradoxní provokace: chladem a po delší svalové práci
- Þ ataky přechodných obrn - myoplegií
- EMG: lze změřit závislost poklesu CMAP po ochlazení
- Th.: Mexiletin, Hydrochlorothiazid, Acetazolamid, Fenytoin, prokainamid
8) Myotonia congenita závislá na acetazolamidu
- AD, 17q35, Na kanál
- zlepšuje se po acetazolamidu
9) Chondrodystrofická myotonie, Schwartz-Jampel
- AR, 1p34-p36
- křeče, svalová ztuhlost
- malá postava, deformity kostí, skoliosa, pectus carinatum…
- Th.: benzodiazepiny
10) Neuromyotonie Isaacs-Mertens sy, kontinuální aktivita svalových vláken
- aktivita svalová i ve spánku
- Th.: kortikoidy ?
11) Stiff Man Syndrom
- po serosní neuroinfekci Þ porucha inhibičních Renschawových bb. v míše Þ hyperstimulace motoneuronů
- Klinika:
stiff = tuhnutí
- záchvaty spasmů - progresivní tuhnutí zádového svalstva a proximálních svalů DK
- Ý L2-S2, většinou negativní py jevy
- bez poruchy čití
- Th.: diazepam, baclofen
12) Okulofaringeální myopatie
- AD, 14q11-q13
- ptosa a slabost polykacích svalů
- bilat. (asymetrická) zevní ophtalmoplegie
- typicky nevzniká diplopie !
- Difdg.: - okulární myosotis (CT očních svalů - zduřelé, prosáklé x u myopatie atrofické)
- okulární forma myasthenie gravis (je diplopie, rychlejší progrese, kolísavý průběh)
- vzácné
- manifestace již po narození Þ floppy baby, (psycho)motorická retardace
- vrozená enzymatická porucha (glykogen, lipidy)
A) glykogenózy
1) Glykogenosis II. typ, Deficit kyselé maltázy, Pompe, AR, 17q23
- hypotonie, motorický útlum, dyspnoe, kardiální selhání Þ smrt
- psychomotorická retardace
- hepatomegalie, makroglosie
- biopsie: akumulace glykogenu v neuronech
2) Glykogenosis III. typ (Debranching Enzyme Deficiency)
- deficit amylo1,6 glukozidázy, AR
3) Glykogenosis V. typ (McArdle)
- defekt svalové fosforylasy, AR (AD), 11q13
- únavnost svalová
- po námaze Þ selhává anaerovní degradace glykogenu Þ svalové bolesti
- Þ Ý laktátdehydrogenázy, Ý CK
- Þ myoglobinurie
- Th.: omezení zátěže, proteinová dieta
4) Glykogenosis VII. typ
- defekt fosfofruktokinázy, AR, 1q32
b) Lipidové myopatie, lipidózy
- deficit karnitinu: tuková depozita ve svalu, Th.: substituce karnitinu v dietě
- deficit karnitin palmityl transferázy, AR. 1p32
- deficit laktát dehydrogenázy: myoglobinurie
-
deficit myoadenylát
deaminázy
- deficit fosfoglycerát kinázy, Xq13
iv.) kongenitální myopatie
a) mitochondriální myopatie
1) MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres)
2) MELAS (Mitoch. Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes)
3) Kearns Sayre sy , PEO (Progressive External Ophtalmoplegia)
- viz
výše: Vrozené poruchy metabolismu
b) Strukturálně definované kongenitální myopatie
- pomalu progredující, nebo neprogredující
- abnormní struktura svalového vlákna
1) Central core disease
- AD (AR), 19q13 Þ ryanodinový receptor
- motorická retardace, hypotonie, slabost generalizovaná
- intelekt není porušen
-
velké nebezpečí maligní hypertermie
2) Nemalinová myopatie
- AD (AR), 1q21, 2q22
-
biopsie: nemalinová tělíska
3) Myotubulární myopatie
- XR (AD, AR), Xq28 Þ myotubularin
-
general. slabost, respirační insuficience, fatální průběh
4) Mini core disease
- AR
v.) Endokrinní myopatie
1) Myopatie při hyperthyreóze
- slabost, atrofie
- nejčastější
- pletencové svaly DK (HK), někdy myalgie
- neléčená thyreotoxikosa Þ až neschopnost pohybu Þ myoplegie !!!
- endokrinní ophtalmopatie - líné víčko = retrakce horního víčka a snížené mrkání
- exophtalmus, diplopie, ophtalmoplegie (edém měkkých tkání)
2) Myopatie při hypothyreose
- dominuje svalová únava DK, myalgie, křeče
- myoedém = svalový edém
3) Myopatie při hyperparathyreose
- sekundárně při CHRI
4) Adrenalinová myopatie
5) Pituitární myopatie
- Cushing, Adison, Akromegalie
Maligní hypertermie
- zvýšené riziko u myopatických pacientů
- hypermetabolický stav svalů
- při celkové anestesii
- vysoká teplota
- tachykardie, tachypnoe, rigidita, acidóza
- labor.: Ý CK, Ý K
- Þ svalová nekróza, myoglobinurie, renální selhání
- Th.: procain, steroidy, bikarbonáty, dantrolen, glukosa
Myositidy (zánětlivé myopatie, získané) a ostatní myopatie
- myositický sy (viz výše)
- labor.: ANA, MSA, antisyntetázy – anti-Jo-1, CIK
- biopsie: nekróza vláken, vakuolární degenerace, atrofie
a) Dysimunitní myositis
1) Polymyositis (PM)
- mononukleární buněčná infiltrace ve svalech, aktivace cytotoxických T lymfocytů
- ÝÝ CK
- slabost a atrofie pletencových svalů, obličejové zřídka
- artralgie, myalgie
- Raynaldův sy
- kardiomyopatie, respirační insuficience
- Th.: Azathioprin (50-150mg/den 2 roky), Prednison 30mg/den 3 měsíce, Solumedrol, Metotrexat, cyclofosfamid, cyclosporin, IVIG, plazmafereza
2) Dermatomyositis, (DM)
- zánět svalů a kůže,
- ženy častěji
- začátek 20-80 let
- slabost pletencového a trupového svalstva, dysfagie
- bolest po zátěži
- rush na obličeji a solární
- periorbitální edém
- artralgie, Raynaldův sy, intersticiální plicní fibroza
- asociace s malignitou
- labor.: Ý CK, anti-Jo-1, anti-Mi-2, myoglobinurie
- Th.: jako PM, více se preferuje IVIG
3) Inclusive Body Myositis (IBM)
- častěji ženy
- začátek 40-60 let
- distální končetinová slabost
- asociace se Sjogrenovým sy a sarkoidózou
4) Granulomatozní myositis
5) Myositis při jiných dysimunitních onemocněních
- (SLE, RA, vaskulitis)
b) Polékové myositis
1) Steroidy - fluorované
- Kenalog, Triamcinolon, Dexamethason
- až 20% chroniků
- typický nebolestivý myopatický sy s atrofií pletencového svalstva DK
- prevence - podávání kortikoidů obden
2) Ostatní polékové myositis
- Cytostatika, Vinkristin, Vinblastin,
- fenytoin, lamotrigine , Clofibrát, Ethanol, zidovudin, PNC, antilipidika, cyklosporin
Parainfekční myopatie
- virová, bakteriální, parazitární, mykotická
Epidemická pleurodynie (Epidemická myalgie, Bornholmská nemoc)
- Cocksackie B virus
- děti a mladí
Jiné myopatie
1) Transpalntační myositis
- cytotoxické T buňky dárce a lymfokiny
- Th.: cyklosporin, Prednison, Azathioprin
2) Zánětlivá myopatie s lead pipe kapilárami
3) Paraneoplastická nekrotizující myopatie
- ca plic, GIT, prostata, gynekolog
4) Idiopatická orbitální myozitis
5) Distální forma myopatie Wellanderové
Poruchy nervosvalového přenosu
(doc.Keller, Čs neurol. 1997,
No1, p -11)
ontogeneze - myoblasty Þ 1)Þ myotuby (mají AChR) Þ fůze myotub Þ svalové vlákno
2) Þ satelitní buňky = zásobárna k regeneraci
synaptogeneze - rostoucí axon Þ vytvoření ploténky (dtto při regeneraci)
a) fáze rozpoznávání (již hromadění AChR)
b) fáze adhese
c) transformace růstového konce a maturace ploténky
- tvorba záhybů
- stabilizace AChR – (poločas výměny receptorů cca 5-14 dní)
- inkorporace podjednotek do AChR
- Kompetice plotének o vlákno Þ refrakterní zona okolo ploténky
Þ na 1 vlákno 1 ploténka (maximálně)
- ale vyjímka: okohybné, vnitřní ucho, jícnové svaly (více plotének na 1 vlákno)
Nervosvalová ploténka
- presynaptická membrána: otevření Ca 2+ kanálu Þ ACh vesiculy Þ
Þ kvantum Ach = 10-20tis. molekul v jedné vesikule
- postsynaptická: - záhyby s receptory Þ až 100x větší plocha
-
AChReceptor:
- podjednotky a, a, b, e nebo
(g)
Þ ploténkový potenciál
Þ otevření Na kanálu a vznik akčního potenciálu Ü závisí na kvantu (100-150 kvant)
(Metoda lokálního zámku: - mikroelektroda měřící 1 AChR - 1 kanál Na)
průtok
- Šíření postsynapt. potenciálu po buňce svalu Þ
Þ transversální tubuly Þ sarcoplasm. reticulum Þ Ca 2+
Þ longitudinální tubuly Þ troponin Þ aktinÜÞmyosin Þ excitačně-kontrakční spojení
1) Autoimunní
- presynaptická - Lambert-Eaton sy = LEMS
- postsynaptická - MG
2) Kongenitální (manifest v dětství, familiární, okohybné svaly)
- presynaptická - syntéza ACh
- deficit vesicul
- tvorba vesicul
- uvolňování ACh
- basální membr. - deficit AChE
- postsynaptická - kinetika Ach
- mutace podjednotky
- kinetika kanálu
- fast channel sy
- interakce ACh s AChR
- deficit AChR
3) Toxická
- presynaptická - botulismus (x uvolnění vesicul)
- pre+post.synapt. - léková
Þ viz níže
Myasthenia gravis
- porucha přenosu na nervosvalové ploténce
- autoimunitní, CIK poškozující AChR na postsynaptické membráně
Patogeneza procesu:
- Thymus Þ myoidní buňky Þ rozpoznají AChR
1) fáze humorální
- navázání protilátek
- ubývá receptorů - alterace membrány
- klinicky - 0
2) fáze celulární
- poškození ploténky – vazba komplementu na AchR a protilátku
Þ zánětlivá reakce
- klinicky - slabost
3) fáze degenerativní
- degenerativní změnyÞ vyhlazení záhybů postsynaptické membrány
- denervace, renervace
- Protilátky na AChR Þ působení na AChR
1) Alterace přestavby AChR
2) Blokáda agonistů receptorů nebo blokáda funkce kanálu
3) Navázání komplementu a lýza receptoru
- Proč okohybné svaly?
- přesnost Þ ihned diplopie
- zvýšená citlivost, reflexní řízení jiné (mesencephalon) – není monosynaptický rfl. jako u kočetin
- vícečetná inervace
- 2x rychlejší kontrakce a relaxace
- méně AChR, méně uvolněného Ach Þ stačí méně k vytvoření akčního potenciálu
- Klinika:
- incidence 1:20tis., více ženy 2:1
- únava, slabost svalstva až do vyčerpání
- predilekce: kraniální, šíjové, proximální končetinové
- okohybné svaly - asymetrická ptosa, okohybná porucha, diplopie, neostré vidění po námaze
- žvýkací svaly - vázně žvýkaní, až klesá brada
- mimické svaly - unavený obličej, nemůže se usmát
- řečové svaly - huhňavá řeč, Seemanova zkouška Þ zhoršování hlasité řeči
- polykací svaly - dysfagie
- šíjové svaly - bolesti, přepadá hlava
- pletencové HK - neudrží HK dlouho ve vzpažení
- pletencové DK - obtížně vstává ze dřepu
- dýchací svaly - insuficience až myastenická krize
- Diagnostický test: SYNTOSTIGMIN - 1 tbl či amp Þ rachlé zlepšení
- kolísá symtomatika, roste s aktivitou, při chorobách
- nejsou poruchy čití
- Difdg.:- hyperthyreoza, cévní onem. kmene, internukleární ophtalmoplegie
- x ALS, dystrofie
-EMG.: - repetitivní stimulace - u MG zmenšování přenosu, jen 80% spolehlivost
- u LEMS Ý Ca 2+ Þ dojde k přenosu
- SF EMG - Ý jitter
Elektrofyziologie
poruch nervosval. přenosu
|
|
stimulace |
Low repet. stim. |
High r.s. |
|
MG |
normál. |
decrement |
norm. |
|
LEMG |
10 x menší |
malý decrement |
100 x increment |
|
botulismus |
snížená |
norm. |
increment |
- reflexní stapediometrie - únava m. stapedius
- serum: cirkulující protilátky proti AChR
- CT thymu: thymus: - funkční hyperplasie (myoidní buňky Þ rozpoznají AChR)
-
10% nádor thymu - thymom
- sdružená s jinými autoimunitními chorobami: hyperthyreosa, polymyositida, SLE
-
formy
Okulární myastenie (okohybné svaly)
Stabilní forma - 4 roky jen postižení okohybných svalů
Nestabilní - i postižení končetin Þ generalizace
- Þ Generalizovaná forma
Klasifikace MG (Ossermann)
|
Skupina |
Forma |
Klinické poznámky |
Prognoza |
|
I. |
Okulární myastenie (Ossermann) |
ptoza, diplopie |
velmi dobrá, je-li 2 roky bez progrese |
|
II.a. |
Mírná generalizovaná MG |
okulární + končetinové svalstvo |
dobrá odpověď na Th (ICHE) |
|
II.b. |
Střední generalizovaná MG |
okulární + těžší postiž. končetin + bulbární |
méně dobrá odpověď na Th, omezena aktivita pac. |
|
III. |
Akutní fulminantní MG (Těžká generalisovaná MG) |
obraz krize do 6 měsíců + často thymom |
špatná odpověď na léky, časté krize |
|
IV. |
Pozdní těžká MG (Myastenická krize) |
progrese 2 roky + náhlé vyčerpání + velmi často thymom |
špatná odpověď na léčbu |
Th.:
- thymektomie - u všech mladších
- inhibitory cholinesterasy:
- neostigmin = prostigmin (SYNTOSTIGMIN 1 amp=1ml=0.5mg, tbl=15mg) - rychlý nástup i pokles
- pyridostigmin (MESTINON tbl=60mg, KALYMIN) - velká terapeut. šíře
- ambedonium (MYTELASE)
- distigmin (UBRETID)
- CAVE: cholinergní krize při předávkování cholinergiky
o slinění, křeče GIT, průjem, svalový tremor Þ až celkové zhoršení myastenické slabosti
- Imunosuprese, kortikoterapie, cytostatika: prednison, azathioprin, cyklofosfamid
- plasmaferesa
- IVIG
- režim: šetření, vyvarování se magnesia, TTC ....
Myastenické syndromy - poruchy nervosvalového přenosu
(Čsl. neurologie 1/97, p.3-11, Keller)
I.) Autoimunní
a) Presynaptická - LEMS
b) Postsynaptická - MG (viz výše)
Lambert-Eaton sy (LEMS)
- autoimunitní, presynaptická porucha – porucha Ca kanálu
- Þ napadeny VGCC (voltage gated calcium channel)
- nejčastěji paraneoplasticky při malobuněčném plicním ca
- klinika:
· slabost více DK, více akrálně
· impotence, zácpa, sucho v ústech
- EMG: při repetitivní stimulaci - Ý Ca Þ dojde k přenosu
II.)
Kongenitální myastenické syndromy
- klinika:
· manifest. v dětství
· okulární, bulbární (sání, polykání), respirační příznaky
· zhoršování psychiky
- familiární formy
- průkaz protilátek AChr vylučuje diagnozu
a) Presynaptické poruchy:
1) Porucha syntézy ACh, Familiární infantilní myastenie
- AR
- SF EMG – delší jitter
- Th.: prostigmin
2) Deficit synaptických vezikul a zmenšení kvanta
- Th.: ACHE dobrý efekt
b) Porucha basální membrány
3) Deficit AChEsterázy
- AR
- pomalá zornicová reakce
- Th.: ACHE neučinné Þ i zhoršení
c) Postsynaptická porucha
- obvykle spojena s myopatií
1) Slow-channel sy
- AD
- nedochází k přeměně subjednotky g na e
- prodloužený tok Na Þ hromadění Ca intracelulárně
- Þ proteázy Þ destrukce a degenerace vláken
2) Mutace e podjednotky spojená s prodlouženým otevřením kanálu a jeho sníženou vodivostí
3) Porucha kinetiky kanálu s dostatkem AChR, Fast channel sy
4) Abnormální interakce ACh s AChR
5) Deficit AChR
Kongenitální myastenický sy připomínající LEMS
III.
Toxické a polékové
a) Presynaptická
Botulismus
- porucha uvolňování ACh z vezikul
b) Pre i
postsynaptická - poléková
- penicilamin (Ü Th.: RA, Wilson)
- Steroidy
- antiarytmika, blokátory Ca, Gadolinium, kokain
- kurare – obsadí AChR
· periferní myorelaxantia
- vystupňovaná nebo intermitentní svalová slabost
- predilekce: trupové a končetinové svaly
I. )Elektorlytové dysbalance
- sekundární hypokalemie - diuretika, kortikoidy, ethylismus, Connův sy
- hyperkalémie - CHRI, Addison
- Ýß Ca, ß Na, ß P - méně časté
II.) Poruchy nervosvalového přenosu
- MG
- myopatie (hyperthyreosa)
III.) Choroby CNS
- RS
- TIA
- kataplexie, spánkévá obrna
IV.) Subjektivní projevy slabosti
- hyperventilační tetanie
- hypoglykemie
V.) Periodiské obrny spojené s dysbalancí kalia
- formy: Ý,N,ß K - vzácné, dědičné, primární
- postinfekční (HHV 6 ?)
-CFS (Chronic Fatigue
Syndrome),
- (CFIDS [Chronic Fatigue Immune Dysfunction Syndrome]; ME [Myalgic Encephalomyelitis])
Klinika
- trvalá nebo fluktuující únava znemožňující dokončit činnost
- alespoň 1/2 roku
- vyloučit primární příčinu (anemie, leukemie, neuromuskulární, RS, deprese)
- mohou být: myalgie, artralgie, cefalea, subfebrilie, emoční rozlady
Etiopatogeneza:
- porucha měkkých tkání (svaly, úpony, ligamenta) = myofasciální poruchy
- primárně funkční porucha Þ
Þ přetížení struktur Þ nociceptivní dráždění Þ
Þ reflexní spasmus a snížení pohyblivosti = blokáda
Þ fixace a iradiace změn Þ po čase degenerativní změny Þ opět porucha funkce
Kongenitální změny: - přechodné obratle L5, S1, spina bifida
Degenerativní změny:
- Spondylolýza: - defekt v pars interartikularis (istmus)
Þ istmická spondylolistesa - tělo a horní výběžky dopředu a zadní část zůstává vzadu
Þ zužuje kanál
- hlavně L4, L5
- Spondylolisthésa - posun obratle ve vztahu k obratli pod ním
- retrospondylolisthesa Ü degenerace ploténky (Þ snížení prostoru)
- častěji zužuje kanál
- Spondylósa = reaktivní změny Þ osteofyty - dorsální prominují do kanálu
- vznik: degenerace ploténky Þ snížení prostoru Þ kontakt obratlů
- Osteochondrosa - degenerace ploténky s reaktivními osteofyty
- C4-7, a L3-S1
- Spondylartrosa - degenerativní změny na intervertebrálních skloubeních
Þ zůžení foramen intervertebrale nebo i kanálu
Diskopatie
- degenerativní postižení ploténky Þ fibrosa anulus fibrosus, ztráta gelatinozního charakteru nc. pulposus
- Protruse - vyklenutí nucleus pulposus
- Výhřez = extruze = herniace disku - ruptura anulus fibrosus
- Sekvestrace - průnik hmot skrze zadní podélný vaz
Herniace disku
- Laterální - radikulopatie kořene pod diskem
- Výrazná laterální nebokraniální posun - radikulopatie kořene nad
- Paramediální a Mediální - vícekořenová lése až kauda
Fibromyalgie (Difůsní myofasciální sy, fibrositis, „svalový revmatismus“)
- mnohočetné difůsní bolesti svalových úponů
- predilekce: - dolní C a L segmenty, pletencové svaly HK i DK
- Bolestivý myofasciální sy - lokalizován na jednu oblast
Klinika:
- bolesti za krkem a v kříži
- tužší svaly, napjaté
- fibrozitické uzlíky - noduly, myogelózy
- trigger points (tender points) - spoušťové body Þ intenzivní bolest
- trapez, supraspinatus, horní gluteální krajina
- loketní epikondyly, mediální kondylus femuru
Þ jump sign = reflexní motorická reakce pacienta
- primární: - idiopatické
- sekundární: - RA, degenerativní změny kloubní, kolagenosy
Akutní blok krční páteře (ústřel, torticollis algera)
= akutní spasmus šíjového svalstva s pohybovým blokem
- může být i nausea, vertigo a zvracení
- RTG: porucha statiky (vyrovnaná lordosa, skoliosa)
- Difdg.: meta do páteře u starších, TU zadní jámy u dětí
Chronický algický vertebrální krční sy
- omezení hybnosti, hyperalgické zony
- RTG: degenerativní změny
- cefalea v týle, ale i do temena a spánku (bilat či jednostraně)
- nemusí být zjevný krční blok - ale porucha v CK přechodu
- cervikální závrať - často při CC sy
- osteofyty komprimující AV
- propriocepce v páteřních kloubech a šijových svalech
- podráždění periarteriální sympatické pleteně Þ Sy zadního krčního sympatiku
- cervikální synkopa - funkční blok Þ může způsobit krátké bezvědomí !
- anteflexní cefalea: - po dlouhodobém držení v předklonu
- cervikální migréna: - i jako hemikranie, paroxysmální vystupnění se zvracením
- Difdg.: - tenzní cefalgie, sy nitrolební hypertenze
- SAK (akutní začátek a velmi často zvracení, retroflexe úlevová)
- bolesti v šíji s propagací do HK
- bolesti nemají kořenovou distribuci, peseudoradikulární charakter
- nejsou poruchy čití ani reflexů
- bolestivý Erbův bod, akcentace zapažením
- CB SY s radikulárním sy - positivní nebo výpadové poruchy v dermatomu a myotomu
- Difdg: - Sy bolestivého ramene - artrosa, bursitida, degenerativní změny manžety rotátorů
- hlavně omezena hybnost ramene, C páteře minimálně
- bolestivý oblouk = painful arc - max. bolest v abdukci mezi 60-120 st.
- více v noci
- Sy ztuhlého ramene - periartritis hemeroscapularis - adhesivní kapsulitida
- neurotrofické vlivy - po iktu
Þ omezení hybnosti
- Epikondylitis (ulnární či radiální): - entezopatie
- vyzařuje do předloktí
- intenzivní bolesti a svalová insuficience až imituje paresu !
- iradiace bolestí C páteře v oblasti ggl. stelatum Þ
Þ polovina hlavy, HK, horní část hrudníku
Radikulopatie C5
- oslabení deltoideu až atrofie, bolesti tamtéž
Radikulopatie C6
- propagace po radiální straně do palce (až II. a III. prstu)
- oslabení m. biceps
Radikulopatie C7
- po dorsální straně HK do III. prstu (II. - IV.)
- oslabení tricepsu
Radikulopatie C8
- po ulnární straně do IV. a V. prstu
- ß rfl. flexorů, atrofie drobných ručních svalů
Vertebrogenní sy hrudní páteře
. méně časté
- též blokáda žeber a sternokostálních skloubení
- kompresivní fraktury porotických obratlů
- sekundární etiol: zoster, lyme, spinální TU
Akutní lumbago (ústřel, „houser“)
- akutní blok LS páteře nebo SIS Þ svalové kontraktury
- porucha statiky a dynamiky
- Lassegue může být lehce positivní
Chronický vertebrogenní sy LS páteře (lumbalgie)
- malý objektivní nález
- hyperlordosa, myofasciální sy, blokády SIS
- Difdg.: interní příčiny
Lumboischiadický sy („ischias“)
- propagace do jedné DK nebo asymetricky bilat.
- kořenový i nekořenový charakter
- pseudoradikulární bolesti - difůsní, nerespektují dermatom, často jen ke kolenu
- může být posit. Lassegue
Radikulopate L4
- přední strana stehna do kolena a vnitřní stranu bérce
- hypotonie až atrofie kvadricepsu
- ß L2-4
- Lassegue negativní, kontralasseg +
Radikulopatie L5
- po zevní straně - lampas - na přední stranu bérce, dorsum nohy - do place (II. až IV. prstu)
- fenomen palce - m. extensor halucis longus zásobován jen L5 Þ oslabení DF palce
- oslabení DF nohy - nemůže chodit po patách
- reflexy normální
- Lassegue +++
Radikulopatie S1
- po zadní straně - linie švu punčochy - do malíku
- oslabení plantární flexe (nepostaví se na špičku), atrofie lýtka
- Lassegue +++
Syndrom kaudy
- mediální a paramediální výhřez
- bilat. asymetr. vícekořenový sy
Stenoza kanálu v bederní oblasti
- spinální intermitentní klaudikace - po zastavení v předklonu ústup
Lése sakroiliakálního skloubení (SIS)
- Patrick - hyperabdukce flektovaného stehna (positivní i při kyčelní afekci, ale též omezení pohybu)
- Menel - na boku na pokrčené „dolní“ noze
- abdukce a dorsální flexe „horní“ nohy Þ bolest SI
- sakroiliakální posun - asymetrie pánve
- více vázne záklon
- v předklonu se předbíhá spina iliaca post. na postižené straně
- bolestivost lokální a na symfýze (úpon obturátoru)
- může být ß L5-S2
Ankylosující spondylitis (spondylarthritis ankylopoetica, m. bechtěrev)
- zánětlivé onemocnění meziobratolových kloubů Þ zanikají
- mladší muži, antigen HLA B27, RTG: zánik štěrbin SIS
- postmenopausální, senilní, kortikoterapie
- zánět v oblasti obratle - discitis
- osteomyelitis - spondylitis
- stafylokok, E.colli, TBC
1. Neurogenní - a) lése předních rohů míšních - atrofie nerespektují areály okrsků jednotl. nervů
- b) lése kořenů
- c) neuropatie = lése vláken
- lése plexu či perif. nervu - atrofie příslušného svalu vcelku
2. Myogenní - myopatie - difusní atrofie, vazivová přestavba
- Zevní větev n.XI. (atrofie trapezu)
- Cervikální myelopatie
- Syringomyelie
- Intramedulární TU
- Encephalomyelitis - KME (atrofie kořenových svalů)
- ALS + SMA
- Polio + PPMA (progresivní postpoliomyelitická svalová atrofie)
- GBS, CIDP, MMN
- radikulopatie C5 - atrofie deltoideu
- radikulopatie C8 - atrofie drobných ručních svalů
- lése plexus brachialis - horní typ = dobrá ruka na plegickém rameni
- dolní typ = dobré rameno při plegické ruce
- střední (vzácný)
- Idiopaická neuropatie plexus brachialis (plexopatie)
- TOS
- lése jednotlivých nervů HK
- úžinové sy
- polyneuropatie - DM ...
- hereditární - HSMN (CMT1,2...)
- Myopatie
- Polymyositis - atrofie pletencového svalstva
- (viz Atrofické sy na HK) a kromě nich dále:
- radikulopatie L4 Þ atrofie qvadricepsu
- radikulopatie S1 Þ atrofie lýtka
- lése plexus lumbosacralis
- lése jednotlivých nervů DK
- Dystrofická myotonie (atrofie lýtek)
- Výskyt cefaley: celoživotní prevalence migrény 16% celkem, 25% žen, 8% mužů
§ tenzní cefalea – 78%
Klasifikace bolestí hlavy dle IHS (zkráceno)
A.) Primární bolesti hlavy (žádný organický podklad, chronické recidivující bolesti)
1. Migréna
1.1. Migréna bez aury
1.2. Migrény s aurou
1.3. Ophtalmoplegická migréna
1.4. Retinální migréna
1.5. Periodické sy v dětství asociované s migrénou
1.6. Komplikace migrény (migrenózní infarkt, status migrenosus)
2. Tenzní bolesti hlavy, TTH
2.1. Epizodické TTH
2.2. Chronické TTH
3. Cluster headache a chronická paroxysmální hemikranie
3.1. Cluster headache
3.2. Chronická paroxysmální hemikranie
3.3. Bolesti hlavy podobné cluster headache, nesplňující všechna kriteria
4. Různé bolesti hlavy bez strukturální léze
B.) Sekundární bolesti hlavy (projev organického onemocnění)
5. Postraumatické bolesti hlavy (akutní, chronické)
6. Bolesti hlavy v rámci cévních onemocnění (ischemické poruchy, intrakraniální hematomy, SAK, AVM, HT)
7. Bolesti u nevaskulárních intrakraniálních poruch
7.1. Likvorová hypotenze
7.2. Intrakraniální infekce
7.3. Intrakraniální nádory
8. Bolesti hlavy během užívání či ukončení užívání různých látek
8.1. způsobené požitím alkoholu
8.2. chron. užívání ergotaminu
8.3. chron. abusus analgetik
8.4. bolesti po vynechání alkoholu (hangover)
9. Bolesti v rámci celkových infekcí
10. Bolesti v rámci metabolických poruch (hypoxie, hyperkapnie, hypoglykemie, postdialyzační)
11. Bolesti v rámci onemocnění lebky, ORL, VDN, zubů, úst (cervikogenní, glaukom, sinusitidy)
12. Kraniální neuralgie a deaferentační bolesti
12.1.Herpes zoster
12.2.Neuralgie n.V.
12.3.Neuralgie n.IX.
13. Neklasifikovatelné bolesti hlavy
- etiopatogeneza:
·
Nocicepční mediátory
o Serotonin (5HT), Enkefalin, GABA, Noradrenalin, Neurotensin, Glutamát, Aspartát, SubstanceP, CGRP, VIP, Neuropeptid, Neurokinin A
·
Mediátory ovlivňující mozkové cévy
o Noradrenalin, Acetylcholin, AchE, Cholinacetyltransferáza, VIP, SubstanceP, Serotonin, Cholecystokinin, Gastrin releasing peptid, Neuropetid Y, CGRP
· teorie vzniku:
o vaskulární koncepce - primárně cévní (oligemie Þ hyperemie)
o neuro-vaskulární – šířící se vlna deprese mozkové aktivity korespondující s aurou
o biochemicko-vaskulární – role serotoninu
o teorie sterilního neurogenní zánětu – trigemino-vaskulární komplex
o generátor migrénového záchvatu v kmeni (Nc raphe, Locus cerueus) – serotoninergní
o primární paroxysmální dysfunkce parenchymu CNS v hypothalamu ???
· Souhrn: dilatace cév Þ aktivace senzorických perivaskul. trigeminálních vláken Þ uvolnění substancí Þ edém stěny Þ (nociceptivní kruh)
· aktivátory:
o menses, stress, alergie
o červené víno
o ntrovasodilatátory Þ NO
· příznaky
o hypotalamus Þ prodromy (změna nálady, chuť k jídlu, zívání)
o kůra Þ aura
o cévy Þ bolest
o kmen Þ vegetativní obtíže
· CGRP – calcitonin gene –related peptide
o prodlužuje efekt SP (SPÞ glutamát Þ depolarizace nocicepčních neuronů zadních rohů)
o Þ vasodilatace
· GA – kysleina glutamová
o potencuje depolarizaci vyvolanou glutamátem
· SP – substance P
o Þ depolarizace nocicepčních neuronů v zadních rozích míšních
o Þ vasodilatace
· C-fos (skupina immediate early genes)
o vazba na DNA
o vzniká za 1-2 hod při bolestivé stimulaci v zadních rozích
o Þ další produkce po 24 hodinách po odeznění stimulace
·
Inervace
o
Intrakraniální struktury citlivé na bolest:
- n. V., VII., IX., X., C1-C3
- venozní siny a žíly na povrchu mozku
- mozkové tepny na basi
- dura base (část), falx, tentorium, tepny a žíly dury
o Sympatická vlákna Þ vasokonstrikce
o Parasympatická Þ dilatace
o Trigeminální vlákna Þ perikarotická pleteň ipsilaterálně
o C1-3 Þ pleteň vertebrobasilární
o dura přední jámy Ü 1 a 2 větev
o dura střední jámy Ü 2 a 3 větev
o dura zadní jámy Ü C1-3 a X.
· ribozomy ggl.Gasseri Þ neuropeptidy (SP, neuronkin A, CGRP, galanin) Þ transport 1 větví Þ cévy
o uvolňování závicí na Ca++
-
Fáze migrény
· 1) Fáze prodromů
§ hodiny až dny před
§ 60% pacientů
§ deprese, euforie, přecitlivělost, předrážděnost, hlad, zívání, neklid
· 2) Fáze aury
o vizuální aura - skotomy, fosfény, i komplexní projevy v zorném poli
o senzorická aura - parestesie
o motorické poruchy – afazie, dysartrie
§ do 60 minut trvání
§ za několik minut až 1 hodinu Þ záchvat
§
aura bez migrény – nenásleduje
cefalea
§
status migrenózní aury – vzácně
·
3) Fáze bolestí hlavy
§
může být bilat, mohou se střídat strany
§
několik hodin, maximálně 3 dny Þ pak status
migrenosus
§
2-5 x měsíčně
·
4) Fáze postdromální – terminální
o
únava, myalgie, zlepšená nálada
1) Migréna bez aury (prostá, klasická, Common migraine, Hemicrania simplex)
- 80% migrén
- Kriteria:
· aspoň 5 paroxysmů bolestí hlavy, bez léčby trvání 4-72 hodin
· aspoň 2 znaky:
o střední až velká cefalea
o jednostranná
o pulzující
o akcentace fyzickou aktivitou
· aspoň 1 znak:
o fotofobie
o fonofobie
o nevolnost
o zvracení
2) Migréna s aurou (komplikovaná, sdružená, Migraine accompagneé)
- 18 % migrén je s aurou
- kriteria
· apoň 2 záchvaty s aurou
· aspoň 3 kriteria
o symptomy aury
o aspoň 1 symptom déle než 4 min
o žádný symptom nepřesahuje 60 min
o interval auraÞcefalea do 60 min
3) Bazilární migréna
- kriteria
· jako migrena s aurou
· aspoň 2 příznaky
o temporální a nasální hemianopsie
o dysartrie
o vertigo
o tinnitus
o hypacusis
o diplopie
o ataxie
o bilat. parestesie
o paraparézy
o poruchy vědomí
4) Hemiplegická migréna
- sporadické formy
- familiární forma
·
Familiární hemiplegická migréna
o AD, 19 chromozém
5) Menstruační migréna
- před, během, po
- + premenstruační sy (deprese, anxiosita, únava, bolesti vzádech, nevolnost, citlivá prsa)
- migrenosní infarkt Ü trvání příznaků týden (na CT ložisko)
- Ophtalmoplegická migréna - okohybná porucha
-
Retinální migréna
- Benigní paroxysmální vertigo (Vestibulární migréna)
- Status migrenosus - trvání záchvatu více jak 3 dny
- Transformovaná migréna – intenzita záchvatů se léty snižuje + denní bolesti hlavy
- Terapie:
· Lehká ataka
o kys. acetylsalicylová, lysinacetylsalicylát (MIGPRIV), paracetamol, metamizol (NOVALGIN, ALGIFEN)
o metoclopramid (CERUCAL, DEGAN) , domperidon (MOTILIUM), thiethylperazin (TORECAN)
· Střední až těžká
o anodyna – tramadol, butorphanol (BEFORAL)
o agonista 5HT-1D receptorů - dihydroergotamin DIHYDERGOT
o agonisté 5HT 1B/D – sumatriptan (IMIGRAN) – 6mg s.c., 100mg per os
· Þ vazokonstrikce, ß „neurogenního“ zánětu, ß neuropeptidů
§ zolmitriptan (ZOMIG), naratriptan (NARAMIG), rizatriptan, almotriptan, eletriptan
· Refrakterní migréna
o DIHYDERGOT á 8 hod, 3 dny
o metoclopramid
· Profylaktická
§ více než 3 ataky mědíčně
§ 1. epizodická profylaxe (trigger – cvičení, sex…)
§ 2. subakutní (menstruace)
§ 3. chronická
§ aspoň 3 měsíce podávání
§ úspěch – redukce o 50 %
§ 6-12 měsíců – pak vysadit
o betablokátory: propranolol, metoprolol (BETALOC, VASOCARDIN), metipranolol
o tricyklická antidepresiva: amitriptylin
o blokátory Ca kanálů: flunarizin (SIBELIUM), cinnarizin (STUGERON), CINABENE), vinpocetin, verapamil (ISOPTIN)
o valproát, karbamazepin
o antagonisté 5HT-2: pizotifen (SANDOMIGRAN), pipethiaden (MIGRENAL), oxetroron (NOCERTONE)
o NSAID: ibuprofen, naproxen, tolfenamid
o Mg lactis
o inhibitory, MAO, SSRI
o ergotaminové: dihydroergotamin (CLAVIGRENIN F gtt), dihydroergotoxin (SECATOXIN F gtt), dihydroergokristin (ERSILAN gtt)
TEnZní cefalea (TTH)
- = psychogenní, esenciální, stresová, idiopatická, psychomyogenní
- patogeneze:
· svalové napětí – horní krční svaly
o při bolestivém podráždění se více Ý EMG aktivita než u migrény
o svalové kontrakce – mají elektrickou aktivitu v EMG ( x spazmy ne)
· serotonin, GABA, Mg …
- klinika:
· fenomén gradování bolesti (migréna – záchvatový práh, který spouští náhle)
· často v noci a odpoledne
· stres – drobné problémy
· deprese, anxieta, poruchy spánku, únava
- kritéria TTH:
·
ETTH – epizodická forma
o opakované epizody (aspoň 10x) v trvání minut až dní
o středně velká bolest
o bilaterální
o nezvětšuje se fyzickou aktivitou
o není nausea, může být foto a fonofobie
o méně než 180 atak / rok, méně než 15 / měsíc
· CTTH – chronická forma - více než 180 /rok, více než 15 / měsíc
- EMG: mrkací reflex - ß práh stimulace
· perioda útlumu vyvolaná exteroceptivním drážděním – zkrácení výpadku aktivity
- Psychologické testy: pain profil - deprese, anxieta, psychosomatizace
- Th.:
· NSAID, kys. salicylová, paracetamol, myorelaxantia, amitriptylin, Mg (GUAJACURAN, OXAZEPAM, PROTHIADEN, AMITRIPTYLIN)
· relaxace, fyzioterapie, teplo, akupunktura, lokální obstřik
· profylaxe: Amitriptylin 100-200mg/d + propranolol 60mg/den
Cyklická cefalea (cluster headache)
(Erytroprosopalgia, Erytromelalgia, Hortonova neuralgie, Histaminová
cefalea, Sluderova neuralgie. Migrenozní neuralgie, Charlinova neuralgie)
- více muži
- jednostranná nesnesitelná palčivá bolest
- orbitálně, periorbitálně
- slzení, konjuktivální reakce, rhinorhea, nosní kongesce
- parciální Horner sy
- náhlý začátek
- ataka 1/2 – 3 hod, max. 2-5 za 24/hod
- nemocný nevydrží v klidu ! (difdg. migréna Þ fyzická aktivita zhoršuje)
- trigger Þ alkohol
- cluster = shluk
- remise mezi atakami - měsíce až léta
- chronická forma: po serii záchvatů zůstává cefalea nadále
- Th.: inhalace 100% kyslíku 7-10 l/min 15 min
· Sumatriptan s.c., Dihydergot iv
· lidocain nasálně
· prevence: verapamil, prednison, lithium, valproát
Chronická paroxysmální hemikranie
- u žen
- podobná symptomatika, ale kratší záchvaty vícekrát za den
- Th: Indometacin – vždy terapeutický efekt Þ diagnostické kriterium
Esenciální (primární) forma neuralgie n.V.
- střední a starší věk
- 2 a 3 větev
- paroxysmy šlehavých bolestí - několik sekund
Þ bolestivý tik
- spoušťová zóna - provokace paroxu, dotykem, mluvením, kousáním
- Th.: - BISTON, SODANTON, RIVOTRIL, VALORON
- glyserolová rhizotomie, traktotomie - přetětí tr. spinalis
Sekundární (symptomatická) forma neuralgie n.V.
- bolesti nejsou vyhraněně paroxysmální
- není spoušťová zóna
- obj.: bolestivé výstupy trigeminu, někdy porucha čití
- Difdg.: - sinusitis, zuby, dásně, glaukom
- intrakraniální
- postherpetická neuralgie - (viz výše)
- dysfunkce temporomandibulárního kloubu - artrosa, vadný skus
- při žvýkání, lokální bolestivost kloubu
- atypická obličejová bolest - ženy, tupá bolest horní čelisti, neurotičky
Neuralgie n. nasociliaris (Charlin)
- 1. větev n. V.
- zánět v blízkosti nervu
- bolesti vnitřního koutku, nosního křídla
- konjunktivitis, slzení, zduření nosní sliznice
- essenciální i sekundární
- bolesti v oblasti tonzily Þ propagace do ucha a úhlu mandibuly
- Difdg.: - lése senzitivního jádra, neurinom n. IX., proces na basi lební u foramen jugulare
Neuralgia ggl. geniculi (Hunti)
- n. intermedius
- zoster (viz výše)
- n. occipitalis maior
- Difdg.: CC sy
Atypická obličejová bolest
- ženy
- chronické, tupé, konstantní bolesti
- horní čelist uni i bilat.
- labilní, neurotické
- Th: antidepresiva
- funkční poruchy nervové činnosti, psychogenní
- typologická dispozice
- zvýšená emotivita, afektivní labilnost, nizká frustrační tolerance
- frustrace = blokáda na cestě kcíli, konflikt mezi potřebou a možností
- biologické stresory - chronické emoce
- somatické příznaky - různé bolesti, GIT obtíže, kardiopulmonální, únava, pocit na omdlení, závratě
- anxiosní neurosy - zvýšená tenze, anxieta bez specifického předmětu
- somatoformní neurosy - v popředí somatické projevy, (srdeční neurosa, žaludeční neurosa)
Úzkostná (anxiosní) neurosa
- úzkost + somatické příznaky, ß koncentrace, insomnie, vnitřní neklid ...
Panická porucha
- náhly stav intenzivního pocitu strachu + somatické projevy
Fobie
- strach z konkrétního
- nozofobie, kancerofobie, klaustrofobie, agorafobie (z opuštění, otevřené prostory, mnoho lidí)
- obscedantní fobie
Deprese
- chorobný smutek
- Depresivní neurosa - s maximem večer x Difdg.: endogenní deprese - ranní pesima
- Larvovaná deprese - dominují somatické obtíže
- Reaktivní deprese - např. při dg. RS či u M.Parkinson
- Endogenní deprese - v rámci maniomelancholické psychosy
Neurastenie
- Ý únavnost, ßpráh citlivosti
Sekundární neurastenie, pseudoneurastenie, neurastenický sy
- v průběhu organických onemocnění - TU, poúrazu, chron. infekt, toxické vlivy
Hypochondrická neurosa
Hysterická neurosa (Pithiatismus, Konversivní, dissociativní sy)
- v popředí somatické projevy, omezené na určitou část těla x Difdg.: neurastenici - difusně
- konverze - převedením afektu (po silnější emoci) do somatické oblasti
- poruchy hybnosti - hysterické paresy, poruchy chůze
- spasmy - globus hystericus - pocit překážky v hrdle, vaginismus, grafospasmus
- poruchy citlivosti - přesně ohraničené, nerespektují inervaci
- poruchy senzorické - hysterická slepota, hluchota
- poruchy řeči - afonie, mutismus, koktavost
- poruchy paměti - hysterická amnesie
- hysterický záchvat
Therapie neuróz
- anxiolytika, chlordiazepoxid (DEFOBIN), bromazepam (LEXAURIN), dosulepin (PROTHIADEN)
- svítiplyn, výfuk
Klinika
- cefalea, vertigo, hučení v uších, sladká pachuť
- porucha vědomí, nepravidelný tep, povrchové dýchání
- mydriása, extrapyramidová ztuhlost
- residuum - typicky extrapyramidová palido-nigrální symptomatika (hypomimie, rigidita, flekční držení)
- akumulátory, výroba barviv, slévárny a hutě
- saturninská encephalopatie
- saturninská polyneuropatie - těžké paresy extensorů HK i DK (radialis, peroneus)
- saturninská kolika - zácpa s dlouhodobou bolestí
- Th.: EDTA, B vit.
- výroba teploměrů, lamp, manometrů
- klinická trias: - stomatitis
- intenční tremor
- eretismus - psychomotorický neklid
- Th.: BAL (dimerkaptopropranol), B vit.
- výroba celulosy, gumy
- neurastenický sy: cefalea, únava, slabost DK, nechutenství
- poruchy potence
- mnoholožiskový cerebrální nález
- EEG
- Th.: vasodilatancia, B vit.
- opilost
- patologická opilost - zmatenost, impulsivní jednání, bezvědomí
- polyneuropatie
- Korsakovský sy - poruchy paměti, konfabulace
- Lamelární atrofie mozečku - těžký paleocerebellární sy
- Wernickeova encephalopatie (viz výše)
- bolesti v nadbřišku
- acidosa
- porucha zraku, atrofie zrakového nervu, amaurosa
- porucha sluchového nervu
- polyneuropatie
- Th.: alkohol, B vit
IV.) Vyšetřovací metody
- EEG záznam: - posuv - 30 mm / sec.
- amplituda - 1 mm = 10 mV
|
vlny |
frekvence za sec |
amplituda v mV |
šíře 1 vlny (mm)
při posuvu 30mm/sec |
|
delta |
1 - 3,5 |
100 – 150 |
8,5 - 30 |
|
theta |
4 – 7 |
50 |
4 - 7,5 |
|
alfa |
8 – 13 |
30 – 50 |
2 - 4 |
|
beta |
14 – 20 |
5 – 10 |
1,5 - 2 |
Zapojení elektrod:
- pomocí povrchových elektrod na povrchu hlavy
- Systém „10 = 20“ = 10 a 20 % vzdálenost mezi elektrodami
- bipolární - proti dvěma sousedním
- unipolární - jedna indiferentní elektroda vzniklá spojením všech
- pseudounipolární - proti A1, A2 - aurikulárním elektrodám
Projekce elektrod na kůře
Elektrody |
Brodmanova area |
Kůra |
|
Fp1, 2 |
10 |
Gyrus frontalis superior, rostr. část |
|
F 3, 4 |
46 |
Gyrus frontalis medius |
|
F 7, 8 |
45, 46 |
Gyrus frontalis inferior, pars triangularis |
|
C 3, 4 |
4 |
Gyrus praecentralis (paže až zápěstí) |
|
P 3, 4 |
7 |
Lobulus parietalis superior, u sulcus intraparietalis |
|
T 3, 4 |
21, 22 |
Gyrus temporalis medius & superior, za sulcus centralis |
|
T 5, 6 |
19, 37, 39 |
Gyrus temporalis medius, za koncem fossa Sylvii |
|
O 1, 2 |
17 |
Pól okcipitálního laloku |
EEG (Elektroencefalografie)
Definice EEG:
- elektrofyziologická vyšetřovací metoda znázorňující elektrické pole na povrchu hlavy
- vyšetření umožňující časoprostorovou registraci bioelektrického pole mozku
- záznam globální elektrických potenciálů pod elektrodou Þ vertikální „dipóly“, kortexové kolumny
· pod synchronizačním vlivem hlubokých struktur - zvl. thalamu
Analogie s EKG:
- EKG zaznamenává elektrické pole vytvářené srdcem, které má amplitudu řádově v milivoltech
- x elektrické pole mozku je 1000x slabší = zaznamenává se v mikrovoltech
Podmínky: 1) Vyzrálý mozek
2) Zdravý
3) Bdělý
4) Zavřené oči a klidná relaxace
Indikace EEG
1. Záchvatová onemocnění – epilepsie
a. Zachycení specifických epileptických grafoelementů. které mohou podpořit dg. epilepsie
§ (senzitivita při jednom standardně natočeném EEG je ale jen okolo 30 %)
b. Rozlišení epileptických a neepileptických záchvatů
c. Rozlišení subklinicky probíhajícího epileptického statu od jiných poškození CNS
2. Ložiskové lése CNS - zvl. dynamika jejich vývoje v čase jako funkční vyšetření CNS
a. kontuse mozková a další traumatické lése
b. cévní onemocnění
c. tumory
3. Difusní poškození CNS
a. neuroinfekce
i. s nespecifickým EEG obrazem
ii. se specifickým EEG záznamem (herpetická encephalitis, SSPE, CJD)
b. encephalopatie ruzné etiologie
i. metabolické (hepatální, renální…)
ii. cévní, hypoxické
c. degenerativní onemocnění CNS
EEG po stimulaci (po spánkové deprivaci, fotostimulace …)
- Indikace podobné jako při nativním EEG - viz výše
- může zvýraznit abnormalitu nativně skrytou
- EEG po spánkové deprivaci zvyšuje pravděpodobnost záchytu specifických epileptických grafoelementů cca na 80%
Stimulační metody:
- 1) Otevření očí Þ AAR (Alfa Atenuační Reakce, Bergerova, reakce zástavy) Þ desynchronizace alfy nad O
Zavření očí Þ RF (Rebound Fenomen) Þ naskočení alfy (výraznější, vřeténková, vyšší amplitudy)
- 2) Hyperventilace
- 3) Fotostimulace
- 4) Spánková deprivace
- 5) Apnoická pauza
- 6) Hypoglykemický záznam
Indikace VideoEEG monitorování
Klasifikace EEG nálezů
(verse z 10.4.2000)
A) Normální
A.1. Normální nález (i vzhledem k věku, alfa varianta, beta, nízkovoltážní, nepravidelné EEG)
B) Abnormality pozadí
B.1. Abnormality základní aktivity (abnormní alfa aktivita a event abnormní beta)
C) Abnormální pomalá aktivita:
C.1. Intermitentní lokalizovaná pomalá aktivita (subalfa, theta,delta)
C.2. IRDA, IRTA, OIRDA, OIRTA (Intermitentní generalizovaná)
C.3. PDA=PNDA (Persistentní lokalizovaná)
C.4. Perzistentní polymorfní generalizovaná aktivita
D) Specifické epileptiformní abnormality:
D.1. Generalizované (SW 3Hz, pomalé SW, rychlé SW, PSW, hypsarytmie)
D.2. Lokalizované hroty a OV (Rolandické, F, T, O, vertexové, multifokální)
D.3. Smíšená lokalizované i generalizované
E) Periodické abnormality
E.1. (Rademeckerovy komplexy, Komplexy u CJD, Komplexy u herpetické encephalitis, Trifázické vlny, PLEDS, Burst-suppresion pattern)
F) Vzorce nejistého významu
F.1. Rytmické (RMTD, SREDA, Midline theta rythm, FAR)
F.2. Epileptiformní (SSS=BETS, 14 a 6 Hz hroty, Wicket spikes, Fantomové komplexy)
G) Jiné
G.1. Jiné abnormality a neklasifikovatelné nálezy
CT a MR
- CT - elektronová denzita
Hountsfield units (voda = 0)
|
|
od: |
do: |
|
vzduch |
-1000 |
|
|
tuk |
-120 |
-70 |
|
voda |
0 |
|
|
mok |
3 |
14 |
|
ischemie stará |
10 |
16 |
|
absces - obsah |
15 |
25 |
|
edém mozku |
18 |
26 |
|
hematom starý |
18 |
40 |
|
ischemie čerstvá |
22 |
26 |
|
bílá hmota |
25 |
32 |
|
metastázy |
25 |
50 |
|
absces – stěna |
28 |
35 |
|
šedá hmota |
30 |
40 |
|
nádory |
30 |
50 |
|
kalcifikace |
60 |
a více |
|
hematom čerstvý |
65 |
85 |
|
kompakta kosti, kov |
1000 |
|
- MR – 40-60 MHz, 1T, 1,5T
o Proton denzita + T1 relaxační čas + T2
o vážení Þ potlačení 2 parametrů vůči 1
o T1 relax čas – 1 proton
§ rotace v poli
§ T1 = 63% návrat magnetizace, 400-600 msec, do 1 sec
o T2 relax čas – populace protonů
§ narušená homogenita pole (např Fe)
§ pokles 63% magnetizace, 80-100 msec, relax nad 2- sec
o Spin echo – pulzy 90 a 180 st Þ echo
§ TE: doba od 90st k echu, 10-15 msec
§ TR: doba mezi dvěma 90st pulzy, 400-700msec
§ změna poměrů TR/TE Þ vážení T1 a T2
o
Fast (Turbo) spin echo
§ pulzy 90, 180,180…5-7x opakování
§ pro T2 zkrátí čas vyšetření
§ ale potlačí nehomogenity – např nezobrazí kavernom
- akutní trauma
- SAK
- kalcifikace: Sturge Weber, Tuberozní skleróza, paraziti, některé AVM, AIDS u dětí
- fraktura pyramidy a kostí
- při kontraindikaci MR
MR a CT: Normální tkáň
|
|
MR-T11 |
MR-T21 |
xray-CT2 |
|
kost |
dark |
dark |
bright |
|
vzduch |
dark |
dark |
dark |
|
tuk |
bright |
bright |
dark |
|
voda |
dark |
bright |
dark |
|
mozek |
"anatomic"3 |
interm. |
interm. |
- 1) MR: bright = hyperintensní signál,
dark = nízký signál
interm. = střední
- 2) CT: bright = hyperdenzní
dark = hypodenzní.
- 3) MR-T1: Šedá hmota vypadá šedě, bílá hmota bíle.
|
|
MR-T1 |
MR-T2 |
xray-CT |
enhancement MR Þ gadolinium CT Þ iodová k.l. |
|
iktus |
dark |
bright |
dark |
subacute |
|
krev |
bright (kromě čerstvé nebo staré) |
bright (kromě čerstvé nebo staré) |
bright |
no |
|
tumor |
dark |
bright |
dark (kromě kalcifikovaných). |
yes |
|
MS plaque |
dark |
bright |
dark (často isodensní) |
acute |
MRI - demyelinizace
(doc.Seidl, prim.Fendrych, FTN. Předneseno v rámci
kursu: Zobrazovací metody v neurologii, 19.4.1996)
Použití T2 vážených obrazů a protondenzitních - (Krč)
Použití T2 a Flair sekvence = Inversion recovery (Turbo spin echo) - (Kateřinská)
Hodnocení ložisek demyelinizace:
V T2 - alespoň 2-3 ložiska hyperintenzity
- alespoň 1. větší než 6 (3) mm
- alespoň 1. infratentoriálně
Predilekce - periventrikulárně v bílé hmotě
Další - Pons, Mozeček, mesencephalon
+ v krční míše x difdg: proti cévní
Při atace ložiska s perifok. edémem
Různá stáří ložisek - současně čerstvé a starší lése
- čerstvá - méně ohraničená, perifok. edém
- starší - ostře ohraničená
Mícha: - obtížně hodnotitelné
- menší rozlišení
- nutné doplnit současně mozek (Fendrych)
Difdg:
Mozek:
- dismyelinizace - např. leukodystrofie - prakticky chybí bílá hmota
- ischemie
- jiné záněty
- tumor
- transependymální přestup
Mícha:
- potraumat. gliosa
- tumor (ependymom)
- cévní malformace
MRI - Aplikace Gadollinia
Indikace:
- pooperační stavy - rozlišení recidivy výhřezu disku a fibrosních pooper. změn
Þ disku se zvýrazní obrys a chová se expanzivně
- intramedulární tumory
- extramedulární intradurální tumory
(- R.S.)
(- pozánětlivé stavy)
MRI - krvácení
CT - hyperdenzita
Vývoj hemorragie na MRI - odpovídá feromag. vlastnostem degradačních produktů hemoglobinu
|
|
ČAS |
T1 |
T2 |
ferromg. vl. |
|
OXY-Hgb |
první hodiny |
iso nebo hypo ß |
hyper Ý |
diamagnet. (H2O) |
|
DEOXY-Hgb |
až dni |
iso nebo hypo ß |
výrazně hypo ßß |
paramagnet |
|
MET –Hgb
intracelulární |
několik dní |
výr. hyper. ÝÝ |
výr. hypo ßß |
paramagnet |
|
MET –Hgb
extracelulární |
až měsíce |
výr. hyper. ÝÝ |
výr. hyper. ÝÝ |
paramagnet |
|
FERITIN-HEMOSIDERIN |
dni až roky |
iso nebo hypo. ß |
výr. hypo. ßß |
paramagnet. |
MR SPEKTROSKOPIE
(ing.Hájek, IKEM, PRAHA,
Předneseno v rámci kursu: Zobrazovací metody v neurologii, 17.4.1996)
Princip - molekula látky v Mg poli MR
- jednotlivé chem. skupiny molekuly Þ vytváří lokální Mg pole
- odečtením jednotl. polí Þ spektrum frekvencí pro dané chem. skupiny
-
- měří koncentraci sloučenin in vivo !!!
Užití:
Myopatie
- Spektrum P v lýtkovém svalu
Pkreat ATP P ppm 0
- mezi jednotlivými vrcholy je konstantní vzdálenost ppm pro danou látku
Mozek
- spektrum: NAA= N acetylaspartát, glutamát, glukosa, myoinositol, Pkreatin, Kreatin
TU - vzestup laktátu, pokles NAA a dalších
EPI - pokles NAA v epi ložisku proti druhé straně
- oblast hypocampu má fyziolog. nižší NAA
- poměr NAA/cholin a NAA/Pkreat.
Encephalopatie hepatická
- pokles inositolu (typicky)
Metabolická onemocnění (PKU...)
- monitoring cholinu v průběhu choroby
AIDS - změna poměru NAA/cholin
Spektroskopické mapy
- principem je složení jednotlivých singel voxels k sobě
Lekselův gama nůž (LGN)
- nejčastější indikace:
· AVM
· neurinom
· meningiom
· hypofýza
· metastázy do 3 cm až 3-4 metastázy, (plíce, prs, ledviny, GIT, melanom, sarkom)
· pilocytární astrocytom
· neuralgie n.V.
Radiodiagnostika úrazů C - páteře
(Prim.Špindrich, RTG, FNKV,
Praha, Předneseno v rámci kursu: Zobrazovací metody v neurologii,
18.4.1996)
Neurolog. deficit - u 40 % traumat Cpáteře
Možnosti RTG - traumat. změny skeletu, vazivo, nervový systém
- z 23% falešně negativní
Klasifikace poranění - flekční, extenční, whiplash injury ...
Projekce: - AP
- L (=bočný)
- Sandberg (=transorální)
- obě šikmé
(- plavecká na C-Th přechod)
- na L snímku - 80% patologie !!!
L - snímek:
Pomocné orient. linie:
- A-linie - přední okraj těla obratlů
- B-linie - zadní - “ -
- C-linie - okraj páteř. kanálu = spinolamelární čára
- Luxace - porušené linie
- zadní hrana - kontinuita
- flekční fr. - neporušená kontinuita
- burst fraction (tříštivá) - kontinuita porušená
- tear drop fraction - odlomení předního rohu těla
--> flekční typ - s luxací těla obratle dozadu
--> extenční typ - ligamentum odtrhne fragment bez luxace
- whiplash injury
- rotační poranění - posun proc. transversi
- (sub)luxace intervert. kloubu (či odlomení)
- vzdálenost proc. spinosi --> fr. ligamenta
- rozšíření měkkých částí --> hematom base !!
- fr. C2 pediklů = fr. oběšenců
Cílený snímek na C1-C2
- fr. dentu
- rotační subluxace atlasu
Sandberg
- bočné linie obratlů norm. lícují x fr. oblouku atlasu
AP projekce
- fr- příčných výběžků
- translační fr. (spíše v Th)
Šikmé projekce
- istmické zlomeniny
Klasická tomografie
- frontální nebo sagitální rovina, (transverz. nelze)
- fr. C2
- fr. meziobratl. kloubů
CT
- CK přechod a C1-C2
- kompresivní x tříštivá fr.
- zadní oblouk
- C-Th přechod
- páteřní kanál
ULTRASONOGRAFIE extrakraniálních a intrakraniálních cév
(MUDr.Škoda, Pelhřimov, kurs:
Zobrazovací metody v neurologii a Aktuality v cerebrovaskulární péči, 18.4.1996, 14.12.1996)
Extrakraniální SONO
B -mode (2D) - dvojrozměrné zobrazení dle intenzity odraženého signálu
D -mode - Dopler - rozdíl f odraženého UZ signálu
C -scan - barevný Doppler vložený do 2D
Duplexní SONO = B -mode + D -mode
Komplexní duplexní SONO = B –mode + D - mode + C -scan
Sondy:
- frekvence: 2 až 20 Mhz (2 - pro TCD... 20 - povrchová)
- kontinuální - 2 krystaly - přijímač a vysílač
- ale sčítá signál ze všech protínajících cév
- pulsní - 1 krystal - střídavě přijímá a vysílá
- PRF (Past Repetition Frequency) = repetiční (střídací) frekvence
- lze stanovit hloubku vyšetřované oblasti
Vyšetřované oblasti:
- ACC --> ACI
- ACE
- AS --> AV
- a.periorbit.
- (odstup oblouku)
Hodnocení:
B -mode:
- echogenita stěny, lumen (prázdné), pulzace
-
plaky 1) cirkulární
2)
longitudinální
- kvalita, povrch, homogenita
- exulcerující, komunikující, hladké
a) soft - atherom. tromby --> časté embolizace
b) fibrózní - smíšené
c) hard - kalcifikované
- stenosa - změření
D -mode:
- změřená f je úměrná rychlosti toku
- df = k . v . cos a (k = 1,4 pro f = 5 MHz)
- laminární průtok
- rezistenční typ tepny - Ý Systola ß Diastola (velký rozdíl systoly a diastoly)
- všechny periferní tepny, např. i AS
- na krku a.thyreocervicalis (x AV)
- kontinuální průtok - všechny 4 kmeny pro CNS
- menší rozdíl S a D
- měření: - Vmax, Vd, Vs, Vmean (=průměrná)
- index pulzatility Pi = (Vmax . Vd) / Vmean
- index resistence Ri = (Vs - Vd) / Vs
- další indexy
Závěr:
- stenosa, anomalie průběhu, kinking, coiling
- dilatace, disekce, expanse, difuzní AS ...
1) Karotická oblast:
Stenoza:
- nejčastěji v odstupu ACI ( až 90%)
Hemodynamická významnost (kriteria):
1. Základní:
A) Vd ACI > 0.9 m/s
B) Vm ACI > 1.6 m/s
C) Průtok AST / ASO < 0
/ event. retrográdní průtok
2.Pomocná:
Pi ACC > 1.9 ; Pi ACI < 0.7
Stenoza(%) > 60% ; Stenoza A > 75%
Diagnosa: 2 základní nebo
1 základní a 3 pomocná
- Indikace k rekonstrukci: klinika, lokalizace, význam, CT
- Stanovení přesnosti pracoviště DSA (97 - 100%)
- Dispenzarizace po endarterektomii:
- restenozy v 15 % do 2 let
- po 3 roky opakovaně SONO
2) Oblast a.subclavia -
a.vertebralis
- lze zobrazit úseky V1, V3, (V2)
- Norma: - laminární, kontinuální, kraniopetální
- lumen > 2 mm
-
Patologie:
- Hypoplazie - často (až v 50%) jednostr. hypoplasie
- lumen < 2 mm
- Aplazie - nulový průtok x difdg: často jiný průběh AV
- Odstup: - stenosa, plaky, turbulence
- distál. uzávěr - diastol. průtok < 0
- Steal sy - kraniofugální průtok
- To and fro sy - sem / tam
-
Chirurg. indikace:
- snížení (obrácení) průtoku v AB
TCD (Trans
Cranial Doppler)
Technika vyšetření:
- transtemporálně - hloubka 55 - 60 mm
- tempor. okénka (nad. proc. zygomaticus)
-
AW, MW, PW (Post. window)
- bifurkace ACI, ACM
- ACM - M1, M2, až po její bifurkaci
- ACA - A1
- sifon ACI
- ACP - P1, P2
- fotostimulační test - otevření očí zvýší průtok v ACP o 20 %
- funkční testy - hyperventilace
- transokcipitálně - hloubka 65 - 70 mm - AV
- 85 - 100 mm - AB
- transorbitálně - 10 % výkon UZ (poškození čočky !)
- ACI sifon
- ACA A1
- A orbitalis
Norma:
- křivky kontinuální
- změření Vmean
- směry průtoků :
|
|
rychlost (cm/s) |
směr průtoku |
|
ACM |
65 ± 17 |
k sondě |
|
ACA |
51 ± 12 |
od sondy |
|
ACP |
44 ± 11 |
P1 k sondě P2 od sondy |
|
AB |
39 ± 9 |
od sondy |
Patolog. změny:
- stranová diference
Indikace vyšetření TCD:
- Důsledky estrakraniálních stenoz, kolaterály
- Subclavian steal
- Intrakran. stenosy
- Akutní CMP - stenosy, embolizace
- efekt vasodilat. th
- Difdg. demencí: MID x DAT - MID: ß reaktivita na PCO2 a Ý perif. rezist.
- AVM (93 % senzitivita)
- (Aneurysma málo senzitivní)
- SAK - vazospazmus po SAK
- efekt léčby Nimodipinem
- Zvýšený ICP
- Mozková smrt
- Migrena - stranové diference
- při paroxu hypoperfuze
- Monitoring po endarterectomii
- Monitoring mikroembolizací - víceetážové snímání
- kontrastní TCD - průkaz průchodného foramen ovale
Omezení:
- není vizuální kontrola (--> úhel a aprox. na 0)
- variabilita Willisova okruhu (až 50 %)
- 5 % nevyšetřitelných (starší ženy)
TCCS = TCD duplex
- vyšší expozice UZ
SPECT - klinické využití
(Prim.Kupka, CSc., Oddělení
nukleární medicíny VFN, Praha 2, Předneseno v rámci kursu: Zobrazovací metody
v neurologii, 16.dubna 1996)
Indikátory: procházejí hematoencefalickou barierou
99m Technecium, DTPA – Tc
Lipofilní: 123 Iod, Tc-HMPAO (= CERETEC), Tc-ECD (= NEUROLITE)
SPECT - princip
- rotační scinti kamera --> řezy v libovolné triaxiální rovině
--> vyšetření regionálního průtoku krve v CNS
- lipofilní indikátory pronikají přes hematoenceph. barieru do neuronů
- tam změna polarity indikátoru a tím zůstane "viset" na místě (neodplaví se)
-
intenzita vychytávání - dle
regionálního průtoku
- dle vitality neuronu
- abnormity průtoku v obraze podmíněné - organicky: - cévními změnami
- funkčně: - metabol.
- hyperemie
- neuronální dysfunkce
Indikace SPECT:
CMP - ischemie
- časně (1.den) - ložisková redukce (hypoperfuse) (ještě je negativní CT !)
- subakutně (5.- 8.den) - luxusní perfuse
- vývoj zkřížené mozečkové diaschizy (hypoperfuse kontralater. mozečkové hemisfery)
- senzitivita: pro CMP do 8 hod až 90%, pro TIA 60%
Velké AV malformace
Vaskulární cefalea
- stadium prodromů: hypoperfuse kůry F, P, T
- po záchvatu: regionální hypoperfuse F, P nebo T
Test cerebrovaskulární rezervy
- např. při asymtomatické stenose karotidy či jiné cévní...
- acetazolamid (= DIAMOX)
- intaktní řečiště: --> zvýší průtok
- postižené cévy: - nezmění průtok nebo se sníží pro "steal"
Demence Alzheimerova typu (DAT)
- hypoperfuse P a T kůry bilat. - typické pro DAT, unilat. (v 15%)
- hypoperfuse hypokampů
Vaskulární (multiinfarktová) demence
- mnohočetná ložiska hypoperfuse
AIDS demence
- mnohočetné hypoperfuse F-P-T
Epilepsie fokální
- ložisko v T laloku vhodné k operaci při farmakoresistentní EPI
- indikátor Tc-HMPAO
- Interiktální SPECT: - hypoperfuse T laloku
- Iktální SPECT: - hyperperfuse T (- v 95%)
- Postiktální: - hypoperfuse T laloku
Trauma CNS
- časný průkaz kontuze !
Parkinsonova nemoc
- indikací je difdg.: sy x vlastní disease
- hypoperfuse F laloků a basálních ggl.
Schizofrenie, Deprese
-
netypické hypoperfuse
Primární TU CNS
-
odraz vaskularizace tumoru
Receptorová SPECT diagnostika
- u nás není k dispozici (nutné Iodové preparáty s krátkým poločasem)
- ligandy pro specifické receptory - acetylcholinové, dopaminové...
- specif. pro M.Parkinson, Huntington, Schizofrenie...
(Terminologie
dle AAEM)
= vyšetření vodivosti periferních nervů
- Vzruch:
· nerv: - 70mV intracelul. K/NaCl
· sval: - 90mV (bílkoviny)
o -7 mV naruší rovnováhu Þ akční potenciál (např. umístěním mezi anodu a katodu)
- rychlost vedení = vzdálenost za čas
- vyšetřované svaly: tibialis, peroneus, suralis (jen senzit), ulnaris, medianus, facialis
- měření na svalu Þ nad motor. nervem artefakty 100-1000x převyšují
· na svalu zpoždění
· Þ 2.stimulace Þ odečet mezi nimi Þ DML
-
Stimulus
· Podprahový – nevyvolá žádnou sledovatelnou odpověď
· Prahový – akční potenciál na několika axonech
· Submaximální
· Maximální – podrážděny všechny axony
· Supramaximální – 20% nad, většinou používaný k vyšetření
- Kontraindikace stimulace: kardiostimulátor, sádra, otevřená rána, nespolupráce
- Elektrody: preference povrchových (jehla jen u atrofických svalů), kroužkové – u senzitivních
- 1) stimulační elektroda Þ katoda (-), je blíže k registrační elektrodě Þ směr vyšetření
- 2) anoda (+)
- 3) registrační (snímací) elektroda
§ aktivní – nad zdrojem (bříško svalu)
§ referenční – elektricky neaktivní – nad šlachou, kostí
-
Faktory ovlivňující výsledek
· Teplota - ß teploty - Ý amplituda a ß rychlost
· Věk - ß rychlosti s věkem
· Výška pacienta a délka kočetin - ß rychlosti akrálně (menší průměr axonů)
· HK: 50m/sec, DK 40m/sec
1) CMAP (Compound Muscle Action Potential, Sumační svalový akční potenciál)
= M-odpověď, M-vlna Ü evokovaný stimulací nervu a snímaný na svalu (nerv Þ sval)
- 1) fáze - bifázický = norma Þ ostrá iniciální negativní deflexe
Þ změření latence = nejrychleji vedoucí vlákna
- polyfázický = změna spektra rychle a pomalu vedoucích vláken
- 2) latence: DML (Distální Motorická Latence) – součet časů = nerv + ploténka + sval
-
- dle normy (3,6m/sec u karpálu) I.loket II.zápěstí adductor policis brevis
- jen pro motorické vedení
- (enzitivní – přímo na prstě – prstová elektroda)
- 3) amplituda CMAP - (negativní amplituda od basální linie) - odpovídá počtu aktivovaných vláken
- 4) area CMAP - (negativní area pod basální linií) - dtto
- 5) RVM (Rychlost Vedení Motorickými vlákny) - změření rozdílu DML ze dvou stimulací
- 6) porovnání morfologie CMAP při distální a
proximální stimulaci
- je-li proximální CMAP menší než distální Þ
a) časová disperse - často též polyfázický CMAP
b) blok vedení - pokles amplitudy a arey o 20% (50%)
- 7) trvání akčního potenciálu
2) CNAP (Compound Nerve Action Potential, Sumační nervový akční potenciál)
Ü evokovaný stimulací nervu a snímaný z nervu (nerv Þ nerv)
- motorický, senzitivní, smíšený (dle druhu nervu)
3) CSNAP, SNAP (Compound Senzory Nerve AP, Sumační Senzitivní Nervový AP)
- ortodromní i antidromní AP
- 1) latence - k začátku, nebo k vrcholu potenciálu
- 2) amplituda - mezivrcholová, peak to peak
4) Repetitivní stimulace
- detekce neuromuskulárního přenosu
5) Pozdní odpovědi
- vlny vykreslující se za CMAP
- vyšetření proximálních úseků nervu
5a) M-odpověď
5b) F-vlna
5c) H-reflex
5d) Blink (mrkací) reflex
5e) Intermediární (vmezeřené) odpovědi
- patologické
-
A reflex, Axon reflex
-
IDD (Indirect double
discharge)
6) Méně časté varianty v kondukčních studiích
6a) Inching
- stimulace nervu po krátkých (palec) segmenezrch
- Þ v místě prodloužení vedení = demyelinizační postižení
6b) kolizní techniky
- dva akční potenciály proti sobě Þ vyruší se
- vyšetření vedení v místech anastomoz nervů
· Martin-Grubnerova anastomosa: n.medianus na předloktí Þ k n.ulnaris
6c) Párová stimulace
6d) Neinvazivní hodnocení velikosti MU
· snímá aktivitu svalových vláken
· motorická jednotka: axon + větvení + všechna vlákna
· Wallerova degenerace – zánik axonu Þ ploténky Þ atrofie svalu
o novotvorba receptorů AchR Þ Ý citlivosti svalu na podnět Þ sprouting
§ Þ denervační potenciály
· Kontraindikace: krváclivé stavy, kožní defekty, sádra, infekční onemocnění (AIDS, VHB, CJD)
1) Inzerční aktivita
- při vpichu jehly, přetrvává několik set msec
- Ý u myotonie, tetanie, čerstvé lése periferní
- myotonické výboje: provokace pohybem svalu, poklepem na sval, pohybem jehly
2) Spontánní aktivita
- relaxovaný sval zdravý sval – většinou ticho
- spontánní patologická aktivita – známka porušení MU
- 1) Ploténková aktivita - normální Þ
- a) monofázická = ploténkový šum Þ negativní potenciály, nízké amplitudy
- b) bifazická = ploténkové bifazické hroty
- 2) Fibrilační potenciály – abnormní, (poklesající frekvence, bubnování kapek deště)
- 3) Pozitivní ostré vlny - (mohou být denervačními potenciály)
- 4) Fascikulační potenciály – abnormní v klidu, oj. náhodný záškub, polyfázické, Ý amplituda
- Þ patol. II. motoneuronu (PNP, ALS)
- 5) Kvantifikace abnormních potenciálů
1st.) ojediněle
2st.) mírně na 2-5 místech
3st.) všude
4st.) všude a kontinuální
- 6) Repetitivní výboje - opakované AP stejného tvaru (dublety, triplety, multiplety)
· a) komplexní repetitivní výboje (pseudomyotonické, bizarní vysokofrekvenční výboje)
o Þ PNP, myopatie (jako zadrnčení pravítka, hra na varhany)
· b) pravé myotonické výboje - mají kolísající frekvenci i amplitudu
-
3) Volní aktivita (mírného stupně a maximální)
- interferenční křivka při postupné maximální kontrakci
- amplituda 3-6 mV
· Ý regenerační (neurogenní)
· ßmyogenní
- 1) Stupeň interferenční křivky (při maximální kontrakci)
- 1st.) plná interference (full interference) – není vidět bazální linie
- 2st.) simplifikace - redukovaný záznam – splývání akčních potenciálů, patrny úseky bazální linie
- 3st.) jednoduchý vzorec - (single oscilations, discrete activity) - jednotlivé výboje AP na bazálni linii
- 2) Nábor motorických jednotek (reccruitment)
- a) kontinuální - norma
- b) rychlý - u myopatie
- c) pomalý - u neuropatie
- 3) Frekvence výbojů a opakování potenciálů (firing rate)
- časová sumace = fast firing rate - zvýšená frekvence pálení - neurogenní lése
4) Motor Units Potential (MUP)
= jednotlivé akční potenciály jedné MU, při malé kontrakci Þ histogram – 20x z různých míst
- 1) Amplituda - peak to peak (160-1000uV)
- 2) Doba trvání - od začátku do konce MUP (5,5-15msec)
- 3) Area –plocha pod křivkou
- 4) Počet fází - vektorová změna protínající basální linii
a) jednoduché - do 4 fází
b) polyfázické - více než 4 fáze
- 5) Turns (roštěpy hrotů) - vektorová změna neprotínající basální linii
- pilovité (serrated) - více jak 5 turns
- 6) Pozdní komponenty - malé potenciály časově svázané za hlavním MUP
- 7) Willisonova analýza (interference Pattern Analysis)
· zhodnocenní křivky opakovaně pro různá místa
· cloud analýza
A turns/sec regener myogenní norm
5) SF EMG
|
jitter |
6) Makro EMG
- stanovení velikosti MU
Typy postižení v EMG
1) Axonální postižení
- kondukční studie:
· ß amplitudy, či chybění odpovědi
· ß rychlosti vedení (pod normou)
- jehla:
· sproutingem z okolí se zvětší počet vláken v MU a nahustí se Þ
· prořídlý interferenční vorec
· AP: polyfazie, prodloužení trvání, Ýamplitudy
· časová sumace
· spontánní patologická klidová aktivita
· změny inzerční aktivity
-
1 typ) Dying back neuropatie
· odumírnání axonů zezadu
· nejprve senzitivní vlákna v prstech DK
· symetrická distální
-
2 typ) Wallerova axonální degenerace
· přerušení axonu
2) Demyelinizační postižení
- nemá saltatorní vedení Þ zpomalení a rozšíření tvaru vlny (postupný doběh AP jednotlivými axony)
- kondukční
· výrazné ß vedení (70%)
· disperze odpovědi – rozšíření trvání při zpomalení vedení jen některými vlákny
· demyelinizační blok
· prodloužení latencí H reflexu a F vlny
- jehla
· není spontánní klidová aktivita
· AP normální tvar
· interferenční vorec prořídlý
3) Postižení těla II.motoneuronu
4) Postižení nervosvalové ploténky
5) Myogenní léze
- zmenšení motorické jednotky
- kondukční:
· norm. rychlost vedení
· ß amplituda CMAP (dle tíže postižení)
- jehla
· spontánní klidová patologická abnormita (fibrilace, fascikulace, pozitivní ostreé vlny)
· AP: ß trvání, zmnožení polyfazických AP (méně svalů v jednotce)
· předčasný nábor MU (nutnost většího zapojení MU k dosažení stejné síly)
Evokované potenciály
- odpovědi na specifickou stimulaci
- signálové zprůměrnění (10-100 odpovědí) Þ potalčení šumu EEG a svalů
- řádově mikrovolty
- vrcholy křivky = aktivita struktur vedení a zpracování, akční potenciály + postsynaptické potenciály
- časové hledisko
· časné EP – do 30 msec – vedení periferní částí dráhy
· střednělatentní – do 75 msec – aktivita primární senzorické oblasti
· dlouholatentní – stovky msec – korová a podkorová centra + poznávací a rozhodovací procesy
- near field, far field složky – vrchol potenciálu
- objektivizace poruchy funkce
- vývoj v čase
- hodnocení: přítomnost vln, latence vln, amplituda vlny, tvarové změny, změny rozložení na povrchu hlavy
- latence – prodlouženy s věkem, teplotou
- latence SSEP – prodlouženy délkou končetin, výškou
VEP (Visual Evoked Potentials)
- dlouholatentní
- stimulace:
· strukturovaným podnětem –šachovnice Þ výbavný při spolupráci pacienta
· stimulace zábleskem Þ děti, porucha vědomí, větší variabilita, vlna P2
· stimulace částí zorného pole
- svod: okcipitální elektrody
- vlny:
· N75 (N1)
· P100 (P2) = primární zrakové centrum v kůře
· N135 (N2)
- nálezy:
· úplné chybění = oční proces, retrobulbární proces
· prechiasmatické lése – porovnání obou očí, nález jednostranný
· retrochiamatická – změny bilat
· prodloužení altencí Þ demyelinizační léze
· ßamplitudy Þ axonální léze
BAEP, (Brainstem auditory evoked potentials)
- krátkolatentní
- 6 msec
- stimulace: sluchový podnět
- výbavný i ve spánku a při poruše vědomí
- svod: mezi boltcem a vertexem
- vlny:
· I. – ggl. spirale cochlae
· II. – vstup n.VIII do kmene a jádro n.VIII v oblongatě
· III. – jádro n.VIII a ncl.olivaris superior
· IV. – lemniscus medialis
· V. – coliculus inferior v mezencephalu
· (VI, VII – thalamus a CGM)
· (VIII – akustická hemisferální radiace)
· letence mezivrcholových intervalů
o vedení v úseku angulo-pontinním – latence I-III
o vedení ponto-mezencephalické – latence III-V
- nálezy:
· chybění – porucha sluchu, proces v koutu MMK
· prodloužení latencí – demyelinizace
· ß amplitudy – axonální postižení
SSEP, SEP (Somatosenzory Evoked Potentials)
- krátko-střednělatentní
- stimulace – periferní nerv
· nad prahem citlivosti a nad prahem motorické odpovědi
· lze i pulsím Mg polem
- i ve spánku a v komatu
- odpovědi:
· v průběhu periferního nervu
· kořen
· vzestupné míšní dráhy (spinothalamická + zadní provazce)
· primární somatosenzorické oblasti kůry
-
SSEP HK
· stimulace: n.medianus, radialis, ulnaris – v zápěstí
· vlny a svody:
o N9 – plexus brachialis, ERB, = za 9msec
o N13 – míšní provazce, trny C obratlů
o N20 – thalamokortikální aktivita, CP oblast kůry
o latence
§ N9-13
§ N13-N20 = CCT, Centrální kondukční čas
-
SSEP DK
· stimulace: n.tibialis, peroneus, suralis – v hleznu
· vlny a svody:
o LP – lumbální potenciál, zadní kořeny, nad bederní páteří
o P240 – kůra pro nohu, CP u střední čáry
o latence
§ LP-240 = kondukční čas
- nálezy:
· prodloužení kondukčního času – demyelinizační léze
· ß amplitudy – axonální
· chybění = přerušení dráhy
-
speciální SEP
·
n.trigeminus
·
n.pudendalis
·
dermatomové SEP Þ objektivizace
algických sy
MEP (Motorické evokované potenciály)
- funkce eferentních drah
- pulsní Mg pole – 1 T, 1000 A
· nevýhoda: při vyšší frekvenci Þ zahřívání cívky
· bezbolestná stimulace
· facilitace = lehká volní aktivace Þ Ý amplitudy
· silent period – 20-80msec po odpovědi
- stimulace:
· kůra,
· mícha (cervikální a lumbální intumescence) ,
· perif. nervy (i přes sádru)
· hlavové nervy – n.V., n.VII (kůra, meatus acusticus nebo for. stilomastoideum), IX, XII
- odpověď:
· stah svalu
· míšní potenciál – nad kortikospinální drahou
· nad motorickým nervem
· latence Þ kondukční časy
- indikace: RS, cervikální myelopatie, HMSN I, CMP, ALS, M.Friedreich, Parkinson, Cerebell. ataxie, GBS
ERP, Kognitivní EP, (Event-related potentials)
- dlouholatentní
- odrážejí mozkové poznávací procesy, schopnost řešit úlohu, motivace
- vlny: P300 – s CP maximem
- nálezy:
· Þ prodloužení P300 – věk, deteriorace intelektu –
o demence kortikálního typu,
o jaterní encephalopatie
o intoxikace
-
Contingent negative
variation, CNV
· pomalá negativní výchylka
· svod: F
· ß u neurotických a psychotických poruch
-
Breitschaftspotential,
readiness potential, přípravný potenciál
· příprava pohybu
· při zpětném zprůměrnění EEG
· onemocnění s poruchou iniciace a řízení pohybu
Peroperační EP
- indikace:
· NCH výkony – funkce přilehlých oblastí
· výkony na cévách zasobujících mozek Þ N20 – ukazatel globální mozkové ischemie
· funkční stavy míchy
Významné indikace EP
- RS:
· prodloužení latence P100, tvarové změny
· prodloužení kondukčního času LP-240 Þ dlouhé míšní dráhy
· prodloužení CCT (N13-N20)
· chybění vlny V
- smrt mozku
· chybění odpovědi nad úrovní vlny I a N13
- úrazy mozku a míchy
- cévní onemocnění – CCT – ukazatel globální mozkové ischemie
- Demence, encephalopatie
- Myoklonická epilepsie – obrovské SEP (Ý amplitudy)
Likvorologie
- objem 150 ml
- produkce: 500ml /den
- tvorba a oběh:
· secernován chorioidální plexy postranních komor + komorový ependym
· PK Þ foramina interventricularia Monroi Þ
· 3.komora Þ Sylviuv aqueduct Þ
· 4.komora Þ
o foramina Luschkae Þ MMK
o foramen Magendi Þ cysterna Magna cerebellomedularis
· Þ bazální cysterny a subarachnoidální prostor mozku i spinální
- vstřebání:
· arachnoidální klky v sinech dury
o Pacchionské granulace
· perineurální drenáž Þ spinální nervy, kraniální nervy Þ lymfatické cesty
- funkce likvoru:
· ochranná mechanická, drenážní (náhrada lymfatického oběhu), nutriční, udržení homeostázy
- HEB:
· endotel mozkových kapilár + astroglie
· průnik molekul do 20nm
- punkce:
· mícha končí u těla L2
· spojnice spina illica Þ trn L4
· L4/5 (L3/4…L5/S1)
- tlak likvoru:
· vleže 7-20cm vody
· vsedě 40-50 cm vody
· Queckenstedt – komprese bulbů v.jugulares Þ Ý o 10 cm vody
· Stoocky – komprese břicha nebo Valsalvům menévr Þ Ý o 5-10 cm vody
- Fuchs-Rosenthalova komůrka – objem 3mm3 Þ norma 10/3 elem
Likvorové nálezy - biochemie
-
Bílkovina - Ý zvýšení
· Froinův likvorový kompresivní sy – při městnání
· GBS
· porucha HEB, (záněty, krvácení, tumory …)
-
Proteinové frakce
· Kompresivní markery – albumin, fibrinogen
· Zánětlivé markery – proteiny akutní fáze - transferin, CRP, Alfa1 mikroglobulin
o Antittrypsin - ß hladina nepříznivá prognóza při zánětu
o Komplement - C3 a C4 komponenty
· Tumorova markery – orosomukoid
· Tkáňová destrukce – apolipoproteiny Apo A-I, Apo A-II, Apo B
· Prealbumin – degenerativní onem.
· Beta 2 mikroglobulin – RS, neuroinfekce, hemoblastosa, CMP, HIV
· Imunoglobuliny
o IgG – RS, chron. zánět
o IgA – parazitární onemocnění, bsces, (RS)
o IgM – Lyme, vzácně ataka RS
o
Reiberův graf
§ Þ výpočet intrathekální syntézy Ig s ohledem na možnou poruchu HEB
§ QIgG ∟ QAlb
§ nerozliší syntézu polyklonální od monoklonální
- Glukóza - ß absces, TBC meningitis, purulentní meningitis
- Chloridy - ß absces, TBC meningitis
Likvorové nálezy – cytologie
- Pleocytóza - vyšší počet elementů
-
Oligocytóza – norm.
počet elementů, ale patologické
Lymfocyty
- aktivované monocyt – v malém počtu = normální
- Þ plazmatické buňky = patologie
· intrathekální syntéza Ig, RS
- lymfocytární oligocytóza:
· serózní neuroinfekce
· RS
- lymfocytární pleocytóza:
· virové serózní neuroinfekce, (RS do 100/3)
· bakteriální s virovým obrazem – Lyme, leptospiry, treponemy
Monocyty
- aktivované monocyty – v malém počtu = normální
- monocytární oligocytóza:
· GBS
· virové i bakteriální infekce – v terminální fázi
· ischemie
· tumorózní oligocytóza
- monocytární pleocytóza:
· nespecifická, maligní onem, výhřez ploténky, ischemie, vaskulitidy, po SAK
· specifická fagocytóza: monocyty Þ makrofágy Þ fagocytóza = vždy patologie
o erytrofágy – časné SAK
o siderofágy - později po SAK
o lymfofágy – virové infekce
o leukofágy – bakteriální infekce
o lipofágy – destrukce tkáně CNS
Granulocyty, polynukleáry
- normálně se nevyskytují
- arteficiální příměs z krve
- Granulocytární oligocytóza:
· serózní infekce – iniciální fáze
-
Neutrofilní granulocyty
· pleocytóza: bakteriální neuroinfekce
-
Eosinofilní granulocyty
· oligo i pleocytóza: parazitární, alergické, autoimunní choroby, vaskulitidy, po zavedení shuntu
-
Bazofilní granolocyty
· pleocytóza: nebývá
· chronické neuroinfekce
Buňky výstelky likvorových cest
- často, normální
Nádorové buňky
- hematologické malignity, metastázy,
- v plenách: leukemie, lymfomy, karcinomy, maligní melanom
Obraz intermeningeálního krvácení v CSF
(Adam)
Indikace:
- aneurysma
- krvácení do TU
- infiltrace u hematolog. malignit
- parenchym. hematomy
- kontuse
- hemorhagické záněty
Fáze úklidové reakce:
- aktivace buněk monocyto-makrofág. systému
- adhese volných ERY na membr. monocytů
- fagocytosa ERY za 4 - 6 hod. Þ erytrofágy
- digesce a lýza fagocytovaných ERY 2 - 3 den
- hemosiderin positivní reakce od 4 - 5 dne Þ siderofágy (až 3.měsíce)
- hematoidin positivní okolo 13.dne (až 6.měs. po)
Þ aseptická meningitis
- vasospasmy, destrukce CNS, nekrosa Þ lipofagocytosa
(u ischemie - obraz destrukce CNS Þ lipofágy)
SPEKTROFOTOMETRIE
- centrifugace do 10 min., pak Þ
- OxyHgb - velmi časně
- Bilirubin - starší krvácení
- 36 - 48 hod. až 3 týdny (ale pak již nelze rozlišit serový bili)
- MetHgb - (vzácně) při krvácení do dutin (epidurál, SH)
Ü není přístup redukčních systémů do dutin